ЭПИПАПИЛЛЯРКЫЕ МЕЛАНОЕЛАСТОМЫ ХОРИОИДЕИ

Проф. Д. И. БЕРЕЗИНСКАЯ

Анализ онкологического материала глазной клиники МОНИКИ, приведенный в диссертации Ю. M. Корецкой (1963), показал, что онкологические больные co^ ставляли 2,55% числа стационарных больных.

Если опухоль расположена в области желтого пятна, расстройства функции наступают уже в начальной стадии ее роста. Эпипапиллярные (циркумпапиллярные, юкстапапиллярные) меланобластомы в течение очень длительного времени протекают бессимптомно, не вызывая нарушений зрительных функций и лишь случайно диггиостируются при профилактическом или кон- еультативном осмотре. Течение процесса длительное, описаны наблюдения за опухолью в течение 19 лет (Lauber, 1923).

Эпипапиллярная локализация опухоли является самым редким местом ее расположения.

B литературе имеются единичные описания таких опухолей (Mohmann, 1901; Lauber, 1923; Duke-Elder, 1947; Ю. M. Корецкая, 1963). Почти во всех описаниях эпипапиллярной меланобластомы приведена клиническая картина расположенного у края диска зрительного нерва больше или меньше проминирующего в стекловидное тело пигментного новообразования, но покрывающего последний. Наружная его граница нечетка. Сосуды сетчатки перегибаются по краю новообразования, иногда появляются новообразованные сосуды. Увеличиваясь в размерах, опухоль распространяется, с одной стороны, по поверхности диска зрительного нерва, с другой — в хориоидее и, огибая стекловидную пластинку, может прорасти в полость черепа по межоболочечному пространству зрительного нерва. Последнее обстоятельство заставляет, несмотря на медленный рост опухоли, прибегать к энуклеации.

По нашим наблюдениям, эпипапиллярные меланобластомы, расположенные у края диска зрительного нерва или вокруг него, не являются настолько редким местом ее образования, как указано в различных литературных источниках, посвященных этому вопросу. Так, за 1962 г. мы в глазной клинике наблюдали 4 больных с эпипапиллярными меланобластомами.

История болезни одной больной приведена в диссертации Ю. M. Корецкой (рис. 31). Офтальмоскопическая картина у больной Г. очень напоминала картину, описанную Reese (1961) и другими авторами. Эпипапил- лярная меланобластома — новообразование аспидного цвета — нависала над диском зрительного нерва и частично закрывала его, симулируя опухоль самого диска.

Привести истории болезни трех больных, которых нам пришлось наблюдать, помимо больной Г., нас побудила атипичность офтальмоскопической картины и трудность диагностики. У 2 больных было произведено патоморфологическое исследование энуклеированных

глаз, что дало возможность провести клинико-анатомй- ческую параллель. У третьей больной энуклеация не произведена вследствие старческого возраста и отказа больной от операции. 1

Рис. 31. Больная Г. Эпипапиллярная ме- ланобластома хориоидси, частично покрывающая диск зрительного нерва.

[1] Больной А. Б., 51 года, поступил в глазную клинику МОНИКИ 23/Х 1962 г. с подозрением на эпипапиллярную меланобластому хориоидеи правого глаза. Отмечает ухудшение зрения этого глаза с l/X 1962 г. после травмы металлической стружкой. 19/Х он обратился к районному окулисту, который направил его в МОНИКИ. Мы высказали предположение о наличии эпипапиллярной мелано- бластомы хориоидеи и предложили произвести энуклеацию, от которой больной отказался и выписался из клиники, но все же возвратился 21/ХІ после проведенной терапии антибиотиками, которая не дала эффекта. B детстве больной перенес корь, сыпной тиф, в 1943 г. — авитаминоз, в 1956 г.— пневмонию.

Co стороны внутренних органов установлен постпневмонический пневмосклероз, эмфизема легких, легочная недостаточность H степени. Co стороны центральной нервной системы — начальные явления церебрального атеросклероза.

Правый глаз спокоен. Помутнение хрусталика в задних кортикальных слоях. Стекловидное тело без изменений. Глазное дно: Диск зрительного нерва в 2 раза меньше нормы, неправильной тре-

Рис. 32. Больной Б. Правый глаз. Эпипапиллярная меланобластома хориоидеи, вторичная отслойка сетчатки (к стр. 104).

