ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ

(Шифри за МКХ-10 у рубриках: Q20-Q28)

Визначення. Вроджені вади серця (ВВС) — це анатомічні дефекти будови серця, його клапанно­го апарату або його судин, що виникли внут- рішньоутробно та призводять до гемодинамічних порушень.

Епідеміологія. Частота BBC серед новонародже­них — 0,7-1,7 %. У 32 % випадків BBC поєднують­ся з вродженими вадами опорно-рухового апара­ту і ЦНС. Частіше виявляються: дефект міжшлу- ночкової перегородки (ДМШП) — 50 % усіх ВВС; відкрита аортальна протока (ВАП) — 10 %; коарк- тація аорти, стеноз аорти, стеноз легеневої арте­рії, дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП), тетрада Фалло (ТФ), транспозиція магістральних судин, атріовентрикулярна комунікація — 5-7 % по кожній ваді. Інші BBC трапляються у дітей рід­ко, з частотою 1-2 %.

Етіопатогенез. Критичний період формування вад серця — 2-8 тиж. гестації. Провідну роль у ви­никненні BBC відіграють: генетична схильність до BBC (вади серця у членів сім’ї, вік матері понад 35 років, хромосомні аберації та ін.); несприятли­ві екзогенні фактори, що формують ембріопатії (ві­русні інфекції, професійні шкідливості та шкідли­ві звички, медикаментозна терапія та інші неспри­ятливі дії на зародок у І триместрі вагітності); по­єднання спадкової схильності з різноманітними несприятливими екзогенними факторами.

Провідні патогенетичні механізми порушень при ВВС: 1) порушення кардіальної гемодинаміки, перевантаження відділів серця об’ємом (вади за ти­пом недостатності клапанів і септальних дефектів) або опором (вади за типом стенозів отворів або су­дин), виснаження залучених компенсаторних меха­нізмів, розвиток гіпертрофії та дилатації відділів серця, розвиток серцевої недостатності; 2) порушен­ня системної гемодинаміки (повнокров’я або недо­статнє наповнення кров’ю малого кола кровообі­гу, недостатнє наповнення кров’ю великого кола кровообігу), розвиток системної гіпоксії (головним чином, циркуляторної при «білих» вадах, гемічної при «синіх» вадах, хоча при розвитку гострої ліво- шлуночкової серцевої недостатності (CH) спостері­гається і вентиляційна, і дифузійна гіпоксія).

Класифікація. Залежно від порушень гемодина­міки всі BBC розподіляють на 3 групи (табл. 5): зі збільшенням через артеріовенозний шунт крово­току в малому колі кровообігу з розвитком леге­невої гіпертензії (ДМШП, ДМПП, ВАП); без ар­теріовенозного шунта з незміненим легеневим кро­вотоком, але з перешкодою току крові з лівих від­ділів серця (стеноз вічка аорти, коарктація аорти);

Таблиця 5. Класифікація вроджених вад серця (за S. N. Marder, 1957)

з веноартеріальним скиданням крові в артеріаль­не русло, що призводить до збіднення малого кола кровообігу (ТФ, транспозиція магістральних су­дин).

Поява ціанозу у хворих на BBC «білого» типу є клінічним симптомом розвитку легеневої гіпер­тензії — стану кровообігу в легенях, за якого сис­толічний тиск у легеневій артерії у дітей переви­щує ЗО мм рт.

Критичними називають ВВС, що маніфестують у період новонародженості (в перші хвилини, годи­ни або дні після народження), оскільки вони у 95- 100 % випадків загрожують життю і визначають ран­ню неонатальну летальність. До критичних BBC зараховано транспозицію магістральних судин (TMC), гіпоплазію лівих відділів серця, атрезію трикуспідального клапана або легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою, пре- дуктальну коарктацію аорти, загальний артері­альний стовбур, єдиний шлуночок, подвійне від- ходження магістральних судин від правого шлу­ночка та ін. Критичні вади характеризуються дуктус-залежним легеневим або системним крово­обігом. При зменшенні або перериванні кровото­ку через артеріальну протоку загальний стан зов­ні благополучної при народженні дитини рапто­во різко погіршується, розвивається тяжка гіпоксе­мія та/або CH.

Клініка та діагностика. Розрізняють 3 стадії перебігу ВВС (К. Ф. Ширяева, 1999): стадія пер­винної адаптації (від кількох днів до 2-3 років, за відсутності порушення гемодинаміки — перебіг безсимптомний, але в ранньому віці декомпенса­ція настає швидко і не рідко закінчується леталь­но); стадія відносної компенсації (у результаті адап­тації дитини до гемодинамічних порушень стан і фізичний розвиток покращуються); стадія декомпен­сації або термінальна (з часом компенсаторні мож­ливості організму зменшуються, порушується функ­ціональний стан життєво важливих органів, прогре­сують дистрофічні зміни в серці та паренхіматоз­них органах, що і зумовлює летальний кінець).

Діагностика BBC базується на ретельному збо­рі анамнезу (дані про перебіг вагітності, захворю­вання матері і родичів та ін.); аналізі даних об’єк­тивного обстеження (задишка, ціаноз, болі в сер­ці, дані перкусії й аускультації серця — межі, шуми); результатах рентгенографії органів грудної клітки, електрокардіографії (ЕКГ), ЕхоКГ (одновимірна, двовимірна); допплерографії, черезстравохідної ЕхоКГ; ангіокардіографії.

Лікування BBC — хірургічне (радикальне) та терапевтичне (допоміжне). Хірургічне лікування здійснюють за екстреними показаннями або в пла­новому порядку, при цьому більш оптимальним є раннє оперативне втручання до формування не­оборотних змін, коли операція вже не рекомендо­вана. Терапевтичне лікування також може бути радикальним — призначення індометацину для закриття ВАП. Проте частіше медикаменти при­значають для лікування гострої лівошлуночкової CH, задишково-ціанотичних нападів, хронічної CH, аритмій, ішемії міокарда.

Ускладнення ВВС: серцева недостатність (ви­являється практично при всіх ВВС); бактеріаль­ний ендокардит (частіше відзначається при BBC із ціанозом); ранні затяжні пневмонії на фоні за­стою в малому колі кровообігу, висока легенева гіпертензія або синдром Ейзенменгера (характер­на для BBC зі збагаченням малого кола крово­обігу); синкопе внаслідок синдрому малого вики­ду аж до розвитку порушення мозкового крово­обігу (за ішемічним типом — при ціанотичних BBC і стенозі аорти; за геморагічним типом — при коарктації аорти); стенокардія й інфаркт міокарда (найбільш характерні для стенозів аор­ти, аномального відходження лівої коронарної артерії); задишково-ціанотичні напади (трапля­ються при ТФ зі стенозом легеневої артерії, транс­позиції магістральних артерій та ін.); анемія або поліцитемія.

