НЕЗАПАЛЬНІ ТА ЗАПАЛЬНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СЕРЦЯ

КАРДІОМІОПАТІЇ

(Шифр за МКХ-10: 142)

Кардіоміопатії (КМП) — це захворювання міо­карда невідомої етіології, основними ознаками яких є кардіомегалія та CH. Згідно з класифіка­цією ВООЗ (1996), усі КМП можна розподілити на 2 групи: КМП ідіопатичні невідомого генезу (або первинні) та КМП специфічні (або вторинні).

Гіпертрофічна КМП обструктивна — симетрич­на чи асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка, у більшості випадків більше уражується міжшлу- ночкова перегородка, ніж стінки шлуночків, з об­струкцією шляхів відтоку крові з шлуночків; як правило, не супроводжується розширенням порож­нини лівого шлуночка. При гіпертрофічній КМП страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда.

Популяційна частота гіпертрофічної обструк­тивної КМП — 2,5 на 100 000 населення; діти ста­новлять близько 50 % усіх хворих із цією патоло­гією.

Гіпертрофічна обструктивна КМП частіше є генетично детермінованим захворюванням, що передається за автосомно-домінантним типом. Виявлені характерні мутації генів (ген β-тяжких ланцюгів міозину, ген серцевого тропоніну Т, ген ос-тропоміозину, ген міозинзв’язувального білка С), що визначають провідні патогенетичні механізми її розвитку. Це — зниження скоротливої здатнос­ті гіпертрофованого міокарда лівого шлуночка; порушення коронарного кровообігу з огляду на стиснення коронарних судин гіпертрофованим серцевим м’язом.

Гіпертрофічна обструктивна КМП формуєть­ся антенатально і може проявитися на першому році життя симптомами застійної недостатності. У старших дітей гіпертрофічна КМП може перебіга­ти безсимптомно, але частіше дітей непокоять біль у ділянці грудної клітки, запаморочення, серцебит­тя, задишка, непритомні стани. Об’єктивно визна­чається тахікардія, розширення меж серцевої ту­пості, два різних за локалізацією та тембром сис­толічних шуми: перший — на верхівці серця; дру­гий — у III-IV міжребер’ях зліва від груднини. У подальшому клініка визначається наявністю або відсутністю клапанної недостатності, градієнтом обструкції. Можуть бути ознаки легеневої гіпер­тензії у вигляді ціанозу, різкого посилення II тону на легеневій артерії; розвиток CH, переважно за лівошлуночковим типом (задишка, набряк легень).

Ускладненнями гіпертрофічної обструктивної КМП є шлуночкові аритмії, застійна CH, тромбо- емболічний синдром, інфекційний ендокардит.

Гіпертрофічна необструктивна КМП —симет­рична чи асиметрична гіпертрофія лівого шлуноч­ка, яка перебігає більш сприятливо. Частіше ура­жується міжшлуночкова перегородка, ніж стінки шлуночків. Не супроводжується обструкцією шля­хів відтоку крові від шлуночків та, як правило, розширенням порожнин лівого шлуночка. При гі­пертрофічній КМП без обструкції страждає діа­столічне розслаблення міокарда. Захворювання характеризується періодами стабілізації стану при збереженні функціональної здатності міокарда лі­вого шлуночка та відсутністю ускладнень. Рент­генологічно виявляється вибухання лівого шлуноч­ка, відсутність талії серця, розширення лівого пе­редсердя; на ЕКГ — ознаки гіпертрофії лівого шлуночка та передсердя; на ЕхоКГ — гіпертрофія стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя; допплерографія — порушення діасто- лічної функції серця, зміни градієнта тиску.

Диференційний діагноз гіпертрофічної КМП проводиться з захворюваннями, що мають спіль­ні клініко-параклінічні прояви: BBC — стеноз аор­ти, KA, ДМШП — з гіпертрофією міокарда при дефекті мітрального клапана; між обструктивною та необструктивною формами.

Лікування гіпертрофічної КМП є симптоматич­ним, спрямованим на корекцію основних пору­

шень гемодинаміки, терапію ускладнень. Дітям не рекомендуються заняття спортом, будь-які фізич­ні навантаження, тому що є ризик розвитку рап­тової серцевої смерті. При обструктивній гіпертро­фічній КМП використовуються препарати, що сприяють зменшенню градієнта обструкції вихід­ного відділу лівого шлуночка (β-блокатори — про- пранолол, анаприлін, обзидан та ін.); блокатори кальцієвих каналів — верапаміл, ніфедипін тощо). Серцеві глікозиди при гіпертрофічній КМП про­типоказані. При застійній CH застосовуються діуретики (гіпотіазид, фуросемід, верошпірон), ін­гібітори АПФ у малих дозах (каптоприл). При по­рушеннях серцевого ритму використовується аміо- дарон (кордарон). Рекомендована терапія антикоа­гулянтами (наприклад гепарином) для профілакти­ки розвитку тромбоемболії. Неспецифічна терапія включає проведення профілактики інфекційного ендокардиту. За неефективності медикаментозної терапії хворим на обструктивну гіпертрофічну КМП рекомендоване хірургічне лікування — ім­плантація кардіостимулятора, при градієнті тис­ку вище 50 мм рт. ст. — міоектомії. При необструк- тивній гіпертрофічній КМП хворим не потрібне хі­рургічне лікування. Цим хворим із нормальною систолічною функцією лівого шлуночка рекомен­довані антагоністи кальцієвих каналів, при пору­шенні систолічної функції призначаються серцеві глікозиди, діуретики та вазодилятатори.

Прогноз гіпертрофічної КМП у дітей першого року життя несприятливий у зв’язку з раннім роз­витком застійної CH. При безсимптомному пере­бігу гіпертрофічної КМП до 1 року виживає 50 ⁰ о хворих. Гіпертрофічна КМП є найчастішою при­чиною раптової серцевої смерті у молодих трено­ваних людей.

Дилатаційна КМП характеризується збільшен­ням лівого та/або правого шлуночка, порушенням систолічної функції, застійною CH; є найчастішою формою КМП у дітей; виявляється у будь-якому віці, але частіше до 3 років.

Причинами ідіопатичної (первинної) дилата­ційної КМП можуть бути: вірусна інфекція, ток­сичні фактори, протипухлинні препарати, у тому числі цитостатики. У 20-40 % дітей дилатаційна КМП є генетично детермінованим захворюван­ням. Виділений ген, зчеплений з Х-хромосомою, відповідальний за спадкову форму дилатаційної КМП. Провідними патогенетичними механізмами є порушення скоротливої здатності міокарда, зни­ження насосної функції серця, збільшення кінцево- діастолічного тиску в шлуночках, розвиток міоген- ної дилатації порожнин серця.

Дилатаційна КМП може перебігати безсимптом- но. Діти скаржаться на біль у серці, серцебиття, мож­ливі непритомні стани. Об’єктивно визначаються блідість шкірних покривів, тахікардія, пульс ма­лого наповнення. Серце збільшене в розмірах, біль­ше вліво. Вислуховується пансистолічний шум лі­вого та правого передсердно-шлуночкових клапа­нів, ослаблений І тон. На фоні CH — протодіа- столічний 3-членний ритм «галопу» на верхівці та у IV-V міжребер’ях зліва. Спадкова форма дила­таційної КМП характеризується повільним про­гресуванням CH. Насамперед формується лівошлу- ночкова CH (задишка, хрипи в легенях, набряк легень), як наслідок, правошлуночкова CH (набу­хання вен шиї, акроціаноз, набряки, гепатомегалія).

Ускладненнями дилатаційної КМП є порушен­ня серцевого ритму (передсердна та шлуночкова екстрасистолія, фібриляція передсердь), тромбо- емболічний синдром (формування внутрішньо- серцевих тромбів).

