СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ

(Шифри за МКХ-10 у рубриках: М08, МЗО, M32-M34, L94)

ЮВЕНІЛЬНИЙ

РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ

Визначення, Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) — системне запальне захворювання сполуч­ної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті, в основі якого лежать дисфункція імунної системи, виражена автоагре- сія, патологічні імунні реакції, що поступово при­зводять до деструкції суглобів, іноді поєднується із позасуглобовими порушеннями.

Епідеміологія. Ювенільний ревматоїдний арт­рит є одним із найчастіших і найбільш інваліди- зуючих ревматичних захворювань у дітей до 16 ро­ків. За даними на 2011 р., в Україні більше 3000 ді­тей страждають на це захворювання (0,4 на 1000 ди­тячого населення). Захворювання може починати­ся у будь-якому віці, але частіше після 2 років.

Етіопатогенез. Ювенільний ревматоїдний ар­трит — мультифакторіальне, полігенно успадко­ване захворювання, виникненню якого сприяють фактори зовнішнього середовища, інфекції (стреп­тококи групи В, мікоплазма, ретровіруси, вірус Епштейна — Барр та ін.).

Основною ланкою патогенезу ЮРА є розвиток місцевої імунної реакції з утворенням автоантиті- ла до Fc-фрагмента агрегованих IgG — антитіла- анти-IgG — ревматоїдний фактор. Ці антитіла в присутності комплементу взаємодіють з автоанти- геном, відбувається формування ЦІК, що шкідли­во впливають як на ендотелій судин, так і на прилеглі тканини. У першу чергу страждає сино­віальна оболонка суглоба, в результаті чого роз­вивається артрит. У синовіальній рідині та ткани­нах суглоба при цьому утворюється надмірна кіль­кість цитокінів макрофагального походження — IL-I та IL-6, фактор некрозу пухлин (TNF-oc); IL-I і TNF-OC індукують запалення, що руйнує хрящ; IL-6 сприяє гіперпродукції білків гострої фази за­палення — С-реактивного протеїну та фібриноге­ну. Відбувається подальша активізація фермент­них систем, що руйнують хрящ.

Морфологічно ЮРА характеризується наявні­стю хронічного асептичного запалення синовіаль­них оболонок з утворенням внутрішньосуглобово- го випоту і розвитком синовіту. У міру прогресу­вання синовіту виникає поступове руйнування су­глобового хряща, що в подальшому призводить до деформації та анкілозування суглобів.

Класифікація. Класифікація ЮРА враховує клі- ніко-анатомічні та клініко-імунологічні характе­ристики, перебіг і активність захворювання, рент­генологічну характеристику і функціональну здат­ність хворих (табл. 12).

Клініка та діагностика. Розрізняють переваж­но суглобову форму ЮРА з ураженням або без ураження очей і суглобово-вісцеральну (з обмеже­ними вісцеритами або у вигляді алергосептично- го синдрому). У 65-80 % дітей відзначається пере­важно суглобова форма ЮРА без вісцеритів, але з ураженням очей (ірит, іридоцикліт, епісклерит). Характерне ураження шийного відділу хребта і великих суглобів у вигляді моно-, оліго-, поліарт­риту, ранкова скутість і біль у ділянці шиї. Захво­рювання часто починається гостро, з підвищення температури, артралгій, набряклості та дефігура- ції уражених великих та дрібних суглобів кистей і стоп. Поступово розвиваються деформації сугло­бів, навіть із схильністю до анкілозування. Внут­рішні органи при суглобовій формі ЮРА до про­цесу не залучаються. Суглобово-вісцеральна фор­ма з обмеженими вісцеритами характеризується розвитком олігоартриту великих і дрібних сугло­бів з вираженими деформаціями й ураженням внут­рішніх органів. Варіантами суглобово-вісцераль­ної форми ЮРА є синдром Стілла й алергосептич- ний синдром. Синдром Стілла характеризується гострим початком, гектичною гарячкою, поліар­тритом (ураженням до 10 суглобів — великих і дрібних, у тому числі хребта), лімфаденопатією (до 6-10 груп лімфовузлів, щільних, безболісних, ру­хомих), висипаннями на тулубі та кінцівках, ура­женням внутрішніх органів (полісерозит, кардит, нефрит та ін.).

Провідні критерії ЮРА: ранкова скутість (у анамнезі або на фоні захворювання); артрит трьох і більше суглобів (набряк м’яких тканин і випіт; деформація суглобів або припухлість суглобів у анамнезі); на фоні захворювання або в анамнезі відзначається артрит суглобів кисті — промене-

Таблиця 12. Класифікація ювенільного ревматоїдного артриту (за А. В. Долгополовою та співавт., 1980)

зап’ясткових, п’ястково-фалангових і проксималь­них міжфалангових; деформація суглобів; ревма­тоїдні підшкірні вузлики на виступаючих ділянках кісток, розгинальних поверхнях або навколо суг­лобів; ревматоїдний фактор у сироватці крові (по­зитивний, негативний); зміни на рентгенограмі кисті та зап’ясток у передньозадній проекції, чіт­кий остеопороз кісток ураженого суглоба. За на­явності 4 і більше з 7 вищеназваних критеріїв діа­гноз ЮРА можна вважати вірогідним. Клініко- рентгенологічний діагноз підтверджують параклі- нічні показники: високі гострофазові показники запалення, збільшення IgG, IgM, IgA, зниження Т-лімфоцитів (CD4, CD8, CD19), зміни хелперно- супресорного коефіцієнта (CD4/CD8), підвищення титру антинуклеарного фактора й антитіл до по­двійної спіралі ДНК (може і не бути), ЦІК, зни­ження комплементу, серонегативний або серо- позитивний ревматоїдний фактор, рентгенологіч­ні зміни суглобів. Доцільним є дослідження сино­віальної рідини (нейтрофіли, у цитоплазмі лейко­цитів — рагоцити та ін.).

Диференційний діагноз ЮРА проводиться з за­хворюваннями, що мають подібні клінічні синдро­ми, передусім суглобовий синдром. Суглобовий синдром є проявом, окрім ЮРА, реактивного арт­риту, ревматизму, СЗСТ (СЧВ), захворювань кро­ві (геморагічний васкуліт, гемофілія, лейкоз). На відміну від ЮРА, для ревматичного поліартриту характерні ураження великих суглобів, летучість суглобового синдрому, відсутність ранкової скутос­ті та деформації суглобів. При ревматизмі домінує ураження серця, що виявляється рентгенологічним, ЕКГ, ЕхоКГ, імунологічними дослідженнями. На­явний зв’язок із перенесеною стрептококовою інфек­цією, вірогідна ефективність терапії НПЗП.

Реактивні артрити, на відміну від ЮРА, харак­теризуються зв’язком з перенесеною інфекцією (у дітей частіше з кишковою — ієрсиніозом, дизен­терією, сальмонельозом), менш вираженим сугло­бовим синдромом, суглобовим болем протягом дня, який посилюється при фізичному навантажен­ні, відсутністю ранкової скутості, можливим пору­шенням функції суглобів у гострому періоді, від­сутністю ураження серця.

У дитячому віці кишкова та хламідійна інфек­ції можуть обумовити розвиток синдрому Рейте­ра, який характеризується тріадою симптомів — артриту, уретриту, кон’юнктивіту.

Суглобовий синдром при СЧВ характеризуєть­ся вираженим поліморфізмом проявів: множинні та симетричні ураження суглобів, частіше між- фалангових, п’ястково-фалангових, гомілковостоп- них, з розвитком поліартритів, тендовагінітів, бур­ситів. Типова поява еритематозного висипання, іноді у вигляді кільцеподібних висипань на облич­чі, шиї, грудній клітці, у ділянці суглобів. Клініка (гарячка, типовий шкірний синдром, ураження ни­рок, серця, легень), висока лабораторна й імуно­логічна активність (комплемент, LE-клітини, ан­тинуклеарний фактор, антитіла до подвійної спі­ралі ДНК та ін.) свідчать на користь СЧВ.

