АМІЛОЇДОЗ НИРОК

Відповідно до класифікації захворювань нирок, запропоно­ваної Фольгардом та Фаром, амілоїдоз належить до нефрозів, тобто захворювань, які спричинюються дегенеративними змінами епітелію ниркових канальців.

Розрізняють генетичний (спадковий), первинний (ідіопа- тичний) та вторинний амілоїдоз. Найчастіше зустрічається вторинний амілоїдоз, найхарактернішим для якого є уражен­ня нирок, у той час як при спадковому амілоїдозі часто спос­терігається відкладання амілоїду в шкірі, м’язах, міокарді та ін.

При різних формах амілоїдозу спостерігається відкладання і різних типів,амілоїду. Найчастіше (при. вторинному амілоїдозі, спадковому та періодичній хворобі) зустрічається варіант амілоїду AA, при ідіопатичному — AL. При останньо­му варіанті амілоїд відкладається в стінці дрібних артерій та артеріол і рідко в нирках. Етіологічними факторами, які спричинюють вторинний амілоїдоз, є нагнійні процеси в ди­хальних шляхах (бронхоектатична хвороба, хронічний абсцес легень), кістках (остеомієліт), деструктивні форми туберкуль­озу легень та кістково-суглобовий туберкульоз, хронічний пієлонефрит, хронічні інфекції (сифіліс, проказа), ревматоїд­ний артрит, неспецифічний виразковий коліт, лімфогрануле­матоз, гіпернефрома, термінальний ілеїт.

Запропоновано різні теорії патогенезу амілоїдозу: мутацій­на, імунологічна та теорія диспротеїнозу. Згідно з першою теорією, амілоїд є продуктом певного клону клітин — амілої- добластів — макрофагальної системи. Згідно з імунологічною теорією, амілоїд є результатом взаємодії антигену з антитілом при недостатньому виробленні антитіл і переважанні антиге­ну. Це підтверджується тим, що амілоїд відкладається в ос­новному в місцях, багатих на клітини системи фагоцитуючих мононуклеарів, і там відбувається утворення антитіл. Теорія диспротеїнозу розглядає амілоїд як продукт спотвореного біл­кового обміну в клітинах системи фагоцитуючих мононукле­арів із подальшим накопиченням у плазмі грубодисперсних білкових фракцій та аномальних білків.

Патоморфологія. Амінокислотний склад білка, який міститься в амілоїді, відрізняється від сироваткових і тканин­них білків. Амілоїд містить полісахариди, які складаються з глюкози та галактози, а також сіалової кислоти. У початковій стадії захворювання нирки дещо збільшені, ущільнені, поверх­ня їх рівна, капсула легко знімається. Шар кіркової речовини розширений, під ендотелієм виявляють окремі глибки амілоїду. Поступово нирки ще збільшуються, стають щільнішими. Па­ренхіма сіро-жовтого кольору. Мозкова речовина набуває саль­ного вигляду (велика сальна нирка), шар кіркової речовини ще збільшується. У разі прогресування процесу амілоїд запов­нює майже всі клубочки. Нирки зменшуються в розмірі, значно ущільнюються — розвивається амілоїдно-зморщена нирка із запустіванням та атрофією нефронів. Стовщення ниркових судин може сприяти ішемії нирок і артеріальній гіпертензії.

Найбільш виражені зміни в нирках спостерігаються при вторинному амілоїдозі. У перебігу амілоїдозу нирок виділяють три періоди: початковий прихований (або безнабряковий), другий нефротичний (набряковий) та третій — азотемічний. У ранніх стадіях захворювання скарг у хворого немає або во­ни мають неспецифічний характер (кволість, зниження апе­титу та працездатності).

Характерний набряковий синдром різного ступеня вираже- ності — від прихованих набряків, які проявляються збільшен­ням маси тіла хворого, до поширених набряків.

Артеріальна гіпертензія розвивається не в усіх хворих, а тільки у кожного 10-го чи 5-го. Частіше стійка гіпертензія з'яв­ляється в кінцевій стадії захворювання. У частини хворих на амілоїдоз надниркових залоз спостерігається стійка гіпотензія.