Профілактика. Пренатальна діагностика та неонатальний скринінг (за допомогою пульсокси- метрії) сприяють більш ранній діагностиці та пра­вильному вибору тактики ведення дітей з ВВС.

Прогноз при ранньому виявленні BBC та мож­ливості радикального лікування відносно сприят­ливий; за відсутності такої можливості — сумнів­ний або несприятливий.

ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ

ЗІ ЗБАГАЧЕННЯМ МАЛОГО КОЛА

КРОВООБІГУ Й АРТЕРІОВЕНОЗНИМ

СКИДАННЯМ КРОВІ

(БЕЗ ЦІАНОЗУ ТА З ЦІАНОЗОМ)

Відкрита артеріальна протока (ВАП) — внут- рішньоутробна комунікація між легеневою арте­рією та низхідною частиною аорти, вона виявля­ється у 0,006-0,02 % дітей — у дівчат удвічі часті­ше, ніж у хлопчиків.

Збагачена киснем кров із аорти надходить у легеневу артерію, сприяючи збагаченню малого кола кровообігу та розширенню передусім лівих відділів серця (рис. 1). На пізніх стадіях вади ви­никає веноартеріальне скидання крові, формуєть­ся легенева гіпертензія з переважанням гіпертро­фії правого шлуночка.

При ВАП через 1-2 тиж. після народження з’яв­ляється систолічний шум, потім — діастолічний («машинний») шум у II міжребер’ї зліва та на спи­ні. Межі серця розширені вліво. У дітей спостері­гається дефіцит маси тіла. У міру розвитку леге­невої гіпертензії визначаються тахікардія, акроціа-

Рис. 1. Відкрита артеріальна протока

Рис. 2. Рентгенограма органів грудної клітки при відкритій артеріальній протоці

ноз, вологі хрипи в легенях; формується лівошлу- ночкова недостатність кровообігу. У подальшому виникає зміна скидання крові на веноартеріальний шунт і розвивається правошлуночкова недостат­ність кровообігу.

Рентгенологічно відмічається збільшення роз­мірів серця, спочатку більше лівих, вибухання дуги легеневої артерії (рис. 2). На ЕКГ є ознаки гіпер­трофії лівого шлуночка (високі зубці R у відведен­нях І і V₅_₆); збільшення систолічного показника; у міру розвитку легеневої гіпертензії реєструють­ся ознаки гіпертрофії правого шлуночка (високі зубці R у відведеннях III і V₁.₂, глибокі зубці S у відведеннях II і V₅_₆). На ЕхоКГ при великому зна­ченні артеріовенозного шунта реєструється постій­ний тік крові з аорти в легеневу артерію, у діасто­лу та зворотний потік у низхідній аорті, який зу­мовлює дилатацію лівого передсердя.

Ускладненнями ВАП можуть бути застійна CH, бактеріальний ендокардит, анемія, розрив аорти.

У перші 10-14 днів життя рекомендована меди­каментозна терапія ВАП індометацином (внутріш­ньовенно дозою 0,1 мг/кг 3-4 рази на добу з інтер­валом 6-8 год), що сприяє закриттю артеріальної протоки. Індометацин є інгібітором простаглан­динів E₂ і I₂, які сприяють спазму протоки. Існу­ють дані про позитивний ефект застосування ібу- профену. При CH призначають серцеві глікозиди, діуретики, при порушенні дихання — оксигено­терапію.

Хірургічне лікування ВАП полягає в перев’язу­ванні артеріальної протоки, переважно у віці 6- 12 міс. До 6-місячного віку показанням до опера­тивного лікування є CH, яка не купірується кон­сервативним лікуванням.

Без проведення хірургічного втручання 20 % дітей із ВАП помирають у ранньому віці від CH. При своєчасному хірургічному втручанні прогноз сприятливий; діти навіть не потребують тривало­го спостереження кардіолога.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМИ ІП)

— вроджена комунікація між правим і лівим шлу­ночком, становить від 11 до 48 % усіх BBC у дитячо­му віці; у новонароджених частота дорівнює 1 : 550.

Анатомічно розрізняють 3 типи ДМШП: де­фект мембранної частини перегородки — 80 %; де­фект м’язової частини перегородки — 2-8 %; від­сутність міжшлуночкової перегородки — 1-2 % (рис. 3).

Через септальний дефект відбувається скидан­ня крові з лівого шлуночка в правий, що зумов­лює перевантаження обох шлуночків і переповнен­ня (збагачення) малого кола кровообігу. Ступінь гемодинамічних порушень визначається величи­ною та локалізацією дефекту, вираженістю гіпер­тензії, ступенем компенсаторної гіпертрофії шлу­ночків серця. При невеликих дефектах (5-10 мм)

Рис. 3. Дефект міжшлуночкової перегородки

м’язової частини перегородки (хвороба Толочино- ва — Роже) порушень гемодинаміки може не бути. У 20-60 % дітей можливе спонтанне закриття де­фекту.

При високому дефекті діти народжуються з де­фіцитом маси тіла, із задишкою, ціанозом при на­вантаженні (крик, годування). У подальшому діти відстають у фізичному розвитку, часто переносять респіраторні інфекції. Клінічно вислуховується гру­бий систолічний шум, максимально виражений у III міжребер’ї зліва, який проводиться за межі серця. Рано визначається діастолічний шум, посилений і розщеплений II тон на легеневій артерії. Систоліч­ний артеріальний тиск (AT) знижений при нормаль­ному діастолічному AT. Рано розвивається леге­нева гіпертензія, зростає тиск у правому шлуноч­ку, що призводить до веноартеріального скидан­ня крові. Прогресують задишка, периферичний ціаноз щік, губ, нігтьових фаланг. Стійка легене­ва гіпертензія призводить до розширення стовбу­ра легеневої артерії та неповного змикання клапа­на легеневої артерії, спорожнення периферичних судин малого кола кровообігу. Даний симптомо- комплекс називається комплексом Ейзенменгера. У подальшому з’являються симптоми хронічної гіпоксії («барабанні палички» — деформації фа­ланг пальців і «годинникові скельця» — деформа­ція нігтів), прогресує правошлуночкова CH. Рент­генологічно виявляються збільшення розмірів серця за рахунок лівих і правих відділів; вибухання дуги легеневої артерії, посилення легеневого малюн­ка (рис. 4). На EKT — ознаки гіпертрофії лівого шлу­ночка, високі зубці P у відведенні глибокі зубці

S у відведенні V₁₂ і Q У відведенні V₅_₆. На ЕхоКГ визначаються розміри та локалізація септального де­фекту, збільшення розмірів правого та лівого шлу­ночків і лівого передсердя; пролабування стулок кла­пана легеневої артерії в правий шлуночок.