Ураження суглобів туберкульозної етіології характеризується симптомами інтоксикації (суб- фебрильна температура, втомлюваність, зниження апетиту, пітливість, втрата маси тіла), лімфадено­патією, різкими болями в уражених суглобах, по­рушенням ходи. Можливий моноартрит, у тяжких випадках уражуються тазостегнові та колінні су­глоби. Рентгенологічно визначається остеопороз, можуть бути дрібні осередки розрідження кісткової тканини. Рекомендована туберкулінодіагностика.

При геморагічному васкуліті суглобовий синд­ром характеризується артралгіями, симетричним нетривалим ураженням колінних, гомілковостоп- них, рідше ліктьових суглобів, відсутністю рент­генологічних змін суглобів. Діагностика базуєть­ся на наявності в клінічній картині типових синд­ромів (шкірного, геморагічного, абдомінального, ниркового). Гемофілія характеризується гематом- ним типом кровоточивості — крововиливами в м’які тканини, внутрішні органи, у тому числі у суглоби, що виникають спонтанно або після трав­ми.

Лікування. Режим хворих (постільний, напів- постільний) визначається тяжкістю перебігу ЮРА та ступенем порушення функціональної здатності суглобів. Дієта повноцінна, відповідає віку за відсутності порушення функції внутрішніх органів (серце, нирки, печінка). Терапія хворих з ЮРА спрямована на зниження активності процесу, від­новлення функції уражених суглобів, профілакти­ку ускладнень. Медикаментозну терапію умовно можна розділити на протизапальну та базисну. Протизапальна терапія представлена НПЗП (ди­клофенак натрію, вольтарен, ібупрофен, напрок- сен, індометацин тощо) і ГКС (преднізолон, мети- пред, метилпреднізолон, дексаметазон та ін.). Як базисну терапію призначають амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл тощо), цитостатики (циклофосфан, метотрексат, азатіоприн, лейкеран та ін.), препарати солей золота, Д-пеніциламін, сульфасалазин.

При суглобовій формі ЮРА I-II ступенів актив­ності препаратами вибору є НПЗП (диклофенак натрію дозою 1-3 мг/кг на добу; індометацин до­зою 1-3 мг/кг на добу; німесулід дозою 5 мг/кг на добу за 2-3 прийоми; ібупрофен дозою 10-15 мг/кг на добу за 3-4 прийоми протягом декількох міся­ців). Дітям старшого віку (після 12 років) можна призначати піроксикам, мелоксикам — препара­ти резерву (селективні блокатори ЦОГ-2). При збе­реженні високої активності ЮРА до НПЗП дода­ють препарати, що поліпшують мікроциркуляцію (трентал). Для всієї групи НПЗП характерні побіч­ні реакції — ураження слизової оболонки шлунка та кишечнику; збільшення кровоточивості; ура­ження печінки, нирок; розвиток бронхоспазму. Призначають амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл). За відсутності ефекту через 1-1,5 міс. призначають стероїдні препарати (преднізолон дозою 1-1,5 мг/кг на добу; метилпреднізолон до­зою 0,8-1,5 мг/кг на добу протягом 4-8 тиж. з по­дальшим зниженням по 0,5 мг за тиждень до під- тримувальної дози 5-10 мг/кг на добу) протягом 6 міс. і більше.

При суглобовій (поліартритній) формі II- III ступенів активності та суглобово-вісцеральній формі ЮРА з перших днів призначають ГКС, НПЗП і амінохінолінові препарати. При збережен­ні вираженої активності процесу, появі усклад­нень на фоні проведеної терапії через 1-1,5 міс. приєднують цитостатики (метотрексат дозою

7,5 мг/м² 1 раз на тиждень за 2 прийоми з 12- годинним інтервалом протягом певного часу — від З міс. до кількох років; циклоспорин А; 6-мер- каптопурин; лейкеран; азатіоприн та ін.).

При синдромі Стілла та вираженій активності рекомендована пульс-терапія (метилпреднізолон дозою 5-15 мг/кг за преднізолоном) протягом З днів з подальшим переходом на пероральний при­йом преднізолону. При збереженні клінічної актив­ності, високих імунологічних показників (ЦІК, В-лімфоцити тощо) призначається імунодепресив- на терапія (циклофосфан дозою 4-5 мг/кг на добу; метотрексат дозою 5-7,5 мг/м² на тиждень, потім до 10-15 мг/м² на тиждень; лейкеран дозою 0,05— 0,1 мг/кг на добу; азатіоприн дозою 1 мг/кг на добу). Можливими побічними реакціями цитоста­тиків є токсичний гепатит, анемія, лейкопенія, ура­ження нирок (метотрексат); ураження кісткового мозку, статевих залоз, слизової оболонки порож­нини рота, кишечнику (циклофосфан, лейкеран, азатіоприн), циклофосфановий геморагічний цистит.

При алергосептичному варіанті ЮРА призна­чаються ГКС: преднізолон дозою 1,5-2 мг/кг на добу за стандартною схемою; при вираженій ак­тивності — пульс-терапія метилпреднізолоном. У дітей після 16 років використовують ензимопрепа- рати («Вобензим»); протизапальні препарати но­вої генерації: лефлуномід («Арава»), інфліксимаб («Ремикейд»),

Місцева терапія уражених суглобів включає в себе внутрішньосуглобове введення метипреду (у великі суглоби — 50-125 мг; у середні — 25-50 мг), депо-медролу, кеналогу та інших препаратів 1 раз на тиждень. Призначають електрофорез із димек- сидом, протизапальними та знеболювальними препаратами; магнітотерапію, лазеротерапію та інші процедури. Рекомендовані лікувальна фіз­культура, масаж, механотерапія та санаторно- курортне лікування.

Профілактика вторинна — регулярне диспан­серне спостереження, при виявленні ознак загост­рення хворого госпіталізують, посилюють медика­ментозну терапію, обмежують фізичне наванта­ження.

Прогноз визначається ступенем ураження, на­явністю вісцеральних проявів, порушенням функ­ціонального стану життєво важливих органів і су­глобів, формуванням контрактур і анкілозів. Своє­часна діагностика та терапія, проведення реабілі­таційних заходів значно покращують прогноз.

СИСТЕМНИЙ

ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК

Визначення. Системний червоний вовчак (СЧВ) — хронічне полісиндромне захворювання, що спо­стерігається на фоні генетично зумовленої недостат­ності імунорегуляторних процесів, які призводять до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин та їх компонентів, з розвитком автоімун­ного й імунокомплексного хронічного запалення.

Епідеміологія. Частота СЧВ становить 0,6 на 100 тис. дітей, в Україні — 10-30 випадків на 100 тис. населення. Частіше хворіють дівчата ві­ком від 14 років, але реєструються поодинокі ви­падки СЧВ у дітей раннього віку.

Етіопатогенез. Причини СЧВ не встановлені. Відомо про генетичну схильність до захворюван­ня. Наявність HLA DR2 і HLA DR3, носійство га- плотипів Al, В8, DR3 підвищують ризик розвит­ку СЧВ у 2-3 рази. Передбачається, що ризик за­хворювання на СЧВ зумовлений чотирма незалеж­ними сегрегуючими генами. Хронічна вірусна ін­фекція (РНК-вмісні і повільні ретровіруси) також відіграє певну роль у виникненні СЧВ, доказом чого є знаходження в крові хворих безлічі антитіл до цих вірусів і виявлення за допомогою елект­ронної мікроскопії включень вірусу в ендотелії, лімфоцитах, у клітинах нирок і шкіри.

Системний червоний вовчак вважається імуно- комплексним захворюванням, що характеризуєть­ся надмірною продукцією антиядерних (до ДНК ядер власних клітин макроорганізму) й антинук- леарних антитіл, які утворюють імунні комплек­си. Гіперпродукція антинуклеарних антитіл зумов­лена активністю В-лімфоцитів і зниженням кіль­кості Т-лімфоцитів-супресорів у крові. Імунні ком­плекси, що складаються з IgG (рідше IgM), до ДНК-антигену і комплементу фіксуються на стін­ках судин мікроциркуляторного русла та призво­дять до розвитку імунного запалення та деструк­ції сполучної тканини. Є дані про продукцію анти- фосфоліпідних антитіл і антинейтрофільних цито­плазматичних автоантитіл. ЦІ антитіла разом з антитілами до ДНК також сприяють ушкодженню тканин, призводять до порушення гемостазу, роз­витку синдрому мікротромбоутворення, ДВЗ- синдрому, що характерні для СЧВ.

