Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність

Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність (гіпопітуїтаризм, синдром Сіммондса, синдром Шієна) — клінічний синдром, що розвивається внаслідок часткового або повного припи­нення функціонування клітин гіпофіза, переважно його пе­редньої частки.

Етіологія та патогенез. Гіпопітуїтаризм може бути первинним і вторинним. Первинний гіпопітуїтаризм розви­вається внаслідок припинення функціонування клітин гіпофіза, які секретують гормони, а вторинний є наслідком ураження гіпоталамуса або мозку та припинення вироблення факторів, що регулюють активність гіпофіза.

Причини виникнення зазначених форм гіпопітуїтаризму різноманітні. До первинного гіпопітуїтаризму може призвес­ти ішемічний некроз гіпофіза, що розвивається після пато­логічних пологів (велика кровотеча, колапс). Синдром з подібним етіопатогенезом відомий як синдром Шієна, який тривалий час вважали однією з основних форм гіпопітуїта­ризму. Причинами розвитку синдрому Сіммондса можуть бу­ти великі кровотечі іншого генезу (шлункові), що супровод­жуються колапсом, а також різні коагулопатії, ДВЗ-синдром, які ускладнюються крововиливами або тромбозами судин аденогіпофіза. Нині вважають, що гіпопітуїтаризм найчастіше спричинюють аденоми гіпофіза, пухлини гіпоталамо- гіпофізарної системи, параселярні пухлини (як первинні, так і метастатичні — рак легень, молочної залози, матки).

Етіологічним чинником гіпопітуїтаризму може бути інфекція (грип, менінгоенцефаліт, дифтерія, дизентерія, вірусний гепатит). Гіпопітуїтаризм може супроводжувати ту­беркульоз, сифіліс, ревматизм та сепсис. У разі ушкодження гіпофіза або гіпоталамо-гіпофізарної ділянки при травмах че­репа, оперативних втручаннях (гіпофізектомія, кріодест­рукція), масивній рентгенотерапії та опроміненні гіпоталамо- гіпофізарної ділянки, імплантації радіоактивного ітрію або золота в гіпофіз може розвиватися некроз гіпофіза, що згодом призводить до значного його рубцювання і пангіпопітуїтариз- му.

Пангіпопітуїтаризм розвивається повільно. Навіть 1/4 па­ренхіми гіпофіза здатна підтримувати необхідну функціональ­ну активність. Клінічні симптоми пангіпопітуїтаризму з’явля­ються лише після руйнування понад 90 % паренхіми гіпофіза.

Вторинний гіпопітуїтаризм виникає внаслідок руйнування ніжки гіпофіза при травмі або внаслідок пухлинного процесу, ураження гіпофіза запальними чи дистрофічними процесами, що супроводжуються зниженням секреції рилізинг-гормонів.

Деструкція основної маси аденогіпофіза та ушкодження центрів гіпоталамуса призводять до різкого зниження секреції тропних гормонів передньої частки гіпофіза, гормону росту та пролактину.

Недостатність аденогіпофіза та різке зниження секреції ти- реотропіну, гонадотропіну, соматотропіну і кортикотропіну спричинюють атрофію та припинення (або значне ослаблен­ня) функцій щитоподібної залози та кори надниркових залоз, а також атрофічні зміни в органах і тканинах, порушення функцій різних систем, у тому числі ЦНС. У разі значного ушкодження гіпоталамуса та гіпофіза, а також ураження зад­ньої частки гіпофіза розвиваються симптоми нецукрового діабету. У разі повної недостатності гіпофіза хворий стає інвалідом 1 групи.

Клініка. Захворювання, як правило, розвивається повільно, але описано випадки дуже швидкого (через кілька днів і навіть годин) розвитку пангіпопітуїтаризму. Синдром Шієна проявляється слабістю після важких пологів. Менстру­ації немає навіть через 1 рік після пологів (незважаючи на те що лактації практично не було). Зниження гонадотропної функції гіпофіза і статевих залоз є одним із ранніх проявів да­ного синдрому. З’являються блідість шкірних покривів, сон­ливість. Волосся на голові випадає, стає ламким, тьмяним, але передчасного посивіння немає. Як і при гіпотиреозі, повністю або частково випадають брови, волосся на лобку, у пахвових ямках. У чоловіків зменшується волосяний покрив на обличчі. Пітливість та секреція сальних залоз зменшують­ся.

