ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ У ДІТЕЙ. ГОСТРА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ. ХРОНІЧНА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ, АБО ХРОНІЧНА ХВОРОБА НИРОК

(Шифри за МКХ-10 у рубриках: N00, N04, N17, N18)

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Визначення. Нефрит — це первинне захворю­вання нирок на імунній основі з ушкодженням усього нефрону. При переважному ушкодженні гломерул діагностують гломерулонефрит (ГН), ту­булоінтерстиційної тканини — інтерстиційний неф­рит чи пієлонефрит, а при загальному ушкоджен­ні нефрону (гломерул та інтерстицію) — ГН з ту- булоінтерстиційним компонентом.

Гломерулонефрит є гетерогенною групою імуно- запальних захворювань переважно клубочкового апарату нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом і наслідками. Замість термі­ну «ГН» часто використовують термін «гломеруло- патії» для позначення сукупності різних морфоло­гічних варіантів ГН і мембранозних нефропатій.

Епідеміологія ГН відрізняється залежно від його клініко-морфологічного варіанта; частота точно не визначена. На гострий післястрептококовий ГН захворюють 4-12 на 10 000 дитячого населен­ня, частіше дошкільнята та молодші школярі, дуже рідко — до 3-річного віку; частіше хворіють хлоп­чики. Факторами ризику цього захворювання є стрептококова інфекція у вигляді фарингіту, тон­зиліту, скарлатини, уражень шкіри.

Етіопатогенез. Гострий ГН — це гостре ушко­дження нирок, що виникає через певний проміжок часу (2-6 тиж.) після бактеріальної, вірусної, па­разитарної інфекцій або з інших причин і, зазви­чай, має циклічний перебіг. Найчастіше гострий ГН виникає після стрептококової інфекції, підтвер­дженої висіванням із зіва стрептокока та за наяв­ності у сироватці крові стрептококових антигенів й антитіл. Провідним імунопатологічним механіз­мом гострого ГН вважають утворення у нирках імунних компонентів за участі антигену (ендо- стрептолізин) нефритогенних стрептококів А. Дока­зом цього є виявлення підвищеного рівня імунних компонентів у сироватці крові вже на ранніх ета­пах захворювання та під ендотелієм капілярів клу­бочків (при вивченні біопсійного матеріалу нирок методом електронної мікроскопії).

Активований імунними комплексами компле­мент сприяє проникненню в осередок ураження нейтрофілів. Ензими, що вивільнюються із лізосом полінуклеарів, ушкоджують ендотелій базальної мембрани клубочка, а це призводить до її розри­вів і виходу у сечу білків плазми, еритроцитів і фрагментів мембрани. Активований комплемент сприяє також активації факторів Хагемана й аг­регації тромбоцитів. Отже, у капілярах клубочків здійснюється згортання крові та нагромадження фібрину. Полінуклеари через свою фібринолітич- ну активність частково руйнують фібрин, але при тяжкому перебігу ГН депозити фібрину виявля­ються у судинах нирок. При пункційній біопсії нирок у хворих на гострий ГН визначають ура­ження 80-100 % клубочків: збільшення у розмірах, проліферацію мезангіальних клітин, потовщення мезангіального матриксу, велику кількість нейтро­філів, зменшення діаметра капілярів клубочків. Уздовж базальних мембран капілярів клубочків і в мезангії знаходять гранулярні депозити, що скла­даються із С,-комплементу й імуноглобуліну G. Для гострого післястрептококового ГН характер­на картина ендокапілярного проліферативного ГН. У 1/3 хворих виявляється тубулоінтерстицій- ний компонент.

Хронічний ГН — це група неоднорідних пер­винних гломерулопатій, що характеризуються прогресуючими запальними, склерозуючими та деструктивними процесами з подальшим уражен­ням інших структур нефрону, а також тубуло- інтерстиційним склерозом. Хронічний ГН частіше є первинно-хронічним захворюванням, оскільки у більшості хворих в анамнезі немає гострого ГН, відповідно і етіологія хронічного ГН у них зали­шається неясною. Особлива увага приділяється ролі латентних вірусних інфекцій — вірусних ге­патитів, герпесвірусних інфекцій тощо. Не можна виключити значення хронічних бактеріальних осе­редків інфекції, надмірних антигенних наванта­жень (наприклад, поєднані та рецидивні інфекції, повторні введення імуноглобулінів, порушення правил профілактичних вакцинацій). У деяких ви­падках гострий ГН може трансформуватися у хро­нічний ГН.

реакції. Ушкодження нирки, викликане як імунни­ми причинами (імунні комплекси, автоантитіла, цитотоксичні лімфоцити), так і неімунними фак­торами (нестабільність мембран нефрону, ушко­дження гістогематичного бар’єру різними факто­рами, у тому числі медикаментами, дисплазія нир­ки), призводить до тривалого та масивного по­трапляння ниркових антигенів у кровотік і розла­дів імунної реактивності організму, внаслідок чого можливий розвиток автоімунного процесу до не- ушкодженої тканини нирки (це характерно для СЗСТ, при яких ураження нирок вторинне). Пер­систуючі вірусні інфекції можуть провокувати оби­два патогенетичні механізми, які здатні ушкоджу­вати нирку або пригнічувати функцію Т-супре­сорів і макрофагів. Дефіцит Т-супресорів і схиль­ність до тривалої циркуляції у людини антигенів мікроорганізмів можуть бути спадково зумовлени­ми. Генетично детермінований антигенний склад ниркової тканини, характеристика її клітинних мембран, від чого залежить стабільність гістогема­тичного бар’єру, а також схильність стрептококів і вірусів до ушкодження цього бар’єру та виходу ниркових антигенів у судинне русло, вроджені та набуті ниркові дисплазії — це фактори, що сприя­ють розвитку хронічного ГН.

Класифікація. Робоча клінічна класифікація ГН у дітей наведена у табл. 14.

Тривалість гострого ГН обмежується 1 роком від початку захворювання, при давності процесу більше 3 міс. йдеться про тенденцію до затяжного перебігу, більше 6 міс. — про затяжний перебіг, більше 1 року — про перехід у хронічний ГН (іно­ді виділяють первинно-хронічний варіант, коли процес виявляється випадково).

