ЕМФІЗЕМА ЛЕГЕНЬ

Термін «емфізема легень» об'єднує різні захворювання ле­гень, які мають одну спільну ознаку — збільшення вмісту повітря в легеневій тканині. Емфізема може бути первинним захворюванням, однак частіше вона є вторинною патологією, що розвивається як ускладнення хронічних обструктивних за­хворювань легень (гострого та хронічного бронхіту, бронхі­альної астми тощо).

Первинна емфізема є самостійним захворюванням, у роз­витку якого велике значення має спадковий фактор, а вторин­на являє собою синдром, який виникає при різних захворю­ваннях легень. До необструкційних вторинних форм емфіземи можна віднести і компенсаторну емфізему, що розвивається у разі некрозу частини легеневої тканини. У деяких випадках можливий гострий початок захворювання.

Етіологія. Розвитку емфіземи легень сприяють чинни­ки, що підвищують внутрішньобронхіальний та альвеолярний тиск. Це призводить до здуття легень. Велику роль відіграє спадковий фактор — спадковий дефіцит 04-антитрипсину, ге­нетичні дефекти еластину, структурних глікопротеїдів. аі-Анти- трипсин інгібує низку протеолітичних ферментів і нейтралізує протеолітичну активність лейкоцитів, альвеолярних макро­фагів, мікроорганізмів (за наявності запалення). При недо­статній кількості «і-антитрипсину порушуються механізми за­хисту слизових оболонок бронхів та легеневої паренхіми від ушкоджуючої дії протеолітичних ферментів, що зумовлює па­тологічні зміни еластичних волокон, стоншення та розрив міжальвеолярних перегородок. Певне значення мають вікові зміни еластичної легеневої тканини. При запальному процесі мікроорганізми виділяють протеолітичні ферменти, які пору­шують стійкість альвеолярних мембран. Розвиток емфіземи пов'язують також з несприятливим впливом патогенних фак­торів зовнішнього середовища (загазованість повітря, на­явність у ньому токсичних речовин, куріння).

Втрата еластичності, запальні та фіброзні зміни легеневої тканини, бронхоспазм сприяють порушенню дифузії газів че­рез альвеолярно-капілярні мембрани, що призводить до роз­витку артеріальної гіпоксемії та гіперкапнії. Артеріальна гіпо­ксемія зумовлює рефлекторне підвищення тиску в легеневих судинах, виникає легенева гіпертензія. Остання сприяє роз­витку анастомозів між легеневими судинами та бронхіальни­ми венами й артеріями. Виникає низка циркуляторних пору­шень, пов'язаних з артеріальною гіпоксемією і запустіванням легеневих капілярів, патологічними змінами в міжальвеоляр- них перегородках. Розвиваються дихальна недостатність і ар­теріальна гіпоксемія і врешті-решт — легеневе серце.

При емфіземі збільшується об'єм легень, вони не спада- ються при розтині. Легені втрачають дрібнопухирчасту струк­туру. На розрізі легені видно більш-менш великі пухирці. Альвеоли збільшені. Спостерігаються розриви міжальвеоляр- них перегородок, атрофія еластичних волокон. Часто виявля­ють явища бронхіту, змінені судини малого кола кровообігу. Стінки гілок легеневої артерії стовщені, просвіт капілярів зменшений.

Клініка. Клінічні прояви захворювання залежать від фази його розвитку, ступеня дихальної недостатності. Останній виз­начається вираженістю гіпоксемії. При легкій гіпоксемії наси­ченість гемоглобіну киснем перевищує 80 %, а парціальний тиск кисню артеріальної крові становить понад 50 мм рт.ст. У разі важкої гіпоксемії насиченість гемоглобіну киснем менша за 60 %, а парціальний тиск кисню артеріальної крові не пере­вищує ЗО мм рт.ст.