Рис. 34. Больной Б. Правый глаз. Эпипапиллярная меланобластома хориоидеи. Атрофический хориоидальный очаг (к стр. 106).

угольной формы (рис. 32). Он как бы сжат с височной и носовой стороны, гииеремирован, экскавация едва заметна, имеет вид щели. Диск почти полностью (за исключением небольшого участка соответственно верхнему сосудистому пучку) окружен плоским образованием серовато-асиидного цвета шириной от 1 до 2,5 DP, которое без резкой границы постепенно переходит в неизмененные участки глазного дна. Сосуды сетчатки, почтк не перегибаясь, переходят с диска на упомянутое образование и затем, неизмененные, переходят на неизмененную сетчатку. Выстояние образования незначительно, равно V3 мм. Между ним и областью желтого пятна и под ним видно несколько мелких вертикальных и косо расположенных складок отслоенной сетчатки. Переходя через эти складки, сосуды сетчатки перегибаются. Периферия глазного дна без изменений. Острота зрения 0,1, не корригируется. Поле зрения сужено сверху до 15—20°. Левый глаз без изменений. Острота зрения 1,0.

При диафаноскопии правого глаза получено равномерное свечение зрачка. Диастоличесрсое давление в центральной артерии сетчатки в обоих глазах 40 мм рт. ст. при давлении в плечевой артерии 115/75 мм рт. ст. Коэффициент 0,53.

Офтальмоскопическая картина, необычная для эпипапиллярной меланобластомы, вызвала необходимость провести дифференциальную диагностику между новообразованием, воспалительным процессом и пигментным невусом. Клинические и лабораторные исследования, а также проведенная без эффекта терапия антибиотиками говорили против воспалительной этиологии.

Незначительное выстояние аспидного образования в стекловидное тело, не прикрывавшего диск, давало основание дифференцировать с невусом, но изменение формы и размера диска — уменьшение его почти в 2 раза — заставило, судя по офтальмоскопической картине, считать, что диск как бы сжат опухолевым процессом. Складки отслоенной сетчатки, отмеченные вблизи образования, также говорили об опухоли, хотя при эпипапиллярных меланобластомах отслойки сетчатки, как правило, не бывает. Ати- пичность развития эпипапиллярной меланобластомы по нашему предположению выражалась в сжатии зрительного нерва в области диска и направлении роста опухоли в сторону сетчатки, а не к диску зрительного нерва, что и обусловило отслсйку сетчатки. Таким образом, наш окончательный диагноз: эпипапилляриая мелано- блаетома хориоидеи, вторичная отслойка сетчатки правого глаза.

Энуклеация глазного яблока произведена 23/ХІ 1962 г. Микроскопическое исследование энуклеированного глаза подтвердило клинический диагноз. Опухоль типа меланобластомы хориоидеи расположена на lamina eIastica вокруг диска зрительного иерва. Она отодвигает Iamina elaslica и на небольшом участке прорастает сетчатку, одновременно отслаивая ec. Опухоль сдавливает волокна зрительного нерва у диска. B нерзных волокнах имеется несколько островков пигмента. Прорастания онухоли в склеру не отмечено. Патогистологический диагноз: мелакобластома хориоидеи вокруг диска зрительного нерва (рис.

2. Больной Б., 47 лет, поступил в клинику 26/ХІ 1962 г. с жалобами на ухудшение зрения правого глаза. Считает себя больным с марта 1962 r., когда впервые заметил ограничение поля зрксия правого глаза в верхнем отделе. C подозрением на внут- ригл^яое новообразование находился в стационаре районной больницы, где для исключения воспалительного характера заболевания ему в течение 3 месяцев проводили курс специфической

Рис. 33. Больной Б. Эпипапиллярная мелано- бластома, сдавливающая диск зрительного iiep- ва. Микрофото.

противотуберкулезной терапии, оказавшейся безрезультатной. Из перенесенных заболеваний отмечает язвенную болезнь желудка (1957) и обнаруженный в 1948 г. в правом легком плотный туберкулезный очаг. Находился на диспансерном учете. Наследственность здоровая. B клинике со стороны внутренних органов ничего, кроме пневмосклероза правого легкого, выявить не удалось.