При дилатаційній КМП рентгенологічно ви­значається кардіомегалія, випуклість дуги лівого шлуночка, ознаки венозного застою в судинах ма­лого кола кровообігу (набряк легень), може бути незначний випіт у плевральну порожнину; на ЕКГ — синусова тахікардія, знижений вольтаж сегментів QRS, ознаки об’ємного перевантаження лівого шлуночка; на ЕхоКГ — дилатація камер серця, збільшення кінцево-діастолічного та кінцево- систолічного розмірів лівого шлуночка, мітраль- на і/або трикуспідальна регургітація, можуть бути внутрішньосерцеві тромби, випіт у порожнину пе­рикарда.

Диференційніш діагноз дилатаційної КМП про­водиться з неспецифічним ідіопатичним гострим дифузним міокардитом Фідлера, ревмокардитом, ексудативним перикардитом. Для дилатаційної КМП типовими є дилатація лівих відділів серця, низька фракція викиду, клінічні ознаки CH, від­сутність підвищених гострофазових показників запального процесу.

Лікування дилатаційної КМП є симптоматич­ним, спрямованим на терапію застійної CH, профі­лактику тромбоемболічних та інфекційних усклад­нень. Рекомендації щодо режиму та дієти відпові­дають таким при гіпертрофічній КМП. Прово­диться лікування CH (дигоксин і діуретики). При тяжкій CH рекомендовані допамін, стероїдні про­тизапальні препарати, оксигенотерапія. У поєднан­ні з серцевими глікозидами та діуретинами викори­стовуються інгібітори АПФ (еналаприл та ін.). При порушеннях мікроциркуляції та тенденції до тром­боемболії призначається гепарин. Можливе засто­сування кардіотрофічних препаратів (рибоксин, панангін, кардонат тощо), антиоксидантів (вітамі­ни А, Е, C та ін.). При порушеннях ритму серця — антиаритмічні препарати (наприклад, аміодарон (кордарон)).

Прогноз при дилатаційній КМП у більшості випадків несприятливий. При розвитку рефрактер­но! CH виживання хворих пов’язане з трансплан­тацією серця.

Рестриктивна КМП — інфільтративне фіброз­не ураження міокарда, що характеризується ригід­ними, не піддатливими стінками шлуночків, змен­шенням наповнення та зниженням діастолічного об’єму одного або обох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та тов­щиною стінок. Рестриктивна КМП рідко трапля­ється у дітей будь-якого віку; частота її зустрічаль- ності становить близько 5 % серед усіх форм КМП у дітей; частіше хворіють дівчата.

Ідіопатичною (первинною) рестриктивною КМП є ендоміокардіальний фіброз. До вторинних специфічних рестриктивних КМП належать: фібро- еластоз, ендоміокардіальна (еозинофільна) хворо­ба, або еозинофільний ендокардит Леффлера, облі-

теруюча рестриктивна КМП, а також рестриктив­на КМП при амілоїдозі, ліпідозах (хвороба Гоше, хвороба Фабрі), глікогенозах (хвороба Помпе) й інших хворобах накопичення.

Патогенетичними механізмами рестриктивної КМП є зниження еластичності стінок лівого шлу­ночка в діастолу, недостатнє заповнення порож­нин серця кров’ю в систолу; зниження серцевого викиду; формування застою у великому колі крово­обігу.

Хворих на рестриктивну КМП непокоять втом­люваність, слабкість, задишка, тахікардія. Об’єк­тивно визначаються акроціаноз, набухання вен шиї, пульс слабкого наповнення, зниження систо­лічного AT. Верхівковий поштовх локалізований, права та ліва межі не змінені, верхня зміщена уверх (атріомегалія). Аускультативно — І тон ослабле­ний, II — посилений над легеневою артерією, час­то над верхівкою — 3-членний ритм протодіасто- лічного «галопу». Наявність інтерстиціального фіброзу може бути причиною формування мітраль­ної та трикуспідальної недостатності. При цьому над верхівкою вислуховується «дуючий» протодіа- столічний шум мітральної недостатності, у ділян­ці мечоподібного відростка груднини — систоліч­ний шум трикуспідальної недостатності.

Ускладнення — аритмії, тромбоемболічні ускладнення та вентрикулярна (залежно від пере­важання типу ураження — правого, лівого або обох шлуночків) CH, частіше правошлуночкова (периферичні набряки, асцит, гепатомегалія, набу­хання вен шиї).

Рентгенолої ічно виявляється посилення легене­вого малюнка, атріомегалія за рахунок дилатації одного або обох передсердь. На ЕКГ — тахікар­дія, передсердні аритмії (пароксизмальна), фібри­ляція передсердь, знижений вольтаж зубців, пору­шення процесів реполяризації (інверсія зубця T і депресія сегмента ST у більшості відведень). На ЕхоКГ і допплерографії виражена атріомегалія, можливий виліт у порожнину перикарда, помірна мітральна і/або трикуспідальна клапанна регургі- тація, збільшення швидкості діастолічного напов­нення шлуночків порівняно зі швидкістю напов­нення передсердь, збережена скоротлива функція шлуночків.

Диференційний діагноз рестриктивної КМП про­водиться з констриктивним перикардитом. На ко­ристь останнього свідчать дані анамнезу (вказів­ки на перикардит), перенесена інфекція, у тому числі й туберкульозна, результати ЕхоКГ (потов­щення перикарда, ущільнення маси по задній по­верхні серця, дилатація верхньої та нижньої по­рожнистих вен, зменшення порожнин шлуночків серця, великі передсердя). Найінформативнішим діагностичним методом є перикардектомія.

Лікування рестриктивної КМП — симптоматич­не. Рекомендації щодо режиму та дієти відповіда­ють таким при всіх формах КМП. Серцеві глікози­ди й інші кардіотонічні препарати протипоказані. При порушенні ритму серця призначаються анти- аритмічні засоби (наприклад аміодарон). Діурети­ки рекомендовані при CH. При порушенні роз­слаблення міокарда доцільне призначення антаго­ністів кальцію (верапаміл, ніфедипін). У зв’язку з ризиком розвитку тромбоемболічних ускладнень використовуються антикоагулянти. Радикальною терапією є трансплантація серця, яку треба про­водити до розвитку легеневої гіпертензії. Після проведення хірургічного лікування рекомендова­не призначення імуносупресивної терапії, вазоди- лататорів (простагландин E₁ та ін.).

Прогноз несприятливий: летальність дітей із рестриктивною КМП становить 63 % протягом З років з моменту встановлення діагнозу і 75 % протягом 6 років від початку захворювання. Діти, яким трансплантація серця проведена до розвит­ку легеневої гіпертензії, мають більш сприятливий прогноз.

ЗАПАЛЬНІ ЗАХВОРЮВАННЯ

СЕРЦЯ (КАРДИТИ)

(Шифри за МКХ-10 у рубриках: 130,138 141)

Гострий міокардит — запальне захворювання з інфільтрацією міокарда імунокомпетентними клітинами. Поширеність гострого міокардиту у госпіталізованих дітей в Україні становить 0,5— 1 %; за даними аутопсїї цей показник дорівнює 2,3- 8 %. Захворювання може починатися у будь-яко­му віці, частота не залежить від статі.

Гострий міокардит — поліетіологічне захво­рювання. Етіологічними факторами, особливо серед новонароджених дітей і дітей раннього віку, є віруси (ентеровіруси, збудники TORCH-інфек- цій тощо), бактеріальна флора (стрептокок, ме­нінгокок, стафілокок та ін.), гриби, гельмінти, ме­дикаменти (антибіотики, сульфаніламіди тощо), хімічні патогени (наприклад, чадний газ). Гост­рий міокардит може бути одним із проявів СЗСТ (системного червоного вовчака (СЧВ), ювеніль­ного ревматоїдного артриту (ЮРА) тощо), нео- пластичних процесів, алергічних реакцій, ендо­кринних порушень та ін. Є дані про спадковий ха­рактер захворювання.