Клінічно розрізняють:

— ізольований сечовий синдром — сечовий син­дром (протеїнурія, гематурія, циліндрурія) без екс- траренальних проявів (може відмічатися при гост­рому ГН чи бути наслідком іншого клінічного синдрому при хронічному ГН);

— нефритичний синдром — еритроцитурія та циліндрурія різного ступеня, протеїнурія (у межах сечового синдрому) у поєднанні з нормальною чи мінімально зміненою протеїнограмою у вигляді гіпер-у-глобулінемії, а також екстраренальні про­яви захворювання у вигляді набряків і/або артері­альної гіпертензії, нерідко є порушення азото- видільної функції нирок (варіант гострого ГН);

— гематурична форма — сечовий синдром з переважанням гематурії (варіант хронічного ГН, може маскувати хворобу Берже, спадковий неф­рит, захворювання тубулоінтерстиційної тканини й судин нирок, дисметаболічні нефропатії тощо);

— нефротичний синдром — клініко-лаборатор- ний симптомокомплекс, що характеризується протеїнурією більше 1 г/м² на добу (3,5-4 г на добу), гіпопротеїнемією з гіпоальбумінемією менше 25 г/л, гіпер-а₂-глобулінемією, гіперліпопротеїнемією, ліпідурією, набряками; виявляється при гострому, хронічному (як форма) або швидкопрогресуючому ГН.

При швидкопрогресуючому ГН виділяють іму- нопатогенетичні типи: автоімунний ГН з антиті­лами до базальної мембрани (при синдромі Гуд­пасчера); імунокомплексний ГН (постстрептоко- ковий, при пурпурі Шенлейна — Геноха, систем­ному червоному вовчаку); ГН з антитілами до ци­топлазми нейтрофілів (ANCA) без імунних депо­зитів (при гранулематозі Вегенера, вузликовому періартеріїті).

Перебіг ГН може бути: циклічним — проходи­ти всі стадії послідовно (при гострому ГН); реци­дивним — зі спонтанними чи медикаментозно зу­мовленими ремісіями різної тривалості (рідко ре­цидивний — до 2 рецидивів за 6 міс.

Розрізняють первинний ГН (самостійні, пер­винні ушкодження клубочків) і вторинний ГН, зумовлений великою групою вроджених, спадко­вих чи набутих захворювань (СЗСТ, системними васкулітами, нирковим дизембріогенезом, хворо­бами обміну речовин, інфекційними захворюван­нями, тромбозом ниркових вен тощо).

Таблиця 14. Класифікація гломерулонефриту у дітей (1976)

Примітка. * — клінічно виправдане виділення при хронічному ГН додаткового варіанта — ізольованого се­чового синдрому.

Морфологічно ГН може бути представлений: хворобою мінімальних змін; фокально-сегментар­ним гломерулосклерозом; мембранозною нефро­патією; мезангіопроліферативним ГН; мембра- нозно-проліферативним (мезангіокапілярним) ГН; екстракапілярним ГН, фібропластичним ГН.

Залежно від реакції на терапію ГКС, що при­значаються при певних умовах, розрізняють варі­анти: гормоночутливий — досягнення клініко- лабораторної ремісії за 2-4 тиж.

Приклади формування клінічного діагнозу:

— гострий ГН, нефритичний синдром, період розгорнутих клінічних проявів, з порушенням функції нирок;

— хронічний ГН, гематурична форма, частко­ва клініко-лабораторна ремісія, без порушення функції нирок.

Крім того, у заключному діагнозі уточнюєть­ся: при визначеному етіологічному факторові за­хворювання — первинність процесу, у разі дослі­дження антитіл до базальної мембрани чи ANCA — їх наявність; морфологічний діагноз при проведен­ні морфобіопсії; у разі лікування ГКС — чутли­вість до терапії.

Клініка та діагностика. У типових випадках клініка гострого ГН виявляється приблизно через 10-14 днів або пізніше після перенесеного гостро­го інфекційного захворювання або іншого причин­ного фактора (сенсибілізація, вакцинація, введен­ня білкових препаратів, переохолодження, стрес тощо). Початок зазвичай поступовий, з перева­жанням екстраренальних симптомів: погане само­почуття, кволість, нудота, зниження апетиту, підви­щення температури. Характерні блідість, помірні набряки (вранці на обличчі, ввечері більше на ниж­ніх кінцівках). У деяких випадках спостерігають­ся інтестинальний синдром, артралгії, висипання на шкірі. Ренальні симптоми на початку захворюван­ня характеризуються абдомінальним синдромом та болями у попереку, порушенням сечовипускан­ня й олігурією. Для більшості хворих характерний помірно виражений гіпертензивний синдром: головний біль, нудота, іноді блювання, зміни з боку серцево-судинної системи, а при обстеженні — під­вищення артеріального тиску, зміни з боку судин очного дна. Одним із клінічних критеріїв ГН (ра­зом з артеріальною гіпертензією та набряками) є макрогематурія. Вираженість окремих синдромів залежить від форми гострого ГН (при нефритич- ному синдромі переважають гематурія та артеріаль­на гіпертензія; при нефротичному синдромі — наб­ряки, протеїнурія; при ГН з нефротичним синд­ромом, гематурією та/або гіпертензією — поєднан­ня цих синдромів). На відміну від дорослих, у ді­тей рідше бувають еклампсія, гостра СН, ГНН. У деяких випадках клініка гострого ГН може бути стертою, особливо це характерно для гострого ГН з ізольованим сечовим синдромом, що може бути ви­явлено при проведенні аналізу сечі з інших причин.

Для підгострого (швидкопрогресуючого) ГН характерний особливо тяжкий перебіг. Цей варі­ант ГН зазвичай починається гостро, з олігурії або анурії, тобто з ознак ГНН, причому порушення функції нирок невпинно прогресують. Характер­ні виражені блідість, ознаки інтоксикації, набряки, злоякісна артеріальна гіпертензія, азотемія, гіпо- протеїнемія, анемія. Швидко прогресують прояви СН, частіше за лівошлуночковим типом. На фоні наростання ниркової недостатності з’являються ознаки геморагічного діатезу. Можуть бути по­одинокі геморагії на шкірі, мікроангіопатична ге­молітична анемія. У сечі та в крові високий рівень продуктів деградації фібриногену та фібрину. У сечі є протеїнурія (добова екскреція білка < 3,5 г, або 50 мг/кг), зміна питомої ваги сечі (гіпер- стенурія при значній протеїнурії, гіпостенурія при порушенні функції нирок), циліндрурія, можливі абактеріальна лейкоцитурія, гематурія. Необхідне повне ретельне обстеження, тому що у 40 % хво­рих на підгострий ГН є ознаки системного захво­рювання.

Клініка хронічного ГН відрізняється залежно від форми захворювання. При гематуричному ва­ріанті ГН початок хвороби може бути нез’ясова- ним: мікрогематурію та незначну протеїнурію ви­являють випадково. Зазвичай скарг дитина не ви­словлює, іноді можуть бути періодичні скарги на головний біль, втомлюваність, невиражені болі у попереку або животі, набряки. Поступово підви­щується АТ, прогресують анемія та порушення функції нирок. Нерідко ізольований сечовий син­дром без будь-якої клініки триває 10 15 років.

