ПРОЛИФЕРИРУЮЩИЙ ХОРиОИДИТ (СИНДРОМ HARADA)

Проф. Д. И. БЕРЕЗИНСКАЯ

Диффузный пролиферирующий хориоидит является одним из симптомов общего заболевания — болезни Ha- rada, которая названа именем автора, впервые описавшего несколько наблюдений, сделанных им в Японии (1926).

B странах Западной Европы и США это заболевание считается редкостью; на страницах журналов имеются описания отдельных случаев. Значительно чаще это заболевание встречается на Дальнем Востоке и в Египте. A. Fuchs (1959) в статье, посвященной вопросу о пролиферирующем хориоидите, приводит историю болезни только одного больного, которого ему пришлось наблюдать в течение длительного времени в Вене, B то время как в Японии он всего за 1 год встретил 6 больных с подобным заболеванием. Автор приводит также истории болезни и этих больных.

Пролиферирующий хориоидит можно рассматривать как остаточные явления после обычно острого двустороннего диффузного экссудативного хориоидита. Одновременно бывает и отслойка сетчатки, которая спустя несколько дней после возникновения прилегает, оставляя на глазном дне обширные депигмектированные участки. Между сетчаткой и хориорідеей вслед за тем наступает постепенное развитие соединительной ткани.

При офтальмоскопии в этом периоде процесса в центральном отделе и вблизи диска зрительного нерва над сетчаткой обнаруживают пленки и полосы, неравномерной плотности, обусловливающие серовато-белый фон глазного дна этого участка. Сосуды сетчатки, как правило, не изменяются в калибре, но сильно извиваются и перегибаются через край пленки или через белые полосы.

Fuchs, проведя аналогию между chorioiditis prolife- rans и retinitis proliferans, указывает на их противоположное действие на сетчатку: при chorioiditis proliferans отслоенная сетчатка притягиваетсякхориоидее, a retini- tis proliferans вызывает отслоение сетчатой оболочки. Обусловлено это различным морфологическим строением соединительной ткани.

Образование же за сетчаткой соединительной ткани после ее острой отслойки, вызванной незначительным воспалением, происходит из жидкости, богатой белком и фибрином, без элементов воспаления, например лейкоцитоз. Такая организовавшаяся в субреткнальном пространстве соединительная ткань сморщивается лишь незначительно, вследствие чего ока не вызывает прогрессирования отслойки сетчатки, а напротив, крепче связывает сетчатку с хориоидеей.

Болезнь Харада начинается с недомогания, головной боли, иногда рвоты. У некоторых больных бывает повышенная возбудимость или, наоборот, сонливость, субфебрильная температура. При неврологическом исследовании обнаруживают симптомы серозного менингита, обычно типа базального и энцефалиты с локализацией энцефалических очагов в стволовой части.

B остром периоде болезни в спинномозговой жидкости отмечают лкмфоцитоз, увеличение количества белка, повышение артериального давления. B дальнейшем изменений в ликворе не находят. Помимо основных симптомов болезни Харада, наблюдается расстройство слуха.

B переднем отрезке глазного яблока при болезни Харада изменения относительно редки, однако возможны увеиты, осложненные катарактой и вторичной глаукомой, диплопия. Co стороны диска зрительного нер- ва — явления отека, воспалещщ, Описанная офтальмос-

коническая картина (особенно на одном глазу) пролиферирующего хориоидита у больного, не имеющего неврологических симптомов, конечно, заставляет соблюдать осторожность и взять под сомнение у такого больного диагноз болезни Харада. Некоторые авторы считают, что имеется три группы глазных заболеваний, родственные в этиологическом отношении.

B большинстве сомнительных случаев диагноз симпатической офтальмии можно исключить на основании отсутствия соответствующих анамнестических и объективных данных, указывающих на проникающее ранение глазного яблока. Сходство болезни Койанаги с болезнью Харада настолько близко, что дифференциальный диагноз становится весьма трудным.

Можно предположить, что зти заболевания не только родственны, а тождественны и что синдром Койанаги — это более тяжелая форма болезни Харада, а оба заболевания имеют общую этиологию. Их можно объединить одним общим названием увеа-энцефалита.

