ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА ТА ХРОНІЧНІ РЕВМАТИЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СЕРЦЯ

(Шифри за MKX-IO у рубриках: 100—102, 105—109)

ГОСТРА РЕВМАТИЧНА

ЛИХОМАНКА

Визначення. Гостра ревматична лихоманка — це системне запальне захворювання сполучної тка­нини з переважною локалізацією процесу у серце­во-судинній системі, що розвивається через гост­ру стрептококову інфекцію (β-гемолітичний стреп­токок групи А) у схильних до неї осіб.

Епідеміологія. Захворюваність на ГРЛ стано­вить 0,03-0,06 на 1000 дитячого населення. Най­частіше хворіють діти віком 5-15 років. До групи ризику зараховують дітей із хронічними осередка­ми стрептококової інфекції (хронічний тонзиліт, синусити та ін.).

Етіопатогенез. Гостра ревматична лихоманка вважається поширеним системним васкулітом, що розвивається у вигляді реакції організму на стреп­тококовий антиген, тропний до тканин серця. Роз­виток ГРЛ пов’язаний із попередньою вірулент­ною стрептококовою інфекцією. Основним факто­ром вірулентності є М-протеїноспецифічний білок В-гемолітичного стрептокока групи А. Токсини (антигени) стрептокока чинять пряму й опосеред­ковану кардіотоксичну дію з утворенням антитіл, ЦІК, тропних до тканин серця, з розвитком імун­ного асептичного запалення. Генетичним мар­кером ГРЛ вважається алоантиген В-лімфоцитів, відповідальний за гіперімунну відповідь макро­організму на вірулентну стрептококову інфекцію.

Морфологічно виділяють 4 стадії дезорганіза­ції сполучної тканини при ГРЛ: мукоїдне набухан­ня, фібриноїдне набухання, гранулематозна та склеротична стадії. Мукоїдне та фібриноїдне на­бухання свідчать про неспецифічний ексудативний процес, який визначає тяжкість клінічних проявів ГРЛ.

Класифікація. У табл. 11 подана класифікація ГРЛ (2002), що включає визначення варіанта ГРЛ, основні клінічні прояви, ступені активності про­цесу та наслідки. У неактивній фазі у дітей, які пе­ренесли ГРЛ, порушення гемодинаміки можуть ви­являтися тільки у хворих зі сформованими вада­ми серця та міокардіосклерозом.

При формулюванні діагнозу за можливості не­обхідно вказати: а) кількість вірогідних атак рев­матичної лихоманки: б) ступінь тяжкості первин­ного й оборотного кардиту без вади серця; в) тип ревматичної вади серця; г) докази попередньої стрептококової інфекції (ангіна, скарлатина, фарин­гіт, а також підвищення титрів антистрептококо- вих антитіл).

Приклад діагнозу: ГРЛ, активна фаза, актив­ність II. Кардит, АВБ І ступеня. Артрит обох ко­лінних суглобів. Церебральний васкуліт, CH₁, ΦK₁.

Клініка та діагностика. Характеризується ГРЛ гострим початком, підвищенням температури до субфебрильних цифр після перенесеного захворю­вання (ангіна, синусити та ін.) через 2-3 тиж. У 80- 85 % випадків ГРЛ розвивається міокардит (помір­на тахікардія; розширення меж серця вліво; сис­толічний шум на верхівці серця; на ЕКГ —подов­ження інтервалу PQ, зміни зубця Т; на ЕхоКГ — зміни, як правило, відсутні). Ураження клапанів серця виявляється більше ніж у половини хворих на ГРЛ. Частіше вражається мітральний клапан (60-70 %); у 25 % хворих — одночасне ураження мітрального й аортального клапанів; у 5-10 ⁰ о — аортального клапана. Перикардит у дітей із ГРЛ спостерігається при гострому перебігу процесу, поєднується з ураженням інших шарів серця та завжди свідчить про тяжкий стан хворого, прояв­ляється гострим болем у ділянці серця, збільшен­ням розмірів, наявністю шуму тертя перикарда на основі серця. Інтенсивність шуму тертя перикар­да залежить від кількості випоту. Нагромадження випоту у перикарді може зумовити стиснення по­рожнин серця, що сприяє застою крові у порож­нистих венах, розвитку набряків, гепатоспленоме- галії. На ЕКГ — дискордантне зміщення інтерва­лу ST, негативні зубці Т; рентгенологічно визна­чається розширення тіні серця у вигляді трикутної форми; на ЕхоКГ — сепарація листків перикарда.

Таблиця 11. Клінічна класифікація ревматичної лихоманки робочої групи Асоціації ревматологів України (2002)

Примітка. ¹ — можливі фіброзні зміни стулок клапанів серця без регургітації; ² — вада клапанного апарату серця;³ — неактивна фаза; ⁴ — функціональний клас (ФК) стану кровообігу.