Клініка нефротичної форми хронічного ГН на­багато виразніша. Ця форма частіше має гострий початок: після перенесених гострих інфекцій, вак­цинації, переохолодження або без явної причини розвивається клініка гострого нефриту з масивною протеїнурією. Незважаючи на терапію, набряки і протеїнурія не мають суттєвої зворотної динамі­ки, хоча гіпертензія й азотемія зникають або знач­но зменшуються. Поступово прогресують гіпопро- теїнемія, гіперліпідемія; азотовидільна функція нирок довго зберігається, але потім з’являються ознаки XHH. При біопсії нирок виявляється типо­вий мезангіопроліферативний гломеруліт.

Змішана форма хронічного ГН (поєднання ге­матурії, набряків, гіпертонії, масивної протеїнурії) перебігає особливо несприятливо, рано розвиваєть­ся XHH (через 1-2 роки, іноді раніше). Початок хво­роби зазвичай гострий, але ефект від лікування не­значний. До раніше згаданої симптоматики приєд­нується клініка артеріальної гіпертензії та гіпертен- зійної енцефалопатії: головний біль, дратівливість, млявість, погіршення зору, може бути парез лицьо­вого нерва. Досить характерні блювання, гіпер- рефлексія, атаксія, судоми, анемія, прогресують змі­ни з боку серцево-судинної системи та гіпертензив- на ангіоретинопатія. При біопсії нирок виявляєть­ся проліферативно-фібропластичний гломеруліт.

Лабораторні дослідження при гострих і хроніч­них ГН можна розподілити на обов’язкові та до­поміжні. Обов’язкові дослідження включають:

— клінічний аналіз крові з визначенням тром­боцитів; характерні лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, зрушення лейкоцитарної формули вліво;

— біохімічні аналізи крові — загальний білок крові, протеїнограма, ліпідограма, креатинін і се­човина, електроліти та глюкоза крові, печінкові проби, коагулограма; для періоду виражених клі­нічних проявів ГН і при порушенні функції нирок характерні гіпоальбумінемія, азотемія, гіперкоагу- ляція; для нефротичної та змішаної форм ГН — ще й гіперхолестеринемія;

— загальний аналіз сечі; характерні протеїнурія (незначна при нефритичному й ізольованому се­човому синдромі гострого ГН і гематуричній фор­мі хронічного ГН; значна — при нефротичному си­ндромі та змішаній формі хронічного ГН — за­звичай > 3 г/л); еритроцитурія (макрогематурія, мікрогематурія: значна — >100 еритроцитів у полі зору; помірна — 25-100 еритроцитів у полі зору; незначна — < 15-20 еритроцитів у полі зору), ге­моглобінурія; абактеріальна лейкоцитурія; зміна питомої ваги сечі (гіперстенурія при значній про­теїнурії чи макрогематурії, гіпостенурія при порушенні функції нирок); циліндрурія;

— імунологічний аналіз крові; характерні змен­шення С-3 фракції комплементу, зростання IgG, IgM та ЦІК, кріоглобулінемія, виявлення анти- стрептококових антитіл, позитивний стрептоензим- ний тест;

— визначення добової екскреції білка (> 0,2— 1,0 г на добу);

— аналіз сечі за Зимницьким виявляє олігурію, ніктурію, гіперстенурію чи гіпостенурію;

— аналіз сечі за Нечипоренком проводиться для визначення гематурії та/чи лейкоцитурії;

— швидкість клубочкової фільтрації (за клірен­сом ендогенного креатиніну) змінюється в періоді розгорнутих клінічних проявів і при порушенні функції нирок;

— визначення діурезу проводиться щодня при появі чи збільшенні набряків;

— бактеріологічне дослідження сечі проводить­ся при лейкоцитурії та бактеріурії.

За потреби та можливості проводять допоміж­ні лабораторні дослідження: визначення антитіл до базальної мембрани клубочків і цитоплазми нейтрофілів; виявлення антинуклеарних антитіл та LE-клітин; визначення продуктів деградації спо­лучної тканини (С-реактивний протеїн), білково- осадових проб (тимолова, Вельтмана), ревматоїд­ного фактора; визначення продуктів деградації фібрину; вірусологічні дослідження для виявлен­ня маркерів гепатитів та інших вірусних інфекцій; визначення рівня Р₂-мікроглобуліну; дослідження транспорту солей у крові та сечі; КОС.

Обов’язкові інструментальні дослідження вклю­чають динамічний контроль AT, контроль маси тіла (щодня при набряках), дослідження очного дна, ЕКГ, УЗД сечової системи з імпульсною доппле- рометрією, УЗД органів черевної порожнини. За необхідності в періоді ремісії проводять екскретор­ну урографію та мікційну цистографію; за можли­вості — радіонуклідні дослідження (непряма ренангіографія, динамічна та статична реносцин- тиграфія) у періоді розгорнутих клінічних проявів. До призначення та після завершення програмно­го лікування ГН бажана пункційна біопсія нирки.

Диференційна діагностика гострого ГН прово­диться з численними первинними та вторинними нефропатіями. Насамперед слід виключити систем­ні захворювання, одним із проявів яких може бути нефропатія — СЧВ та інші ревматоїдні захворю­вання; гемолітико-уремічний синдром, геморагіч­ний васкуліт. Для системних захворювань харак­терні ураження, крім нирок, з боку інших систем (серцево-судинної, печінки; артропатії, ураження шкіри), гарячка, а також імунологічні зміни. Про­водиться диференційний діагноз із хронічними ін­фекціями (малярія, туберкульоз, бруцельоз, вро­джений сифіліс) і персистуючими вірусними ін­фекціями (вірусні гепатити, цитомегаловірусна ін­фекція, інфекційний мононуклеоз). Діагноз цих інфекційних хвороб уточнюється завдяки характер­ним клінічним проявам і специфічним лаборатор­ним, бактеріологічним та вірусологічним дослі­дженням. Гострий ГН диференціюють із гострими нефритами, що розвинулися на фоні системної бак­теріальної інфекції (сепсис, остеомієліт, підгострий бактеріальний ендокардит). У клініці цих захво­рювань характерні як виражені ознаки інфекційно­го токсикозу, тривала гарячка, гепатоспленомега- лія, гострофазові зміни з боку гемограми, так і ти­пові екстраренальні та ренальні симптоми нефри­ту. Допомагають ідентифікувати діагноз анамнез, повторне бактеріологічне дослідження крові та сечі, урахування ефекту від антибактеріальної терапії.