B отечественной литературе (M. Л. Краснов, 1935) приведено наблюдение над больным В. Д., 42 лет, чер- норабочим-китайцем. Начало заболевания сходно с таковым при болезни Харада: общая слабость, головная боль, головокружение, тошнота, затем ухудшение зрения. B дальнейшем, спустя I11Z2—2 месяца, выпадение волос, поседение и появление белых пятен на коже. При исследовании в клинике у больного был установлен тяжелый двусторонний увеит в сочетании с витилиго, выпадением волос, поседением, расстройством слуха. Для объяснения происходящих прк данном заболевании экстрабульбарных симптомов M. Л. Краснов допускает участие в процессе вегетативно-эндокринной системы.

Мы наблюдали в глазной клинике МОНИКИ редко встречающуюся форму заболевания, протекающего по типу болезни Харада.

Больной Ф-н, 22 лет, с lO/III по 16/ІѴ 1960 г. находился под наблюдением в глазной клинике (О. Л. Сигаева) для обследования и лечения. Больной развивался и рос нормально. B детстве перенес скарлатину, корь, коклюш. Туберкулезом он сам и никто

в семье не болел. Венерические заболевания отрицает, не курит, не пьет. B семье заболеваний глаз не было. Проходя военную службу, в марте 1959 г. перенес грипп, по поводу чего находился на стационарном лечении в военном госпитале.

При общем обследовании больного со стороны кожи, слизистых, костно-мышечного аппарата, органов брюшной и грудной полостей патологии не установлено.

Острота зрения правого глаза 0,09—ОД, не корригируется. Внутриглазное давление 18 мм рт. ст. по Маклакову. Границы поля зрения на белый и другие цвета в пределах нормы, скотомы не обнаружено. Глазное яблоко спокойно, отклонено кнаружи на 20°, движения сохранены в полном объеме. Преломляющие среды прозрачны. Носовая половина диска зрительного нерва розового

цвбта, височная — бледна, верхняя и нижняя границы не четки, экскавация отсутствует. Диск слегка отечен, сосуды перегибаются через его край, вены широковаты и извиты, особенно мелкие. B центральном отделе п непосредственно около дкска фон глазного дпа представляется неравномерно мутным, местами имеет почти белую окраску, обусловленную различием в плотности пленки между сетчаткой и хориоидсей. Это помутнение без резких границ переходит в неизмененные отделы глазного дна (рис. 15). Над дио-

Рис. 15. Болыюй Ф. Правый глаз. Пролиферирующий хориоидит.

ком зрительного нерва и кнаружи от желтого пятна на фоне этого неравномерно светлого участка имеется узкая дугообразная белая субретинальная полоса, верхний конец которой разделяется на две узкие ветви, одна из них идет в сторону диска, другая — кнаружи. Между иими — несколько мелких белых полос, идущих кверху. Единичные узкие вертикальные полосы обнаружены и в наружном отделе глазпого дна. Переходя через эти полосы, сосуды сетчатки перегибаются. Очаговых изменений в хориоидес не обнаружено. B свете ще'левой лампы ничего патологического не установлено.

нежной пленки. Сосуды сетчатки второго порядка и капилляры извиты. Периферия глазного дна без каких-либо патологических изменений.

Из анамнеза известно, что больной в 1959 г. перенес оптоарахно-энцефалит в стволовой части и ретробульбарный неврит на правом глазу. B 1960 г. он повторно болел гриппом, что послужило, вероятно, причиной обострения воспалительного процесса хориоидеи, приведшее к ухудшению зрения на правом глазу. Офтальмоскопические данные, полученные нами в марте 1960 r., говорят о перенесенном экссудативном хориоидите обоих глаз, закончившемся пролиферирующим хориоиди- том. Субретинальные полосы в правом глазу, вероятно, появились после самоприлегания отслоенной сетчатки.

Данные о поражении центральной нервной системы больного и двусторонний пролиферирующий хориоидит с наличием субретинальных полос справа, свидетельствующих о перенесенной отслойке сетчатки, дает право с уверенностью отнести описанное заболевание больного к редко встречающимся, особенно в Европе, заболеваниям — болезни Харада.

Этиология болезни Харада окончательно не выяснена. Опыты японских авторов были направлены на ее выяснение путем введения в цистерну кроличьего мозга субретинальной жидкости или стекловидного тела, взятых из глаз соответствующих больных, или введением ликвора больных в глаза животных. Экспериментально получены двусторонний неврит и увеит. Несмотря на то, что японским экспериментаторам не удалось культивировать в хорионаллантоисе фильтрующийся вирус — предполагаемый возбудитель болезни — наиболее вероятной нужно считать инфекционную, вирусную природу заболевания. Другая этиология — туберкулезная, сифилитическая, токсико-аллергическая — маловероятна.