Лікування ДМШП визначається ступенем леге­невої гіпертензії, наявністю симптомів недостатно­сті кровообігу. Консервативна терапія в стаціонарі передбачає призначення кардіотонічних препара­тів (дигоксин, ізоланін та ін.), сечогінних (фуросе- мід, гіпотіазид), інгібіторів ангіотензинперетворю- вального ферменту (АПФ) (каптоприл, лізиноприл тощо), кардіотрофічних (рибоксин, панангін, оро- тат калію), антиоксидантних (вітаміни A, C, E та ін.) засобів із подальшим проведенням підтри- мувальної терапії малими дозами препаратів. При ефективності консервативної терапії оперативне втручання проводиться у 2- або 3-річному віці, але оптимальний вік для операції 5-9 років. Показан­нями до операції є легенева гіпертензія, стійка до терапії CH; значне відставання дитини у фізично­му розвитку; анемія; рецидивуючі, рефрактерні до терапії бронхолегеневі захворювання; інфекційний ендокардит, стійкий до консервативної терапії. Протипоказаннями є прогресуюча легенева гіпер­тензія, комплекс Ейзенменгера.

Діти з ДМШП повинні перебувати під постій­ним диспансерним спостереженням кардіолога і кардіохірурга.

Прогноз ДМШП визначається характером пе­ребігу вади (легенева гіпертензія, CH). При при­родному перебігу тривалість життя залежить від

Рис. 4. Рентгенограма органів грудної клітки при дефекті міжшлуночкової перегородки

величини дефекту. При середніх і великих дефек­тах 50-80 % хворих помирають у віці до 1 року. Причинами летальних випадків є CH і порушен­ня ритму серця.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)

— вроджена комунікація між правим і лівим пе­редсердями, трапляється у новонароджених із ча­стотою 1 : 1550, частіше спостерігається у дівчат. Описана сімейна схильність до ДМПП; відомі ге­нетично детерміновані захворювання, симптомом яких є ДМПП.

Розрізняють: первинний ДМПП — дефект ви­значається в нижній частині перегородки, у ділянці атріовентрикулярного з’єднання; вторинний ДМПП — дефект у ділянці овального вікна цент­ральної частини перегородки (рис. 5). За повної відсутності перегородки серце трикамерне.

При ДМПП артеріальна кров через артеріовеноз­ний шунт надходить із лівого передсердя в праве, що призводить до збільшення хвилинного об’єму мало-

77

Puc. 5. Дефект міжпередсердної перегородки

го кола кровообігу, до перевантаження та гіпер­трофії правого передсердя і правого шлуночка. При великих ДМПП розвивається помірна леге­нева гіпертензія. Після 6-20 років формується ви­сока легенева гіпертензія.

Клініка ДМПП визначається вираженістю де­фекту і гемо динамічними порушеннями. При не­великому дефекті перебіг може бути безсимптом- ним. Діти не відстають у фізичному розвитку, са­мопочуття не змінене. При великих дефектах за­дишка з’являється в ранньому віці. Вислуховуєть­ся негру бий систолічний шум зліва від груднини, II тон розщеплений. Межі серця розширені впра­во. При розвитку легеневої гіпертензії може бути правошлуночкова CH. Рентгенологічно визнача­ється збільшення правих відділів серця, вибухан­ня дуги легеневого стовбура по лівому контуру тіні серця (рис. 6, вказано стрілкою); ознаки гіпер- волемії судин легень. На ЕКГ — гіпертрофія пра­вого передсердя (високі зубці P у відведеннях II, III, aVF і V₁.₂) і правого шлуночка (високі зубці R у цих же відведеннях, глибокі зубці S у відведеннях I, aVL і V₅_₆), неповна блокада правої ніжки пуч­ка Гіса. На ЕхоКГ визначається топіка та величи­на дефекту і величина скидання крові. Ускладнен­нями перебігу ДМПП є миготлива аритмія, інфек­ційний ендокардит (при первинному дефекті та в поєднанні з мітральною вадою).

При застійній CH використовуються серцеві глікозиди, діуретики. Оптимальний вік хірургіч­ного закриття дефекту 2-4 роки. Хірургічне втру­чання може бути проведене раніше при розвитку CH.

Прогноз сприятливий, якщо хірургічне втру­чання проведене у дітей до 8-річного віку. У 15 % дітей із вторинними ДМПП дефект закривається спонтанно. Прогноз несприятливий за наявності високої легеневої гіпертензії, аритмії. Амбулатор­не спостереження дітей з ДМПП проводиться кар­діологом поліклініки і кардіохірургом кардіологіч­ного центру.

Транспозиція магістральних судин (TMC) —

ВВС, при якій аорта відходить від правого шлуно­чка, а легенева артерія — від лівого шлуночка. Це тяжка (критична) вада розвитку, становить 6-10 % усіх ВВС, у 70 % випадків виявляється у хлопчиків.

Розрізняють повну, неповну й ізольовану фор­ми TMC. При повній TMC аорта починається з ве­нозного, а легенева артерія — з артеріального шлу­ночка. При неповній TMC (аномалія Tayccir — Бінга) аорта виходить з венозного шлуночка, а ле­генева артерія — з обох шлуночків. При ізольова­ній TMC спостерігається повне розділення кіл кровообігу, у зв’язку з чим дана вада не сумісна з жит­тям. Поєднання TMC з іншими вадами (з ДМШП, ДМПП, ВАП) сприяє з’єднанню малого та вели­кого кіл кровообігу. Через ВАП венозна кров у великому колі кровообігу збагачується киснем. Завдяки ДМШП артеріальна кров з лівого шлуноч­ка потрапляє в правий, а потім в аорту (рис. 7). Сту­пінь змішування крові в колах кровообігу визначає тяжкість клінічного перебігу TMC.

Провідними клінічними симптомами TMC є виражений ціаноз, тахікардія, відставання дітей у фізичному розвитку. При посиленому легеневому

Рис. 6. Рентгенограма органів грудної клітки при дефекті міжпередсердної перегородки

кровотоку виражена задишка, часта респіраторна захворюваність дітей. Межі серця розширені у поперечнику, акцент II тону на легеневій артерії. За наявності септального дефекту вислуховуєть­ся систолічний шум. При збідненні легеневого кровотоку клініка нагадує симптоматологію ТФ. Рентгенологічно визначається посилення леге­невого малюнка (при поєднанні TMC із сеп- тальними дефектами, ВАП) і нормальний легене­вий малюнок при легеневому стенозі; розширен­ня серцевої тіні за рахунок обох шлуночків. На ЕКГ — гіпертрофія обох шлуночків. На ЕхоКГ — виявлення топіки аорти та легеневої артерії, оцінка легеневого кровотоку, визначення дво- спрямованого потоку крові через ДМШП. Усклад­неннями TMC є застійна CH, аритмії, синдром Ейзенменгера.

Рис. 7. Транспозиція магістральних судин: 1 — аорта відходить від правого шлуночка; 2 — леге­нева артерія відходить від лівого шлуночка; З — дефект міжшлуночкової перегородки

Хірургічна корекція TMC проводиться в ран­ньому дитячому віці. Для профілактики спонтан­ного закриття ВАП (компенсаторного механізму) проводиться постійна інфузія простагландину E₁.