Диференційний діагноз із пієлонефритом про­водять шляхом уточнення мікробно-запального процесу в інтерстиції нирок при пієлонефриті. Ди­ференціація з інтерстиційними спадковими нефри­тами ґрунтується на аналізі сімейного анамнезу та родоводу, обстеженні на патологію метаболізму амінокислот, пуринів, гіперкальціурію тощо. За наявності сімейної гематурії важливо виявити ді­тей із хронічними ураженнями нирок і глухотою, тобто запідозрити спадковий нефрит Альпорта (спадковий нефрит) — прогресуюче генетично зу­мовлене порушення гломерулярної фільтрації, що супроводжується еритроцитурією та розвитком XHH. Класичний синдром Альпорта має екстра­ренальні ознаки, а саме глухоту чи порушення зо­ру, тяжко проявляється у хворих чоловічої статі; діагноз верифікують на підставі результатів неф- робіопсії та генетичного тестування.

Хронічний ГН насамперед відрізняють від хро­нічного пієлонефриту з урахуванням того, що лей­коцитурія нерідко виявляється при ГН з інтерсти- ційним ураженням. Повторні посіви сечі, тести на ступінь бактеріурії, екскреторна урографія та мік­ційна цистографія дозволяють уточнити діагноз. Диференційна діагностика з дисметаболічними нефропатіями, спадковими та вторинними нефри­тами на фоні СЗСТ і системних захворювань ін­фекційного генезу проводиться за вищезазначени­ми критеріями.

Лікування. У періоді розгорнутих клінічних про­явів захворювання та на початку зворотного роз-

витку процесу лікування здійснюється в умовах стаціонару і включає режим, дієту, диференційо­ване призначення патогенетичних, симптоматич­них засобів залежно від варіанта ГН, усунення провокуючих факторів. Підтримувальна терапія проводиться амбулаторно тривало (1-2,5 роки). Перед призначенням препаратів враховуються: можливість спонтанної ремісії, необхідність призна­чення симптоматичної терапії ще до застосування патогенетичних засобів, можливі ускладнення та побічні ефекти лікування. Основним принципом лікування залишається індивідуальний підхід.

У періоді розгорнутих клінічних проявів реко­мендується постільний режим протягом не менше

2 тиж. від початку захворювання (або загострен­ня). Розширення режиму (кімнатний) — при зни­женні активності патологічного процесу в нирках (зменшенні набряків, артеріальної гіпертензії, макрогематурії) та поступове включення лікуваль­ної фізкультури. У періоді ремісії — загальний ре­жим за віком, з обмеженням тривалого ортоста- тичного навантаження, виключенням переохоло­дження. На першому році від початку захворюван­ня відвідування дитячих колективів не рекоменду­ється (для школярів — організація навчального процесу в домашніх умовах).

Дієтотерапія під час розгорнутих клінічних проявів (або загострення) ГН — стіл № 7 за Певз­нером. Обмеження солі проводиться в перші 2 тиж. гострого процесу та при вираженому набряково­му синдромі та/або при артеріальній гіпертензії. М’ясо обмежують у перші тижні гострого проце­су та при азотемії. Під час терапії ГКС необхідно збільшити в харчуванні вміст калію та кальцію (сухо­фрукти, печена картопля, кефір, молоко, курага, родзинки, поступово сир і петрушка). При засто­суванні сечогінних препаратів збільшується над­ходження калію з їжею. Під час ремісії — стіл № 5, також рекомендовано 1-2 вегетаріанські дні на тиждень. Уживання рідини обмежується при пору­шенні функції нирок, значних набряках і гіпертен­зії. В інших випадках кількість рідини, що надій­шла в організм, не лімітується, але контролюєть­ся. Об’єм рідинного навантаження (випито + у продуктах харчування + внутрішньовенно) має відповідати втратам — діурез напередодні + блю­вання + рідкі випорожнення + 200-250 мл (або 250 мл/м² поверхні тіла). Питний режим включає чай, лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти

3 сухофруктів, молочні продукти.

Провокуючі фактори ГН слід усувати з ураху­ванням попереднього захворювання та наявності осередків інфекції. Антибактеріальна терапія, як правило, призначається на 2-4 тиж. (за наявності активних осередків інфекції або високих титрів ACJl-O в динаміці — триваліше). Використову­ються напівсинтетичні пеніциліни, макроліди, це­фалоспорини II-III поколінь (дози коригуються при нирковій недостатності) в поєднанні з анти- гістамінними препаратами I-II поколінь (за по­казаннями). При виявленні вірусної або іншої специфічної інфекції призначаються противірусні препарати за прийнятими схемами, при визначен­ні маркерів гепатиту — інтерферонотерапія, при документованому специфічному процесі — захо­ди відповідно до виявленого фактора (проти- сифілітичні, протималярійні, протитуберкульозні тощо).

Патогенетичне лікування «агресивними» мето­дами на етапі вираженої активності патологічно­го процесу при ГН (у першу чергу при нефро- тичному синдромі, швидкопрогресуючому ГН) включає призначення ГКС, цитостатичних і аль­тернативних препаратів, плазмаферезу (вплива­ють на імунне запалення) та гепарину (діє на не- імунні фактори прогресування). Більш м’яка, «зберігаюча», нефропротекторна дія притаманна препаратам, що впливають на неімунні фактори прогресування ГН, —делагілу, інгібіторам АПФ, антиагрегантам, антагоністам кальцію, антаго­ністам рецепторів ангіотензивних (АРА), НПЗП, гіполіпідемічним засобам, мембраностабілізато- рам.

Інгібітори АПФ є основним засобом лікуван­ня ГН у зв’язку з вираженою антипротеїнуричною та антисклеротичною дією; призначаються за на­явності артеріальної гіпертензії, сечового синдро­му з переважанням протеїнурії в разі відсутності активності ГН за біохімічними показниками та зниження функції нирок. Якщо доза збільшена вдвічі та вище при прийомі понад 6 міс., у пацієн­тів необхідно контролювати вміст калію та креа­тиніну в крові. Ефект посилюється при низько- сольовій дієті й одночасному призначенні діурети­ків. Найчастіше використовуються еналаприл, лі­зиноприл, раміприл, у разі підвищення креатині­ну — моноприл або моексиприл.

Застосовують ГКС при нефротичному синдро­мі, певних морфологічних варіантах ГН без неф- ротичного синдрому, швидкопрогресуючому ГН, значній активності патологічного процесу в нир­ках і прогресуючому перебігу ГН, системних за­хворюваннях. Цитостатичні препарати признача­ються за тих же умов за програмами, прийнятими для лікування нефротичного синдрому. Найчасті­ше використовуються хлорбутин і циклофосфан. Препарат із групи 4-оксихінолінів —делагіл (плак­веніл) — застосовують для антисклеротичної ста- білізувальної терапії у разі вираженої еритроциту­рії (> 30-50 у полі зору) в періоді оборотного роз­витку гострого ГН, часткової ремісії хронічного ГН за наявності постійної еритроцитурії (> 50 у полі зору), вичерпаних можливостях інших режи­мів лікування при прогресуючому перебігу ГН та нефротичного синдрому за певних умов.