Класифікація. Залежно від вираженості клініч­них даних, активності гематологічних та імуноло­гічних показників, тривалості захворювання (ро­боча класифікація СЧВ В. О. Насонової, 1986) роз­різняють фази захворювання, ступінь активності (І — мінімальний, II — помірний, III — максималь­ний), характер перебігу (гострий, підгострий, хро­нічний).

Клініка та діагностика. Гострий перебіг СЧВ характеризується високим ступенем активності процесу (вираженою гарячкою, розвитком гостро­го поліартриту, поліартралгій, серозитів, шкірним синдромом — «метеликом» на обличчі, ураженням нирок; підвищеними показниками запального процесу — ШОЕ, С-реактивного протеїну, серо- мукоїду тощо; високими титрами антитіл до по­двійної спіралі ДНК, антинуклеарних антитіл). Підгострий перебіг хвороби — хвилеподібний, ха­рактеризується розвитком артралгій, рецидивних артритів, ураженням шкіри, субфібрилітетом, за­лученням до процесу внутрішніх органів, у тому числі нирок, на першому році захворювання. Хро­нічний перебіг захворювання проявляється реци­дивами різних синдромів — поліартриту, полі- серозиту, ураженням шкіри, синдромом Рейно. У подальшому можуть приєднатися інші органні ураження (нефрит, пневмоніт, перикардит, ура­ження дрібних і великих суглобів). Може виника­ти міастенічний синдром без підвищення активно­сті креатинінфосфокінази. Ураження шлунково- кишкового тракту різноманітні: виразковий про­цес шлунка та кишечнику, перитоніт, мезоартері- їт, панкреатит, можливий гепатит. Найбільш не­сприятливий варіант СЧВ — вовчаковий нефрит (люпус-нефрит). Клінічна картина люпус-нефриту різноманітна — від персистуючої протеїнурії вище 0,5 г/добу, мікроеритроцитурії до тяжкого швид- копрогресуючого гломерулонефриту. Ураження нервової системи характерне майже для всіх хво­рих на СЧВ: полінейропатія, порушення функції черепно-мозкових нервів, тромбози, васкуліти, психічні порушення та ін.

Одним із проявів СЧВ максимального (III) сту­пеня активності є розвиток вовчакового кризу — критичного стану, що пов’язаний із функціональ­ною недостатністю одного або кількох життєво важливих органів. Вовчаковий криз частіше моно- органний (нирковий, церебральний, гемолітичний, кардіальний, абдомінальний, легеневий). У дитя­чому віці переважає нирковий варіант, що харак­теризується розвитком тяжкого нефротичного синд­рому: макрогематурією, стійкою артеріальною гі­

пертензією, гострою нирковою недостатністю (ГНН). При будь-якому моноорганному вовчако- вому кризі, у тому числі нирковому, уражуються інші органи, але без різкого порушення функціо­нального стану.

Критерії діагнозу СЧВ: 1) еритема — «мете­лик» (плоска або підвищена над поверхнею шкіри фіксована еритема у виличній ділянці з тенденці­єю до поширення на носогубні складки); 2) дискоїд- не висипання у вигляді окремих дещо підвищених еритематозних бляшок із гіперкератозом і фоліку­лярними пробками; згодом на місці висипань фор­мується рубцева атрофія; 3) фотосенсибілізація — поява висипання після надмірної інсоляції; 4) ви­разки у порожнині рота; 5) артрит (неерозивний артрит, що уражує 2 периферичних суглоби і біль­ше і характеризується хворобливістю, припухліс­тю та випотом); 6) серозит: плеврит або перикар­дит; 7) ураження нирок: персистуюча протеїнурія більше 0,5 г на добу, гематурія, лейкоцитурія, ци- ліндрурія; 8) неврологічні порушення (судоми, пси­хоз); 9) гематотропні зміни: ознаки гемолітичної анемії з ретикульозом, лейкопенії менше 4 Г/л у двох і більше дослідженнях, лімфопенії менше

1,5 Г/л у двох і більше дослідженнях, тромбоцито­пенії менше 100 Г/л, непов’язаних із вживанням лі­ків; 10) імунологічні порушення: антитіла до по­двійної спіралі ДНК у високому титрі, анти-S M антитіла — антитіла до SM-ядерного антигену, виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі високого рівня IgG або IgM антикардіоліпінових антитіл, виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики, хибнопози- тивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 міс.; 11) антинуклеарні антитіла за умови відсутності ліків, що здатні спричинити лікарський червоний вовчак. За наявності 4 і більше з 11 вище- перерахованих критеріїв можна вважати діагноз СЧВ вірогідним.

Диференційний діагноз СЧВ треба проводити з ГРЛ, ЮРА, іншими СЗСТ (склеродермія, дерма­томіозит), системними васкулітами (вузликовим поліартеріїтом), антифосфоліпідним синдромом. На відміну від СЧВ, при ГРЛ суглобовий синдром характеризується ураженням великих суглобів, на­явністю летучості. Провідним клінічним синдро­мом при ГРЛ є ураження серця, як правило, з фор­муванням клапанних вад. Анамнестично при ГРЛ виявляється зв’язок з перенесеною стрептококо­вою інфекцією; визначаються АСЛ-О, ефективна терапія НПЗП.

На відміну від СЧВ, для ЮРА характерний стійкий, рецидивний суглобовий синдром з ура­женням великих і дрібних суглобів, з атрофією міжкісткових м’язів, формуванням деформацій і анкілозів. Частіше СЧВ маніфестує полісерозита- ми (серце, легені), ураженням нирок, специфічним шкірним синдромом. Імунологічно при СЧВ ви­значаються частіше LE-клітини, антитіла до по­двійної спіралі ДНК, антинуклеарні антитіла та ін.; при ЮРА — більш високі титри ревматоїд­ного фактора.

Наявність ураження шкіри та м’язової системи при СЧВ потребує диференціювання від склеро­дермії та дерматоміозиту. Склеродермія, на відмі­ну від СЧВ, характеризується дифузним уражен­ням (потовщенням, ущільненням) шкіри пальців кистей і стоп, поступовим дифузним ураженням усіх шкірних покривів, залучення до процесу вну­трішніх органів спостерігається рідше. Гемо грама зазвичай не змінюється. На відміну від СЧВ, при дерматоміозиті провідними клінічними симптома­ми є шкірне еритематозне висипання на обличчі, пальцях кистей і стоп, у ділянці великих і дрібних суглобів, ціанотичний відтінок верхніх повік, носа, вушних раковин, розвиток міозитів. Можливе ура­ження шлунково-кишкового тракту (дисфагія). Частіше уражуються дрібні суглоби кистей рук, хворих непокоять суглобові та м’язові болі. Від­мічається висока лабораторна активність, у тому числі ферментів креатинінфосфокінази, трансфе­раз. Ознаки міозиту виявляються при електроміо­графії. Антифосфоліпідний синдром (первинний — самостійне захворювання; вторинний — на фоні вірогідного діагнозу СЧВ) є автоімунною незапаль- ною тромботичною васкулопатією, що перебігає з тромбозами шкіри та внутрішніх органів. Діа­гноз антифосфоліпідного синдрому вірогідно під­тверджується наявністю антитіл до кардіоліпіну та вовчакового антикоагулянту.

Лікування СЧВ визначається ступенем тяжкос­ті захворювання (форма, перебіг), характером ура­ження внутрішніх органів (нирки, серце, нервова система). Режим (постільний, напівпостільний, за­гальний) залежить від функціонального стану жит­тєво важливих органів. Дієта повноцінна, відпо­відає віку. Обмеження солі, жирів рекомендується лише при ураженні серця та нирок. Рекомендуєть­ся усунення провокуючих факторів СЧВ (інсоля­ція, фізичні та психічні стреси, перевтома та ін.). Етіотропна терапія СЧВ відсутня.