Позасерцеві прояви ГРЛ — ревматичний полі­артрит, ревматична хорея, анулярна еритема, під­шкірні ревматичні вузлики. У 60 % хворих на ГРЛ (частіше у дітей старшого віку) клінічні прояви починаються з поліартриту середніх і великих су­глобів, що характеризуються поліартралгіями. Спо­стерігається мігруюче ураження великих і середніх суглобів, частіше кількох, ніж одного, відсутність ураження суглобових хрящів, розвиток анкілозів, добре реагує на лікування НПЗП. Ревматична хо­рея — результат ураження нервової системи, ха­рактеризується руховим неспокоєм (гіперкінеза­ми), м’язовою слабкістю чи гіпотонією м’язів (аж до в’ялості м’язів з імітацією паралічів), дизарт­рією, розладами статики та координації, зміною почерку, вегетосудинною дистонією, психоемоцій­ними порушеннями (нестійкість настрою, роздра­тованість, плаксивість і т. д.). Зміни з боку серця можуть бути відсутніми або не різко вираженими. Рідше розвиваються ревматичні васкуліти голов­ного мозку, що проявляються циркуляторними порушеннями та неврологічними змінами.

Діагностика активності ревматичного процесу базується на великих і малих критеріях. Великі критерії: кардит, поліартрит, мала хорея, кільце­подібна еритема, підшкірні ревматичні вузлики. Малі критерії: а) клінічно: попередній ревматизм або ревматична хвороба серця, артралгії, гарячка; б) параклінічно: показники гострої фази запален­ня (ШОЕ, С-реактивний протеїн, лейкоцитоз), по­довження інтервалу PR на ЕКГ, дані, що підтвер­джують стрептококову інфекцію: підвищення ти­тру антистрептококових антитіл, висівання із зіва стрептокока групи А, нещодавно перенесена скар­латина. Наявність 2 великих критеріїв, перенесе­ної стрептококової інфекції або одного великого,

2 малих і перенесеної стрептококової інфекції до­зволяє встановити діагноз ГРЛ.

Виділяють III ступені активності ГРЛ: макси­мальний (III ступінь), помірний (II ступінь) і міні­мальний (І ступінь).

При III ступені активності клінічна картина зумовлена розвитком вираженого ексудативного компонента — гарячкою, міокардитом, поліартри­том, хореєю з вираженою активністю, недостатніс­тю кровообігу II-III ступенів. Рентгенологічно виявляються розширення тіні серця, плеврокарді- альні зміни. На ЕКГ — зміни інтервалу PR, вира­жені порушення ритму та провідності; на ЕхоКГ — зниження скоротливої функції міокарда (фракція викиду (ФВ) менше 40 %); пролабування стулок мі­трального клапана, наявність вегетацій на клапа­ні та папілярних м’язах, регургітація на мітраль­ному клапані II-III ступенів. Значно підвищені гострофазові показники запального процесу: ШОЕ більше 30-40 мм/год, лейкоцитоз більше

10 Г/л; С-реактивний протеїну в 2-3 рази вище норми (норма 0-6 мг/мл), серомукоїд у 2-3 рази (норма 0,26 ОД), а фібриноген у 2-2,5 рази вище норми (норма 2-4 г/л), титри антистрептококових антитіл (ACJI-O) у 3-5 разів вищі норми (норма 0,15-0,25 ОД/мл).

Другий ступінь активності характеризується за­гальними та місцевими симптомами кардиту і полі­артриту, без виражених ексудативних проявів, але

3 розвитком HKI-II ступенів. Можливий розвиток хореї. Рентгенологічно — розширення серцевої тіні; на ЕКГ — порушення ритму та провідності; на ЕхоКГ — ФВ менше 50 %, пролабування стулок мітрального клапана та регургітація I-

11 ступенів. Лабораторні показники активності ГРЛ виражені помірно (ШОЕ — 20-30 мм/год; лейко­цитоз — 8-10 Г/л; перевищують норму: С-реактив­ний протеїн — утричі, серомукоїд — у 2-2,5 рази, фібриноген — у 1,5-2 рази, титри АСЛ-0 — у З рази і більше).

При І ступені активності ГРЛ визначаються мі­німально виражені ознаки кардиту (міокардиту), який іноді поєднується з поліартралгіями, рідко з поліартритом, стертими проявами хореї; на ЕКГ — порушення функції провідності. При ЕхоКГ — зниження ФВ менше 60 %, можливе пролабуван­ня стулок мітрального клапана та регургітація І ступеня. Лабораторні показники підвищені по­мірно порівняно з аналогічними показниками дру­гого ступеня активності.

Гостра ревматична лихоманка характеризуєть­ся гострим початком, швидким наростанням клі­нічної симптоматики, полісиндромністю, високи­ми гострофазовими показниками активності; три­валість до 3 міс.; вада серця формується рідко. Ре­цидивна (повторна) ревматична лихоманка — це новий епізод, а не рецидив першого, що проявля­ється переважно кардитом, рідше кардитом і по­ліартритом, дуже рідко — хореєю; частіше трап­ляється у дітей старшого віку.

У останні роки ревматичний процес набув де­яких особливостей: відмічається легший характер захворювання, частіше відзначається мінімальний і середній ступінь активності процесу, рідко роз­виваються тяжкий кардит, застійна CH і різні віс- церити, знизився відсоток формування вад серця, а як наслідок активності процесу — зменшилася тяжкість вад серця.