Антагоністи ангіотензивних рецепторів мають нефропротекторний ефект і призначаються протя­гом не менше 6-12 міс. терапевтичними дозами (з можливим подальшим збільшенням дози в 2- 3 рази). Найчастіше використовуються АРА II — валсартан, лозартан, ірбесартан.

Антагоністи кальцію (блокатори кальцієвих каналів), до яких належить дилтіазем, при трива­лому застосуванні (більше 3-6 міс.) демонструють нефропротекторний і гіпотензивний ефект.

Дезагреганти й ангіопротектори призначають для покращання ниркового кровотоку і запобіган­ня тромбоутворенню. Використовуються дипіри- дамол (курантил), пентоксифілін, тиклопедин, кло- підогрель протягом 1-6 міс.

Антикоагулянти рекомендуються при високо­му ризику тромбоутворення (при нефротичному синдромі або при змішаному варіанті ГН, швид- копрогресуючому ГН), ГНН, затяжному перебігу захворювання. Застосовуються препарати прямої дії, що впливають на фактори згортання безпосе­редньо в крові (гепарин, тиклопідин — тиклід, низькомолекулярні гепарини — фраксипарин та ін.), та непрямої дії, що пригнічують синтез фак­торів згортання.

Сечогінні засоби призначають за наявності за­тримки рідини та набряків при нефротичному син­дромі. Препаратом вибору є фуросемід (лазикс) дозою 40-100 мг, за необхідності її можна збіль­шити до 200-400 мг, можливе також застосування надвисоких доз — 1-2 г одноразово. Крім того, показанням до призначення високих доз фуро- семіду є зниження функціонального стану нирок. Вторинний гіперальдостеронізм у разі нефротич- ного синдрому дає підставу для призначення ан­тагоніста альдостерону верошпірону (альдактону, спіронолактону) дозою 75—300 мг на добу. Його застосування як калійзберігаючого препарату об­межене та протипоказане при зниженні функції нирок. Сечогінну терапію слід проводити в умо­вах ретельного контролю за водним режимом і водним балансом. Гіпергідратація позаклітинно­го сектора потребує введення білкових препаратів (5-10%-го розчину альбуміну). Ефективність дії фуросеміду підвищується, якщо він застосовуєть­ся після трансфузії реополіглюкіну (100-300 мл) та еуфіліну (2,4%-го розчину 8-10 мл).

Гіполіпідемічна терапія призначається разом із гіпохолестериновою дієтою, збагаченою полінена- сиченими жирними кислотами класу омега-3 (мор­ська риба) і омега-6 (олія). При ГН (у тому числі без гіпер- і дисліпідемії) використовують фібрати, статини (флювастатин, ловастатин), іонообмінні смоли, пробукол, нікотинову кислоту. Препарати призначаються тривало (на 6 міс. і більше).

Селективні інгібітори ЦОГ-2 (НПЗП) призна­чають у періоді розгорнутих клінічних проявів на 2-4 тиж.

Мембраностабілізатори застосовуються як під­тримувальна терапія після завершення програмно­го лікування чи в періоді розгорнутих клінічних проявів ГН при приєднанні порушення цитомем- бран в інших органах (токсичний гепатит, вторин­на кардіопатія тощо). Найчастіше використову­ються вітаміни А і Е, димефосфон, рибоксин, фос- фаден, есенціале, ліпостабіл терміном по 2 тиж. —

2 міс. за загальноприйнятими схемами.

Плазмаферез застосовують при гормонорезис- тентних і гормононегативних варіантах нефро- тичного синдрому, при швидкопрогресуючому ГН на початку лікування щодня 3 дні підряд чи тричі через день, у подальшому можливе продовження сеансів 1 раз на тиждень. Інші заходи включають корекцію мікробіоценозу кишечнику (пробіотики, мультипробіотики типу симбітеру), ентеросорбцію (ентеросгель тощо).

Програмне медикаментозне лікування основно­го захворювання призначається при гострому ГН

3 підтвердженою стрептококовою етіологією: анти­бактеріальна терапія 2-4 тиж., при збереженні на­далі титру ACJI-O > 600 ОД — біцилінотерапія протягом 6 міс.; НПЗП 2 тиж.; симптоматична те­рапія 4-6 тиж.; інгібітори АПФ. При гострому ГН з ізольованим сечовим і нефритичним синдрома­ми застосовується терапія, спрямована на прово­куючий фактор, протягом 2-4 тиж.; патогенетич­на та симптоматична терапія призначається на 4 6 тиж.

Основою патогенетичного лікування гострого ГН з нефротичним синдромом, нефротичним синд­ромом з гематурією та/або артеріальною гіпертен­зією та хронічного ГН, нефротичної та змішаної форми є призначення ГКС, цитостатиків чи альтер­нативних препаратів, у деяких випадках — гепари­ну та плазмаферезу. Патогенетичними засобами з нефропротекторною дією є антиагреганти, хіноліно­ві препарати, інгібітори АПФ, антагоністи кальцію, АРА, мембраностабілізатори. Одним із основних засобів патогенетичної терапії, що застосовуються в стартовому лікуванні нефротичного синдрому, є ГКС. Призначають їх тривало максимальною до­зою, потім переходять на підтримувальну терапію. Також застосовується пульс-терапія преднізолоном чи метилпреднізолоном, після завершення якої про­водиться стандартне лікування ГКС.

Для лікування швидкопрогресуючого ГН ре­комендуються дієта, постільний режим. На почат­ку лікування використовують один з апаратних еферентних методів: плазмаферез, лімфосорбцію, плазмосорбцію, гемосорбцію чи гемодіаліз. Меди­каментозна терапія включає: дезагреганти, ангіо- протектори, антикоагулянти для покращання нир­кового кровотоку; гіпотензивні препарати; пульс- терапію метилпреднізолоном; цитостатики. Також при затримці рідини та за наявності набряків при нефротичному синдромі призначаються сечогінні препарати.

Хворого переводять до відділення інтенсивної терапії для проведення екстракорпоральної деток­сикації при вичерпаних можливостях консерватив­ної терапії; ультрафільтрації при вичерпаних мож­ливостях традиційної терапії діуретинами; плазма­ферезу при синхронній терапії; при ГНН; усклад­неннях захворювання (гіповолемічний шок, ДВЗ- синдром, ангіоспастична енцефалопатія).