Етіопатогенез гострого міокардиту визнача­ється дією конкретного патогену. Вірусно-бакте­ріальна інфекція чинить пряму кардіотоксичну дію, у результаті чого відбувається викид клітин­них медіаторів запалення (серотонін, гістамін, про­стагландини тощо), які спричинюють ушкоджен­ня міокарда. Ушкодження кардіоміоцитів зумов­лене автоімунними механізмами, появою антикар- діальних антитіл і сенсибілізованих лімфоцитів, тропних до тканин серця. Під дією імунних комп­лексів виникає імунне запалення з ураженням су­дин і розвитком клітинної інфільтрації серцевого м’яза.

Розрізняють вроджені та набуті форми міокар­диту. Вроджений міокардит може бути раннім (ураження серця на 7-8-му місяці внутрішньоутроб- ного розвитку) та пізнім (ураження серця перед пологами), що розрізняються морфологічними змінами серцевого м’яза. Ранні вроджені міокар­дити характеризуються розвитком фіброеластозу ендо- та міокарда. При пізніх вроджених міокар­дитах ці зміни відсутні.

Діагноз вродженого міокардиту є переконли­вим, якщо перші симптоми серцевої патології ви­являються внутрішньоутробно або в пологовому будинку, вірогідним, якщо вони виникають у пер­ші місяці життя дитини без попереднього інтерку- рентного захворювання. Діти відстають у фізич­ному розвитку, часто хворіють на респіраторні захворювання. Діагноз набутого міокардиту у ді­тей розглядають у випадках, коли ураження міо­карда виникають на фоні або після інфекційного захворювання (частіше вірусного) і мають у по­дальшому самостійний перебіг.

Кардіальні симптоми гострого міокардиту: кардіомегалія, блідість шкірних покривів, ціаноз носогубного трикутника, задишка у стані спокою, тахікардія (може бути брадикардія), розширення меж серця частіше вліво, ослаблення тонів серця, систолічний шум на верхівці. Характерний розви­ток лівошлуночкової CH (задишка, хрипи в леге­нях, тахікардія), у подальшому і правошлуночко­вої (гепатомегалія, набряки, олігурія). Екстракар- діальні симптоми характеризуються неврологічни­ми змінами — нападами раптового неспокою, під­силенням задишки та ціанозу, судомами, іноді втратою свідомості.

Рентгенологічно виявляється кардіомегалія; на ЕКГ — гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, високий вольтаж комплексу QRS, ознаки ішемії й аритмії; на ЕхоКГ — дилатація та гіпертрофія лі­вого шлуночка, зниження фракції викиду. Пара- клінічно при міокардиті бактеріальної етіології (частіше стрептококовий) відмічається підвищен­ня гострофазових показників запального процесу (лейкоцитоз, ШОЕ, серомукоїд, С-реактивний протеїн та ін.). Оборотний розвиток процесу три­ває до 6-18 міс. За відсутності повного одужання міокардит набуває підгострого перебігу (торпід- ний перебіг з розвитком CH).

Диференційний діагноз вродженого міокардиту у дітей раннього віку необхідно проводити з BBC — неповною формою атріовентрикулярної кому­нікації (ВВС, при якій існує аномальне сполучен­ня між шлуночками та передсердями через загаль­ний атріовентрикулярний канал, виникнення яко­го зумовлене дефектом розвитку ендокардіальних валиків), аномалією Ебштейна, коригованою TMC, КМП. Для атріовентрикулярної комунікації, на відміну від вродженого міокардиту, характерна наявність 2 різних за тембром і локалізацією си­столічного та діастолічного шумів; рентгеноло­гічно — кардіомегалія; на ЕКГ — ознаки гіпертро­фії міокарда правого шлуночка та правого перед­сердя, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. Для аномалії Ебштейна характерна перевага симп­томів правошлуночкової недостатності за відсут­ності легеневої гіпертензії; на ЕКГ — розширення порожнини правого передсердя та відсутність гі­пертрофії лівого шлуночка. Кориговану TMC відрізняють ЕКГ-ознаки: відхилення електричної осі серця вліво, відсутність зубців Q у лівих груд­них відведеннях за наявності їх у правих. Для усіх форм КМП характерний прогресуючий і неспри­ятливий перебіг, а також стійкість до консервативної терапії. Ознаки, які притаманні для дилатаційної КМП: кардіомегалія за рахунок обох шлуночків і ранній розвиток тотальної CH. Гіпертрофічна КМП характеризується вираженою гіпертрофією лівого шлуночка та міжшлуночкової перегородки на ЕхоКГ. Клініка рестриктивної КМП визнача­ється гемодинамічно вагомим зниженням розтяж­ності міокарда шлуночків, розвитком правошлу­ночкової CH, а потім і лівошлуночкової CH.

Набутий міокардит треба диференціювати з гострою ревматичною лихоманкою (ГРЛ), інфек­ційним ендокардитом, гострим перикардитом, по­рушеннями ритму серця. Симптоми, що відміча­ються при ГРЛ: суглобовий синдром (поліартрит, поліартралгії), залучення до процесу інших орга­нів і систем (хорея, полісерозити, васкуліти, неф­рит та ін.), високі імунологічні показники (анти- кардіальні антитіла, циркулюючі імунні комплек­си (ЦІК), антистрептолізин-0 (АСЛ-О) тощо). Для інфекційного ендокардиту характерні гарячка, ти­пові аускультативні дані, які визначаються термі­нами захворювання та локалізацією ураження (грубий систолічний шум, частіше біля лівого краю груднини, що проводиться в усі ділянки груд­ної клітки; рідше — діастолічний шум); шкірні прояви (вузлики Ослера, Джейнуея), гепатосплено- мегалія, ознаки тромбоемболії (інфаркт селезінки, нирок, легень та ін.); бактеріемія, високі гостро- фазові показники запального процесу (лейкоци­тоз, прискорення ШОЕ, серомукоїд, С-реактивний білок тощо), дані ЕхоКГ (наприклад, вегетації на клапанах). При перикардиті діти скаржаться на болі у грудній клітці, які іррадіюють у ліве плече та шию; аускультативно визначається шум тертя перикар­да; рентгенологічно тінь серця частіше трикутної форми; на ЕКГ — негативні зубці T у грудних від­веденнях; на ЕхоКГ — ехонегативні простори біля серця. Порушення ритму серця, а саме екстрасис­толії, характерні для ГРЛ, але екстрасистоли при ревматизмі частіше розсіяні, зазвичай суправент- рикулярні, швидко проходять при проведенні ан- тиревматичної терапії. Аритмії, що мають екстра- кардіальне походження, виявляються у дітей із веге­тативною дисфункцією. На відміну від ревматизму, при вегетативній дисфункції порушення ритму ма­ють непостійний характер, зникають при верти­кальному положенні та фізичному навантаженні.

Лікування гострого міокардиту — етапне, у кар­діологічному відділенні стаціонару, дитячому кар­діологічному санаторії, дитячій поліклініці. Постіль­ний режим, залежно від тяжкості міокардиту, до­рівнює від 3 до 8 тиж. Дієта повноцінна, з виклю­ченням у гострому періоді продуктів, які містять екстрактивні речовини, прянощі, консервації, сма­жені страви. Рекомендуються продукти, що збага­чені солями калію (родзинки, курага, горіхи, ба­нани, печена картопля, гречана крупа тощо). Об­меження рідини та солі рекомендовано тільки при розвитку CH.

При бактеріальній природі міокардиту потріб­на етіотропна терапія — призначення пеніцилі­нів (наприклад амоксициліну), цефалоспоринів I-III генерацій (цефуроксим аксетил, цефподок- сим та ін.), макролідів (азитроміцин) у вікових дозах. При вірусній етіології міокардиту призна­чають противірусні препарати (інтерферон і його індуктори).