Диференційна діагностика ГРЛ проводиться з захворюваннями, що мають найбільш подібні клі­нічні синдроми: суглобовий (поліартрит, поліарт- ралгії) та кардіальний (міокардит).

Диференційна діагностика ревматичного кар­диту (міокардиту) проводиться з неревматичними кардитами і вторинними міокардіопатіями. Ревма­тичний кардит характеризується зв’язком із стреп­тококовою інфекцією, розвитком поліартриту, можливістю залучення до процесу перикарда, міо­карда й ендокарда, змінами при рентгенологічно­му дослідженні, на ЕКГ і при ЕхоКГ, високими гострофазовими показниками запалення та висо­ким титром АСЛ-О. Неревматичні кардити — це помірно виражені симптоми міокардиту, тахікар­дія, лабільність пульсу, приглушеність серцевих тонів, систолічний шум на верхівці, відсутність суглобового синдрому. Рентгенологічні зміни з боку серця зазвичай відсутні; на ЕКГ можуть бути порушення ритму та провідності серця; на ЕхоКГ не виявляються ознаки ураження міокарда та кла­панів серця. При вторинних КМП хворі висувають численні скарги на біль у ділянці серця, серцебит­тя та ін. Такі суб’єктивні прояви супроводжують­ся досить мізерними об’єктивними даними з боку серця. Часто дані скарги розвиваються на фоні ве- гетосудинних дистоній. Призначення седативної терапії може забезпечити добрий терапевтичний ефект. Оборотний ревмокардит на фоні сформо­ваної вади серця може супроводжуватися розвит­ком вторинного інфекційного ендокардиту. Гаряч­ка, симптоми застійної CH, поява петехій на шкі­рі та слизових оболонках, спленомегалія, високі гострофазові показники запального процесу у по­єднанні з даними ЕхоКГ (вегетації) та позитивний результат гемокультури дозволяють діагностува­ти вторинний інфекційний ендокардит.

Лікування ГРЛ визначається ступенем активнос­ті ревматичного процесу, вираженістю клінічних проявів, наявністю або відсутністю позасерцевих уражень, характером вади, HK. Терапія прово­диться у три етапи. На першому етапі рекомендова­не лікування у стаціонарі, дотримання постільно­го режиму протягом 2-3 тиж. до отримання стійкої ремісії. При вираженій активності кардиту, уражен­ні клапанів, HK II-III ступенів постільний режим призначається на 6 тиж. або більше. Після цього дитина поступово переводиться на напівпостіль- ний і тренувальний режими (лікувальна фізкуль­тура) під контролем функціональних проб. У діє­ті необхідно обмежити сіль; вміст білка повинен бути не менше 1 г/кг. У дієту дітей, які отримують гормональну терапію, необхідно включати продук­ти, багаті на калій (печена картопля, курага, родзин­ки та ін.).

Медикаментозна терапія включає призначення препаратів для ерадикації β-гемолітичного стреп­токока групи А, НПЗП і для симптоматичної те­рапії. Основний етіотропний препарат — бензил­пеніцилін дозою 600 тис.-l млн ОД для дітей мо­лодшого віку і 1,5-4 млн ОД для старших дітей, на 4 введення внутрішньом’язово, протягом ΙΟ­Ι 4 днів. Після цього призначається біцилін-5 до­зою 400-600 тис. ОД дітям і 1,5 млн ОД підліткам 1 раз на 2 тиж., внутрішньом’язово. Бензатин-пе- ніцилін призначається дітям дозою 600-800 тис. ОД і 1,5-2,4 млн ОД підліткам, внутрішньом’язово, кожні 2 тиж. Препаратам пеніцилінової групи при­таманна бактерицидна дія, вони блокують синтез пептидоглікану В-гемолітичного стрептокока гру­пи А і призводять до загибелі збудника. При алер­гії на пеніцилін застосовують сумамед, клацид, віль- профен.

Протизапальна терапія ГРЛ спрямована на ку­пірування активності процесу та запобігання фор­муванню вади серця. Застосовують НПЗП (аце­тилсаліцилову кислоту, індометацин, диклофенак натрію, вольтарен) і ГКС (преднізолон). Проти­запальна дія НПЗП базується на блокуванні син­тезу простагландинів у сполучній тканині в резуль­таті зниження активності ферменту циклооксиге- нази. Призначають НПЗП дозою 2-3 мг/кг на добу за 3 прийоми протягом 1-1,5 міс. до повної нор­малізації активності ГРЛ. Побічна дія НПЗП — алергічні реакції, гастропатії, порушення водно- електролітного обміну та ін. Використовують НПЗП при помірній активності ГРЛ, повторних атаках.