Орган зрения. B переднем отрезке правого глаза изменений нет. Преломляющие среды прозрачны. Глазное дно: диск зрительного нерва гнперемпроваы, физиологическая экскавация сглажена, границы диска завуалированы, вокруг него имеется серовато-аспидного цвета образование, проминнрующее иа различных участках от 0,5 до 1 мм, нижняя граница этого образования довольно резка, сосуды на расстоянии 1 DP от диска зрительного нерва перегибаются по его краю; с носовой стороны образование распространяется на 3—4 DP и далее без резкой границы переходит в атрофический хориоидальный очаг с неравномерной пигментацией размером в 2 DP; образование распространяется к периферии,

размер его 3X3,5 DP. Vis = 0,2; больше всего оно проминирует у диска (рис. 34). Спустя месяц отмечено прогрессирование процесса. Выстояние несколько увеличилось, острота зрения понизилась до 0,08, внутриглазное давление правого глаза 18 мм рт. ст., левого глаза 17 мм рт. ст. Поле зрения правого глаза с верхневисочной стороны резко сужено — до 5 —10°.

B данном случае дифференциальный диагноз должен был быть проведен между воспалительным и неопластическим процессом в заднем отрезке глаза. За воспалительную этиологию, в частности туберкулезную, говорило наличие старого туберкулезного очага в легком, резко положительная реакция Манту на 4-е разведение, а также атрофический хориоидальный очаг, расположенный в центре образования, наличие которого давало право предполагать перенесенный хориоидит. Данные измерения давления в центральной артерки сетчатки мало помогли дифференциальной диагностике, так как оно оказалось одинаковым в обоих глазах. При воспалительных заболеЕаниях заднего отрезка эти цифры обычно низки, при туморозном процессе, наоборот, диастолическое давление в центральной артерии сетчатки выше, чем на здоровом глазу. Так же мало дала диа- фаноскопия, ибо образование располагалось в заднем отделе глаза. Для уточнения диагноза больному была проведена очаговая туберкулиновая проба до 0,2 мл 5-го разведения. Очаговая туберкулиновая проба оказалась отрицательной. Особую трудность в диагностике эпипапиллярной меланобластомы хориоидеи представлял этот больной, так как он страдал туберкулезом легких и у него при офтальмоскопии был обнаружен старый атрофический очаг хориоидеи, который свидетельствовал о перенесенном воспалительном процессе в увеальном тракте, что подтверждалось положительной реакцией Манту. Только динамическое наблюдение позволило установить наличие меланобластомы вокруг диска зрительного нерва.

Ю. М. Корецкая (1963) только у 4 йз 82 больных ме- ланобластомой хориоидеи, находившихся под наблюдением в глазной клинике МОНИКИ, обнаружила одновременно туберкулез различных органов.

При диагностике приходится основываться в основном на данных офтальмоскопии, так как другие методы — диафаноскопия, биомикроскопия, гониоскопия, изотоподиагностика — при эпипапиллярных меланобла- ,стомах не дают положительных результатов иселедо- Лвания.

B случаях пролиферации пигментного эпителия сетчатки или туберкуломы сосудистой оболочки данная редкая локализация патологического процесса может привести к ошибочной диагностике опухоли. Так, в 1958 г. Theobald, Floyd, Klark сообщили об ошибочно произведенной энуклеации у 11-летнейдевочкии 13-летнего мальчика, у которых вблизи диска зрительного нерва имелись пигментные образования, напоминающие клинически картину эпипапиллярной меланобластомы хориоидеи.

Отсутствие эффекта от специфической терапии, проведенной больному Б. до стационирования в клинику, отрицательная очаговая туберкулиновая проба, некоторое прогрессирование процесса, отмеченное в динамике, своеобразная офтальмоскопическая картина позволили окончательно остановиться на диагнозе эпипапиллярной меланобластомы хориоидеи правого глаза и предложить энуклеировать его, что и было произведено 25/ХІІ 1962 г. Микроскопическое исследование энуклеированного глаза подтвердило клинический диагноз меланобластомы хориоидеи. Одна часть расположена вокруг диска зрительного нерва, другая — немного книзу и к носу. Между ними находится участок атрофированной хориоидеи с глыбками пигмента и единичными элементами опухоли. Нервные волокна зрительного нерва не поражены опухолыо, но в склере вблизи нерва имеется прорастание оболочки элементов меланобластомы по эмисеариям (рис. 35).