Базисна терапія міокардиту проводиться за до­помогою НПЗП: вольтареном (2-3 мг/кг маси тіла на добу); індометацином (1-2 мг/кг маси тіла на добу) й іншими протягом 2-3 тиж. з подальшим зниженням дози на 50 ⁰ о до повної ремісії. При тяж­кому перебігу міокардиту (системні захворюван­ня, алергія та ін.) з ознаками CH призначають ГКС дозою 1-1,5 мг/кг маси тіла на добу (за преднізо­лоном) — 2-3 тиж. з подальшим зниженням дози на 1/3 1/4 таблетки за 3-4 дні дітям перших 3 ро­ків життя; старшим — на 1/2 таблетки. Підтриму­вальна доза — 0,5 мг/кг маси тіла на добу призна­чається на 4-6 тиж.

При затяжному перебігу міокардиту рекомен­довані препарати амінохінолінового ряду (плакве- ніл, делагіл) дозою 8-10 мг/кг маси тіла на добу, потім — 5 мг/кг маси тіла на добу — один раз на день увечері після прийому їжі протягом 6-8 міс. і більше. Як симптоматичну терапію при порушен­нях у системі мікроциркуляції призначають анти­коагулянти (гепарин 150-200 ОД/кг маси тіла на добу); дезагреганти (курантил, трентал — 5 мг/кг маси тіла на добу). При CH рекомендовані серце­ві глікозиди (дигоксин дозою насичення — 0,03- 0,05 мг/кг маси тіла протягом 3 днів, потім 1/4— 1/8 дози насичення у два прийоми через 10-12 год під контролем ЕКГ); діуретики (наприклад фуро­семід), інгібітори АПФ (каптоприл, лізиноприл та ін.), кардіотрофічні препарати (панангін, рибо­ксин, кардонат тощо).

Прогноз міокардиту визначається етіологічни­ми факторами, ступенем тяжкості, наявністю CH, формуванням ускладнень (міокардіодистрофії, міокардіосклерозу). При міокардиті у новонаро­джених прогноз несприятливий. При гострому міокардиті вірусно-бактеріальної етіології за умо­ви ефективності проведеної терапії спостерігаєть­ся повне одужання. При міокардитах, які є синд­ромами інших захворювань, прогноз визначаєть­ся тяжкістю й ефективністю терапії конкретної па­тології.

Інфекційний ендокардит — запальне захворю­вання ендокарда інфекційної етіології, що зумов­лене інвазією збудника з його локалізацією на кла­панних структурах, ендокарді, ендотелії в зоні ма­гістральних судин, що прилягають до серця, та су­проводжується, як правило, бактеріемією з ура­женням різних органів і систем організму.

Найчастіше на інфекційний ендокардит хворі­ють діти віком до 15 років; хлопчики удвічі часті­ше, ніж дівчатка. Зростає захворюваність на ін­фекційний ендокардит серед новонароджених ді­тей, особливо серед недоношених (тривалі цент­ральні катетери, парентеральне харчування). У 68- 80 % випадків причиною післяопераційних інфек­ційних ендокардитів є ВВС.

У 80 % випадків найпоширенішою причиною розвитку інфекційного ендокардиту у дітей є стреп­токок, у тому числі Str. viridan, і стафілокок (St. aureus). Підвищилася роль епідермального стафі­локока (St. epidirmalis), грамнегативних бактерій (кокобацили — Haemophilus spp., Actinobacillus spp., Cardiobacterium, Eikenella spp., Kingella kingae), грибів (частіше Candida albicans), анаеробів (Co- xiella buretti).

Провідну роль у патогенезі інфекційного ендо­кардиту відіграють взаємодія мікроорганізму й імунологічна реактивність макроорганізму. При розвитку інфекційного ендокардиту на неушко- дженому клапані важливого значення набуває ві­рулентність мікроорганізмів. Токсин стрептокока (декстран) ушкоджує ендотелій клапанів, сприяє агрегації тромбоцитів і фібрину на поверхні кла­панів з утворенням вегетацій. При розвитку інфек­ційного ендокардиту у хворих на BBC та з набу­тими вадами серця ушкодженню клапанів сприяє порушення гемодинаміки. У результаті осідання тромбоцитів і фібрину формується абактеріальний тромботичний ендокардит. У подальшому віру­лентні збудники інфекції осідають на поверхні абактеріального тромботичного ендокардиту, зу­мовлюючи розвиток інфекційного ендокардиту. Патогенетично у перебігу інфекційного ендокар­диту виділяють три фази: інфекційно-токсичну, імунозапальну та дистрофічну.

Розрізняють первинний і вторинний інфекцій­ний ендокардит. Первинні інфекційні ендокардити розвиваються на неушкоджених клапанах серця (мітральному, клапані аорти, рідше трикуспідаль- ному). Вторинні інфекційні ендокардити розвива­ються на ушкоджених клапанах (ревматична вада серця, порушення гемодинаміки у результаті па­тологічного викиду крові або перешкоди току кро­ві та ін.). Тривалість інфекційного ендокардиту до 2 міс. свідчить про гострий перебіг захворювання; більше 2 міс. — підгострий.

У період інфекційно-токсичної фази інфекцій­ного ендокардиту на фоні гарячки розвиваються тромбоемболічні ускладнення (геморагічне виси­пання, ураження легень, печінки, нирок, ЦНС, ін­фаркти внутрішніх органів). Кардіальні зміни ха­рактеризуються наявністю болю у ділянці серця, задишкою, систолічним і діастолічним шумами за­лежно від ураження конкретного клапана. На фоні ендокардиту можливе залучення до процесу міокар­да та перикарда. Для імунозапальної фази харак­терний розвиток симптомів імунокомплексного васкуліту: специфічних змін шкіри (вузлики Осле­ра на кінчиках пальців рук і ніг; червоні плями Джейнуея або болючі екхімози на підошвах і до­лонях), артралгій, артритів, гепатоспленомегалій, ураження легень, нирок. У разі неефективності те­рапії розвивається дистрофічна фаза інфекційно­го ендокардиту, що є необоротною через розвиток серцевої та ниркової недостатності. Розрізняють великі та малі діагностичні критерії інфекційного ендокардиту. Великі критерії — позитивна гемо- культура (2 позитивних результати, отримані з ін­тервалом у 12 год, або 3 позитивних результати з трьох, або більшість позитивних результатів із чо­тирьох проб крові, отриманих протягом 1 год); позитивні ЕхоКГ-дані: вегетації або абсцеси на клапанах чи інших структурах серця, або на ім­плантованих матеріалах, нова клапанна регургі­тація чи посилення попередньої. Малі критерії — попередні захворювання серця, часті внутрішньо­венні ін’єкції, наркотичні препарати; гарячка біль­ше 38 °С; судинні феномени (емболії великих су­дин, септичні інфаркти легень, аневризми, внут­рішньочерепні крововиливи, кон’юнктивальні ге­

морагії, плями Джейнуея); імунні феномени (гло­мерулонефрит, вузлики Ослера, плями Рота — крововиливи на сітківці); позитивний ревматоїд­ний фактор; мікробіологічні дані (позитивна гемо- культура, яка не відповідає великому критерію, тобто наявний патоген, що не є збудником ендо­кардиту); серологічне підтвердження активної ін­фекції, зумовленої потенціальним збудником інфек­ційного ендокардиту (хламідії, легіонелли, бруцел- ли, Coxiella burnetti); ЕхоКГ-дані, що узгоджують­ся з інфекційним ендокардитом, але не відповіда­ють великому критерію — «свіжі» тромботичні вегетації (тобто є «старі» вегетації, потовщені кла­панні стулки).

Діагноз інфекційного ендокардиту вважається вірним за наявності 2 великих критеріїв або 1 ве­ликого та 3 малих, або 5 малих у поєднанні з ви­явленням збудника із вегетацій, емболів, міокар- діальних абсцесів, або при гістологічному підтвер­дженні вегетацій і абсцесів міокарда.