Ефективність лікування оцінюється наприкін­ці застосування максимальних доз ГКС і цито­статиків і трактується так: повна клініко-лабора­торна ремісія (цілковита нормалізація показників); часткова клініко-лабораторна ремісія (відсутність набряків, нормалізація рівня холестерину в крові, тенденція до відновлення показників протеїногра- ми і зменшення протеїнурії); відсутність позитив­ної динаміки. Найближчий результат терапії оці­нюється на підтримувальних дозах препаратів на 6-9-му місяці лікування: добрий (стійка повна клі­ніко-лабораторна ремісія); задовільний (часткова ремісія, відсутність прогресування захворювання); незадовільний (торпідний перебіг, розвиток XHH). У віддаленому періоді, після завершення програм­ного лікування, документується: умовне видужан­ня (збереження повної ремісії більше 5 років); трансформація вихідних варіантів ГН в ізольова­ний сечовий синдром; торпідний перебіг ГН; XHH або ХЗН.

Критерії ефективності застосованої програмної терапії ураховують: тривалість ремісії, кількість рецидивів, перехід гострого ГН у хронічний ГН, швидкість прогресування ГН до розвитку XHH, швидкість наростання порушення функції нирок, тривалість життя, якість життя.

Профілактика різних клінічних і морфологіч­них варіантів гострих і хронічних ГН не розробле­на. Має значення своєчасне і раціональне лікуван­ня гострих інфекційних захворювань і хронічних осередків інфекції, супровідних захворювань без надмірного застосування медикаментів, особливо нефротоксичних. Важливо дотримуватися правил вакцинації та оберігати дитину від переохоло­дження.

Прогноз залежить від клінічного та морфоло­гічного варіанта ГН. При гострому післястрепто- коковому ГН прогноз зазвичай сприятливий у 90- 95 % дітей, у 1-2 % хворих цей варіант ГН транс­формується у підгострий швидкопрогресуючий ГН. Хронічний ГН є наслідком гострого після- стрептококового ГН у 3-5 % дітей дошкільного віку. Прогноз при підгострому ГН досить серйоз­ний: навіть на фоні чотирикомпонентної терапії (ГКС, цитостатик, антикоагулянт, антиагрегант) і плазмаферезу спостерігається короткочасна ре­місія. Більш сприятливий прогноз швидкопрогре- суючого ГН на фоні гострого післястрептококо- вого ГН, СЧВ та геморагічного васкуліту. При хро­нічному ГН прогноз залежить від клінічної форми захворювання: прогноз для життя гірший при змі­шаній формі ГН і кращий -І при інших варіантах. Найбільш сприятливий прогноз при нефротично­му синдромі з мінімальними змінами базальної мембрани клубочків — одужання спостерігається у 80-90 ⁰ о пацієнтів. Та все ж прогноз при хроніч­ному ГН залишається досить серйозним через не­впинне прогресування процесу із склерозуванням нирок і розвиток XHH.

ГОСТРА НИРКОВА

НЕДОСТАТНІСТЬ

Визначення. Гостра ниркова недостатність — неспецифічний синдром різної етіології, що вини­кає у зв’язку з раптовим виключенням гомеоста­тичних функцій нирок, в основі якого лежить гі­поксія ниркової тканини з подальшим переважним ураженням канальців і розвитком інтерстиційно- го набряку; проявляється наростаючою азотемією, електролітним дисбалансом, декомпенсованим ацидозом і порушенням здатності до виділення рі­дини.

Епідеміологія. Гостра ниркова недостатність частіше діагностується у новонароджених і дітей раннього віку. У періоді новонародженості захво­рюваність на ГНН становить 1 на 5000 дітей. У віці від 6 міс. до 5 років частота ГНН — 4-5 випадків на 100 000 дитячого населення. Основною причи­ною ГНН у дітей цього віку є гемолітико-уреміч­ний синдром. У шкільному віці частота ГНН за­лежить, у першу чергу, від розповсюдженості за­хворювань гломерулярного апарату нирок (1 на 100 000 дитячого населення).

Етіопатогенез. Причини ГНН: 1) преренальні фактори — стани, що призводять до гіповолемії та зниження ниркової перфузії (шок, вазодилата- ція, гіповолемія, блокада ниркових канальців, на­приклад, при гемолізі та рабдоміолізі); 2) реналь­ні фактори — стани, що характеризуються уражен­ням паренхіми нирок (гострий канальцевий нек­роз у результаті нефротоксичної дії отруйних ре­човин або ліків, гострий ГН, гострий тубулоінтер- стиційний нефрит, системні васкуліти тощо); пост- ренальні фактори — гостре порушення, обструк­ція сечовивідних шляхів (інфекції — грибкові ембо- ли, вади розвитку сечової системи, блокада сечо­вих шляхів кристалами солей — уролітіаз).

У новонароджених частіше (приблизно у 80- 85 ^θo випадків) ГНН виникає внаслідок дії пре- ренальних факторів у комплексі поліорганної недо­статності після тяжкої гіпоксії, генералізованої ін­фекції, при гіповолемії або тромбозі ниркових су­дин. Ішемічні ушкодження — найчастіша причи­на ГНН. При ішемії нирок можуть розвинутися нек­роз і апоптоз.

Симптомокомплекс клініко-лабораторних змін, що виникають при ГНН, зумовлюється різними рівнями порушення гомеостазу:

— швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ) у нирках дітей із ГНН становить 1-5 ^θ о вікової нор­ми (90-120 мл/хв); кінцеві продукти азотистого обміну затримуються в організмі; можливість ни­рок підтримувати водний, електролітний і вугле­цевий гомеостаз знижується;

— концентрація креатиніну в сироватці крові при ГНН збільшується швидше, ніж сечовина, і завжди перевищує 0,1 ммоль/л; вважається, що креатинінемія є більш точною ознакою порушен­ня функції нирок, ніж сечовина;

— сечовина — кінцевий продукт білкового об­міну; її рівень у крові, крім ШКФ, визначається ще трьома факторами: споживанням білка, надхо­дженням неїстівного білка (кров) у шлунково- кишковий тракт, синтезом сечовини з білка у печін­ці; інтенсивні катаболічні процеси вельми вплива­ють на рівень сечовини і не мають значного впли­ву на концентрацію креатиніну в сироватці крові;

— концентрація сечової кислоти при ГНН збіль­шується повільніше, ніж сечовина; концентрація аміаку в крові зростає; затримка азотистих речо­вин викликає токсикоз;

— концентрація калію в плазмі крові зростає при ГНН у середньому на 0,5-1 ммоль на добу, але гіперкаліємія розвивається лише у половини хво­рих, іноді відмічається гіпокаліємія через багато­разове блювання та проноси; ацидоз викликає гі- перкаліємію, тимчасом як алкалоз підсилює пере­хід іонів калію з плазми до клітин; дискаліємія по­рушує електричну та механічну активність міокар­да з відповідними клінічними проявами та зміна­ми на ЕКГ;

— гіпокальціємія є постійною та ранньою озна­кою ГНН;

— гіпермагніємія до 1,5-2 ммоль/л спостеріга­ється разом з гіперкаліємією; викликає сонливість;

— порушення KOC у вигляді метаболічного ацидозу є результатом збільшення концентрації сірчаної, фосфорної, деяких органічних кислот та

іонів водню в крові, що з’являються у процесі ме­таболізму.