При максимальному ступені активності з пере­важанням ексудативного компонента запалення (кардит, серозити) рекомендовані ГКС. Механізм дії преднізолону ґрунтується на інгібуванні за­пального процесу за рахунок пригнічення актив­ності ферменту фосфоліпази A₂ та блокуванні син­тезу простагландинів, зміні функціональної актив­ності лейкоцитів і ендотеліальних клітин. Пред­нізолон призначається дозою 1-2 мг/кг на добу за З прийоми протягом 2-4 тиж. з подальшим зни­женням дози по 2,5-5 мг кожні 5 днів. Побічними ефектами призначення ГКС можуть бути синдром Іценка — Кушинга, транзиторна гіпертензія, гас­тропатії, підвищення маси тіла, гіпертрихоз.

При затяжному перебігу ГРЛ використовують­ся препарати хінолінового ряду — делагіл, плак- веніл дозою 5-10 мг/кг на добу тривалим курсом. При застійній CH рекомендовані інгібітори АПФ (каптоприл та ін.); діуретики (лазикс, верошпірон); кардіопротектори (панангін, оротат калію тощо). Терапія хореї полягає у призначенні етіопатогене- тичної терапії ГРЛ. При виражених гіперкінезах додатково можуть бути призначені антиконвуль-

санти (клоназепам, вальпроєва кислота); транквілі­затори (діазепам); нейролептики (тіаприд, пімозид).

Другий етап терапії — реабілітація, тобто пе­ребування дитини в місцевому кардіоревматоло- гічному санаторії протягом 1,5-2 міс. або спосте­реження та лікування хворого кардіологом дитя­чої поліклініки. Рекомендовані лікувально-оздоров­чий режим, лікувальна фізкультура, санація хро­нічних осередків інфекції.

Хірургічне лікування рекомендоване дітям із набутими вадами серця, що ускладнилися застій­ною CH, які не піддаються консервативній тера­пії, з наявністю легеневої гіпертензії та вираженим зниженням скоротливої функції міокарда лівого шлуночка.

Профілактика. Первинна профілактика ГРЛ спрямована на своєчасне лікування стрептококової інфекції препаратами пеніцилінового ряду (при не- переносимості — макролідами) протягом 10 днів. Метою вторинної профілактики ГРЛ є запобіган­ня рецидивам і прогресуванню захворювання, фор­муванню вад серця, це третій етап диспансерного спостереження.

Проведення вторинної профілактики рекомен­доване всім дітям із ГРЛ: без ураження серця — до 18-річного віку; за наявності кардиту — до 25 років і більше; при сформованій ваді серця — до­вічно. Вторинна профілактика проводиться амбу­латорно протягом усього року препаратами пені­циліну пролонгованої дії (біцилін-5, бензатин- бензилпеніцилін), при алергії — макролідами. У дошкільному віці біцилін-5 призначається дозою 750 тис. ОД внутрішньом’язово, школярам — 1,5-

2,4 млн ОД внутрішньом’язово 1 раз на 2 тиж.

Прогноз. При адекватному лікуванні та диспан­серному спостереженні ГРЛ завершується повним одужанням. Хронічні ревматичні хвороби серця формуються у 10-15 % дітей після першого епізо­ду ГРЛ; при рецидивній (повторній) ревматичній гарячці цей показник значно вищий — вади серця формуються у 40-60 ^θ о дітей. Прогноз визначаєть­ся не лише своєчасною й адекватною терапією ГРЛ, але й обов’язковим проведенням усім дітям біцилінопрофілактики протягом усього року, не­залежно від віку дітей, ступеня тяжкості, активнос­ті процесу та наявності вади серця.

ХРОНІЧНІ РЕВМАТИЧНІ

ХВОРОБИ СЕРЦЯ

Визначення. Хронічні ревматичні хвороби серця — це набуті вади серця, як правило, ревма­тичної етіології — ураження клапана (клапанів) серця у вигляді постзапального крайового фібро­зу. Стулки клапанів не здатні до повного відкрит­тя (стеноз) клапанного отвору або до змикання (недостатність клапана), або ті й інші зміни одно­часно (комбінована вада).

Епідеміологія. Частота хронічних ревматичних хвороб серця у дітей в Україні за останні 10 років зменшилася на ЗО % і становить 0,3-0,49 на 1000 ді­тей.

Етіопатологія. Ревматичні вади серця у дітей формуються в результаті рецидивування ревматич­ного процесу. Після першої атаки ГРЛ у 10-15 % дітей можна діагностувати ваду серця. За часто­тою ураження на першому місці знаходиться міт- ральний клапан; на другому — аортальний; на третьому — комбінація обох клапанів.

Недостатність мітрального клапана (insufficien- tia valvulae mitralis). При даній ваді порушення гемодинаміки є результатом зворотного току кро­ві під час систоли з лівого шлуночка у ліве перед­сердя, це призводить до перевантаження і розши­рення лівих відділів серця. Клінічно на верхівці серця вислуховується систолічний шум дуючого тембру, пов’язаний із першим тоном, який прово­диться в пахвову ділянку зліва та на спину, визна­чається систолічне тремтіння й акцент другого тону на легеневій артерії. Верхівковий поштовх зміщується донизу у 5 6-те міжребер’я. Може ви­значатися мезодіастолічний шум. Рентгенологічно — розширення лівих відділів серця, згладженість та­лії серця (мітральна конфігурація); на ЕКГ — озна­ки гіпертрофії лівого шлуночка, рідше — лівого передсердя; на ЕхоКГ — дилатація лівих відділів серця, різноспрямований рух деформованих міт- ральних стулок під час діастоли, відсутність їх си­столічного змикання. При вираженій недостатнос­ті мітрального клапана можуть виникати пору­шення ритму та провідності, CH, ускладнення (ін­фекційний ендокардит). Прогноз хворих із недо­статністю мітрального клапана визначається сту­пенем деформації клапана та частотою рецидиву­вання процесу.