Диференційна діагностика інфекційного ендокар­диту проводиться з захворюваннями, що мають спільні диференційно-діагностичні ознаки: ГРЛ, деякі СЗСТ — СЧВ, вузликовий періартрит, лімфо- проліферативні захворювання.

На відміну від інфекційного ендокардиту, при ГРЛ у хворих є зв’язок з перенесеною стрептоко­ковою інфекцією, поліартрит, що характеризуєть­ся симетричністю та летучістю ураження суглобів; більш повільним формуванням вади мітрального клапана; ефективністю протизапальної терапії. Для вторинного інфекційного ендокардиту харак­терні гарячка з ознобом, геморагічний синдром (петехії на шкірі та слизових оболонках), сплено­мегалія, шум регургітації, розвиток застійної CH, високі гострофазові показники запального проце­су, відсутність ефекту від протизапальної терапії, результати ЕхоКГ (клапанна регургітація, наяв­ність вегетацій) і позитивна гемокультура, що ві­рогідно підтверджують діагноз інфекційного ендо­кардиту. При СЧВ найчастішою патологією з боку серця є перикардит і часте приєднання суглобово­го та ниркового синдромів, високі імунологічні показники (антинуклеарний фактор, титр антитіл до подвійної спіралі ДНК). Вузликовий поліарте- ріїт характеризується відсутністю патології з боку серця, у тому числі й клапанної вади, і позитивної гемокультури. Тривала гарячка може бути мані­фестацією деяких лімфопроліферативних захворю­вань (лейкоз, лімфогранулематоз, лімфоми, систем­ні васкуліти та ін.). Специфічна клінічна картина цих захворювань: негативна гемокультура, відсут­ність формування вад серця у поєднанні з пара- клінічними даними (наявність молодих бластних клітин у периферичній крові та стерильному пунк- таті при гострому лейкозі, клітин Березовського — Штернберга у пунктаті лімфовузла при лімфогра­нулематозі, морфологічні дані при системних вас­кулітах) — вірогідно підтверджує діагноз конкрет­ного лімфопроліферативного захворювання.

Лікування хворого на інфекційний ендокардит проводиться у стаціонарі. Тривалість постільного режиму визначається активністю процесу, динамі­кою гострофазових показників запалення. Дітям із симптомами CH рекомендується обмежене вживання рідини та солі, розвантажувальні дні. Провідним принципом терапії є своєчасне призна­чення за можливості етіотропної антибактеріаль­ної терапії тривалістю 4 8 тиж. з урахуванням чут­ливості виділеного збудника. При стрептококовій етіології інфекційного ендокардиту тривалість ан­тибактеріальної терапії — не менше 4 тиж., при стафілококовій — не менше 6 тиж.; при грамнега- тивних патогенах — не менше 8 тиж. До виявлен­ня збудника як стартову терапію призначають ан­тибіотики широкого спектра дії (пеніциліни, цефалоспорини 3-4-ї генерації) у поєднанні з амі- ноглікозидами (гентаміцин, амікацин тощо) з по­дальшою корекцією після отримання результатів мікробіологічного дослідження. Дози пеніцилінів збільшуються до 300-500 тис. ОД/кг на добу і біль­ше; дози цефалоспоринів також можуть бути збіль­шені у 1-1,5 рази.

При інфекційному ендокардиті, викликаному золотистим стафілококом, госпітальними штама­ми епідермального стафілокока, рекомендоване призначення ванкоміцину дозою 15 мг/кг кожні 12 год, внутрішньовенно (не більше 2 г на добу); доцільно поєднати з аміноглікозидами (гентамі­цин по 1 мг/кг маси тіла кожні 8 год, внутрішньо­м’язово або внутрішньовенно). В імунозапальній фазі інфекційного ендокардиту, що проявляється васкулітом, артритом і збільшенням рівня ЦІК, застосовуються НПЗП (диклофенак, ортофен та ін.) дозою 2-3 мг/кг на добу протягом 2 міс. Викорис­тання прямих антикоагулянтів рекомендоване для профілактики тромбоемболічних ускладнень (ге­парин). У комплексній терапії інфекційного ендо­кардиту рекомендовані кардіотрофічні препарати, медикаментозна імунокорекція (наприклад інтер­фероном), вітамінотерапія, санація вогнищ хроніч­ної інфекції.

Серйозним ускладненням інфекційного ендо­кардиту є розвиток CH, зумовленої гемодинаміч- ними порушеннями. У зв’язку з цим застосування серцевих глікозидів не тільки не дає ефекту, але й може сприяти відриву вегетацій, розвитку тромбо­емболічних ускладнень. Для купірування симпто­мів CH застосовуються діуретики (фуросемід). Показаннями до оперативного лікування є: резис­тентність до консервативної терапії; гостра деструк­ція клапанів серця; стійка бактеріемія, резистент­на до антибактеріальної терапії; інтракардіальні абсцеси; рухомі, розміром більше 10 мм, вегетації на клапанах; грибковий ендокардит; інфекційний ендокардит протеза клапана; CH, що не піддаєть­ся терапії.

Прогноз інфекційного ендокардиту завжди дуже серйозний. Навіть на фоні своєчасно проведеної антибактеріальної терапії завжди залишається ри­зик формування вади серця, розвитку гемодинаміч­них порушень, тромбоемболічних ускладнень.

Первинна профілактика інфекційного ендокар­диту — проведення санації хронічних вогнищ ін­фекції (карієс, хронічний тонзиліт, синусити та ін.) у дітей із ГРЛ і ВВС. Цій групі дітей при прове­денні будь-яких хірургічних втручань рекомендо­вана терапія антибіотиками широкого спектра дії (амоксицилін, цефалоспорини 3-4-ї генерації та інші у вікових дозах) для профілактики бактеріє-

мії. Вторинна профілактика проводиться дітям, які перенесли інфекційний ендокардит; вона спрямо­вана на запобігання рецидиву захворювання. З цією метою рекомендовані радикальна санація вогнищ хронічної інфекції, призначення антибак­теріальної терапії при будь-якому захворюванні, що перебігає з гарячкою. У групу ризику входять діти з BBC «синього» типу, які мають хронічні вогнища із запальними захворюваннями сечової системи, із пролапсом мітрального клапана та ре- гургітацією, із септальними дефектами, ВАП, CA, гіпертрофічною КМП. Призначають антибіотики пеніцилінового ряду (ампіцилін, амоксицилін та ін.), цефалоспорини (цефалексин, цефалодроксил тощо), кліндаміцин, азитроміцин віковими доза­ми. При алергії на пеніциліни — ванкоміцин, це­фалоспорини, макроліди.

Перикардит — запалення вісцерального та па- рієтального листків перикарда; частота дорівнює 1 % серед усіх захворювань серцево-судинної сис­теми у дітей та 4-5 % — за даними аутопсій. Як самостійне захворювання перикардит виявляєть­ся у дітей рідко. Найчастіше він є симптомом або ускладненням основного захворювання (інфекції, автоімунні захворювання та ін.).

Найчастішими етіологічними факторами пери­кардиту у дітей є вірусні (ентеровіруси, аденовіру­си, грип, паротит, вітряна віспа, герпес, вірус En- штейна — Барр, ВІЛ тощо) та бактеріальні (стафі­локок, пневмокок, гемофільна паличка, сальмоне­ла, туберкульоз) інфекції, автоімунні захворюван­ня (ЮРА, СЧВ, ГРЛ та ін.), ВВС, КМП, гельмінто­зи, кандидози, токсичні речовини, медикаменти.