Прогноз визначається анатомічним варіантом TMC, наявністю ускладнень. За відсутності своє­часного хірургічного втручання прогноз неспри­ятливий; при цьому 80-90 % дітей гинуть на пер­шому році життя. Основними причинами смерті є CH, рецидивна пневмонія, тяжкі гіпоксія й ацидоз. Прогноз більш сприятливий при поєднанні TMC із великим ДМШП і стенозом легеневої артерії, що запобігає розвитку легеневої гіпертензії.

ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ

ЗІ ЗБІДНЕННЯМ МАЛОГО КОЛА

КРОВООБІГУ

Ізольований стеноз легеневої артерії (ІСЛА) — ВВС, що характеризується обструкцією вихідно­го відділу правого шлуночка. Розрізняють: кла­панний стеноз легеневої артерії (формується при зрощенні стулок клапана), інфундибулярний сте­ноз легеневої артерії (результат гіпертрофії м’яза вихідного відділу правого шлуночка). Серед усіх BBC у дітей ІСЛА становить 8—12%, з однаковою частотою виявляється у дівчат і хлопчиків.

Через перешкоду току крові з правого шлуноч­ка в легеневу артерію виникає зменшення легене­вого кровотоку. Компенсація вади здійснюється за рахунок збільшення роботи правого шлуночка, що супроводжується збільшенням серцевого викиду і підвищенням тиску. При вираженому стенозі тиск може бути підвищеним до 200 мм рт. ст. Інтенсив­на робота правого шлуночка супроводжується його гіпертрофією, у подальшому — дилатацією. При прогресуванні вади знижується скоротлива здатність правого шлуночка. Можливий розвиток недостатності кровообігу (HK). При клапанному стенозі легеневої артерії з огляду на стрімкий по­тік крові через звужений отвір можливе формуван­ня аневризми легеневої артерії.

Клініку ІСЛА визначає ступінь стенозу легене­вої артерії. При легкому ступені стенозу стан ді­тей може особливо не змінюватися, але визнача­ється легкий ціаноз кінчиків пальців рук і ніг, носа, щік. При значному стенозі зростає тиск у правих від ділах серця; венозна кров надходить через оваль­ний отвір у ліве передсердя та зумовлює появу ви­раженого ціанозу. Такий симптомокомплекс нази­вають тріадою Фалло. Клінічно визначається по­силений серцевий поштовх уздовж лівого краю груднини у II міжребер’ї. Там же вислуховується грубий систолічний шум, II тон послаблений. Можливий розвиток CH за правошлуночковим типом. Рентгенологічно визначаються різке збід­нення легеневого малюнка, вибухання дуги леге­невої артерії, збільшення розмірів серця вліво (рис. 8). На EKT — гіпертрофія правого шлуноч­ка (високі зубці R у II, III і V₁ відведеннях) і пра­вого передсердя (високі зубці P у II, III, aVF і V_1-2 відведеннях); за допомогою ЕхоКГ виявляють то- піку та вираженість стенозу, гіпертрофію правого шлуночка, потовщення стулок легеневої артерії,

Рис. 8. Рентгенограма органів грудної клітки при ізольованому стенозі легеневої артерії

визначення градієнта тиску (більше 50 мм рт. ст. при тяжкому стенозі). Ускладненнями є інфекційний ен­докардит, правошлуночкова CH, аритмії.

Хворі з легким ІСЛА (тиск менше 25 мм рт. ст.) не потребують медикаментозної терапії. Показан­нями до хірургічної корекції вади є виражена CH, підвищення тиску в правому шлуночку (більше 70- 75 мм рт. ст.). Оптимальний вік проведення хірур­гічної корекції — від 3 до 10 років. Перед опера­цією дітям із симптомами правошлуночкової CH (ціаноз) рекомендується призначення простаглан­дину E₁; для профілактики інфекційного ендокар­диту — антибактеріальна терапія.

Прогноз у хворих із легким ІСЛА сприятливий. При помірному стенозі розвивається CH. З віком відмічається прогресування вади. Рекомендується амбулаторне спостереження у кардіолога і кардіо- хірурга.

Тетрада Фалло — ВВС, яка включає: стеноз вивідного відділу правого шлуночка на різних рі­внях, високий ДМШП, декстропозицію аорти (змі­щення вічка аорти вправо), гіпертрофію правого шлуночка (рис. 9). Серед усіх BBC ця вада стано­вить 7-10 % і 50-70 % — серед вад із ціанозом («сині»), частіше виявляється у хлопчиків.

Гемодинаміка при ТФ визначається ступенем обструкції вивідного відділу правого шлуночка (стеноз легеневої артерії) та величиною скидання крові через ДМШП. При вираженому стенозі ле­геневої артерії та високому ДМПШ скидання кро­ві з обох шлуночків у аорту збільшується, у леге­неву артерію зменшується. Декстропозиція аорти сприяє збільшенню потрапляння крові з правого шлуночка в аорту, запобігаючи розвитку право­шлуночкової недостатності. Покращанню легене­вого кровотоку сприяє розвиток колатерального кровообігу (через бронхіальні судини та ВАП). При помірному стенозі легеневої артерії скидан­ня крові здійснюється через артеріовенозний шунт. У цьому разі у дітей віком до 2 міс. ціаноз може бути відсутній. У міру прогресування стенозу ле-

Рис. 9. Тетрада Фалл о: 1 — дефект міжперед­сердної перегородки; 2 — комбінований (клапан­ний та інфундибулярний) стеноз легеневої артерії; З — декстропозиція аорти; 4 — дефект міжшлуноч­кової перегородки; 5 — правий шлуночок гіпер- трофований

геневої артерії та збільшення порожнин серця з ві­ком відбувається зміна артеріовенозного шунта на венозно-артеріальний, що клінічно проявляється вираженим ціанозом і задишкою.

Провідний клінічний симптом ТФ — ціаноз, що проявляється на 1-му році життя. Часто у ді­тей до 4-8 тиж. життя ціаноз відсутній і вада харак­теризується лише наявністю систолічного шуму (аціанотична, або «біла» форма ТФ). Окрім ціа­нозу, клінічна картина ТФ характеризується на­явністю задишки, тахікардії, грубим систолічним шумом у II міжребер’ї зліва від груднини. Рідше визначається систолічне тремтіння у II-III міжре- бер’ях зліва від груднини; II тон на легеневій ар­терії послаблений або відсутній. Діти відстають у фізичному розвитку, у них формуються ознаки хронічної гіпоксії — деформація кінчиків пальців рук і ніг («барабанні палички») та нігтьових плас­тинок («годинникові скельця»). Характерний роз­виток гіпоксемічних (задишково-ціанотичних) на­падів, які є наслідком спазму інфундибулярного відділу правого шлуночка. При цьому венозна кров надходить в аорту, посилюючи гіпоксію. На­пад починається раптово. Зростає ціаноз, задиш­ка, збудження, тахіпное, тахікардія.