Мітральний стеноз (stenosis mitralis). Порушен­ня гемодинаміки при мітральному стенозі зумов­лене дефіцитом потрапляння крові з лівого перед­сердя у лівий шлуночок, що веде до збільшення тиску у лівому передсерді та гіпертрофії; до роз­витку легеневої гіпертензії, дилатації правих від­ділів і розвитку правошлуночкової недостатності (гепатомегалія, набряки). Клінічним симптомом є задишка; при розвитку легеневої гіпертензії — ціа­ноз (мітральний рум’янець, акроціаноз, ціаноз вуш­них раковин). Діти відстають у фізичному розвит­ку, скаржаться на серцебиття, болі у ділянці серця. Вислуховується діастолічний шум із пресистоліч- ним компонентом. Верхівковий поштовх ослаб­лений, при перевантаженні правих відділів серця посилений серцевий поштовх. Перший тон гучний, «хлопаючий» («клацання» — відкриття мітрально­го клапана); після другого тону — «тричленний» ритм, акцент другого тону на легеневій артерії. Рент­генологічно — збільшення лівого передсердя, у подальшому — правих відділів серця; ознаки за­стою у малому колі кровообігу; на ЕКГ — ознаки гіпертрофії лівого передсердя; на ЕхоКГ — розши­рення лівого передсердя, дилатація та збільшення правого шлуночка, діастолічне тріпотіння мітраль- них стулок. Прогноз визначається наявністю ва­гомих ускладнень (СН, легенева гіпертензія, набряк легень, порушення ритму та провідності серця, тромбоемболія судин головного мозку). У даному разі вирішується питання про необхідність хірургіч­ного лікування. Мітральний стеноз — одна з най­більш несприятливих набутих вад серця у дітей.

Недостатність аортального клапана (incuffi- cicnta Valvulum aortae). Гемодинаміка вади зумов-

лена зворотним током крові з аорти у лівий шлу­ночок під час діастоли, дилатація та гіпертрофія лівого шлуночка, лівошлуночкова недостатність. Клінічно визначаються серцебиття, запаморочення, задишка, верхівковий поштовх зміщений латераль­но вниз, межі серця розширені вліво, систолічний шум по лівому краю груднини після другого тону, систолічне тремтіння біля верхівки серця. У дітей рідше формуються периферичні симптоми: «та­нець каротид», пульс celer et altus, зниження діасто­лічного та підвищення систолічного тиску. Рент­генологічно — аортальна конфігурація серця (фор­ма «чобітка» за рахунок гіпертрофії лівого шлуноч­ка та виступаючої дуги аорти); на ЕКГ — ознаки гіпертрофії лівого шлуночка; на ЕхоКГ — збіль­шення розмірів лівого шлуночка, регургітація над стулками аортального клапана, діастолічне тріпо­тіння стулок мітрального клапана через аорталь­ну регургітацію.

Прогноз визначається наявністю ускладнень. Інфекційний ендокардит, коронарна недостатність свідчать про виражену тяжкість і прогресування вади.

Стеноз вічка аорти (stenosis aortae) у дітей ча­стіше формується на фоні недостатності клапанів аорти. Ізольований стеноз аорти частіше є ВВС. У результаті стенозу вічка аорти зменшується по­тік крові з лівого шлуночка в аорту під час систо­ли. Клінічно визначаються систолічний шум і по­слаблений тон у другому міжребер’ї справа; си­столічний шум проводиться на судини шиї. Скар­ги хворих на запаморочення, болі у ділянці серця, задишку, непритомні стани свідчать про прогре­сування вади. При пальпації визначаються трохи піднятий верхівковий поштовх у результаті гіпер­трофії лівого шлуночка, брадикардія, пульера/тг/л· et tardus, межі серця розширені вліво. Рентгеноло­гічно — гіпертрофія лівого шлуночка, розширен­ня стовбура аорти, частіше аортальна конфігура­ція серця («чобіток»); на ЕКГ — ознаки гіпертро­фії лівого шлуночка; на ЕхоКГ — розширення по­рожнини лівого шлуночка, систолічне розходжен­ня деформованих стулок аортального клапана, діастолічне тріпотіння передньої стулки мітраль­ного клапана. Ізольоване ураження тристулково­го клапана і клапанів легеневої артерії ревматич­ної етіології у дітей трапляється вкрай рідко. Про­гноз визначається прогресуванням вади, приєд­нанням ускладнень. Питання про хірургічне втру­чання аортальних вад вирішується в індивідуаль­ному порядку.

ПИТАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Й ОБГОВОРЕННЯ

1. Визначення ГРЛ.

2. Епідеміологія та етіопатогенез ГРЛ.

3. Класифікація ГРЛ.

4. Клініка, діагностика та перебіг ГРЛ.

5. Диференційний діагноз ГРЛ.

6. Лікування ГРЛ.

7. Профілактика ГРЛ.

8. Епідеміологія та етіопатогенез хронічних рев­матичних хвороб серця.

9. Клініка, діагностика та прогноз набутих вад мітрального клапана.

10. Клініка, діагностика та прогноз набутих вад аортального клапана.

КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ

Завдання 1, 2. У хлопчика 10 років через 3 тиж. після перенесеної лакунарної ангіни, з приводу якої він не звертався до лікаря, спостерігається підвищення температури тіла до 37,5 °С, швидка стомлюваність, роздратованість, мимовільні рухи рук. При обстеженні шкіра бліда, чиста. Зів блідо- рожевий. Набряки м’яких тканин відсутні. То­нус м’язів знижений. Суглоби звичайної форми, рухомі, безболісні. Частота дихання — 28 за 1 хв, дихання везикулярне. Межі відносної та абсолют­ної серцевої тупості розширені ліворуч; ЧСС - 100 за 1 хв, тони серця приглушені, «дуючий» сис­толічний шум на верхівці. Живіт м’який, безболіс­ний, печінка та селезінка не пальпуються. Сечо­виділення достатнє. Випорожнення регулярні. За­гальний аналіз крові: гемоглобін — 136 г/л, ерит­роцити — 4,8 Т/л, кольоровий показник — 0,84, лейкоцити — 15 Г/л. Лейкоцитарна формула: еозинофіли — 1 %, паличкоядерні нейтрофільні гранулоцити — 5 %, сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити — 41 %, лімфоцити — 45 %, моноцити — 8 %, тромбоцити — 208 Г/л, ШОЕ — 32 мм/год, С-реактивний протеїн — 16 мг/мл; серомукоїд — 0,56, титр АСЛ-0 — 1,0. На рентгенограмі органів грудної клітки є розширення тіні серця, переваж­но ліворуч. На ЕКГ тахіаритмія, зниження воль­тажу комплексу QRS, ознаки перевантаження лі­вого шлуночка, АВБ правої ніжки пучка Гіса І сту­пеня. На ЕхоКГ ФВ 40 %, пролабування сту­лок мітрального клапана, вегетації на клапані та папілярних м’язах.

1. Яке захворювання можна діагностувати v дитини?

1. Гостра ревматична лихоманка

2. Неревматичний кардит

3. Інфекційний ендокардит

4. Інфекційний перикардит

2. У чому повинна полягати первинна профілак­тика цього захворювання?

1. Лікування лакунарної ангіни НПЗП

2. Лікування лакунарної ангіни антибіотиками пеніцилінового ряду

3. Лікування лакунарної ангіни аміноглікози­дами

4. Прийом противірусних препаратів

Завдання 3. Дівчинка 11 років надійшла до стаціонару зі скаргами на слабкість, підвищен­ня температури тіла до 37,4 °С, біль у колінних суглобах. Два тижні тому перенесла лакунарну ангіну. При огляді шкіра бліда, чиста. Носове дихання вільне, зів блідо-рожевий. Набряки м’я­ких тканин відсутні. М’язовий тонус задовіль­ний. Наявні припухлість, біль і обмеження рухів у колінних суглобах. Інші суглоби не змінені. Частота дихання — 20 за 1 хв, аускультативно дихання ве­зикулярне. Межі відносної й абсолютної серце­

вої тупості розширені ліворуч, ЧСС — 96 за 1 хв, тони серця приглушені, «дуючий» систолічний шум на верхівці серця, в точці Боткіна — корот­кий діастолічний шум. Живіт м’який, печінка та селезінка не пальпуються. Випорожнення та сечо­випускання в нормі. Загальний аналіз крові: гемо­глобін — 140 г/л, еритроцити — 4,9 Т/л, кольоро­вий показник — 0,86; лейкоцити — 14 Г/л, лейко­цитарна формула: еозинофіли — 2 %, паличко­ядерні нейтрофільні гранулоцити — 6 %; сегменто­ядерні нейтрофільні гранулоцити — 46 %, лімфо­цити — 37 %, моноцити — 9 %, тромбоцити — 220 Г/л, ШОЕ — 25 мм/год, С-реактивний протеїн

- 16 мг/мл, серомукоїд — 0,60, фібриноген - 7 г/л. Титр ACJI-O — 0,75 ОД/мл. Ревматоїдний фактор не виявлено. Рентгенограма органів груд­ної клітки — розширення тіні серця ліворуч. На ЕКГ — тахіаритмія, зниження вольтажу комплек­су QRS, шлуночкові екстрасистоли, на ЕхоКГ: ФВ — 50 %, ехопозитивні вегетації на стулках міт­рального й аортального клапанів.