Механізми патогенезу перикардиту визначають­ся етіологічним фактором. Поширення інфекції від­бувається гематогенним або лімфогенним шляхами, призводить до запалення перикарда та скупчення ексудату. На цій стадії при належному лікуванні ексудат може розсмоктатися. У міру нагромаджен­ня ексудату тиск у порожнині перикарда підвищу­ється, що призводить до зменшення наповнення шлуночків у період діастоли, до збільшення веноз­ного тиску у судинах великого та малого кіл кро­вообігу, до зниження серцевого викиду. При авто­імунному захворюванні розвивається гіперергічна запальна реакція у результаті імунної відповіді ор­ганізму на бактеріальні та тканинні антигени. Над­ходження у кров токсичних речовин призводить до розвитку асептичного запалення (наприклад, уре­мічних, лікарських перикардитів).

Розрізняють гострі та хронічні (адгезивні та констриктивні) перикардити; сухі (фібринозні) й ексудативні (серозні та гнійні) перикардити.

Провідними кардіальними ознаками гострого перикардиту є біль у ділянці серця та грудної кліт­ки, шум тертя перикарда і кардіомегалія. Може бути задишка, сухий кашель, серцебиття. У дітей раннього віку больовий синдром може локалізу­ватися у ділянці живота. Шум тертя перикарда на висоті больового синдрому «ніжний», нагадує «хрускіт снігу», вислуховується по лівому краю груднини, краще під час видиху, у положенні хво­рого на лівому боці. На ЕКГ відмічається одно- спрямоване підвищення сегмента ST у всіх відве­деннях, високі зубці Т, що через 10-15 днів стають негативними. На ЕхоКГ спостерігається ущільнен­ня листків перикарда і виявляється невелика кіль­кість рідини, що може бути і при сухому (фібри­нозному) перикардиті.

Найчастішою причиною гострого сухого фіб­ринозного перикардиту є ревматизм. Зміни пери­карда частіше локалізуються в основі серця, фіб­рин відкладається на поверхні перикарда шаром у вигляді ворсинок, утворюючи ворсинчасте сер­це. Домішки рідкого ексудату невеликі. Тривалі запальні зміни можуть призвести до розвитку зро­щення листків перикарда — злипливого перикар­диту. Основною та характерною скаргою є біль у ділянці серця, різний за характером: гострий, рі­жучий, свердлячий, колючий, іноді тупий, неясний. Рух головою догори (симптом Герке), повороти тулуба посилюють біль. При базальному перикар­диті, із залученням до процесу діафрагми, біль по­силюють кашель і проковтування їжі, пальпація ді­лянки серця. Шум тертя перикарда вислуховуєть­ся в III-IV міжребер’ях зліва біля основи серця, за характером скребучий, дряпаючий, м’який або грубий, але ніколи не буває дуючим; посилюється або під час систоли, або діастоли, іноді визнача­ється пальпаторно; краще вислуховується при на­хилі тіла вперед і при натисканні на грудну клітку в ділянці шуму стетоскопом. Аускультативно дані частіше короткочасні. Картина крові: нейтрофіль- ний лейкоцитоз, прискорена ШОЕ. Рентгенологіч­не дослідження не виявляє характерних змін. Кар­тина ЕКГ нерідко нагадує зміни при інфаркті міо­карда: з’являється зрушення ST сегмента вгору від ізоелектричної лінії з подальшим поверненням до ізолінії та формуванням негативного зубця Т. На відміну від інфаркту міокарда, ці зміни відбу­ваються односпрямовано в трьох стандартних від­веденнях і не супроводжуються патологічним гли­боким зубцем Q. Гострий сухий фібринозний пе­рикардит потребує уточнення етіології.

Ексудативний перикардит розвивається у ре­зультаті скупчення випоту в порожнині перикар­да. Розрізняють серозно-фібринозний, геморагіч­ний, гнійний та ексудативний перикардит; з там­понадою або без тампонади серця. При гнійному перикардиті відмічається гарячка до 38-40 °С. Ді­ти неспокійні, скаржаться на тупий біль у ділянці грудної клітки, серцебиття, головний біль, запамо­рочення. Часто хворі набувають вимушеного по­ложення — сидячи, нахилившись уперед. Провід­ними у клініці є кардіоваскулярні симптоми: ви­бухання вен шиї, легкий ціаноз вушних раковин і нігтьових пластинок рук, тахікардія, парадок­сальний пульс (зниження AT і наповнення пульсу на вдиху), глухі серцеві тони, розширення меж серця. Шум тертя перикарда непостійний. Різниця систолічного AT на вдиху та видиху 20 мм рт. ст. і більше — це ознаки тампонади серця (синдром гіподіастолії) — з’являється вибухання кубіталь- них вен, набряки на обличчі, шиї, попереку, ногах, гепатоспленомегалія. Перикардіоцентез прово­диться при загрозі тампонади серця та з діагнос­тичною метою. Результат пункції визначає харак­тер ексудату, наявність мікроорганізмів, уточнює генез. Рентгенологічно — розширення меж серця, зміна форми серця (кулеподібна, трикутна, тра­

пецієподібна); на ЕКГ — низький вольтаж шлуноч- кових комплексів QRS, сплощений зубець Т; ЕхоКГ — визначення випоту, ущільнення листків перикар­да, розширення вічка нижньої порожнистої вени.

При туберкульозі розрізняють туберкульозний перикардит (ексудативний, гнійний) і туберкульоз перикарда (наявність специфічних горбиків на листках перикарда). Для діагностики використо­вують результати туберкулінових проб, ідентифі­кацію збудника, у тому числі методом полімеразно- ланцюгової реакції (ПЛР). При ревматичному пе­рикардиті відсутні шум тертя перикарда, зміни на ЕКГ, типові для перикардиту. Наявність перикар­диту при ГРЛ свідчить про панкардит і несприят­ливий прогноз. Уремічний перикардит розвива­ється в термінальній стадії хронічного захворю­вання нирок. Диференційна діагностика перикар­диту як прояву автоімунної патології (наприклад, ЮРА, СЧВ), пухлинних процесів та інших захворю­вань базується на клінічній симптоматиці та резуль­татах параклінічних досліджень основного захво­рювання. Диференційна діагностика ексудативно­го перикардиту проводиться з КМП, міокардитом, лівостороннім плевритом. На відміну від лівосто­роннього плевриту (частіше на фоні пневмонії), пе- рикардіальний випіт не скупчується за лівим пе­редсердям. На відміну від міокардиту, для ексуда­тивного перикардиту характерні біль у грудній ді­лянці, шум тертя перикарда, загроза розвитку там- понади серця, ехонегативні простори навколо серця за даними ЕхоКГ. Для КМП, які характери­зуються кардіомегалією та CH, диференційною ознакою можуть бути імунологічні показники, на­явність антиміозинових антитіл. Діагностика ек­судативного перикардиту, що є симптомом інших захворювань (ревматизму, автоімунної патології та ін.), ґрунтується на клінічній симптоматології та параклінічних даних основного захворювання.

За наявності гострого перикардиту обов’яз­кова госпіталізація хворого, постільний режим, дієта відповідно до віку, з обмеженням солі та ріди­ни. Залежно від виявлення конкретного інфекцій­ного патогену рекомендовані антибактеріальна те­рапія (пеніциліни, цефалоспорини II-IV генерацій, можна разом з аміноглікозидами) і НПЗП. При туберкульозному перикардиті — специфічна тера­пія, при ревматичному — біцилінотерапія. Глюко- кортикостероїди призначають при автоімунних за­хворюваннях і ревматизмі, які перебігають з пери­кардитом, при вираженому ексудативному компо­ненті перикардиту, больовому синдромі, що не ку- пірується НПЗП. Застосовуються преднізолон, де- ксаметазон дозою 1,5-2 мг/кг маси тіла (за предні­золоном) протягом 2-4 тиж. і більше, з подальшим зниженням до 5 мг на тиждень. Для зменшення больового синдрому застосовуються аналгетики (анальгін, кетанов тощо). Показаннями для при­значення серцевих глікозидів є супровідний міокар­дит, прогресуюча правошлуночкова CH. Проти­показані серцеві глікозиди при значному випоті в перикарді, ознаках тампонади серця, симптомах гіподіастолії у результаті стиснення серця. За по­казаннями застосовуються діуретики (фуросемід); за наявності ускладнень, розвитку CH проводить­ся відповідна терапія.