Сходными с офтальмоскопическими изменениями на глазном дне при болезни Харада кажутся субретинальные полосы, образующиеся при самоприлегании отслоившейся сетчатки.

A. Fuchs (1959) приводит описание найденной им у 3 больных офтальмоскопической картины, которую он расценивает как картину пролиферирующего хориоиди- та с субретинальными полосами. У 2 из них такого po-

да пролиферирующий хориоидит наступил после прылѵ- ка в воду. Полосы были прямыми, что говорит не о постепенном, а о внезапном их образовании. Такие полосы встречаются редко. Так, E. Fuchs (цит. по A. Fuchs) за всю свою длительную офтальмологическую деятельность наблюдал 75 случаев самопроизвольного прилегания сетчатки. Формируются эти полосы из богатой белками субретинальной жидкости. Нам кажется, что нет достаточных оснований относить образование субрети- j нальных полос к атипичным формам болезни Харада, как это делает A. Fuchs (1950), особенно если идет речь об одностороннем процессе, наступившем после травмы, к тому же если при этом отсутствуют какие-либо данные, указывающие на перенесенное заболевание центральной нервной системы (менинго-энцефалит или арахноидит). B этом нас убеждает следующее наблюдение.

Больная Ш., 12 лет, помещена в глазную клинику МОНИКИ 17/Х 1960 г. B мае 1960 г. при проверке зрення было случайно обнаружено, что она плохо видит правым глазом. Связать понижение остроты зрения с перенесенными общими заболеваниями не было оснований. B раннем детстве Ш. болела корыо, ангинами, скарлатиной. Нередко падала, ушибала голову. Девочка среднего роста, удовлетворительного питания. Co стороны внутренних органов и центральной нервной системы ничего патологического кс отмечено. Артериалыгое давление 110/70 мм рт. ст. Реакции на токсоплазмоз и Вассермана отрицательные, реакция Манту слабо положительная. Рентгенограмма черепа не указывает на какую- либо патологию. IIa рентгенограмме придаточных полостей носа отмечается некоторое понижение пневматизации правой гайморовой пазухи. При пункции пазухи патологии в ней не обнаружено.

Правый глаз. Острота зрения 0,02, не корригируется. Передний отдел глаза без изменений. Преломляющие среды прозрачны. Глазное дно: диск зрительного нерва несколько гиперемнрован, границы нечеткие. Легкое пернпаішллярное помутнение сетчатки. Калибр артерий не изменен, вены расширены, соотношение их 1 : 2. От диска зрительного нерва к желтому пятну идут две прямые узкие полосы белого цвета, соединяющиеся друг с другом поперечными белыми полосами. Сосуды сетчатки, проходя в этой области, перегибаются. B наружном отделе полосы делаются шире, грубее, несколько темнее (принимают голубовато-серый оттенок), дают несколько ветвей, которые доходят до крайней периферии. B назальной части под сетчаткой — серое соединительнотканное образование, от которого к периферии отходят несколько белых полос. B нижнем отделе под сетчаткой также имеется несколько светлых узких полос, через которые сосуды, проходя над ними, перегибаются. Ha 6—7 часах обнаружен узкий отрыв сетчатки от ога serrata, окаймленный грубой серой складкой сетчатки. Часть отрыва закрыта нежной пленкой. Отслойка сетчатки не обнаружена (рис. 16).

L

IIa основании приведенных исследований, не давшиХ указания хотя бы на остаточные явления какого-либо заболевания центральной нервной системы, наличия пролиферирующего хориоидита на одном глазу в виде субретинальных полос и отрыва сетчатки от ora serrata, мы считаем возможным отнести констатированные на-

Рис. 16. Вольная III. Правый глаз. Субретинальные полосы. Отрыв сетчатки от зубчатой линии (внизу).

ми изменения к субретынальным полосам, появляющимся после самоприлегания травматической отслойки сетчааки.

Обычно приходится видеть субретинальные полосы самопроизвольного прилегания сетчатки при предшествовавшей частичной отслойке на ее границе. Такие полосы мы видели после оперативного вмешательства по поводу отслойки сетчатки и ее прилегания у мальчика 11 лет.

Возможно, что травматическая отслойка сетчатки сопровождается более богатым содержанием белка в субретинальной жидкости, что приводит иногда к образованию полос за сетчаткой после ее прилегания. Этот вопрос еще не разрешен и требует дальнейших исследований.