При розгорнутій клініці захворювання (гаряч­ка, ураження нирок, серозити, артрити, шкірні прояви) при І ступені активності процесу призна­чаються ГКС — преднізолон дозою 0,3-0,5 мг/кг на добу (не більше 65-70 мг/добу) протягом 4-8 тиж. із подальшим зниженням дози. При активнішому перебігу СЧВ (II III ступені активності, полі- органне ураження, вовчаковий криз) рекомендо­ване проведення пульс-терапії. Метилпреднізолон (метипред) призначають дозою 10-15 мг/кг (не біль­ше 1000 мг) протягом 3-5 днів. За відсутності ефек­ту від проведеної терапії використовуються цито- статичні імунодепресанти (циклофосфан, азатіо- прин, метотрексат, циклоспорин А тощо); призна­чають введення внутрішньовенного імуноглобулі- ну дозою 0,4 г/кг 5 днів підряд щомісячно протя­гом 3-4 міс.; використовують НПЗП протягом кількох днів або місяців залежно від ступеня ви­раженості та тривалості суглобового синдрому, бурситів, поліміалгій (диклофенак натрію, німесу- лід, мелоксикам — дітям більше 12 років). За по­казаннями можливе проведення плазмаферезу, імуносорбції. При лікуванні вовчакового нефриту (люпус-нефрит), при розвитку тромботичної ан- гіопатії рекомендовані антиагреганти й антикоагу­лянти (гепарин, дипіридамол, пентоксифілін). За показаннями призначається полісиндромна терапія (гіпотензивні препарати — каптоприл, еналаприл, лізиноприл та ін.; діуретики — фуросемід, спіро-

нолактон тощо; кардіометаболіти — інозин та ін.; препарати кальцію; вітаміни А, В, C, D, Е).

Профілактика первинна — виявлення групи ризику, тобто родичів хворих на СЧВ, у яких є навіть один із симптомів (стійка лейкопенія, при­скорення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія тощо), та призначення їм профілактичного режиму при СЧВ: не можна лікуватися на курортах, прийма­ти препарати золота, піддаватися ультрафіолето­вому опроміненню. Вторинна профілактика СЧВ спрямована на запобігання загостренням і прогре­суванню хвороби. Лікування повинно бути своє­часним, комплексним, адекватним. Рекомендуєть­ся дотримуватися охоронного режиму, дієти з об­меженням кількості солі та цукру, за можливості слід уникати операцій, вакцинацій, не перегріва­тися та не переохолоджуватися.

Прогноз визначається ступенем активності СЧВ, характером ураження внутрішніх органів, особливо нирок. Якщо захворювання діагносто­вано рано та своєчасно розпочате лікування, то майже у 90 % хворих можлива тривала ремісія, тривалість життя подовжується на багато років. У 10 % хворих прогноз може бути несприятливим через ранній розвиток люпус-нефриту.

ЮВЕНІЛЬНА СИСТЕМНА

СКЛЕРОДЕРМІЯ

Визначення. Склеродермія є варіантом систем­ного склерозу і у дітей до 16 років трактується як ювенільна системна склеродермія (ЮССД) прогресуюче захворювання, що характеризується ураженням сполучної тканини з розвитком фіб­розно-склеротичних змін шкіри, внутрішніх ор­ганів і дрібних судин за типом облітеруючого ен­дартеріїту.

Епідеміологія. За частотою склеродермія посі­дає друге місце серед усіх СЗСТ у дітей. Частіше хворіють дівчата.

Етіопатогенез. Виникнення захворювання по­в’язують з генетичною схильністю та вірусними інфекціями. Провокуючі фактори — охолодження, вібрація, травма, контакт із деякими хімічними речовинами, нейроендокринні порушення, алергія.

Патогенетичні механізми розвитку склеродер­мії: автоімунний процес з продукцією антитіл до компонентів сполучної тканини (колагену IV типу, ламініну, ядер клітин); порушення функції фібро­бластів, що продукують велику кількість колаге­ну, фібронектину та глюкозаміногліканів; пору­шення мікроциркуляції в результаті ураження (за­палення, спазм) артерій малого калібру, артеріол, капілярів.

Патоморфологічно визначається клітинна ін­фільтрація в глибоких шарах дерми, навколо дріб­них судин; стоншення й атрофія епідермісу, фіброз підшкірного шару.

Класифікація. Розрізняють системну та вогни­щеву (бляшкову та лінійну) склеродермію.

Клініка та діагностика. Ранніми синдромами ЮССД є значна втрата маси тіла, суглобовий синд­ром, частий розвиток вазоспастичних порушень - синдром Рейно (відчуття оніміння та блідості кис­тей, стоп, обличчя, кінчика носа, губ). Характер­ний розвиток фіброзно-склеротичних змін шкіри (потовщення й ущільнення шкіри пальців кистей, маскоподібне обличчя), ураження стравоходу (езо- фагіт), легень (фіброзуючий альвеоліт, дифузний пневмосклероз), нирок (гломерулонефрит), нерво­вої системи (церебральні судинні порушення). Ос­новною причиною раптової смерті хворих на ЮССД є ураження серця (кардіосклероз і фіброз ендокарда клапанів, частіше мітрального). Клініч­но відмічається кардіомегалія, порушення скорот­ливої діяльності серця, аритмії. При бляшковій формі вогнищевої склеродермії на шкірі тулуба та кінцівках з’являються тверді воскоподібні жовто- білі ущільнення (бляшки). Лінійна форма вогни­щевої склеродермії характеризується розвитком шкірних змін лінійної конфігурації, з залученням до процесу суглобів, клітковини, м’язів, фасцій.

Американською асоціацією ревматологів за­пропоновані такі діагностичні критерії системної склеродермії (1980): великий критерій — прокси­мальна склеродермія (склеродермічне ураження шкіри, що виходить за межі проксимальних плесно- фалангових і п’ястково-фалангових суглобів; ура­ження шкіри обличчя, шиї, грудної клітки, живо­та); малі критерії — склеродактилія, остеоліз кін­чиків пальців, двосторонній базальний фіброз ле­гень. Діагноз правомірний за наявності великого критерію або двох із трьох малих.

Розрізняють гострий перебіг ЮССД (злоякіс­ний, швидкопрогресуючий) з розвитком фіброзно- склеротичних змін шкіри, вісцеральних проявів (легені, нирки) у перші 2 роки захворювання; під- гострий (помірне прогресування процесу з перева­жанням ураження шкіри, суглобів, легень) і хро­нічний (повільне прогресування з домінуванням судинних уражень (синдром Рейно) та вісцеральні прояви). Ступені активності склеродермії: мінімаль­ний (І) ступінь — вазоспастичні та трофічні пору­шення, ШОЕ менше 20 мм/год; помірний (II) сту­пінь — артралгії, артрити, адгезивний плеврит, кардіосклероз, ШОЕ у межах 20-35 мм/год; висо­кий (III) ступінь — гарячка, поліартрит, міокар- діосклероз, нефропатія, ШОЕ більше 35 мм/год. Гострому перебігу ЮССД властивий III ступінь активності, підгострому та загостренню хронічно­го перебігу — II ступінь, хронічному перебігу —

І ступінь активності.

Лабораторні зміни: у деяких випадках ознаки гіпохромної анемії, лейкопенія або лейкоцитоз, збільшення ШОЕ; підвищення екскреції оксипро- ліну, протеїнурія; залежно від активності процесу

— гіперпротеїнемії, збільшення рівня α₂- і γ-гло- булінів, фібрину, серомукоїду, С-реактивного про­теїну, гаптоглобіну, оксипроліну. Імунологічні змі­ни в крові: у 40-50 % хворих — ревматоїдний фак­тор, у 30-90 % — антинуклеарні антитіла, у 2-7 %

— LE-клітини, антитіла до РНК-полімерази III й інші склеродермоспецифічні автоантитіла, знижен­ня кількості Т-супресорів, гіпер- і дисімуноглобу- лінемія. При гістологічному дослідженні біоптатів шкіри виявляються фібросклеротичні зміни.

