Первинний альдостеронізм

Первинний альдостеронізм (синдром Конна) — синдром, який характеризується артеріальною гіпертензією, гіпо- каліємією, низьким вмістом у крові реніну та метаболічним алкалозом, зумовленим підвищеною секрецією альдостерону.

Етіологія та патогенез. Захворювання зумовлене пухлинним або непухлинним (ідіопатичним) ураженням кіркової речовини надниркових залоз, особливо клубочкової зони, де секретується альдостерон. Альдостеронізм най­частіше (у 70 % випадків) спричинює доброякісна аденома, рідше — рак кіркової речовини однієї надниркової залози або обох залоз. У решті випадків спостерігаються множинний аденоматоз і двобічна гіперплазія клубочкової та пучкової зон кіркової речовини надниркових залоз. У крові хворих виявля­ють гіпофізарний альдостеронстимулювальний фактор, який, імовірно, провокує ідіопатичний альдостеронізм. Альдосте­рон є важливим регулятором секреції калію дистальними нирковими канальцями та зворотного всмоктування іонів натрію. При цьому посилюється також виділення іонів вод­ню, магнію та амонію. Гіперальдостеронізм призводить до значної втрати калію із сечею, що супроводжується гіпо- каліємією різної вираженості та гіпокаліємічним алкалозом на фоні втрати іонів водню. Ці прояви супроводжуються калійпенічною нефропатією.

Клініка. Хворіють частіше жінки віком від ЗО до 50 років. Основні клінічні прояви альдостеронізму — артеріальна гіпер­тензія та симптомокомплекс, зумовлений гіпокаліємією. Арте­ріальна гіпертензія — головний і найбільш постійний симптом захворювання. Вона може бути помірною, нестійкою або значною, стабільною. Можливі важкі гіпертонічні кризи.

Первинний альдостеронізм спричинює артеріальну гіпер­тензію в 1—2 % випадків. Артеріальна гіпертензія супровод­жується сильним головним болем. Концентрація калію в си­роватці крові знижується до 3 ммоль/л і нижче. Клінічно гіпокаліємія проявляється нервово-м’язовими розладами.

Однак у деяких хворих помірна артеріальна гіпертензія тривалий час може бути єдиним проявом захворювання. У зв’язку з цим артеріальну гіпертензію невідомого генезу слід розглядати як потенційний гіперальдостеронізм, а діагноз гіпертонічної хвороби може бути встановлений лише після його виключення.

Діагностика. Первинний альдостеронізм діагностують у разі виявлення артеріальної гіпертензії та вираженої гіпо- каліємії. Гіперальдостеронізм слід запідозрити в тому випад­ку, коли вміст калію в крові становить 3 ммоль/л.

Альдостеронізм характеризується зниженням відносної щільності сечі та лужною її реакцією, а також гіпер- натріємією, гіпохлоремією, проявами алкалозу. Однак ці симптоми не постійні. Вміст альдостерону в крові та сечі слід визначати кілька разів. Забір крові необхідно проводити в го­ризонтальному положенні хворого, бо у вертикальному поло­женні рівень альдостерону може підвищуватися навіть у здо­рових осіб. Для уточнення діагнозу проводять різні проби (проби з навантаженням натрієм, спіронолактоном, фуро- семідом, неальдостероновими мінералокортикоїдами та ін.). Останніми роками застосовують пробу з інгібітором АПФ (каптоприлом). Її можна проводити амбулаторно. Після дво­годинного перебування в горизонтальному положенні хворий приймає натще 25 мг каптоприлу. У хворих із первинним аль- достеронізмом рівень альдостерону через 60 і 120 хв після приймання каптоприлу не відрізняється від базального.

Для первинного альдостеронізму характерний низький рівень реніну в плазмі крові.

Гіпокаліємія, алкалоз, гіперкалійурія, підвищені секреція та екскреція альдостерону спостерігаються при багатьох за­хворюваннях, у тому числі й тих, що супроводжуються ар­теріальною гіпертензією і являють собою прояви вторинного альдостеронізму. Цей стан зумовлений підвищеною сек­рецією альдостерону внаслідок тривалої активації ренін- ангіотензинової системи, підвищення реніну та ангіотензину в крові. Вторинний альдостеронізм розвивається при серцевій недостатності, яка супроводжується набряками, а також при ідіопатичних набряках, гіпертонічній хворобі, вазоренальній гіпертензії, нефрозі, гіпоплазії нирок, гіперплазії юкстагломе­рулярного апарату нирок, цирозі печінки з асцитом. Вторин­ний альдостеронізм, що виникає при набряках, цирозі печінки та серцевій недостатності, легко відрізнити від пер­винного, бо зазначена патологія не супроводжується ар­теріальною гіпертензією і значною гіпокаліємією.

Лікування первинного альдостеронізму полягає у вида­ленні пухлини (альдостероми) або в проведенні тотальної адре- налектомії при гіперплазії надниркових залоз. У подальшому проводять замісну терапію глюкокортикоїдами. До операції призначають спіронолактон, гіпотензивні препарати. Деякі фахівці віддають перевагу тривалому консервативному лікуван­ню, лише за його неефективності хворих оперують. Перебіг за­хворювання без оперативного втручання повільний, але прогре­суючий. Хворі з альдостеронізмом потребують постійної ком­пенсації дефіциту калію.