2. Больная с подобным заболеванием C., 84 лет, поступила в клинику с жалобами на ухудшение зреиия правого глаза. Из анамнеза выяснено, что у нее около 2 лет постепенно ухудшалось зрение, но она к врачам не обращалась, не лечилась. Co стороны Бнутренннх органов, кроме возрастных изменений, никакой пато-

логии не выявлено. B переднем отрезке правого глаза изменений нет, кроме начинающейся катаракты. Глазное дно: диск зрительного нерва слегка обесцвечен, плоская широкая физиологическая экскавация, миопический конус; с нижненосовой стороны, сливаясь с диском зрительного нерва у его края, имеется аспидно-черного цвета образование размером 3x4DP, проминирующее на 1,5 мм, с четкими контурами; сосуды сетчатки, проходя по поверхности новообразования, не изменены, у края перегибаются

FHC. 35. Больной Б. Эпипапиллярная мелано- блас.тома, распространяющаяся на большом протяжении книзу, с элементами прорастания склеры. Микрофото.

(рис. 36). Острота зрения 0,3. Поле зрения правого глаза сужено сверху и снутри до 10°. Внутриглазное давление 20 мм рт. ст. Левый глаз: начинающаяся катаракта. Острота зрения. 0,4. Внутриглазное давление 19 мм рт. ст. Диафаноскопия показала свечение зрачка во всех направлениях. Данные лабораторных и рентгенологических исследований никакой патологии не обнаружили.

Учитывая своеобразие офтальмоскопической картины, динамику процесса, а также неэффективность проведенной в районной больнице терапии антибиотиками, мы поставили предположительный диагноз эпипапиллярной меланобластомы хориоидеи правого глаза. Больной предложена энуклеация, но из-за преклонного возраста она от нее отказалась.

Таким образом, в течение 1962 г. под нашим наблюдением находилось 4 больных с эпипапиллярной мела- нобла стомой хориоидеи. Разнообразие клинической офтальмоскопической картины представляет большой интерес. У одной из этих больных (наблюдение Ю. M. Корецкой) имелась эпипапиллярная меланобла-

Рис. 36. Больная С. Эпипапнллярна» ме- ланобластома хориоидеи.

стома хориоидеи, нависшая над диском зрительного нерва и частично его прикрывающая, симулируя опухоль диска; эта картина соответствует описанию подобных опухолей в литературе. Офтальмоскопическая картина трех описанных выше больных говорит о распространении процесса иным путем. У больного А. Б. мелано- бластома хориоидеи почти полностью окружала диск зрительного нерва и сдавливала его. Она обошла эластическую мембрану и частично проросла сетчатку, вызвав ее отслоение. Хотя в анамнезе имеются данные о перенесенной за 19 дней до обнаружения опухоли травме глаза, но, поскольку между моментом ушиба и обнаружением опухоли прошло очень мало времени, связать ее возникновение с травмой не представляется возможным.

У больного Б. меланобластома также почти полностью окружала диск зрительного нерва, не задевая его, а опухоль, распространяясь книзу и к носу, окаймляла атрофический хориоидальный очаг, распространявшийся к периферии на расстоянии 3—4 DP, где она в виде обширного опухолевого пигментного узла содержала элементы меланобластомы. Имевшиеся вблизи диска зрительного нерва изменения заставляли заподозрить прорастание опухолью склеры по эмиссариям. Исключить роль воспалительного процесса (хориоидальный очаг) в развитии вокруг него меланобластомы нельзя. Ко, не имея данных о состоянии глазного дна до установления наличия опухолевого процесса, мы не можем с уверенностью говорить о том, что меланобластома возникла после перенесенного хориоидита.

У больной С. меланобластома хориоидеи, коснувшись диска зрительного нерва, также не вовлекла его в процесс, а распространилась книзу — к носу. Несмотря на довольно большие размеры (3X4 DP) и выстояние в стекловидное тело на 1,5 мм, внутриглазное давление сохранялось в пределах 20 мм рт. ст., а острота зрения 0,3. При исследовании конъюнктивы и переднего отдела глаза при биомикроскопии, гониоскопии и измерении давления в центральной артерии сетчатки ничего патологического обнаружить не удалось. Диагноз эпипапиллярной меланобластомы, несмотря на отсутствие типичности, был поставлен лишь на основании офтальмоскопических данных. Поэтому мы считаем целесообразным для практического врача ознакомление с различной офтальмоскопической картиной эпипапиллярной меланобластомы хориоидеи.