Яким захворюванням зумовлені суглобовий і кардіальний синдр ом и ?

1. Реактивний артрит

2. Набутий міокардит

3. Ювенільний ревматоїдний артрит

4. Гостра ревматична лихоманка

Завдання 4, 5. Дівчинка 6 років уперше лікуєть­ся в кардіологічному відділенні з приводу ГРЛ. При обстеженні: стан тяжкий, температура тіла — 37,5 °С. Шкіра бліда, чиста. Зів блідо-рожевий. Набряки м’яких тканин відсутні. М’язовий тонус знижений. Спостерігаються мимовільні рухи верхніх кінці­вок, м’язів обличчя. Суглоби звичайної форми, рухомі, безболісні. Частота дихання — 29 за 1 хв, аускультативно дихання жорстке, поодинокі воло­гі хрипи в нижніх відділах легень. Межі відносної серцевої тупості розширені вліво; ЧСС — 120 за 1 хв, тони серця приглушені, «дуючий» систоліч­ний шум на верхівці. Живіт м’який, безболісний, печінка та селезінка не пальпуються. Випорожнен­ня та сечовипускання в нормі. Загальний аналіз крові: гемоглобін — 120 г/л, еритроцити — 4,4 Т/л, кольоровий показник — 0,82, лейкоцити — 17,6 Г/л; лейкоцитарна формула: еозинофіли — 1 %, базо­філи — 1%, паличкоядерні нейтрофільні грануло­цити — 6 %, сегментоядерні нейтрофільні грану­лоцити — 47 %, лімфоцити — 36 %, моноцити — 9 ° о, тромбоцити — 240 Г/л, ШОЕ — 28 мм/год, С-реактивний протеїн — 18 мг/мл, серомукоїд — 0,52 ОД/мл, фібриноген — 8 г/л, титр АСЛ-О — 1,25. Рентгенограма органів грудної клітки - нерізка завуальованість поверхні легень більше в нижніх відділах, розширення тіні серця ліворуч. На ЕКГ — тахіаритмія, зниження вольтажу комплек­су QRS, ознаки перевантаження лівого шлуночка, на ЕхоКГ: ФВ — 38 %, пролабування стулок міт­рального клапана, вегетації на клапані та папіляр­них м’язах, регургітація III ступеня.

4. Визначте ступінь активності ГРЛ у дитини:

1. Активність І

2. Активність II

3. Активність III

4. Неактивна фаза

5. Який препарат і якою дозою доцільно призна­чити як етіотропну терапію?

1. Бензилпеніцилін дозою 600 тис.-l млн ОД на 4 введення внутрішньом’язово протягом 10-14 днів

2. Бензилпеніцилін дозою 1,5-4 млн ОД на 4 введення внутрішньом’язово протягом 10-14 днів

3. Біцилін-5 дозою 400-600 тис. ОД 1 раз на 2 тиж. внутрішньом’язово

4. Біцилін-5 дозою 1,5 млн ОД 1 раз на 2 тиж. внутрішньом’язово

Завдання 6. Хлопчик 12 років госпіталізований у кардіологічне відділення з діагнозом ГРЛ-2. Тем­пература тіла — 37,6 °С. Шкіра бліда, чиста. Зів блідо-рожевий. Набряки м’яких тканин відсутні. М’язовий тонус задовільний. Спостерігається біль, припухлість гомілковостопних суглобів, шкіра над ними і іперемована, інші суглоби без змін. Часто­та дихання — 21 за 1 хв, аускультативно дихання везикулярне. Межі відносної та абсолютної серце­вої тупості розширені ліворуч, ЧСС - 100 за 1 хв,

тони серця приглушені, «дуючий» систолічний шум на верхівці серця. Живіт м’який, безболісний, печінка та селезінка не пальпуються. Сечовипус­кання достатнє. Загальний аналіз крові: гемогло­бін 128 г/л, еритроцити - 4,2 Т/л, кольоровий показник 0,91; лейкоцити — 11 Г/л; лейкоцитар­на формула: еозинофіли — 1 %, паличкоядерні нейтрофільні гранулоцити — 6 %, сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити — 49 %, лімфоцити — 36 %, моноцити 8 %, тромбоцити — 270 Г/л, HIOE — 22 мм/год, С-реактивний протеїн — 17 мг/мл, серомукоїд 0,65 ОД, фібриноген — 6 г/л, титр ACJI-Q 0,8. Рентгенограма органів грудної кліт­ки - розширення тіні серця ліворуч. На ЕКГ — тахіаритмія, зниження вольтажу комплексу QRS, групові шлуночкові екстрасистоли. На ЕхоКГ: ФВ 45 %, пролабування стулок мітрального клапана, регургітація II ступеня.