Можливі синкопальні стани (втрата свідомос­ті, судоми), створюється загроза розвитку інсуль­ту, смерті. Напади можуть тривати від декількох хвилин до декількох годин. У періоді нападу діти набувають типового положення — «присаджуван­ня навпочіпки», тим самим сприяючи зменшенню надходження венозної крові в аорту. Після 2 ро­ків життя напади розвиваються рідко.

Рентгенологічно: легеневий малюнок збіднений, тінь серця нормальних розмірів або зменшена, серце у формі «чобітка» за рахунок піднятої верхівки та вираженої талії (рис. 10). На ЕКГ електрична вісь серця відхилена вправо, гіпертрофія правого пе­редсердя та правого шлуночка (високі зубці R у відведеннях III, aVF, V_{1 2}: глибокі зубці S у відве­деннях I, V₅_₆). На ЕхоКГ визначається топіка ДМШП, зміщення та дилатація аорти, гіпертро­фія передньої стінки правого шлуночка, гіпертро­фія міжшлуночкової перегородки, зменшення діа­метра легеневої артерії. За допомогою допплеро­графії визначається характер потоку крові в леге­невій артерії та через ДМШП. При катетеризації серця визначаються вираженість обструкції вивід­ного отвору правого шлуночка, ступінь стенозу ле­геневої артерії, топіка та розмір ДМШП.

Ускладненнями ТФ є CH, порушення мозково­го кровообігу, інфекційний ендокардит.

Хірургічне лікування рекомендоване всім дітям із ТФ. Показаннями до паліативного хірургічно­го втручання є часті гіпоксемічні напади, задиш­ка і тахікардія, рефрактерність до консервативної терапії, прогресуючий дефіцит маси тіла, анемія.

Невідкладна терапія гіпоксемічного нападу ТФ: типове колінно-ліктьове положення; оксигено­терапія (киснева маска зі швидкістю подачі кисню 5-8 л/хв); внутрішньовенне краплинне або внут- рішньом’язове введення 1%-го розчину морфіну гідрохлориду дозою 0,1-0,2 мг/кг; внутрішньо- м’язове або внутрішньовенне краплинне введення 1%-го розчину лідокаїну дозою 0,1-0,2 мг/кг у 10 мл 20%-го розчину глюкози; при збереженні ціанозу внутрішньовенне повільне (1 мл/хв) введення про- пранололу (анаприліну) дозою 0,1-0,2 мг/кг у 10 мл 20%-го розчину глюкози; при тяжкому на­паді внутрішньовенне введення натрію бікарбона­ту дозою 1 ммоль/кг; при судомах внутрішньовен­не повільне (20 мг/(кг-год)) введення оксибутира- ту натрію (TOMK) дозою 100-150 мг/кг; при три­валому нападі — інфузійна терапія. При неефек­тивності консервативної терапії — екстрене хі­рургічне втручання, накладання системно-легене­вого анастомозу. Радикальну операцію (закриття

Рис. 10. Рентгенограма органів грудної клітки при тетраді Фалло

ДМШП і усунення стенозу легеневої артерії) про­водять через 2-3 роки після паліативного лікуван­ня або у віці до 6-7 років при неефективності кон­сервативної терапії.

Без операції більшість дітей із ТФ гине. Паліа­тивне хірургічне втручання лише подовжує трива­лість життя хворих. Після радикального хірургіч­ного лікування за відсутності ускладнень прогноз сприятливий.

ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ

З ПЕРЕШКОДОЮ КРОВОТОКУ

У ВЕЛИКОМУ КОЛІ КРОВООБІГУ

(БЕЗ ЦІАНОЗУ)

Коарктація аорти (KA) — ВВС, при якій спо­стерігається звуження аорти або повне перериван­ня її у ділянці дуги, перешийка, нижнього грудно­го або черевного відділів; часто поєднується з ін­шими BBC (ВАП, ДМШП, аортальними вадами тощо). Від загальної кількості BBC ця вада стано­вить 5-8 % (1 : 6500 новонароджених), частіше ви­являється у хлопчиків.

Анатомічно розрізняють: ізольовану KA; KA в поєднанні з ВАП — предуктальну KA (обструк­ція вище відходження ВАП); KA в поєднанні з ВАП — постдуктальну KA (обструкція нижче ВАП; рис. 11).

При ізольованій KA наявність перешкоди пото­ку крові з аорти в легеневу артерію зумовлює пере­вантаження та гіпертрофію лівого шлуночка. При постдуктальній KA у зв’язку з підвищеним скидан­ням крові в легеневу артерію формується тяжка легенева гіпертензія. Компенсаторно для скидан­ня крові в легеневу артерію в організмі створюєть­ся колатеральний кровообіг: вище місця обструк­ції — через підключичні артерії, висхідну аорту, дугу аорти, сонні артерії, судини голови та плечо­вого пояса; нижче місця обструкції — через низ­хідну аорту, судини нижньої половини тіла. У зв’яз­ку з цим AT на верхніх кінцівках підвищений, на нижніх знижений, аж до відсутності.

Клініка KA визначається топікою та ступенем вираженості обструкції, станом колатерального кровообігу, наявністю ускладнень. Клінічно роз­різняють інфантильний (критичний, із слабким розвитком колатерального кровообігу) і дорослий (частіше ізольована та постдуктальна KA з хроніч­ним розвитком колатерального кровообігу) варі­анти.

Клінічними симптомами інфантильної KA є відставання дітей у фізичному розвитку, вираже­на блідість, тахіаритмія, ранній розвиток CH. Не­ефективність консервативної терапії може призве­сти до летального кінця. Об’єктивно визначають­ся посилений верхівковий поштовх, розширення меж лівих відділів серця, систолічний шум різно­манітної інтенсивності, що проводиться у II між- ребер’я справа та в міжлопаткову ділянку. Діагнос­тичним симптомом KA є характер пульсу й AT на верхніх і нижніх кінцівках. Характеризується KA артеріальною гіпертензією та напруженим пуль­сом на верхніх кінцівках і артеріальною гіпотен­зією та слабким напруженням пульсу на нижніх

Рис. 11. Схема коарктації аорти: А — дукталь- на KA; В — предуктальна KA; C — постдукталь­на KA; 1 — висхідна дуга аорти; 2 — а. риїтопа- Iis; 3 — ductus arteriosus; 4 — спадна дуга аорти; 5 — truncus brachio cephalicus; 6— A. carotis com­munis sinistra; 7 — a. subclavia sinistra

кінцівках. Різниця AT зумовлена ступенем розвит­ку колатерального кровообігу.

