Феохромоцитома

Феохромоцитома — гормонально-активна пухлина, яка по­ходить із хромафінних клітин надниркових залоз. Вона може розвиватися також із хромафінної тканини парагангліїв і сим­патичних гангліїв.

Етіологія та патогенез. Пухлини хромафінної тка­нини можуть бути як доброякісними, так і злоякісними. Нерідко їх виявляють лише під час автопсії.

Феохромоцитома зустрічається однаково часто як у чоловіків, так і в жінок віком від 20 до 50 років. Її діагностують майже в 0,1 % хворих з артеріальною гіпертензією. Етіологія невідома. У 10 % випадків виявляють злоякісні феохромоцитоми.

Основним клінічним проявом феохромоцитоми є симпати- ко-адреналові кризи — пароксизми артеріальної гіпертензії, зумовлені різким підвищенням секреції катехоламінів. Широ­кий спектр біологічних ефектів катехоламінів, а також підви­щення секреції інших нейрогуморальних факторів обумовлю­ють різноманітність і непостійність клінічної симптоматики феохромоцитоми.

Клініка. Виділяють пароксизмальну, постійну та зміша­ну форми захворювання.

Класична клінічна картина захворювання характеризується пароксизмальною гіпертензією з типовими гіпертонічними кризами за нормального AT у міжнападовий період. Феохро- моцитомна криза є найтиповішим проявом захворювання. Кризу провокують різні фактори (фізичні або психічні наван­таження, механічне стиснення пухлини під час пальпації, го­лодування, переохолодження, гіпоксія, уживання алкоголю та ін.). Вона характеризується раптовим і швидким розвитком. Виникають різкий головний біль, біль за грудниною, слабість. Спостерігаються блідість шкірного покриву (із синюшним відтінком), тахікардія, профузна пітливість, нудота, тремтіння. Кінцівки стають холодними. Нерідко підвищується температу­ра тіла.

Постійна форма захворювання характеризується невизна- ченою клінічною симптоматикою, яку часом важко відрізни­ти від різних форм артеріальної гіпертензії, есенціальпої гіпертонічної хвороби. Іноді її перебіг нагадує тиреотоксикоз. У клінічній картині умовно виділяють кардіоваскулярний, психонейровегетативний та шлунково-кишковий синдроми. Особливістю цієї форми захворювання є надмірна секреція дофаміну, який знижує тонус симпатичних вазоконстрик­торів, виявляє пряму вазодилататорну дію, завдяки чому AT не підвищується.

При змішаній формі захворювання на фоні постійної ар­теріальної гіпертензії періодично виникають характерні фео- хромоцитомні кризи. Постійно високий рівень катехоламінів у крові в багатьох хворих зумовлює зниження периферичної чутливості до інсуліну, а також його секреції. У хворих мо­жуть розвиватися порушення толерантності до глюкози, навіть цукровий діабет із характерними мікроангіопатіями (ретинопатія, нефропатія). Нерідко виникає неврастенічний синдром, хворі худнуть.

Діагностика феохромоцитоми ґрунтується передусім на її клінічних проявах. У деяких випадках діагностика пухлини становить певні труднощі. Хворі нерідко безуспішно лікують­ся з приводу гіпертонічної хвороби, вегетативно-судинної дистонії, клімактеричного неврозу, цукрового діабету з ар­теріальною гіпертензією.

Основний діагностичний критерій — це підвищення екс­креції із сечею катехоламінів (адреналіну, норадреналіну, їх попередників — ДОФА і дофаміну, а також основного мета­боліту — ваніліл-мигдалевої кислоти). Вважають, що зло­якісні пухлини продукують більшу кількість попередників ка­техоламінів — ДОФА і дофаміну, у той час як для добро­якісних пухлин характерна висока екскреція адреналіну та норадреналіну. Феохромоцитоми, що локалізуються не в над­ниркових залозах, секретують норадреналін і дофамін, але не адреналін. При феохромоцитом і екскреція катехоламінів зро­стає в десятки разів.

При пароксизмальній формі захворювання визначають вміст катехоламінів у тригодинній порції сечі, зібраній після кризи. Приймання деяких гіпотензивних препаратів (рау­вольфії, допегіту і близьких до них сполук) може вплинути на результати дослідження, тому за 7—10 днів до обстеження хворого їх відміняють. Визначення рівня катехоламінів у плазмі крові менш інформативне. Для уточнення характеру гіпертонічної кризи досліджують кров (лейкоцитоз та гіперглікемія в період підвищення AT свідчать на користь фе- охромоцитоми).

Іноді феохромоцитому виявляють випадково під час паль­пації живота, проведення ультразвукового або інших досліджень. При сумнівних результатах визначення екскреції катехоламінів із сечею використовують різні функціональні проби: проби із симпатолітиками (уведення р-адреноблока- торів — фентоламіну, тропафену), провокаційні проби (сти­муляція секреції катехоламінів шляхом уведення гістаміну, глюкагону чи тираміну, що призводить до підвищення AT). Проби проводять тільки в умовах стаціонару, оскільки вони пов’язані з певним ризиком.

Локалізацію пухлини уточнюють за допомогою неінвазив- них (ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія) та інвазивних методів (брюшна аортографія, флебографія над­ниркових залоз із забором крові на різних ділянках нижньої порожнистої вени, оксисупраренографія).

Лікування феохромоцитоми хірургічне. У разі своєчас­ного видалення пухлини хворі одужують. У частини хворих AT не нормалізується. Прояви цукрового діабету, як правило, зникають. Поступово зникає й інша симптоматика. Період реабілітації триває від 5—6 міс до 1 року. Протягом цього терміну проводять реабілітаційну терапію.

Щоб запобігти розвитку катехоламінової кризи, необхідно вводити а-адреноблокатори. Внутрішньовенно вводять 2— 4 мг фентоламіну (регетину) або тропафену (1—2 мл 2 % роз­чину) на ізотонічному розчині натрію хлориду. За відсутності ефекту ін’єкції повторюють через кожні 5 хв. Після знижен­ня AT переходять на внутрішньом’язове введення та перо- ральне приймання цих препаратів. а-Адреноблокатори при­значають також у доопераційний період. Початкова доза їх складає 10—20 мг на добу, поступово її підвищують до 220 мг на добу. р-Дцреноблокатори застосовують тільки після успіш­ної терапії а-адреноблокаторами. При злоякісних феохромо­цитомах, особливо за наявності метастазів, призначають а-метилпаратирозин і ^13ІІ-метайодбензилгуанідін у великих дозах, а також циклофосфамід, вінкристин і декарбазин.