Для діагностики амілоїдозу велике значення має виявлення ураження амілоїдом інших органів та систем. Ураження ки­шок проявляється метеоризмом, стійкими проносами, змен­шенням маси тіла. При ураженні міокарда розвивається міо- кардіодистрофія з проявами недостатності кровообігу. При ураженні печінки та селезінки спостерігаються збільшення їх розмірів, ущільнення. Болючості під час пальпації немає. У деяких хворих збільшуються лімфатичні вузли, іноді збіль­шується язик. Підвищення рівня холестерину в крові приско­рює розвиток атеросклерозу, а значна гіперкоагуляція сприяє виникненню судинних тромбозів, насамперед тромбозу нир­кових вен. Прогноз при первинному амілоїдозі несприятли­вий, при вторинному він сприятливий у разі ліквідації при­чин розвитку амілоїдозу.

Діагностика захворювання відносно нескладна у неф- ротичній стадії, особливо коли виявлено джерело захворю­вання (нагнійний процес) і є дані про ураження амілоїдом інших органів. Значні труднощі можуть виникнути в разі ла­тентного та атипового перебігу захворювання. Певне значен­ня можуть мати проби з барвниками (конго-рот, метиленовий синій та синій Еванса). Ці барвники інтенсивно поглинають­ся амілоїдом і тому у хворих швидше елімінуються з крові. Цінність цих проб відносна, результати слід ураховувати, ли­ше якщо вони позитивні. Проводять дослідження біоптатів органів, особливо нирок. На практиці частіше застосовують біопсію слизової оболонки прямої кишки (результати пози­тивні в 40—75 % випадків) та ясен (результати позитивні ли­ше у 20—35 % випадків).

Диференціальна діагностика. Найбільші труднощі виникають під час диференціальної діагностики з нефротич- ною формою хронічного нефриту. Для неї характерні більш швидкий розвиток набрякового синдрому, гіпергаммаглобулі- немія, більш часте підвищення AT, більш значна гематурія.

Під час диференціальної діагностики з мієломною хворо­бою слід ураховувати, що при цьому захворюванні за наяв­ності значної протеїнурії в крові спостерігається гіперпро- теїнемія. У сечі виявляють білок Бенс-Джонса, М-градієнт білка. При мієломній хворобі уражуються кістки, визначають­ся рентгенологічні зміни в плоских кістках.

Складною є диференціальна діагностика амілоїдозу з ура­женням міокарда іншої природи, що супроводжується серце­вою недостатністю. У цих випадках допомагають дані анамнезу хвороби серця, яка раніше спостерігалась у хворого, враховують також відсутність характерних змін у крові (гіпопротеїнемія, гіпергаммаглобулінемія, гіперхолестеринемія, гіпербеталіпіде- мія) та сечі. Зміни в сечі у хворих із серцевою недостатністю, не пов'язаною з амілоїдним ураженням міокарда, з'являються ли­ше в пізніх стадіях захворювання і виражені незначно.

Профілактика амілоїдозу (вторинного) полягає у своє­часному лікуванні захворювань, які можуть його спричинити (туберкульоз, нагнійні процеси в бронхах та легенях, остео­мієліт, ревматоїдний артрит та ін.).

Працездатність хворих у І стадії хвороби суттєво не пору­шується, у II вона обмежена (3-тя група інвалідності), а в III зовсім втрачається. У лікуванні амілоїдозу, крім обов'язкового лікування первинного захворювання, значну увагу варто приділяти дієті. У І стадії обмежують уживання білка (до 0,7 г на 1 кг маси) і збільшують уживання вуглеводів, особливо ба­гатих на крохмаль. У II, набряковій, стадії слід обмежити вжи­вання кухонної солі та збільшити вживання білка (до 1,5 г/кг). Для поліпшення білкового складу крові вводять плазму. У разі розвитку ниркової недостатності значно обмежують уживан­ня білка, проводять лікування ниркової недостатності. З ме­дикаментів найчастіше застосовують амінохінолінові препа­рати (хінгамін, плаквеніл) протягом тривалого часу (кілька місяців). Є дані щодо певного ефекту протиподагричного пре­парату колхіцину (до 2 мг на добу), особливо при первинно­му амілоїдозі. Що ж до застосування левамізолу при амілоїдо­зі, то це питання потребує проведення подальших досліджень. Безумовно, певний ефект можна отримати в разі повторного застосування плазмаферезу.

Лікарські засоби, які застосовувалися раніше (метіонін, ас­корбінова кислота, препарати печінки — камполон, вітогепат, сирепар, антигістамінні препарати), недостатньо ефективні.