Перебіг некритичної KA може бути малосимп- томним. Непокоять головні болі, запаморочення, болі в серці. Зовнішньо визначається більш вира­жений фізичний розвиток верхньої половини тіла, порівняно з нижньою. Зміни AT (збільшений на руках і знижений на ногах) виявляються випадко­во. Рентгенологічно: легеневий малюнок нормаль­ний; серцева тінь розширена за рахунок лівих від­ділів серця; можуть бути «узури» по нижньому краю 5-8 пар ребер з обох боків (рис. 12). На EKT — ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, високі зуб­ці T у лівих грудних відведеннях. На ЕхоКГ і допплерографії виявляється топіка звуження аор­ти, градієнт тиску на рівні обструкції аорти.

Рис. 12. Рентгенограма органів грудної клітки при коарктації аорти

Ускладненнями KA є застійна CH, аневризма, що розшаровується, і розрив аорти, інфекційний ендокардит, порушення мозкового кровообігу.

При інфантильному варіанті KA рекомендова­не термінове хірургічне втручання. Показаннями до оперативного лікування у дітей раннього віку є ранні прояви вади: артеріальна гіпертензія, ре­цидивна пневмонія, рефрактерна CH; у дітей стар­шого віку — аневризма, що розшаровується, роз­рив аорти, порушення мозкового кровообігу. Якщо KA притаманний неускладнений перебіг, то оптимальний вік для оперативного втручання 3- 5 років. Після оперативного лікування рекомендо­вані гіпотензивні препарати — інгібітори АПФ, можна в поєднанні з бета-блокаторами.

Прогноз при KA завжди серйозний. Смертність неоперованих дітей дорівнює 60-90 %; із них 50 % гине на першому місяці життя. Оптимальний вік для оперативного лікування визначається тяжкіс­тю стану і прогресуючим перебігом KA. В оперо­ваних дітей можуть бути ускладнення — рекоарк- тація аорти, аневризма, що розшаровується, роз­рив аорти. Рекомендоване спостереження у кардіо­лога і кардіохірурга, контроль AT.

Стеноз аорти (CA) — ВВС, при якій виявля­ється деформація стулок аортального клапана, що зумовлює звуження клапанного, надклапанного та підклапанного отворів; становить 3-7 % усіх BBC у дітей; у хлопчиків трапляється в 2-3 рази часті­ше, ніж у дівчаток. У 20 % випадків CA поєднуєть­ся з іншими вадами (ВАП, аортальні вади, ДМШП тощо). Клапанний CA виявляється у 50-70 % хво­рих; підклапанний (інфундибулярний) CA — у 20 % і надклапанний CА — у 5-10 % хворих.

При CA в аорту надходить менше крові. Вини­кає перевантаження та гіпертрофія лівого шлуноч­ка. У порожнині лівого шлуночка компенсаторно збільшується кінцево-діастолічний тиск. Одночас­но зростає тиск у порожнині лівого передсердя, у легеневих венах, у легеневій артерії. Розрізняють CA відносний (прогресування стенозу у зв’язку з віковим збільшенням порожнин серця і зменшен­ням серцевого викиду) й абсолютний (наявність фіброзно-м’язових змін, що дифузно звужують ви­відний відділ лівого шлуночка), який вважається критичним, якщо отвір менше 0,5 CM².

Клінічна симптоматика CA визначається сту­пенем вираженості стенозу. У 20 % хворих CA може перебігати малосимптомно. Хворих непоко­їть біль у ділянці серця, серцебиття, головний біль, рідше — зомління. Синкопальні стани, навіть при безсимптомному перебігу, можуть бути причиною раптової смерті. Пальпаторно визначається систо­лічне тремтіння у II міжребер’ї справа від грудни­ни (при клапанному та надклапанному CA) або в III-IV міжребер’ях зліва від груднини (при підкла- панному CA). Вислуховується грубий систолічний шум, пов’язаний з І тоном, тієї ж локалізації. Пульс на руках і ногах слабкого наповнення; AT — на нижній межі вікової норми. Описаний варіант над­клапанного CA — синдром Вільямса — Бойрена, при якому у хворого відзначаються безліч стигм дизембріогенезу, інші вади (септальні дефекти, грижі, косоокість тощо); характерне «обличчя ельфа».

Рис. 13. Рентгенограма органів грудної клітки при клапанному стенозі аорти

Рентгенологічно виявляються розширення по­рожнин серця вліво, різко виражена талія, розши­рення висхідної аорти (рис. 13). На ЕКГ — гіпер­трофія лівих відділів серця, негативний зубець T у лівих грудних відведеннях. На ЕхоКГ визначаєть­ся топіка звуження аорти, деформація стулок кла­пана, нормальна або збільшена фракція викиду, підвищення кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку. При надклапанному стенозі визнача­ється синдром «піскового годинника» на рівні си­нусів Вальсальви.

Ускладненнями CA можуть бути: інфекційний ендокардит, CH, аритмії.

При вираженому CA — термінове хірургічне втручання, показаннями до якого є прогресуюча CH, синкопальні стани, виражена гіпертрофія та ішемія лівого шлуночка (негативні зубці T у від­веденнях V₅_₆; градієнт тиску в лівому шлуночку й аорті менше 50 мм рт. ст.). Проводиться терапія CH (серцеві глікозиди, діуретики, кардіометабо- літи).

Прогноз визначається ступенем тяжкості об­струкції аорти, наявністю ускладнень. У 25 % хво­рих на CA летальний кінець спостерігається на 1-му році життя. Причинами є виражена CH, ін­фекційний ендокардит, синкопальні стани, арит­мії. При помірно вираженому CA тривалість жит­тя дорівнює 40 років. Рекомендоване диспансерне спостереження у кардіолога і кардіохірурга.

ПИТАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Й ОБГОВОРЕННЯ

1. Визначення поняття, епідеміологія й етіо­патогенез ВВС.

2. Класифікація, клініка, діагностика та прин­ципи лікування ВВС.

3. Вроджені вади серця зі збагаченням малого кола кровообігу й артеріовенозним скиданням крові (без ціанозу).

4. Вроджені вади серця зі збагаченням малого кола кровообігу й артеріовенозним скиданням крові (з ціанозом).

5. Вроджена вада серця зі збідненням малого кола кровообігу й артеріовенозним скиданням крові (без ціанозу і з ціанозом).

6. Вроджена вада серця з перешкодою крово­току у великому колі кровообігу (без ціанозу).

КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ

Завдання 1. Мати 10-місячної дитини скаржить­ся лікарю на погане смоктання дитини, зригування, відставання у масі тіла, рідке покашлювання. Дити­на народилася доношеною, з масою тіла 2700 г. У 8 тиж. гестації мати перенесла ГРВІ з підвищен­ням температури тіла до 38 ⁰C і катаральними яви­щами. При обстеженні: загальний стан дитини се­редньої тяжкості, дитина зниженого харчування, маса тіла — 6800 г. Шкіра бліда, чиста; підшкірно- жировий шар менший за норму, набряки відсутні; м’язовий тонус знижений. Носове дихання вільне, зів рожевий. Частота дихання — 36 за 1 хв; дихан­ня пуерильне, у нижніх відділах легень вислухову­ються поодинокі вологі хрипи. Межі відносної серцевої тупості розширені вліво; діяльність серця ритмічна, ЧСС — 140 за 1 хв; у II міжребер’ї зліва від груднини вислуховується грубий систоло-діа- столічний шум, що проводиться на судини шиї та у міжлопатковий простір; II тон на легеневій ар­терії підсилений. Живіт м’який, печінка на 1 см виступає з-під краю ребра, селезінка не пальпуєть­ся. Сеча відходить достатньо.