З боку серцево-судинної системи спостерігаються бради­кардія, артеріальна гіпотензія, схильність до колаптоїдних станів. З боку внутрішніх органів спостерігається спланх- номікрія. Знижується секреторна функція шлунка та підшлункової залози, виникає атонія кишечнику. Розвива­ються диспепсія та запори, гіпоплазія статевих органів (мат­ки та яєчників — у жінок; статевого члена, яєчок і передміху­рової залози — у чоловіків).

Ендокринний психотичний синдром проявляється де­пресією та зниженням пам’яті, у важких випадках — зміною особистості, психозами. При гіпопітуїтаризмі або пухлинах гіпоталамо-гіпофізарної ділянки (краніофарингіома, менін- гіома, гліома) можуть домінувати клінічні прояви, зумовлені об’ємним процесом: бітемпоральна геміанопсія, зниження гос­троти зору, ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску.

Діагностика. Ретельно зібраний анамнез дозволяє вия­вити зв’язок захворювання з патологічними пологами, трав­мою черепа та ін.

У периферичній крові виявляють анемію, нерідко лейко­пенію, збільшення вмісту холестерину, гіпонатріємію. Спос­терігаються гіпоглікемія натще і підвищення толерантності до вуглеводів. Остаточний діагноз встановлюють у стаціонарі. Cynpa- або інтраселярну пухлину виявляють під час рентгено­логічного дослідження. Проводять консиліум фахівців (оф­тальмолога, невропатолога, гінеколога та уролога).

Рівень тропних гормонів аденогіпофіза (АКТГ, тиро- тропіну, фолікулостимулювального гормону, СТГ) у крові зни­жений. Істотно зменшуються вміст кортизолу і тироксину, добова екскреція із сечею 17-КС, 17-ОКС, естрогенів, гона- дотропінів. Для підтвердження вторинного характеру недо­статності периферичних ендокринних залоз проводять різні стимулювальні проби. Проби з хоріонічним гонадотропіном, кломіфеном і гонадоліберином дозволяють виявити знижен­ня гонадотропної функції гіпофіза, а проби з тиреотропіном і тироліберином дають можливість діагностувати вторинний гіпотиреоз. Для підтвердження недостатності АКТГ прово­дять пробу з метопіроном, а для диференціації первинного та вторинного гіпокортицизму — пробу з АКТГ або його синте­тичним аналогом — синактеном.

Диференціальну діагностику проводять із захво­рюваннями, які супроводжуються зменшенням маси тіла, ас- тенодинамічними та анемічно-дистрофічними синдромами (неврогенна анорексія, захворювання органів травлення, зло­якісні новоутворення).

Лікування гіпопітуїтаризму має бути комплексним. Призначають гормони периферичних залоз. У разі недостат­ності АКТГ застосовують кортизон (по 10—30 мг на добу) або інші глюкокортикоїди (25 мг кортизону відповідає 5 мг преднізолону, 10 мг гідрокортизону). За наявності ознак гіпо­тиреозу через 2—3 дні після приймання глюкокортикоїдів призначають тиреоїдні гормони: тироксин — по 0,1-0,2 мг на добу або інші тиреоїдні препарати (тиреоїдин, тиреотом, тиреокомб).

Для компенсації гонадотропної функції гіпофіза чоловікам призначають чоловічі статеві гормони (тестостерону пропіонат, тестенат, сустанон, метилтестостерон, тестобромлецит), жінкам — препарати жіночих статевих гормонів (естрогени, прогестерон).

Проводять лікування препаратами гіпофізарних гормонів (АКТГ, ТТГ, гонадотропінами, ФСГ, ЛГ). Якщо таке лікуван­ня ефективне, його періодично повторюють. Хворі потребу­ють повноцінного харчування, багатого на білки, вуглеводи, вітаміни. їсти треба часто, малими порціями. їжу необхідно досолювати. Щоб уникнути реактивних гіпоглікемій, слід ви­ключити з раціону солодощі.

Інтеркурентні захворювання, інфекції, інтоксикації, трав­ми, невеликі оперативні втручання, наркоз, переохолоджен­ня, обмеження кількості кухонної солі, блювання та проноси можуть спровокувати декомпенсацію захворювання. Можли­вий розвиток гіпопітуїтарної коми. Слід пам’ятати, що ці хворі дуже чутливі до діуретиків, наркотичних препаратів, інсуліну.