Диференційний діагноз ЮССД проводять зі склеродермією Бушке, дифузним еозинофільним інфільтратом. На відміну від ЮССД, при склеро­

дермії Бушке фіброзно-склеротичні зміни (ущіль­нення та потовщення) розвиваються лише у прок­симальних відділах шкіри та тулуба; відсутній синдром Рейно і вісцеральні прояви; можливий оборотний розвиток процесу. При дифузному еозинофільному фасциїті, на відміну від ЮССД, відсутні вісцеральні фіброзуючі процеси і синдром Рейно; виявляються гістологічні зміни шкіри та фасцій у біоптатах. У гемограмі визначається еозинофільоз, гіпергаммаглобулінемія, прискорен­ня ШОЕ. Поєднання синдрому Рейно з типовими змінами шкіри та вісцеральними проявами дозво­ляє діагностувати ЮССД.

Лікування ЮССД визначається формою захво­рювання, характером перебігу, функціональним станом залучених до процесу внутрішніх органів (серце, нирки, легені та ін.). Метою терапії ЮССД є стабілізація розвитку фіброзно-склеротичних змін і досягнення ремісії. Базисна терапія — анти- фіброзні препарати, що пригнічують фібрино- продукцію (Д-пеніциламін, унітіол, лідаза тощо). Д-пеніциламін (купреніл) призначають дозою 50 мг на добу протягом 3-5 днів, з подальшим збіль­шенням дози до 5-8 мг/кг на добу курсом 6-12 міс. При позитивній динаміці добова доза знижується на 50 % і приймається протягом 2-4 років. А от 5%-й розчин унітіолу дозою 5-10 мл вводиться внутріш­ньом’язово через день, 20 ін’єкцій на курс 2 рази на рік. Лідазу дозою 32-64 ОД вводять підшкірно або внутрішньом’язово через день, курс 12 днів двічі на рік. При прогресуванні процесу рекомен­довані ГКС дозою за преднізолоном 0,5-1,0 мг/кг на добу протягом не менше 1 міс. При суглобово­му синдромі використовують НПЗП (диклофенак натрію, ібупрофен, мелоксикам — моваліс з 12 ро­ків тощо). При хронічному перебігу застосовують амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл). При вираженому синдромі Рейно рекомендовані блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін дозою 10-30 мг/кг маси тіла на добу під контролем AT); для покращання мікроциркуляції — антиагреган- ти (пентоксифілін). При ураженні нирок викорис­товують інгібітори АПФ (каптоприл, лізиноприл та ін.). Локально призначають мазі, гелі з НПЗП, лідазою, ГКС тощо. У періоді ремісії рекомен­довані лікувальна фізкультура, масаж, санаторно- курортне лікування.

Профілактика — загальнооздоровчі заходи.

Прогноз при вогнищевій формі склеродермії при проведенні адекватної терапії та організації реабілітаційних заходів частіше сприятливий. При ЮССД без порушення функції життєво важливих органів, навіть при прогресуючому перебігу, про­гноз для життя може бути сприятливим, але діти можуть відставати у фізичному розвитку.

ДЕРМАТОМІОЗИТ

Визначення. Дерматоміозит — системне уражен­ня попереково-смугастої мускулатури, включаю­чи м’язи глотки, гортані, грудної клітки, діафраг­ми, шкірних покривів і внутрішніх органів; у ді­тей до 16 років трактується як ювенільний дерма­томіозит (ЮДМ). У ЗО % хворих ураження шкіри відсутні, в цьому разі захворювання називається поліміозитом.

Епідеміологія. За частотою ЮДМ посідає чет­верте місце серед СЗСТ у дітей. Частіше хворіють дівчата. Розповсюдженіший у південноєвропейсь- ких країнах. Захворюваність збільшується у вес­няну та літню пору, тому не виключається роль інсоляції у виникненні захворювання.

Етіопатологія. Ювенільний дерматоміозит вважається мультифакторіальним захворюванням; найбільше значення має дія інфекційних збудни­ків захворювань, яка протягом 3 міс. передує по­чатку ЮДМ. Як етіологічно значущі розглядають віруси грипу, парагрипу, гепатиту В, пікорнавіру- си, парвовірус, а також найпростіші (токсоплаз­ма). Серед бактеріальних збудників відзначають роль бореліозу та β-гемолітичного стрептокока групи А. До провокуючих факторів також зара­ховують деякі вакцини (проти тифу, холери, кору, краснухи, паротиту) та лікарські речовини (Д-пені­циламін, гормон росту).

У патогенезі ЮДМ провідну роль відіграє ав­тоімунний процес. У результаті сенсибілізації лім­фоцитів до антигенів м’язової тканини (цитоплаз­матичних білків, PHK м’язів) утворюються анти­тіла з подальшим утворенням імунних комплексів. Розвитку автоімунного процесу сприяє зниження Т-супресорної функції імунної системи.

Патоморфологічно визначається дистрофія та деструкція м’язової тканини. Ураження шкіри но­сять неспецифічний характер.

Клініка та діагностика. Провідними клінічни­ми проявами ЮДМ є міастенічний і шкірний син­дроми. Міастенічний синдром характеризується появою слабкості та болю у проксимальних гру­пах м’язів верхніх і нижніх кінцівок, тулуба, спо­чатку при русі, потім у спокої. Відмічається нестій­кість дитини при ходьбі, часті падіння, неможли­вість підніматися по сходах, самостійно одягати­ся і т. д. Процес може поширюватися на м’язи об­личчя («маскоподібне» обличчя), м’язи м’якого піднебіння, глотки (дисфонія, дисфагія). У подаль­шому можлива атрофія м’язів, формування конт­рактур, розвиток поширеного кальцинозу. Ура­ження шкіри різноманітні: лілове забарвлення та набряк верхніх повік, періорбітальних і супраор- бітальних ділянок («дерматоміозитні окуляри»); еритеми над розгинальними поверхнями п’ясно- фалангових, проксимальних фалангових, колінних і ліктьових суглобів (синдром Готтрона). Рідше спостерігається генералізоване висипання на від­критих ділянках тіла (обличчя, шия, передня по­верхня грудної клітки, кінцівки), нігтьові телеангі- ектазії.

Розрізняють гострий, підгострий і хронічний перебіг ЮДМ. Гострий перебіг характеризується гострим початком, гарячкою, різноманітними шкірними висипаннями; прогресуючим міастеніч- ним синдромом; розвитком дисфагії та дизартрії, симетричним і летучим ураженням дрібних сугло­бів і внутрішніх органів. Відмічаються високі гос­трофазові показники процесу. Тривалість гостро­го перебігу ЮДМ 3-6 тиж. Підгострий перебіг ха­рактеризується циклічністю з тенденцією до про­гресування міастенічного та шкірного синдромів,

залученням до процесу внутрішніх органів, помір­ною лабораторною активністю. Хронічний пере­біг ЮДМ найбільш сприятливий; характеризуєть­ся локалізованим ураженням м’язів із розвитком гіпертрофії, ущільнення та болючості м’язів при фізичних навантаженнях.

Параклінічно визначаються високі гострофазо­ві показники (прискорення ШОЕ, лейкоцитоз, під­вищені концентрації серомукоїду, С-реактивного протеїну та ін.), значне підвищення ферментів — креатинінфосфокінази та трансаміназ; позитивний тест на анти-гістатиділ-тРНК синтетазні антитіла. При мікроскопії біоптату м’язів — запальна ін­фільтрація з дегенерацією та некрозом м’язових фі­брил. Рентгенологічно можуть визначатися каль­цифікати.

При проведенні диференціального діагнозу ЮДМ із ГРЛ, ЮРА, вірусним міозитом, міасте­нією, іншими СЗСТ необхідно використовувати провідні діагностичні критерії: типове еритематоз­не висипання; симетрична проксимальна м’язова слабкість, підвищені показники креатинінфосфо­кінази, трансаміназ, лактатдегідрогенази; ознаки міозиту при проведенні електроміографії. Наяв­ність основного критерію (типового для ЮДМ шкірного синдрому) у поєднанні навіть із І іншим критерієм (міастенічний синдром) свідчить на ко­ристь ЮДМ.