Визначте ступінь активності ГРЛ у дитини:

1. Активність І

2. Активність II

3. Активність III

4. Неактивна фаза

Завдання 7. Хлопчик 13 років скаржиться на біль у ділянці серця, підвищення температури до

37.5 °С, серцебиття, біль у суглобах. Хворіє про­тягом тижня. Об’єктивно: шкіра бліда, чиста, ціа­ноз носогубного трикутника. Зів блідо-рожевий. Є набряки м’яких тканин гомілок і стоп. Усі су­глоби звичайної форми, рухомі. Частота дихання — 22 за 1 хв, аускультативно дихання жорстке, по­одинокі вологі хрипи в нижніх відділах легень. Верхівковий поштовх послаблений. Межі віднос­ної й абсолютної серцевої тупості розширені ліво­руч і праворуч; ЧСС— 106 за 1 хв, тони серця глу­хі, на верхівці серця вислуховується систолічний шум, на основі серця під час видиху — «ніжний» шум, який нагадує «хруст снігу». Живіт м’який, печінка виступає з-під краю реберної дуги на

2.5 см, селезінка — на 2,0 см. Діурез знижений. Ви­порожнення оформлені. Загальний аналіз крові: гемоглобін — 110 г/л, еритроцити — 4 Т/л, кольо­ровий показник — 0,82, лейкоцити — 11,5 Г/л; лей-

коцитарна формула: еозинофіли — 2 %, паличко­ядерні нейтрофільні гранулоцити — 8 %, сегменто­ядерні нейтрофільні гранулоцити — 50 %, лімфо­цити — ЗО %, моноцити — 8 %, тромбоцити — 150 Г/л, ШОЕ — ЗО мм/год, С-реактивний протеїн — 20 мг/мл, серомукоїд — 0,90 ОД, фібриноген —

6 г/л, титри АСЛ-О — 1,0 ОД/мл, креатинін — 0,044 ммоль/л. Рентгенографія органів грудної клітки — у нижніх відділах легеневий малюнок завуальований; тінь серця трикутної форми. На ЕКГ — тахіаритмія, зниження вольтажу комплек­су QRS, тріпотіння передсердь. На ЕхоКГ: ФВ — 35 %, пролабування стулок мітрального клапана, регургітація II ступеня, вегетації на клапанах, се­парація листків перикарда. Туберкулінова проба — негативна.

Яке захворювання можна діагностувати у ди­тини?

1. Уремічний перикардит, застійна CH

2. Гнійний перикардит, застійна CH

3. Туберкульозний перикардит, застійна CH

4. Гостра ревматична лихоманка-3, активна фа­за (активність III), панкардит, поліартрит, гострий перебіг, HK_iib

Завдання 8. При обстеженні в кардіологічному відділенні хлопчику 9 років встановили клінічний діагноз: ГРЛ-2, активна фаза (активність III), ен­докардит мітрального клапана, міокардит, хорея, поліартрит гомілковостопних суглобів, гострий перебіг, HK₁. Спостерігаються гіперкінези кінцівок і голови.

Яке лікування необхідно призначити дитині на І етапі?

1. Глюкокортикостероїди (преднізолон)

2. Бензилпеніцилін внутрішньом’язово

3. Нестероїдні протизапальні препарати

4. Транквілізатори (діазепам і/або нейролепти­ки (тіаприд)

5. Усе перераховане вище

Завдання 9. Дівчинці 15 років, у стаціонарі вста­новлено клінічний діагноз: ГРЛ-1, активна фаза (активність І), міокардит, поліартрит, підгострий перебіг, HK₀.

Яке лікування необхідно призначити дитині на І етапі?

1. Постільний режим, дієта з обмеженням солі та вмістом білка не менше 1 г/кг; етіотропна тера­пія (бензилпеніцилін); НПЗП

2. Постільний режим, дієта з обмеженням солі та вмістом білка не менше 1 г/кг; етіотропна тера­пія (бензилпеніцилін); НПЗП; ГКС

3. Постільний режим, дієта з обмеженням солі та вмістом білка не менше 1 г/кг; етіотропна тера­пія (бензилпеніцилін); НПЗП; ГКС; транквілізато­ри і/або нейролептики

4. Постільний режим, дієта з обмеженням солі та вмістом білка не менше 1 г/кг; етіотропна тера­пія (біцилін-5); НПЗП

Завдання 10. Дівчинка 14 років отримала курс лікування в кардіологічному відділенні через діа­гноз — ГРЛ-1, активна фаза (активність II), ендо­кардит мітрального клапана, міокардит, поліарт­рит, недостатність мітрального клапана, HK₁. Протягом 1,5 міс. знаходилася в кардіоревматоло- гічному санаторії. Оглянута лікарем-кардіоревма- тологом у поліклініці. Стан дитини задовільний. Ознаки HK відсутні.

Яку вторинну профілактику ГРЛ необхідно при­значити?

1. Вводити біцилін-5 дозою 1,5 млн ОД внут­рішньом’язово 1 раз на 2 тиж. протягом 1 року

2. Вводити біцилін-5 дозою 1,5 млн ОД внут­рішньом’язово 1 раз на 2 тиж. до 18 років

3. Вводити біцилін-5 дозою 1,5 млн ОД внут­рішньом’язово 1 раз на 2 тиж. до 25 років

4. Вводити біцилін-5 дозою 1,5 млн ОД внут­рішньом’язово 1 раз на 2 тиж. довічно