За наявності ексудату в перикарді показання­ми для проведення перикардіоцентезу є загроза тампонади серця, підозра на гнійний перикардит, уточнення етіологічного фактора. При гострій тампонаді серця та гнійному перикардиті після пе­рикардіоцентезу проводиться дренування порож­нини перикарда з подальшим промиванням її ан­тисептиками, введення антибіотиків з урахуван­ням чутливості.

Прогноз гострого перикардиту визначається тяжкістю основного захворювання, адекватністю й ефективністю лікування, може бути сприятли­вим. При розвитку застійної CH прогноз частіше несприятливий.

Хронічні перикардити бувають адгезивними (злипливими, без стиснення серця) та констриктив- ними (які стискають серце). При хронічному ад­гезивному перикардиті хворі скаржаться на біль у ділянці серця, задишку. Аускультативно визна­чається непостійний шум тертя перикарда, «хло­паючий» плеврокардіальний тон — «клік» у кінці систоли в результаті спайкового процесу листків перикарда. Є рентгенологічні ознаки кальцифіка- ції перикарда. На ЕхоКГ — потовщення листків перикарда та їх зрощення, підвищення кінцево- діастолічного тиску у правому шлуночку.

Клінічна картина хронічного констриктивно- го перикардиту визначається гемодинамічними порушеннями. Стиснення серця сприяє зниженню наповнення порожнин серця в період діастоли (синдром гіподіастолії обох шлуночків). Хворі скар­жаться на серцебиття, задишку, тахікардію. Визна­чається парадоксальний пульс, патологічний III тон — «перикардіальний стук» у ділянці мечопо­дібного відростка та на верхівці серця, вибухання вен шиї, периферичні набряки, гепатомегалія, ас­цит. Рентгенологічно: талія серця відсутня, розши­рена тінь верхньої порожнистої вени, гідропери- кард і плеврокостальні нашарування. На ЕКГ — елевація сегмента ST, загострені або негативні зуб­ці T у I-III та V₅_₆ відведеннях, високі зубці P у від­веденнях II та VI. На ЕхоКГ — потовщення лист­ків перикарда, дилатація верхньої та нижньої по­рожнистих вен, зменшення порожнини шлуночків серця, великі передсердя.

Диференційний діагноз хронічного перикардиту проводиться з портальною гіпертензією, цирозом печінки, рестриктивною КМП. При портальній гіпертензії, крім гепатомегалії й асциту, спостері­гається спленомегалія, більш виражений набря­ковий синдром, розширення вен стравоходу та ін. Цироз печінки спростовується за допомогою ре­зультатів проведення комп’ютерного томографіч- ного дослідження (некроз паренхіми), пункційної біопсії печінки. Рестриктивна КМП характеризу­ється кардіомегалією, прогресуючим перебігом і несприятливим прогнозом. Для обох захворювань характерне виражене зниження скоротливої здатнос­ті міокарда. На відміну від рестриктивної КМП, при хронічному констриктивному перикардиті може бути оборотний розвиток процесу після хірур­гічного втручання — перикардектомії за відсутності післяопераційних ускладнень і розвитку CH.

Лікування хронічного перикардиту проводить­ся у стаціонарі; режим — залежно від тяжкості стану;

дієта — з обмеженням рідини та солі. Медикамен­тозна терапія включає специфічну терапію основ­ного захворювання, використання антибактеріаль­ної терапії, НПЗП, серцевих глікозидів (суворо за показаннями з огляду на те, що тахікардія в дано­му разі є компенсаторним механізмом), сечогінних, гепатопротекторів, кардіометаболітів. Лікування консгриктивного перикардиту тільки хірургічне — перикардектомія. Медикаментозна терапія прово­диться за неможливості хірургічного лікування й у період підготовки до операції.

Прогноз хронічного консгриктивного перикар­диту без хірургічного втручання несприятливий. За умови проведення реабілітації та відсутності ускладнень прогноз сприятливий.

Специфічної профілактики перикардитів немає.

ПИТАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Й ОБГОВОРЕННЯ

1. Визначення поняття, епідеміологія, етіопато­генез, клініка, діагностика, дифдіагностика, ліку­вання, прогноз гіпертрофічної КМП.

2. Визначення поняття, епідеміологія, етіопато­генез, клініка, діагностика, дифдіагностика, ліку­вання, прогноз дилатаційної КМП.

3. Визначення поняття, епідеміологія, етіопато­генез, клініка, діагностика, дифдіагностика, ліку­вання, прогноз рестриктивної КМП.

4. Визначення поняття, епідеміологія, етіопато­генез, клініка, діагностика, дифдіагностика, ліку­вання, прогноз гострого міокардиту.

5. Визначення поняття, епідеміологія, етіопато­генез, клініка, діагностика, дифдіагностика, ліку­вання, прогноз інфекційного ендокардиту.

6. Визначення поняття, епідеміологія, етіопатоге­нез, клініка, діагностика, дифдіагностика, лікуван­ня, прогноз гострого та хронічного перикардиту.

КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ

Завдання 1. Дитина 5 міс. госпіталізована в дуже тяжкому стані до відділення інтенсивної те­рапії зі скаргами матері на кашель, задишку, стог­нуче дихання, напади посиніння, збудження, що змінилося пригніченням. Стан став погіршувати­ся день тому. Дитина народжена доношеною, з ма­сою тіла 3200 г, довжиною 50 см; на 35-му тижні вагітності мати перенесла тяжке ГРВІ. Донині ди­тина на грудному вигодовуванні за потреби, не хворіла. Маса тіла відповідно до віку -1 σ, довжи­на тіла--------------- 1 σ. При обстеженні: температура тіла —

36,2 °С, дитина адинамічна, слабо реагує на огляд, шкіра бліда, акроціаноз, періодично напади ціа­нозу. Підшкірний жировий шар розвинутий достат­ньо. М’язова гіпотонія. Велике тім’ячко на рівні кісток черепа. Нав’язливий кашель, дихання через ніс вільне. Частота дихання — 60 за 1 хв; помірне укорочення перкуторного звуку над легенями, ди­хання жорстке, є дрібнопухирчасті хрипи та кре­пітація з двох боків, що значно посилюються у го­ризонтальному положенні (ортопное). Верхівковий поштовх ослаблений, розлитий, є ознаки серцевого горба. Значне збільшення меж відносної й абсолют­ної серцевої тупості, особливо вліво; ЧСС — 150 за 1 хв, періодично — ритм «галопу», ембріокардія, тони серця різко ослаблені, систолічний і протодіасто- лічний шум; AT на руках і ногах — 95/65 мм рт. ст. Живіт м’який; печінка на 1 см виступає з-під краю реберної дуги, селезінка не пальпується. Сечовипус­кання вільне. Випорожнення регулярні, без патоло­гічних змін. Загальний аналіз крові без патологіч­них змін. На рентгенограмі органів грудної клітки визначається кардіомегалія, випуклість дуги ліво­го шлуночка, ознаки венозного застою в судинах малого кола кровообігу та набряку легень. На ЕКГ — синусова тахікардія, знижений вольтаж сегментів QRS, ознаки об’ємного перевантаження лівих камер серця, особливо лівого шлуночка. На ЕхоКГ — ди­латація камер серця, збільшення кінцево-діастоліч­ного та кінцево-систолічного розмірів лівого шлу­ночка, мітральна регургітація, фракція викиду 40 %.

Який діагноз можна встановити дитині?