Рентгенограма органів грудної клітки: збіль­шення розмірів лівих відділів серця, вибухання дуги легеневої артерії.

ЕКГ: відхилення електричної осі серця вліво; помірні ознаки гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка. Допплер-ЕхоКГ: значне скидан­ня крові з аорти в легеневу артерію в періоді діа­столи; ознаки об’ємного перевантаження лівого шлуночка та лівого передсердя.

Який діагноз найімовірніший?

1. Стеноз легеневої артерії

2. Відкрита артеріальна протока

3. Коарктація аорти

4. Дефект міжпередсердної перегородки

Завдання 2. Батьки дівчинки 1 року 2 міс. звер­нулися до лікаря зі скаргами на появу у дитини не­значної задишки, що спостерігається під час рух­ливої гри, та підвищену стомлюваність. Дитина доношена, на першому році часто хворіла на ГРВІ. При обстеженні: дитина пониженого харчування, маса тіла — 8200 г. Шкіра бліда, чиста. Підшкірно- жировий шар слабко виражений; набряки відсут­ні. Частота дихання у спокої — 32 за 1 хв, після фі­зичного навантаження — 38 за 1 хв; дихання вези­кулярне. Межі відносної серцевої тупості розширені праворуч; ЧСС — 114 за 1 хв. У II та III міжребе- р’ях ліворуч від груднини вислуховується «ніжний» систолічний шум; II тон на легеневій артерії підси­лений і розщеплений; AT — 85/45 мм рт. ст. Живіт м’який, печінка виступає на 1 см з-під краю ребер­ної дуги. Сечовипускання достатнє, випорожнення 1 раз на добу.

На рентгенограмі органів грудної клітки: по­перечник тіні серця збільшений за рахунок правих відділів; правий кардіовазальний кут зміщений вгору; тіні легеневих судин розширені; легеневий малюнок підсилений, збагачений. На ЕКГ: елект­рична вісь серця зміщена праворуч; ознаки гіпер­трофії правого передсердя; неповна блокада пра­вої ніжки пучка Гіса. На допплер-ЕхоКГ: скидан­ня крові зліва направо у середній третині МПП; ехосигнал у цій же ділянці переривається; ознаки перевантаження правого передсердя та правого шлуночка.

Який діагноз найімовірніший?

1. Дефект міжшлуночкової перегородки

2. Відкрита артеріальна протока

3. Відкритий загальний атріовентрикулярний канал

4. Дефект міжпередсердної перегородки

Завдання 3. Півторарічна дівчинка перебуває у кардіологічному відділенні у зв’язку з виявленням при огляді грубого систолічного шуму з епіцентром у IV міжребер’ї зліва від груднини та на груднині. Дитина народилася доношеною, на першому році життя не хворіла. Маса тіла дівчинки — 11 кг. Психомоторний розвиток відповідає віку. Шкіра блідо-рожева, чиста. Підшкірно-жировий шар задо­вільний. Набряки відсутні. Частота дихання — 32 за

1 хв, дихання везикулярне. Межі відносної серцевої тупості відповідають віковим нормам; ЧСС — 112 за 1 хв; тони серця ритмічні. Живіт м’який, печінка та селезінка не збільшені. Добовий діурез — 600 мл. На ЕКГ: помірне відхилення електричної осі серця влі­во; ознак перевантаження та гіпертрофії правих і лі­вих відділів серця не виявлено. При допплер-ЕхоКГ: у м’язовій частині МШП ехосигнал переривається; там же незначне скидання крові зліва направо.

Якій BBC відповідає ця клінічна картина?

1. Хвороба Толчинова — Роже

2. Дефект міжшлуночкової перегородки в мем- бранозній частині

3. Відкритий загальний атріовентрикулярний канал

4. Хвороба Фалло

Завдання 4. При огляді дитини віком 3 міс., яка була народжена доношеною, з масою тіла 2800 г, були виявлені такі ознаки: дитина пропорційної статури, зниженого харчування; маса тіла — 4300 г. Шкіра бліда, незначний ціаноз носогубного три­кутника. Підшкірно-жировий шар і м’язовий то­нус знижені. Рефлекси новонароджених знижені. Смокче погано, швидко стомлюється. При году­ванні з’являється задишка, іноді — кашель. Час­тота дихання у спокої — 40 за 1 хв, дихання вези­кулярне. Відмічається помірна пульсація в епігаст- ральній ділянці. Межі відносної серцевої тупості не­значно розширені у поперечнику та вгорі; ЧСС — 134 за 1 хв; тони серця ритмічні; вислуховується пансистолічний шум з епіцентром у III-IV між- ребер’ях зліва від груднини, на груднині та на вер­хівці серця, проводиться над всією серцевою ді­лянкою та на спину; II тон на легеневій артерії під­силений і розщеплений. Живіт м’який, печінка на

2 см виступає з-під краю реберної дуги, селезінка не пальпується. Діурез задовільний, випорожнен­ня без патологічних змін.

На рентгенографії органів грудної клітки: під­силення легеневого малюнка за артеріальним ти­пом. На ЕКГ: ознаки перевантаження лівого шлу­ночка. При допплер-ЕхоКГ: ехонегативні сигнали у м’язовій частині МШП. Ліво-праве шунтування крові на рівні шлуночків.

Який діагноз найімовірніший?

1. Дефект міжшлуночкової перегородки

2. Відкритий загальний атріовентрикулярний канал

3. Хвороба Фалло

4. Стеноз легеневої артерії

Завдання 5. У дівчинки 2 років 3 міс. раптово виникає збудження, задишка, підсилюється ціаноз. Дитина сідає навпочіпки. Напад триває від кількох хвилин до півтори години. Діагноз BBC встанов­лений у періоді новонародженості. Маса тіла при народжені 3000 г, зараз — 9600 г. Шкіра та слизо­ві оболонки помірно ціанотичні, пальці у вигляді «барабанних паличок», нігті — «годинникових скелець». Дихання у легенях везикулярне, хрипи відсутні. Частота дихання — 35 за 1 хв між напада­ми у спокої та 46 за 1 хв при фізичному наванта­женні. Межі відносної серцевої тупості незначно збільшені зліва; ЧСС — 125 за 1 хв у спокої та 152 за 1 хв при навантаженні. Аускультативно вислу­ховується по лівому краю груднини грубий систо­лічний шум з епіцентром у III міжребер’ї, II тон на легеневій артерії ослаблений. Живіт м’який. Печінка на 2 см виступає з-під краю реберної дуги. Сечовипускання достатнє. Випорожнення регуляр­ні. На рентгенограмі органів грудної клітки: су­динний малюнок легень збіднений; серце має фор­му «чобітка» з вираженою талією. На ЕКГ: змі­щення електричної осі серця праворуч; ознаки гі­пертрофії міокарда правого шлуночка.