Лікування. Режим хворого визначається ступе­нем тяжкості ЮДМ, характером перебігу та функ­ціональним станом уражених органів. Дієта пов­ноцінна, відповідна до віку. При гострому перебі­гу та вираженій активності ЮДМ рекомендовані ГКС (преднізолон дозою 1-2 мг/кг на добу за З прийоми протягом 2 міс.). Може бути використана пульс-терапія ГКС (преднізолоном дозою 10 мг/кг на добу протягом 3 днів). При вираженій актив­ності стероїдна терапія може поєднуватися з ви­користанням цитостатичних препаратів (метотре­ксат, циклоспорин, азатіоприн). При резистентності до імуносупресивної терапії призначають внут­рішньовенний імуноглобулін дозою 2 г/кг 1 раз на місяць або 5 г/кг 2 дні одноразово протягом 3- 6 міс. При шкірному синдромі та помірній актив­ності ЮДМ використовуються амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл) протягом 6-18 міс. При хронічному перебігу, міастенічному та сугло­бовому синдромах, які супроводжуються болем, призначають НПЗП (диклофенак натрію, ібупро- фен, німесулід і мелоксикам дітям старше 12 ро­ків). Як симптоматичну терапію використовують метаболічні препарати (кардонат, рибоксин та ін.); судинні засоби (наприклад пентоксифілін); препа­рати кальцію (при остеопорозі на фоні лікування ГКС); вітаміни. Кальцифікати оперативному ліку­ванню не підлягають. Проводяться заняття з ліку­вальної фізкультури, масаж.

Профілактика. Специфічної первинної профі­лактики не існує. Вторинна полягає в диспансер­ному спостереженні, підтримувальному лікуванні ГКС, санації вогнищ хронічної інфекції, зниженні алергізації організму.

Прогноз ЮДМ визначається ступенем активно­сті процесу, вираженістю вісцеральної патології, ефективністю проведеної терапії. При ранній діа­гностиці та своєчасному призначенні адекватно­го лікування прогноз для життя для більшості ді­тей сприятливий. Прогноз може бути несприятли­вим при гострому перебігу ЮДМ, максимально­му ступені активності, виражених шкірному та міа­стенічному синдромах, вісцеральних проявах, ре­зистентності до проведеної терапії.

ВУЗЛИКОВИЙ ПОЛІАРТЕРІЇТ

Визначення. Вузликовий поліартеріїт — систем­ний некротизуючий васкуліт за типом сегментар­ного ураження артерій дрібного та середнього ка­лібру з утворенням аневризматичних випинань.

Епідеміологія. Це рідкісне захворювання, роз- повсюдженість 1 : 100 000 населення; серед дорос­лих чоловіки хворіють утричі частіше, ніж жінки, серед дітей — частота серед хлопчиків і дівчаток однакова.

Етіопатогенез. Етіологія захворювання не ві­дома. Не виключається роль вірусів, у тому числі вірусу гепатиту В, у зв’язку з виявленням у крові хворих HBsAg і антитіл до нього у складі ЦІК. Схильність до захворювання підвищують інфекції, інсоляція, переохолодження, введення вакцин, сироваток, вживання лікарських засобів та ін. Провідним патогенетичним механізмом вузлико­вого поліартеріїту є імунокомплексне ушкоджен­ня судинної стінки імунними комплексами, акти­вація системи комплементу, виділення лізосомаль- них, протеолітичних ферментів. Імунне запалення сприяє агрегації формених елементів крові, погір­шує реологічні властивості, забезпечує розвиток внутрішньосудинного згортання крові. Це призво­дить до порушення мікроциркуляції в органах і тканинах із розвитком клінічної картини вузлико­вого поліартеріїту.

Клініка та діагностика. Розрізняють два варі­анти перебігу вузликового поліартеріїту: ювеніль­ний вузликовий поліартеріїт, пов’язаний із переваж­ним ураженням периферичних судин, і «класич­ний» вузликовий поліартеріїт, пов’язаний із пере­важним ураженням внутрішніх органів.

Ювенільний вузликовий поліартеріїт почина­ється гостро, з високої гарячки, втрати маси тіла (до 4 кг і більше), профузної пітливості, артрал­гії!, міалгій, загальної слабкості. Ураження шкіри відрізняється поліморфністю. Характерна поява еритематозних, папульозних, уртикарних, часто геморагічних («ліведо») висипань із виразками, ло­кальними набряками. У дітей рідше розвивають­ся підшкірні вузлики за ходом судин. Типовим є тромбангіїтичний синдром — поява некротичних ділянок на шкірі, слизових оболонках, аж до роз­витку дистальної гангрени. Артеріальна гіпертен­зія зазвичай відсутня. Вісцеральні прояви харак­теризуються розвитком міокардиту, пневмоніту, гепатомегалії.

«Класичний» варіант вузликового поліартерії­ту характеризується ураженням вісцеральних ор­ганів. Клінічними синдромами, які визначають тяжкість стану, є нирковий (прогресуючий гломе­рулонефрит із можливим розвитком гострої нир­кової недостатності), стійка («злоякісна») артері-

альна гіпертензія, ураження нервової системи (це­ребральні судинні кризи, полі- та мононеврити). Ураження судин черевної порожнини супроводжу­ється розвитком перитоніту, перфорацією, некро­тичними змінами слизової оболонки кишечнику та ін. Ураження коронарних судин призводить до розвитку стенокардії, інфаркту міокарда. Можли­вий розвиток ексудативного перикардиту, рідше гемоперикарда у результаті розриву аневризми.

Розрізняють гострий, підгострий і хронічний перебіг вузликового поліартеріїту, що визначаєть­ся ступенем прогресування захворювання, рівнем AT, функціональним станом внутрішніх органів. Умовно можна виділити форми залежно від вісце­ральних проявів (нирково-вісцеральну, нирково- поліневритичну, периферичну — без вісцеритів).

У хворих на вузликовий поліартеріїт визнача­ються високі гострофазові показники (лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, серомукоїд, С-реактивний протеїн тощо); підвищення рівня IgM та IgG, В-лімфоцитів, зниження рівня Т-лімфоцитів; ви­являються антитіла до HBsAg. Для підтвердження діагнозу доцільне проведення біопсії шкіри, м’я­зів (деструктивно-проліферативний або проліфе- ративний васкуліт дрібних артерій); біопсії судин­ної стінки (капілярит, лімфоїдно-макрофагальна інфільтрація). Аортографія виявляє деформацію судин й аневризми дрібних і середніх артерій при ураженні нирок, печінки, селезінки, брижі, а також коронарних та інших артерій.

Лікування вузликового поліартеріїту визнача­ється тяжкістю захворювання, характером вісце­ральних проявів і спрямоване на пригнічення імун­ного запалення та покращання кровообігу в ура­женій ділянці. Рекомендована госпіталізація, за тяжкістю стану — у відділення інтенсивної тера­пії та реанімації. Режим (постільний, напівпостіль- ний) визначається функціональним станом віс­церальних органів, величиною AT. Дієта повно­цінна, згідно з віком; при нирковому синдромі, по­рушенні функції нирок рекомендується обме­ження солі, рідини (з урахуванням діурезу), білка. При гострому перебігу захворювання признача­ються ГКС за стандартною схемою (преднізолон дозою 2-3 мг/кг на добу), за неефективності про­водять пульс-терапію. При резистентності до те­рапії преднізолоном рекомендоване призначення дексаметазону, тріамцинолону, бетаметазону; у гострих кризових ситуаціях — гідрокортизону. Рекомендовані цитостатичні препарати (азатіо­прин, імуран, циклофосфамід). Можлива пульс- терапія при швидкопрогресуючому гломеруло­нефриті та злоякісному перебігу. Рекомендовані НПЗП (диклофенак натрію та ін.); амінохіноліно­ві препарати (делагіл, плаквеніл). Застосовуються антикоагулянти (гепарин); антиагреганти (дипіри- дамол — курантил, пентоксифілін — трентал); ан- гіопротектори (пармідин (ангінін), продектин). При артеріальній гіпертензії призначаються інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл, лізиноприл). Викорис­товують плазмаферез, гіпербаричну оксигенацію.

Профілактика. Специфічної первинної профі­лактики не існує.

Прогноз визначається ступенем прогресування захворювання, стійкістю та злоякісністю артеріаль­ної гіпертензії, стадією ниркової недостатності, ха­рактером ураження серця та нервової системи. У ді­тей часто спостерігається хронічний рецидивний пе­ребіг. При «класичній» формі вузликового поліар­теріїту за умови своєчасної терапії можливе досяг­нення ремісій, але великий ризик і летального кінця.

ПИТАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Й ОБГОВОРЕННЯ

1. Епідеміологія, етіопатогенез, клініка, діагнос­тика, лікування, профілактика та прогноз при ЮРА.

2. Епідеміологія, етіопатогенез, клініка, діагно­стика, лікування, профілактика та прогноз при СЧВ.

3. Епідеміологія, етіопатогенез, клініка, діагно­стика, лікування, профілактика та прогноз при ЮССД.

4. Епідеміологія, етіопатогенез, клініка, діагно­стика, лікування, профілактика та прогноз при ЮДМ.

5. Епідеміологія, етіопатогенез, клініка, діагно­стика, лікування, профілактика та прогноз при вузликовому поліартеріїті.

КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ

Завдання 1. Дівчинка 7 років скаржиться на ран­кову скованість і біль у ділянці шиї, біль у колін­них суглобах і суглобах кисті, відчуття піску в очах, сльозотечу. Захворювання розпочалося 3 міс. тому без видимої причини. При огляді: шкіра блідо-рожева, зів блідо-рожевий. Спостерігається припухлість у шийному відділі хребта, набряк м’я­ких тканин і збільшення у розмірі колінних і про- менезап’ясткових суглобів. Частота дихання — 23 за 1 хв, дихання везикулярне. Відносна серцева ту­пість у межах вікової норми, ЧСС — 88 за 1 хв, тони серця ясні, діяльність ритмічна. Живіт м’який без­болісний. Печінка та селезінка не пальпуються. Сечовиділення достатнє. Випорожнення регуляр­не. Консультація окуліста: іридоцикліт. Загальний аналіз крові: гемоглобін — 100 г/л, еритроцити — 3,8 Т/л, кольоровий показник — 0,79; лейкоцити — 15,8 Г/л; лейкоцитарна формула: еозинофіли — 1 %, паличкоядерні нейтрофільні гранулоцити — 5 %, сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити — 41 %, лімфоцити — 44 %, моноцити — 9 %, тромбо­цити — 186 Г/л, ШОЕ — 20 мм/год. Загальний ана­ліз сечі без особливостей, С-реактивний протеїн — 18 мг/мл, АСЛ-О — 0,25 ОД/мл, ревматоїдний фак­тор — негативний. Рентгенограма шийного відділу хребта, променезап’ясткових і колінних суглобів: ос­теопороз, ерозії суглобових поверхонь, мікрокісти.

Який основний діагноз можна запідозрити r Az- тини?

1. ЮРА

2. ГРЛ

3. СЧВ

4. Реактивний артрит

Завдання 2. Хлопчик 13 років знаходиться на обстеженні в стаціонарі зі скаргами на підвищен­

ня температури тіла до 40 °С, біль у ділянці ший­ного відділу хребта, у ліктьових, променезап’яст- кових, колінних, гомілковостопних і міжфаланго- вих суглобах кисті, сухий болісний кашель. При огляді: на шкірі кінцівок і тулуба рясне макуло- папульозне висипання. Зів блідо-рожевий. Пальпу­ються поодинокі безболісні, щільні, рухомі лімфо­вузли в усіх групах. Спостерігаються припухлість у шийному відділі хребта, набряк м’яких тканин і явища синовіту у ліктьових, променезап’ясткових, колінних, гомілковостопних, міжфалангових суг­лобах кисті; а також набряки на гомілках. Частота дихання — 24 за 1 хв, над легенями спостерігається укорочення перкуторного звуку, аускультативно — послаблене дихання, ліворуч у нижніх відділах вислуховується шум тертя плеври. Відносна серце­ва тупість у межах вікової норми, ЧСС — 86 за 1 хв, тони серця помірно приглушені, діяльність ритмічна. Живіт м’який, печінка виступає з-під краю реберної дуги на 2 см, селезінка — на 1 см. Діурез знижений. Випорожнення оформлене. За­гальний аналіз крові: гемоглобін — 96 г/л, еритро­цити — 3,2 Т/л, кольоровий показник — 0,9; лей­коцити — ЗО Г/л; лейкоцитарна формула: еозино­філи — 1 %, паличкоядерні нейтрофільні грануло­цити — 15 %, сегментоядерні нейтрофільні грану­лоцити — 51 %, лімфоцити — 25 %, моноцити 8 %, тромбоцити — 220 Г/л, ШОЕ — ЗО мм/год. Загальний аналіз сечі: колір — рожевий, питома вага — 1015, білок — 0,9 г/л, лейкоцити — 25- 30 у полі зору, еритроцити — 50-60 у полі зору, гіалінові циліндри — до 20 у полі зору; С-реактив­ний протеїн — 12 мг/мл, LE-клітини й антитіла до подвійної спіралі ДНК — відсутні. Ревматоїдний фактор — позитивний. Рентгенограма органів груд­ної клітки: лівобічний «плащоподібний» ексудатив­ний плеврит. Рентгенограма шийного відділу хреб­та і суглобів: остеопороз, ерозії суглобових по­верхонь, мікрокісти; у динаміці прогресував сугло­бовий синдром, виникли анкілози уражених сугло­бів. При ЕКГ патології не виявлено.

Яке захворювання можна діагностувати у ди­тини?

1. ГРЛ

2. ЮРА, суглобова форма

3. ЮРА, суглобово-вісцеральна форма

4. СЧВ

Завдання 3. У дівчинки 12 років протягом 2 тиж. спостерігається гарячка до 41 °С, біль у плечових, ліктьових, колінних суглобах, біль у ділянці серця. На шкірі кінцівок і тулуба макулопапульозне ви­сипання. Зів блідо-рожевий. Пальпуються поодино­кі, щільні, безболісні, рухомі лімфовузли в усіх гру­пах. Форма колінних, плечових, ліктьових сугло­бів не змінена. Частота дихання — 18 за 1 хв, дихан­ня везикулярне. Межі відносної серцевої тупості розширені ліворуч і праворуч, ЧСС — 96 за 1 хв, то­ни серця приглушені, діяльність ритмічна, по ліво­му краю груднини під час видиху вислуховується ніжний шум, який нагадує «хруст снігу». Живіт м’я­кий, печінка та селезінка не пальпуються. Випорож­нення та сечовипускання в нормі. У динаміці за­хворювання у дівчинки тривало зберігалося маку­лопапульозне висипання, гектична гарячка, з’яви­лися набряки м’яких тканин і синовіальний випіт у плечових, ліктьових, колінних суглобах і сугло­бах кисті, скованість уранці. Загальний аналіз крові: гемоглобін — 99 г/л, еритроцити — 3,2 Т/л, кольоровий показник — 0,93; лейкоцити — 26 Г/л; лейкоцитарна формула: еозинофіли — 2 %, па­личкоядерні нейтрофільні гранулоцити — 15 %, сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити — 52 %, лімфоцити — 25 %, моноцити — 6 %, тромбоцити — 215 Г/л, ШОЕ — 32 мм/год. Загальний біліру­бін крові — 16 мкмоль/л. Серомукоїд — 0,78. С-реактивний протеїн — 24 мг/мл. Ревматоїдний фактор — негативний. LE-клітини відсутні. Тит­ри антинуклеарних антитіл і антитіл до подвійної спіралі ДНК не визначаються. Загальний аналіз сечі без особливостей. На ЕхоКГ — ущільнення листків перикарда, між ними невелика кількість рі­дини.

Яке захворювання можна діагностувати у ди­тини?

1. ГРЛ

2. ЮРА, суглобово-вісцеральна форма, синд­ром Стілла

3. ЮРА, суглобово-вісцеральна форма, алерго- септичний синдром

4. СЧВ

Завдання 4. Дівчинка 7 років перебуває в кар­діологічному відділенні. Встановлений клініч­ний діагноз: ЮРА, суглобова форма (поліарт­рит), ураження очей (іридоцикліт); серонега- тивний; III ступінь активності; II стадія рент­генологічних змін, функціональна недостатність II ступеня.

