Нецукровий діабет

Нецукровий діабет — захворювання, яке проявляється виділенням великої кількості сечі з низькою відносною щільністю, спрагою і полідипсією.

Етіологія та патогенез. Залежно від етіопатогенетич- них факторів виділяють різні форми захворювання.

Нейрогенный (центральний) гіпоталамічний ідіопатичний не­цукровий діабет зумовлений частковим або повним дефіцитом антидіуретичного гормону (вазопресину), який контролює ре­абсорбцію води в дистальних канальцях ниркового нефрону і відіграє важливу роль у регуляції затримки води, підтриманні осмолярності та об’єму рідин в організмі, а також гомеостазу електролітів. Нецукровий діабет може бути зумовлений відносною недостатністю вазопресину на фоні підвищеної йо­го інактивації або реактивністю клітин дистальних відділів не­фрону щодо вазопресину (вазопресинрезистентна форма, нефрогенний нецукровий діабет), коли відсутність гормонально­го ефекту пов’язана не з недостатньою секрецією гормону, а зі зниженням або відсутністю чутливості до нього рецепторів ниркових канальців. Вазопресинрезистентна форма захворю­вання успадковується по жіночій лінії. Хворіють особи чо­ловічої статі, починаючи з дитячого віку.

Вторинний нецукровий діабет спричинюють пухлини в ділянці гіпоталамуса (краніофарингіома, менінгіома, гліома, метастаз бронхогенного раку або раку молочної залози) або гіпофіза, судинні та обмінні ураження гіпоталамуса на фоні гострих і хронічних інфекцій, генералізованого ксантоматозу, перенесених менінгіту, енцефаліту і сифілісу, травм черепа з переломом його основи. При черепно-мозкових травмах та після нейрохірургічних операцій можуть спостерігатися тим­часові прояви нецукрового діабету (від 1 тиж до 1 року).

У більшості випадків розвивається первинний ідіопатич- ний нецукровий діабет, причину якого встановити не вдається. Серед родинних форм можуть зустрічатися поєднання цукрового та нецукрового діабету.

Вазопресин підтримує нормальну осмолярність плазми крові, регулюючи загальний баланс води за рахунок зміни рівня її ниркової екскреції та ниркового концентраційного механізму. Нестача вазопресину знижує реабсорбцію води в дистальних відділах ниркових канальців, що призводить до виділення великої кількості неконцентрованої сечі. Поліурія спричинює дегідратацію, гіперосмолярність плазми, що поси­люється гіпернатріємією, оскільки при дефіциті вазопресину порушується натрійурез.

Клініка. Основними клінічними проявами захворювання є постійна нестерпна спрага, виділення великої кількості без­барвної прозорої сечі (до 5—10 л). Ці симптоми розвивають­ся раптово або поступово. У здорових дорослих людей добо­вий діурез коливається від 1 до 2 л і залежить від кількості ви­питої рідини та характеру харчування. За наявності поліурії добовий діурез перевищує 3,5 л. Хворий випиває 5—10 л ріди­ни за добу і більше. При цьому полідипсія та поліурія спос­терігаються постійно, вони не пов’язані з характером харчу­вання та іншими чинниками. Обмеження вживання рідини призводить до метаболічної енцефалопатії, що супровод­жується психічними розладами, дратливістю, безсонням, го­ловним болем. У важких випадках підвищується температура тіла, може розвиватися колапс. У хворих на нецукровий діабет спостерігаються загальна слабість і головний біль, зни­жується апетит, порушується сон. Хворіють чоловіки та жінки будь-якого віку, частіше віком 20—40 років.

Природжений нецукровий діабет може проявитись як у перші місяці життя, так і в будь-якому віці.

У хворих часто знижуються слино- і потовиділення. Шкіра та слизові оболонки сухі, маса тіла зменшується. У жінок мо­же порушуватися менструальний цикл (аж до аменореї), у чо­ловіків розвивається імпотенція. У дітей спостерігається нічне нетримання сечі, вони відстають у фізичному і статевому роз­витку. У хворих на нецукровий діабет виникають гіпоацидний гастрит, коліт, запор. Нерідко розвивається вегетосудинна дистонія.

При вторинному нецукровому діабеті характерні симптоми з’являються на фоні клінічної картини, зумовленої основним захворюванням.

Діагностика. Характерна ознака захворювання — низь­ка відносна щільність сечі. Під час проведення проби за Зим- ницьким вона коливається від 1000 до 1005. У разі вираженої декомпенсації спостерігається гіпернатріємія. Для уточнення генезу захворювання необхідно ретельно обстежити хворого. Проводять рентгенографію черепа та плоских кісток, за не­обхідності — комп’ютерну томографію, дослідження полів зо­ру та очного дна. Деякі хворі потребують консультації невро­патолога. Основний симптом нецукрового діабету — полі­урія — може зустрічатися при декомпенсованому цукровому діабеті, психогенній полідипсії, органічному ураженні нирок із хронічною нирковою недостатністю (хронічний гломеруло­нефрит, хронічний інтерстиціальний нефрит, нефросклероз, діабетичний гломерулосклероз), первинному альдостеронізмі, гіперпаратиреозі.

Слід пам’ятати, що деякі лікарські засоби (норадреналіну гідротартрат, глюкокортикоїди, етиловий спирт, морфіну гідрохлорид, резерпін, хлорпромазин) можуть посилювати діурез, інгібуючи секрецію антидіуретичного гормону або змінюючи реакцію на нього клітин-мішеней. Однак при цьо­му не спостерігається такої низької відносної щільності сечі, як при нецукровому діабеті, а діурез становить 3—5 л і ніко­ли не досягає 10 л. Для уточнення діагнозу нецукрового діабе­ту в стаціонарі можна провести різні проби (внутрішньовен­не введення гіпертонічного розчину натрію хлориду; пробу з вазопресином, яка дозволяє виявити вазопресинрезистентні форми нецукрового діабету). У спеціалізованих клініках виз­начають базальний і стимульований рівні вазопресину в плазмі крові.

Лікування. При ідіопатичному нецукровому діабеті про­водять замісну терапію. Призначають препарати, що містять вазопресин: адіурекрин, пітуїтрин, адіуретин, десмопресин (синтетичний аналог вазопресину). Парадоксальну антидіуре- тичну дію виявляють тіазидові сечогінні препарати (гіпотіазид — до 100 мг на добу). Сульфаніламідний препарат хлорпропамід ефективний при поєднанні цукрового діабету з нецукровим. Вивільнення вазопресину збільшується під дією карбамазепіну. Є дані про успішне застосування клофібрату. При полідипсії та поліурії хворий не повинен обмежувати вживання рідини. У разі передозування препаратів у хворого виникають головний біль, біль у животі і пронос, спос­терігається затримка рідини в організмі.

Перебіг ідіопатичного нецукрового діабету хронічний. У стадії компенсації захворювання працездатність хворого збе­режена. Прогноз щодо одужання сумнівний. При вторинно­му нецукровому діабеті працездатність і прогноз визначають­ся характером основного захворювання.