1. Вроджена вада серця, КА, гостра лівошлу- ночкова CH

2. Гострий міокардит, гостра лівошлуночкова CH

3. Дилатаційна КМП, гостра лівошлуночкова CH

4. Ексудативний перикардит, застійна CH

Завдання 2, 3. Дитина 2 років госпіталізована зі скаргами матері на задишку, слабкість, занепоко­єння, зниження апетиту. Тиждень тому у дитини була гостра інфекція, що проявлялася гіпертермією та катаральними явищами. Дитина зростала і роз­вивалася відповідно до віку, вакцинована за кален­дарем. При обстеженні: загальний стан тяжкий, тем­пература тіла — 37,2 °С, дитина неспокійна. Шкі­ра бліда, є ціаноз носогубного трикутника, акро­ціаноз, кінцівки прохолодні. Підшкірно-жировий шар розвинутий достатньо. Покашлює. Частота ди­хання — 44 за 1 хв; помірне укорочення перкутор­ного звуку над нижніми відділами легень, дихання жорстке, є поодинокі дрібнопухирчасті хрипи та крепітація у нижніх відділах із двох боків, що по­силюються у горизонтальному положенні (ортоп­ное). Межі відносної серцевої тупості розширені вліво; ЧСС — 135 за 1 хв, ослаблення І тону, сис­толічний шум. Живіт м’який; печінка не виступає з-під краю реберної дуги, селезінка не пальпується. Сечовипускання вільне. Випорожнення 1 раз на добу, оформлені. Загальний аналіз крові: гемогло­бін — 120 г/л, еритроцити — 4,2 Т/л, кольоровий показник — 0,8, лейкоцити — 17 Г/л, лейкоцитар­на формула: еозинофіли — 2 %, паличкоядерні ней­трофільні гранулоцити — 4 %, сегментоядерні ней­трофільні гранулоцити — 26 %, лімфоцити — 62 %, моноцити — 6 %, тромбоцити — 215 Г/л, ШОЕ — 15 мм/год. Рентгенографія органів грудної клітки: значне посилення легеневого малюнка у нижніх від­ділах, розширення тіні серця у поперечнику. На ЕКГ — тахіаритмія, зниження вольтажу комплек­сів QRS, АВБ І ступеня лівої ніжки пучка Гіса. На ЕхоКГ — збільшення розмірів лівого шлуночка, пролабування стулок мітрального клапана та регур­гітація, фракція викиду 58 %.

2. Який діагноз можна встановити дитині?

1. Г остра вогнищева пневмонія

2. Гострий міокардит (імовірно, вірусної етіології)

3. Гострий міокардит (імовірно, бактеріальної етіології)

4. Дилатаційна КМП

3. З яких препаратів доцільно розпочати лікуван­ня дитини?

1. Антибіотики (цефалоспорини II покоління)

2. Преднізолон

3. α-Інтерферон і НПЗП

4. Плаквеніл

Завдання 4, 5. Дівчинка 10 років одержала курс лікування в стаціонарі з приводу ГРЛ, активної фази (активність І), оборотного ендокардиту міт­рального клапана, поліартриту, HK₀. Через місяць стан дитини погіршився: з’явився озноб, біль у серці, температура тіла — 39 °С, з ліжка не встає. Загальний стан тяжкий. На шкірі та слизовій обо­лонці петехії та екхімози. Зів блідо-рожевий. Пас- тозність гомілок і стоп. Частота дихання — ЗО за 1 хв, дихання жорстке, поодинокі вологі хрипи в нижніх відділах легень. Верхівковий поштовх змі­щений донизу. Межі відносної й абсолютної серце­вої тупості розширені ліворуч; ЧСС — 106 за 1 хв, аускультативно посилився «дуючий» систолічний шум на верхівці серця. Живіт м’який, печінка ви­ступає з-під краю реберної дуги на 2,0 см, селезін­ка — на 1,5 см. Добовий діурез — 600 мл. Ви­порожнення регулярні. Призначення протизапаль­ної терапії не дало ефекту.

Загальний аналіз крові: гемоглобін — ПО г/л, еритроцити — 4,1 Т/л, кольоровий показник — 0,8, лейкоцити — 21 Г/л; лейкоцитарна формула: еози­нофіли — 1 %, паличкоядерні нейтрофільні грану­лоцити — 15 %, сегментоядерні нейтрофільні гра­нулоцити — 62 %, лімфоцити — 16 %, моноцити — 6 %, тромбоцити — 166 Г/л, ШОЕ — ЗО мм/год, С-реактивний протеїн — 10 мг/мл, серомукоїд — 0,36, фібриноген — 6 г/л, титр АСЛ-0 — 0,35 ОД/мл.

Рентгенографія органів грудної клітки: значне посилення легеневого малюнка, розширення тіні серця у поперечнику. На ЕКГ — тахіаритмія, пе­ревантаження лівого передсердя та шлуночкові АВБ І ступеня лівої ніжки пучка Гіса. На ЕхоКГ: ФВ — 38 ° о, пролабування стулок мітрального клапана, регургітація III ступеня; 3 абсцеси на кла­пані, «свіжі» вегетації на папілярних м’язах. У 2 по­сівах крові з інтервалом 12 год виділено St. Aureus, нечутливий до антибіотиків пеніцилінового ряду.

4. Що стало причиною погіршення стану дитини?

1. ГРЛ, оборотний ендокардит мітрального кла­пана, міокардит

2. Вторинний інфекційний ендокардит

3. Алергічний міокардит

4. Пневмонія

5. Яку етіотропну терапію доцільно призначи­ти дитині?

1. Антибіотик із групи захищених пеніцилі­нів

2. Цефалоспорин III або IV генерації й аміно- глікозид

3. Антибіотик із групи макролідів

4. Ванкоміцин і аміноглікозид

Завдання 6. Дитині 5 років проведено хірургіч­не лікування BBC — ВАП. Стан дитини був задо­вільний. На 15-ту добу після операції з’явився озноб, гіпертермія, клоніко-тонічні судоми. При огляді: стан тяжкий, дівчинка без свідомості. На шкірі та слизових оболонках — петехії, шкіра блі­да. Зів блідо-рожевий. Набряки відсутні. Частота дихання — 32 за 1 хв, дихання жорстке, є вологі хрипи. Межі відносної та абсолютної серцевої ту­пості помірно розширені ліворуч; ЧСС — 130 за 1 хв, тони серця приглушені, вислуховується ко­роткий діастолічний шум у точці Боткіна. Живіт м’який, печінка виступає з-під краю реберної дуги на 3 см, селезінка — на 1 см. Діурез і випорожнен­ня в нормі.

Загальний аналіз крові: гемоглобін — 102 г/л, еритроцити — 3,8 Т/л, кольоровий показник — 0,8, лейкоцити — 25 Г/л; лейкоцитарна формула: еозинофіли — 1 %, паличкоядерні нейтрофіль­ні гранулоцити — 15 %, сегментоядерні нейтро­фільні гранулоцити — 52 %, лімфоцити — 24 ⁰ о, моноцити — 6 %, тромбоцити — 50 Г/л, ШОЕ — 23 мм/год, С-реактивний протеїн — 11 мг/мл, серо­мукоїд — 0,40 ОД, фібриноген — 7 г/л, титр АСЛ-О —0,125 ОД/мл.

Рентгенографія органів грудної клітки: по­силення легеневого малюнка, помірне розши­рення серцевої тіні ліворуч. На ЕКГ — тахі­аритмія. На ЕхоКГ: ФВ — 80 %, вегетації на трикуспідальному й аортальному клапанах. Ре­гургітація на трикуспідальному клапані II сту­пеня, на аортальному — І ступеня. У 2 посівах крові з інтервалом 12 год виділено Str. Viridans. Нейросонографія: ознаки обмеженого субарах- ноїдального крововиливу в праву тім’яну ді­лянку.

Яке захворювання можна діагностувати у ди­тини?

1. Геморагічний інсульт

2. Інфекційний ендокардит аортального та три- куспідального клапанів

3. ГРЛ, ендокардит аортального і трикуспі- дального клапанів

4. Пневмонія