Призначте лікування:

1. Постільний режим. Повноцінна дієта

2. НПЗП (диклофенак натрію), ГКС (предні­золон), препарати, що поліпшують мікроциркуля- цію (курантил), амінохінолінові препарати (дела­гіл)

3. Ін’єкції ГКС під кон’юнктиву очей (предні­золон)

4. Усе перераховане вище

Завдання 5. Хлопчику 13 років у кардіологіч­ному відділенні встановлений клінічний діагноз: ЮРА, суглобово-вісцеральна форма з ураженням нирок; серонегативний, III ступінь активності; II стадія рентгенологічних змін, функціональна не­достатність І ступеня. Призначена медикаментоз­на терапія: диклофенак натрію, преднізолон, ку­рантил, делагіл. Через 1 міс. у хлопчика зберіга­ється III ступінь активності ЮРА.

Комбінацію яких препаратів необхідно призна­чити для ефективного лікування дитини?

1. Циклофосфан і плаквеніл

2. Метотрексат і циклоспорин

3. Д-пеніциламін і плаквеніл

4. Сульфасалазин і плаквеніл

Завдання 6. Протягом останнього місяця у дів­чинки 13 років наростає слабкість, з’явилися періо­дичні короткочасні болі у великих суглобах і жи­воті, задишка, наростаючий кашель. Одержує ан­тибактеріальну та симптоматичну терапію, проте

стан прогресивно погіршується. Два дні тому на шкірі обличчя та кінцівках з’явилося висипання. Загальний стан середньої тяжкості. Дитина зниже­ного харчування, шкіра бліда. На обличчі є ерите­матозне дискоїдне висипання. На нижніх кінцівках — помірні набряки. Слизові оболонки бліді. Зів чи­стий. Лімфовузли не збільшені. Частота дихання — 26 за 1 хв, дихання жорстке, вислуховуються сухі та поодинокі вологі розсіяні хрипи в обох легенях. Пульс слабкого наповнення. Серцевий поштовх ослаблений. Межі відносної серцевої тупості розши­рені вліво, ЧСС — 100 за 1 хв, діяльність серця рит­мічна, тони приглушені; у ділянці верхівки вислухо­вується шум тертя перикарда; AT — 90/60 мм рт. ст. Живіт м’який, при пальпації навколо пупка і в пра­вій клубовій ділянці помірно болісний. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 1 см, селе­зінка не пальпується. Випорожнення кашкоподіб­ні, діурез знижений. У загальному аналізі крові: гемоглобін — 78 г/л, еритроцити — 2,5 Т/л, лейко­цити — 3,2 Г/л, ШОЕ — 45 мм/год, тромбоцити — 70 г/л; еозинофіли — 6 ⁰ о, паличкоядерні нейтро­фільні гранулоцити — 7 %, сегментоядерні — 67 %, лімфоцити — 10 ° о, моноцити — 10 %.

Який клінічний діагноз найбільш імовірний?

1. ЮРА

2. ГРЛ

3. СЧВ

4. Склеродермія

Завдання 7. У дитини 15 років зі скаргами на го­ловний біль, підвищену стомлюваність, слабкість, тривалу гарячку, еритематозне висипання на шкі­рі обличчя, біль у колінних суглобах виявлені озна­ки артриту, перикардиту, пневмоніту, нефриту, по- лінейропатії, що дало можливість запідозрити СЧВ.

Укажіть, які зміни у загальному аналізі крові характерні для даного захворювання:

1. Гіпохромна гіперрегенераторна анемія, тромбоцитопенія, прискорення ШОЕ

2. Лейкоцитоз, нейтрофільоз, зрушення форму­ли вліво, прискорення ШОЕ

3. Гемолітична гіперрегенераторна анемія, лей­копенія, лімфопенія, тромбоцитопенія, прискорен­ня ШОЕ

4. Еозинофілія, тромбоцитоз

Завдання 8. Госпіталізована дитина 15 років зі скаргами на головний біль, підвищену стомлюва­ність, слабкість, періодичне блювання, нудоту, болі в животі, тривалий субфібрилітет, тахікар­дію, задишку при незначному навантаженні, на­бряки на ногах, висипання на обличчі, що поси­лювалися після інсоляції. Вважає себе хворою протягом 4 міс., за останній місяць дитина втра­тила 3 кг. При обстеженні: загальний стан тяж­кий. Виражена блідість шкірних покривів, на об­личчі симетричне еритематозне висипання. Від­значаються помірні набряки на нижніх кінцівках, набряклість кистей. Слизові оболонки бліді, є виразки у порожнині рота. Рухи в суглобах не обмежені, помірно болісні. Зів чистий. Лімфовуз­ли не збільшені. Непродуктивний нав’язливий кашель. Частота дихання — 20 за 1 хв, дихання жорстке, хрипів немає. Діяльність серця ритміч­на, помірна тахікардія, тони серця приглушені. Живіт м’який, при пальпації помірно болісний у клубових ділянках з обох боків. Печінка та селе­зінка не збільшені. Симптом Пастернацького злегка позитивний з обох боків. Випорожнення кашкоподібні, 4 рази на день. Сечовипускання безболісні, рідкі. Добовий діурез — 300 мл. Зага­льний аналіз сечі: сеча каламутна, питома вага — 1025, білок — 0,33 г/л, еритроцити — 20-25 у полі зору, лейкоцити — 3-5 у полі зору, циліндри гіа- лінові — до 15 у полі зору.

Який діагноз найімовірніший?

1. Гострий гломерулонефрит, нефритична фор­ма, середньотяжкий перебіг, період клініко-лабо- раторних проявів

2. Хронічний гломерулонефрит, гематурична форма, середньотяжкого перебігу, період клініко- лабораторних проявів

3. Геморагічний васкуліт, змішана форма

4. Системний червоний вовчак, підгострий пе­ребіг, помірний ступінь активності, люпус-нефрит

Завдання 9. Дитина 16 років госпіталізована зі скаргами на підвищену стомлюваність, слабкість, тривалий субфібрилітет, тахікардію, задишку при навантаженні, помірний біль у суглобах, висипан­ня на обличчі, що збільшується після інсоляції. При об’єктивному обстеженні виявлені помірні ураження шкіри, суглобів, серця. Лабораторні й імунологічні дослідження виявили анемію легко­го ступеня, нормохромну, гіперрегенераторну лей­копенію, помірну тромбоцитопенію, прискорення ШОЕ, підвищення титрів антитіл до подвійної спі­ралі ДНК, антинуклеарні антитіла. Був встанов­лений клінічний діагноз: системний червоний во­вчак, підгострий перебіг, І (мінімальний) ступінь активності.

Яку терапію доцільно призначити?

1. Диклофенак натрію дозою 2-3 мг/кг на добу протягом кількох місяців

2. Преднізолон дозою 0,3-0,5 мг/кг на добу про­тягом 4-8 тиж.

3. Циклофосфан дозою 2-3 мг/кг на добу про­тягом 10 тиж.

4. Внутрішньовенний імуноглобулін дозою 0,4 г/кг протягом 5 днів щомісячно, 3-4 курси

Завдання 10. Госпіталізована дитина 17 років зі скаргами на погане самопочуття, втомлюваність, втрату маси тіла на 4 кг за останній місяць, утруд­нення ковтання та біль при ковтанні, біль і відчут­тя оніміння у пальцях кистей, стоп. Перші плями на шкірі пальців з’явилися більше 2 років тому піс­ля переохолодження. Загальний стан тяжкий. Шкі­ра бліда, амімічне обличчя, є ділянки потовщення та ущільнення шкіри на обличчі, пальцях кистей і стоп з окремими ділянками атрофії на кінчиках, чутливість кінчиків пальців знижена. Слизові обо­лонки бліді. Частота дихання — 24 за 1 хв, збільшу­ється після навантаження, укорочення перкутор­ного звуку над нижніми відділами легень, дихан­ня ослаблене у нижніх відділах. Межі відносної серцевої тупості помірно розширені вліво, ЧСС — 80 за 1 хв, тони серця приглушені. Живіт доступ­ний пальпації, печінка та селезінка не пальпують­ся. Схильність до запорів. Сечовипускання вільне.

Який діагноз найімовірніший?

1. ГРЛ

2. ЮРА, суглобово-вісцеральна форма

3. юссд

4. СЧВ