Класифікація. Залежно від рівня впливу факто­рів ураження розрізняють: преренальну, ренальну, постренальну ГНН. За ступенем збереження діуре­зу — неолігуричну (характерна для новонародже­них) та олігуричну ГНН.

Характерні риси неолігуричної ГНН: нормаль­ний діурез; зниження ШКФ; збільшення екскреції калію; зниження реабсорбції води та натрію; збіль­шення азотемії (креатинін сироватки крові більше 130 мкмоль/л, сечовина понад 17 ммоль/л). Пре- ренальна і постренальна форми належать до функ­ціональної ГНН, а ренальна — до органічної ГНН. Однак тривала функціональна ГНН трансформу­ється в органічну, тому що за цей час відбуваєть­ся ураження паренхіми нирок незалежно від почат­кового фактора, що зумовив розвиток ГНН.

Слід розрізняти поняття «ГНН» та «олігурія». Так, розвиток олігурії (зменшення добового об’єму сечі більше ніж на 2/3) може бути захисною фізіоло­гічною реакцією нирок на зниження ниркового кро­вотоку у відповідь на дегідратацію, гіповолемію, артеріальну гіпотензію, гіпотермію та ін. Якщо ступінь зниження ренального кровотоку порушує стан фільтрувальної функції нирок і призводить до помірного розвитку азотемії (збільшення сироват­кового креатиніну на 20-50 %), то йдеться про роз­виток функціональної (преренальної) ГНН. У тих випадках, коли функціональні порушення призво­дять до структурних змін у паренхімі нирок, оліг­урія відображає розвиток справжньої, органічної (ренальної) ГНН і завжди супроводжується вира­женою азотемією.

Клініка та діагностика. Виділяють чотири ста­дії ГНН: 1) початкова — вплив агента, що ушко­джує епітеліальні клітини канальців (триває кіль­ка годин); 2) олігоанурична — збереження віднос­но низької ШКФ, на фоні зниження діурезу зрос­тає азотемія (може тривати кілька днів, у разі про­ведення діалізу можливий розвиток наступної ста­дії); 3) поліурична — відновлення водовидільної функції нирок (триває кілька тижнів, приблизно 80 % пацієнтів у цьому періоді переносять будь- яку інфекцію, що може бути причиною летально­го кінця); 4) відновлення — стадія повільного від­новлення нормальної клубочкової фільтрації та функції канальців (тривалість 6-24 міс.).

У клінічній картині початкової стадії ГНН пе­реважають симптоми того патологічного процесу, який ускладнюється ураженням нирок, тому оліг­урія, метаболічний ацидоз, гіперкаліємія і азотемія зазвичай затушовуються проявами основного за­хворювання. Олігурія менше ЗО % добового діуре­зу — основний прояв ГНН. В олігоануричній ста­дії переважають зниження діурезу та наростання азотемії, прояви уремічної інтоксикації. У цій ста­дії ризик смерті дуже високий. При адекватній те­рапії за олігоануричною стадією настає поліурич­на стадія ГНН, коли діурез перевищує вікову нор­му у 2-3 рази та поєднується з низькою осмоляр- ністю сечі. Гіпонатріємію замінює гіпернатріємія, а гіперкаліємію — гіпокаліємія. У цій стадії немає помітного поліпшення стану дитини: зберігається загальмованість, м’язова гіпотонія, гіпорефлексія.

У крові зберігаються високі показники азотемії, у сечі багато білка, лейкоцитів, еритроцитів, цилін­дрів, що пов’язано з виділенням загиблих клітин канальцевого епітелію та розсмоктуванням ін­фільтратів. Також нерідко виникають нашаруван­ня інфекції, що можуть призвести до септичного шоку. Тривалість стадії відновлення — від кількох місяців до кількох років — до повного відновлен­ня функції нефронів.

У неускладнених випадках у крові виявляють метаболічний ацидоз на фоні ацидотичного дихан­ня та респіраторний алкалоз. В ускладнених випадках ацидоз поступається місцем алкалозу (за рахунок тривалого блювання) або поєднується з дихальним ацидозом (за рахунок набряку легень). Порушення електролітного балансу характери­зуються гіпонатріємією, гіпохлоремією, гіпермаг- ніємією, гіперфосфатемією, гіпокальціємією, що проявляються порушеннями функції ЦНС і крово­обігу (сомнолентність або кома, судоми, порушен­ня серцевого ритму). Проявами уремічної інтокси­кації є свербіж шкіри, занепокоєння або загальмо­ваність, нестримне блювання, діарея, ознаки CH.

Основні критерії ГНН: збільшення вмісту креа­тиніну в плазмі крові понад 0,1 ммоль/л; знижен­ня діурезу менше 0,5-1 мл/(кг-год); ацидоз і гіпер­каліємія.

При виявленні азотемії без олігурії правомір­ний діагноз неолігуричної форми ГНН. У новона­роджених з ГНН гіперкаліємія та метаболічний ацидоз можуть бути відсутніми.

Для встановлення причини ГНН необхідно провести УЗД органів сечової системи для виклю­чення або підтвердження двобічних аномалій ни­рок, сечоводів і різних видів обструкції; допплерів- ське дослідження ниркового кровотоку застосову­ють для своєчасної діагностики початкової стадії ГНН (ренальної ішемії); мікційну цистоуретеро- графію виконують у хлопчиків для виключення наявності клапана уретри й інших видів обструк­ції сечових шляхів.

Після виключення постренальної ниркової недо­статності у дитини з олігоанурією потрібно вста­новити причини ренальної або преренальної ГНН.

При виявленні олігоанурії необхідно терміно­во визначити рівень креатиніну, сечовини, калію в крові (ці дослідження повторюють щодня). При органічній ГНН концентрація креатиніну в плаз­мі збільшується на 45-140 мкмоль/л за добу. При функціональній олігоурії рівень креатиніну не змі­нюється або збільшується дуже повільно протягом кількох діб.

Диференційна діагностика функціональних та органічних порушень в олігоуричну стадію про­водиться за допомогою діагностичної проби з вод­ним навантаженням: протягом 1 год внутрішньо­венно вводять 5%-й розчин глюкози та ізотоніч­ний розчин хлориду натрію у співвідношенні 3 : 1 із розрахунку 20 мл/кг з подальшим одноразовим уведенням фуросеміду (2-3 мг/кг). При функ­ціональних порушеннях після проби діурез пере­вищує 3 мл/(кг-год). При органічних порушеннях нефрону олігурія зберігається після нормалізації системної гемодинаміки, KOC і газового вмісту крові.

