Гормонально-активні пухлини кіркової речовини надниркових залоз

До гормонально-активних пухлин кіркової речовини над­ниркових залоз належать кортикостерома, андростерома, кор- тикоестрома та змішані пухлини.

Кортикостерома — гормонально-активна пухлина, що по­ходить із пучкової зони кіркової речовини надниркових за­лоз, яка виробляє виключно (або переважно) глюкокорти- коїди, спричинює розвиток периферичного гіперкортицизму, або синдрому Іценка—Кушінга.

Клініка залежить від гормональної активності пухлини та характеру перебігу захворювання. Частіше виникають солітарні пухлини. Маса пухлини може бути різною — від кількох грамів до кілограма й більше. Великі пухлини частіше бувають злоякісними. Хворіють переважно жінки (у 75—80 % випадків). Пухлини, особливо злоякісні, у жінок проявляють­ся вірильним синдромом, а в чоловіків — фемінізуючим. На відміну від хвороби Іценка—Кушінга, вірильний синдром ха­рактеризується меншим поліморфізмом симптоматики і швидким прогресуванням, особливо при злоякісних пухли­нах. Виявляють дуже високий вміст глюкокортикоїдів у крові та сечі, значне підвищення секреції 17-КС у жінок.

Андростерома — гормонально-активна пухлина, що похо­дить із сітчастої зони кіркової речовини надниркових залоз, яка виробляє надмірну кількість андрогенів та їх метаболітів. Ця пухлина зустрічається досить рідко.

Клініка визначається статтю, віком та ступенем ана- болічного впливу андрогенів, а також характером (добро­якісним чи злоякісним) пухлини. У дівчаток спостерігаються маскулінізація та ранній соматичний розвиток, що нагадує клініку адреногенітального синдрому. Якщо пухлина розви­вається в пубертатному віці, у дівчат не розвиваються молочні залози, немає менструацій, з’являється гірсутизм та інші оз­наки маскулінізації. Виявляють гіпоплазію внутрішніх стате­вих органів. Тембр голосу знижується. У жінок припиняють­ся менструації. Спостерігається атрофія молочних залоз та матки, розвивається гірсутизм, з’являються інші ознаки вірилізації.

У хлопчиків та чоловіків клініка не така демонстративна, бо елементи вірилізації менш помітні. У ранньому дитячому віці симптоматика чітка. Спостерігаються передчасний стате­вий і соматичний розвиток, з’являється оволосіння в лоб­ковій і пахвових ділянках. Розвивається макрогенітосомія (при атрофії яєчок). Ріст кісток прискорюється, виявляють передчасне скостеніння епіфізарних хрящів. Іноді андросте- рома проявляється гіперкортицизмом (диспластичне ожиріння, стриї, мармуровість шкіри, артеріальна гіпер­тензія), що свідчить про гіперпродукцію не тільки андрогенів, а й глюкокортикоїдів.

Кортикоестрома — гормонально-активна, фемінізуюча пух­лина, що походить із сітчастої та пучкової зон кіркової ре­човини надниркових залоз, яка виробляє надмірну кількість естрогенів. Пухлина зустрічається досить рідко, переважно у хлопчиків та чоловіків (можливо, через труднощі розпізна­вання підвищеної фемінізації в жінок).

Клініка характеризується розвитком гінекомастії як у хлопчиків, так і в чоловіків. Спостерігаються інші симптоми фемінізації, перерозподіл підшкірної жирової клітковини за жіночим типом. Тембр голосу підвищується, ріст бороди та вусів припиняється. Розвивається атрофія яєчок. Знижуються лібідо та потенція. Нерідко ця симптоматика поєднується з елементами гіперкортицизму, розвитком артеріальної гіпер­тензії.

Діагностика. Ураховують комплекс клінічних симп­томів, які свідчать про вірилізацію або фемінізацію хворих. Визначають добову екскрецію гормонів із сечею. При корти- костеромі виявляють значне підвищення екскреції глюкокор­тикоїдів і 17-КС із сечею. Диференціальну діагностику з хво­робою Іценка—Кушінга проводять за допомогою проб із дек­саметазоном, кортикотропіном і синактеном, визначають вміст кортикотропіну в крові.

Для андростероми характерне значне підвищення добової екскреції 17-КС із сечею. При кортикоестромі спос­терігається значне підвищення добової екскреції естрогенів із сечею, при цьому рівень гонадотропінів у крові та сечі зни­жений.

Для верифікації діагнозу та топічної діагностики застосову­ють неінвазивні та інвазивні методи. Під час ультразвукового дослідження можна виявити порівняно великі пухлини (розміром понад 2 см). Застосовують також сцинтиграфію та комп’ютерну томографію. Остання дозволяє виявити неве­ликі пухлини (до 1 см) і гіперплазію надниркових залоз. Фле- бографія надниркових залоз із селективним забором крові з наднирково-залозних вен є високоінформативним, але досить складним методом діагностики.

Пухлини, які проявляються вірилізацією та синдромом пе­редчасного статевого розвитку, диференціюють з пухлинами яєчника, яєчок та ін. Фемінізуючі пухлини кіркової речовини надниркових залоз слід диференціювати також із синдромом Клайнфельтера, ідіопатичним порушенням статевого розвит­ку в дівчаток, а також зі станами, які супроводжуються роз­витком гінекомастії в чоловіків (лікарська і пубертатна гінеко- мастія, тиреотоксикоз).

Лікування гормонально-активних пухлин кіркової речо­вини надниркових залоз оперативне.