Зовнішній вигляд хворого досить характерний: шия корот­ка, розширена («бочкоподібна») грудна клітка, особливо ниж­ня її частина, міжреброві проміжки розширені, ребровий кут тупий, надключичні ямки збільшуються, ребра розташовані горизонтально, дихальні рухи грудної клітки обмежені. Іноді спостерігається кіфоз.

Хворий на емфізему постійно скаржиться на задишку, вира- женість якої залежить від ступеня дихальної недостатності. Спочатку задишка з'являється лише під час фізичного наван­таження, але згодом вона набуває постійного характеру. Посту­пово розвивається загальний «теплий» ціаноз.

У крові спостерігається тенденція до підвищення вмісту еритроцитів та гемоглобіну. Під час рентгенологічного до­слідження виявляють підвищену прозорість легень, низьке розташування та обмежену рухливість купола діафрагми, розширення міжребрових проміжків, посилення легеневого малюнка в прикореневих зонах. Серце має форму краплі (так зване краплинне серце). У подальшому збільшуються розміри правого шлуночка. Велике значення має визначен­ня показників, що характеризують функції зовнішнього ди­хання. Із самого початку захворювання зменшується ЖЄЛ, збільшується залишковий об'єм легень та хвилинний об'єм вентиляції. Зменшується швидкість фіксованого видиху, по­казники проби Тиффно. При застосуванні бронхолітиків по­казники зовнішнього дихання не поліпшуються. Накопичен­ий недоокиснених продуктів обміну спричинює дихальний ацидоз. Значна гіперкапнія та декомпенсований дихальний ацидоз сприяють розвитку змін з боку ЦНС (головний біль, запаморочення, безсоння). У подальшому може розвинутися коматозний стан.

З боку серцево-судинної системи спостерігається тахікардія, іноді бувають порушення серцевого ритму. На EKT реєструють ознаки легеневого серця (правограма, збільшення зубців P у II та III відведеннях) та дистрофічних змін міокарда.

Перебіг емфіземи тривалий, але повільно прогресуючий. Загострення хвороби часто пов'язані із запальними процеса­ми, що розвиваються в бронхах та легенях.

Діагностика захворювання не становить особливих труд­нощів, але слід чітко диференціювати первинну, зумовлену спадковими дефектами, та вторинну емфізему, яка розвину­лася внаслідок хронічних обструктивних захворювань ле­гень.

Первинна емфізема легень, зумовлена спадковим дефіци­том oq-антитрипсину, розвивається, як правило, у молодому віці, частіше в кількох членів однієї родини. В анамнезі не­має даних про тривалі хронічні захворювання легень. Під час рентгенологічного дослідження виявляють численні порожни­ни з тонкою стінкою, частіше на верхівках легень. Можливий розвиток спонтанного пневмотораксу. Кашлю звичайно не­має. У деяких хворих він буває, але без мокротиння. Остаточ­ний діагноз встановлюють за допомогою аналізу крові; за відсутності в сироватці крові α∣ -антитрипсину діагностують первинну емфізему легень.

Лікування. Лікують захворювання (бронхіт, бронхіальну астму тощо), що сприяло розвитку емфіземи легень. При за­пальних процесах у бронхах або легенях застосовують анти­бактеріальні препарати, при порушеннях бронхіальної прохідності — бронхолітики. Певне значення має застосуван­ня відхаркувальних засобів.

За наявності легенево-серцевої недостатності призначають відповідне лікування (сечогінні засоби, периферичні вазоди- лататори, препарати, які знижують тиск у легеневій артерії, — еуфілін, ніфедипін). Рекомендується дихальна гімнастика, що дозволяє відновити найефективніший тип дихання — діаф­рагмовий. Дихальна гімнастика збільшує амплітуду дихання за рахунок поглиблення видиху і зменшення залишкового об’єму легень.

При вираженій дихальній недостатності застосовують до­поміжну штучну вентиляцію легень за допомогою респіраторів.

Профілактика захворювання передбачає своєчасну діагностику та лікування хронічних захворювань бронхів та легень, санацію носової частини глотки, загартовування.