Якій BBC відповідає ця клінічна картина?

1. Дефекту міжшлуночкової перегородки

2. Відкритому загальному атріовентрикулярно- му каналу

3. Тетраді Фалло

4. Стенозу легеневої артерії

Завдання 6. У новонародженої дитини лікар за­підозрив ВВС. За результатами обстежень (консуль­тація кардіохірурга, рентгенографія органів груд­ної порожнини, ЕКГ, ExoKC) був встановлений діагноз — ВВС, тетрада Фалло.

Які порушення будови серця характерні для да­ної вади?

1. Стеноз аорти, транспозиція аорти праворуч, ДМПП, гіпертрофія правого шлуночка

2. Стеноз легеневої артерії, ДМШП, транспози­ція аорти праворуч, гіпертрофія лівого шлуночка

3. Стеноз легеневої артерії, ДМШП, транспо­зиція аорти праворуч, гіпертрофія правого шлу­ночка

4. Стеноз легеневої артерії, ДМПП, транспози­ція аорти праворуч, гіпертрофія лівого шлуночка

Завдання 7. Дівчинку 9 років турбує підвищена стомлюваність і задишка при незначному фізично­му навантаженні. Об’єктивно: правильної статури, пониженого харчування. Шкіра та слизові оболон­ки бліді. Відмічається незначний ціаноз кінців пальців на верхніх і нижніх кінцівках. Підшкірно- жировий шар недостатньо виражений. М’язовий тонус задовільний. Частота дихання — 20 за 1 хв у спокої та 32 за 1 хв при фізичному навантажен­ні; дихання везикулярне. Межі відносної серцевої тупості: верхня — III ребро, ліва — середньоклю- чична лінія, права — права парастернальна лінія; ЧСС — 82 за 1 хв; аускультативно — грубий сис­толічний шум у II міжребер’ї зліва від груднини, II тон на легеневій артерії ослаблений; І тон на верхівці підсилений; AT 110/70 мм рт. ст. Живіт м’який, печінка біля краю реберної дуги. Сечови­ділення достатнє, випорожнення регулярні. На рентгенографії органів грудної клітки: легеневий малюнок збіднений, збільшення тіні серця за раху­нок правих відділів, легенева артерія випинає. На ЕКГ: відхилення електричної осі серця праворуч, ознаки гіпертрофії правих відділів серця, метабо­лічні порушення міокарда. На допплер-ЕхоКГ: звуження легеневої артерії на клапанному рівні; високошвидкісний турбулентний потік крові через клапан легеневої артерії, перевантаження правих відділів серця.

Який діагноз найімовірніший?

1. Відкрита артеріальна протока

2. Коарктація аорти

3. Дефект міжпередсердної перегородки

4. Стеноз легеневої артерії

Завдання 8. Дівчинка 7 років скаржиться на го­ловний біль, запаморочення, носові кровотечі, біль і слабкість у ногах під час ходьби, біль у ділянці серця при фізичному навантаженні. Маса тіла ди­тини — 18 кг. Шкіра бліда, чиста. М’язи верхньої половини тіла розвинені задовільно, на нижніх кін­цівках — недостатньо. Частота дихання — 22 за 1 хв, дихання везикулярне, хрипи відсутні; ЧСС — 96 за 1 хв; AT на верхніх кінцівках — 110/80 мм рт. ст., на нижніх — 85/55 мм рт. ст. Верхівковий поштовх підсилений і зміщений ліворуч. Межі відносної серцевої тупості помірно розширені ліворуч. Аус­культативно — акцент II тону на аорті, уздовж лі­вого краю груднини у II-III міжребер’ях вислу­ховується систолічний шум, який проводиться на верхівку та судини шиї; більш ясно шум вислухо­вується на спині між лівою лопаткою і хребтом. Живіт м’який, печінка біля краю реберної дуги. Діурез достатній. Випорожнення регулярні. Пульс на артеріях стопи та стегнових артеріях слабкий. На рентгенограмі органів грудної клітки: розміри серцевої тіні не збільшені, тінь висхідної частини аорти розширена. На ЕКГ: електрична вісь серця помірно відхилена ліворуч, ознаки гіпертрофії лі­вого шлуночка.

Який діагноз найімовірніший?

1. Стеноз легеневої артерії

2. Відкрита артеріальна протока

3. Коарктація аорти

4. Дефект міжпередсердної перегородки

Завдання 9. Дитина 4 років доставлена до ста­ціонару зі скаргами матері на запаморочення.

Останній місяць дитина стала часто скаржитися на підвищену стомлюваність, періодичну задуху, біль у серці. Дитина правильної статури, задовільного харчування. Вона рідко кашляє. Шкіра бліда, чис­та. Частота дихання у спокої — 26 за 1 хв, дихан­ня везикулярне, хрипи відсутні; ЧСС у спокої від 96 до 118 за 1 хв. Межі відносної серцевої ту­пості помірно розширені вліво. У III та IV міжре- бер’ях біля лівого краю груднини визначається си­столічне тремтіння та вислуховується грубий си­столічний шум; II тон на аорті слабкий. Пульс на кінцівках слабкого наповнення. Живіт м’який, пе­чінка не збільшена. Діурез достатній, випорожнен­ня регулярні. На рентгенограмі органів грудної клітки: легеневий малюнок посилений, тінь серця збільшена за рахунок лівих відділів, має вираже­ну талію. На ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлу­ночка та передсердя, негативний зубець T у лівих грудних відведеннях.

Який діагноз найімовірніший?

1. Дефект міжшлуночкової перегородки

2. Стеноз аорти надклапанний

3. Стеноз аорти клапанний

4. Стеноз аорти підклапанний

Завдання 10. Дівчинка 1,5 міс. надійшла до ста­ціонару зі скаргами на погане смоктання, зри­гування, відставання у масі тіла. За результата­ми обстеження був встановлений діагноз: ВВС, ВАП.

Які гемодинамічні порушення характерні для даної ВВС?

1. Скидання крові з аорти в легеневу артерію, переповнення малого кола кровообігу та переван­таження лівих камер серця

2. Скидання крові з аорти в легеневу артерію, переповнення малого кола кровообігу та переван­таження правих камер серця

3. Скидання крові з легеневої артерії в аорту, переповнення малого кола кровообігу та переван­таження правих камер серця

4. Скидання крові з легеневої артерії в аорту, переповнення великого кола кровообігу та пере­вантаження лівих камер серця