Різні індекси допомагають диференціювати преренальну і ренальну ГНН, проте жоден з них не має переваги та діагностичної вірогідності по­рівняно з навантаженням рідиною та відповіддю з боку діурезу. Найінформативніший показник — це індекс ниркової недостатності (IHH), який об­числюють за формулою:

IHH = U_bla: U_cr: P_cr,

де U_Na — концентрація натрію в сечі; U_cr - концентрація креатиніну в сечі; P_cr — концентра­ція креатиніну в плазмі.

При значенні IHH менше 3 — олігурія пре- ренальна, більше або дорівнює 3 — ренальна. Хоча цей індекс достатньо чутливий при реналь- ній ГНН, він не має діагностичної цінності для не­доношених дітей до 31 тиж. гестації.

У дітей перших 3 років життя найчастіше ГНН зумовлена гемолітико-уремічним синдромом. Під­тверджують цей стан, крім ураження нирок (оліг­урія, азотемія, водно-електролітний дисбаланс), лабораторні ознаки ДВЗ-синдрому (тромбоцито­пенія, анемія) і гіпербілірубінемія.

У дітей дошкільного віку ГНН частіше вини­кає внаслідок медикаментозного й інфекційного (переважно вірусного) гострого тубулоінтерстицій- ного нефриту, як ускладнення опікового або трав­матичного шоку. У зв’язку з цим діагностичного значення набуває проба з призначенням великих доз салуретиків. При шоковій нирці для профілак­тики органічних змін і диференційної діагности­ки з функціональною нирковою недостатністю можливе виконання проби з водним навантажен­ням та осмодіуретиками (манітолом).

Виникнення ГНН у дітей шкільного віку най­частіше пов’язане з ураженням нирок при систем­них васкулітах, підгострому злоякісному ГН, хворобі Мошковича. У цій віковій групі функціональна диференційна діагностика неінформативна. Визна­чити ознаки ГНН допомагають анамнез, імуноло­гічне обстеження та симптоми основного захворю­вання.

Отже, для диференційної діагностики функціо­нальної й органічної ГНН використовують про­би з водним навантаженням і лікувальні проби (проба з судинорозширювальними препаратами — пентаміном, еуфіліном). Відновлення діурезу після їх застосування свідчить про відсутність ор­ганічного ураження нирок. Провокаційне наван­таження водою або 0,9%-м розчином натрію хло­риду, якщо після цього збільшується годинний діурез, свідчить про функціональну ГНН; призна­чення збільшених доз салуретиків (5-10 мг/кг), від­сутність реакції — про органічну ГНН.

Лікування. Мета терапії — створення умов для природного функціонування нирок, якщо ГНН не пов’язана з ураженням ниркової паренхіми; запо­бігання та корекція небезпечних для життя проявів ГНН.

Усіх хворих на ГНН терміново госпіталізують до стаціонару, де є можливості для проведення діалізу.

Хворому призначається дієта з обмеженням біл­ка до 20 г на добу та продуктів, збагачених калі­єм. Необхідна калорійність забезпечується за ра­хунок вуглеводів і жирів. За відсутності ознак де­гідратації або гіпергідратації та анурії об’єм ріди­ни на добу розраховується так: діурез за поперед­ню добу + втрати при перспірації + екстраренальні втрати. За відсутності блювання 60-70 % добово­го об’єму рідини дають ентерально, решта — внут­рішньовенно. Інфузійна терапія проводиться глю- козо-сольовими розчинами. Якщо неможливо на­годувати дитину протягом тижня і більше — засто­совують повне парентеральне харчування.

Терапевтичні заходи при олігурії необхідно по­чинати з введення катетера для виявлення обструк­ції нижніх сечових шляхів, діагностики рефлюксу, взяття сечі для аналізів і моніторингу діурезу. За відсутності внутрішньої обструкції сечової систе­ми як причину олігоурії необхідно запідозрити преренальну ГНН і почати введення рідини.

При постренальній ГНН основний лікувальний метод — дренування нирки. При преренальній ГНН необхідно відновити ОЦК та нормалізувати артеріальний тиск. Обсяг лікувальних заходів ви­значає основне захворювання, що спровокувало ГНН. Лікування ренальної ГНН є складною проб­лемою, тому що необхідно проводити специфічну терапію захворювання або отруєння, що спричи­нило ГНН.

Медикаментозне лікування ГНН:

— діуретики: фуросемід 2 мг/кг (добова доза не більше 10 мг/кг), манітол 1-1,5 г/кг, дофамін 1- 3 мкг/кг за 1 хв;

— при гіперкаліємії: внутрішньовенно краплин­но 5%-й розчин глюкози, 10%-й розчин глюкона­ту кальцію, 5%-й розчин гідрокарбонату натрію;

— гіпотензивні засоби (перевагу віддають за­собам, що елімінуються через печінку): при ар­теріальній гіпертензії з тахікардією призначають­ся β-адреноблокатори (бісопролол 5 мг на добу, небіволол 2,5-5 мг на добу); при гіпертензії з бради­кардією застосовуються блокатори кальцієвих ка­налів (дилтіазем 2-3 мг/кг, ніфедипін 0,3-1 мг/кг, амлодипін 1,25-5 мг на добу); інгібітори АПФ (кап- топрил 0,3-1,5 мг/кг, еналаприл 0,1-0,4mγ на добу, лізиноприл, початкова доза 2,5 мг на добу);

— при гемолітико-уремічному синдромі: внут­рішньовенне введення відмитих еритроцитів, пос­тійне введення гепарину 15 ОД/(кг-год) на фоні без­перервного моніторингу часу згортання крові за JIi —Уайтом. Якщо час згортання не подовжується, то доза гепарину збільшується до 30-40 ОД/(кг-год), при подовженні часу згортання більше 20 хв доза гепарину зменшується до 5-10 ОД/(кг-год). Антикоа­гулянти непрямої дії — курантил 3-7 мг/кг;

— при відновленні діурезу внутрішньовенно вводять в однакових кількостях ізотонічний роз­чин натрію хлориду та 5%-й розчин глюкози у зв’язку з небезпекою виникнення загальної дегід­ратації та гіповолемії. Проводять корекцію мож­ливої гіпокаліємії (харчові продукти, багаті на ка­лій, оротат калію, пангамат калію).

За відсутності результату від консервативної терапії призначається гемодіаліз. Ного проводять за інтенсивною програмою до початку діуретич­ної стадії. Під час проведення гемодіалізу збільшу­ють кількість білка у добовому раціоні.

Основа лікування органічної ГНН — замісна ниркова терапія, у тому числі переривчастий гемо­

діаліз, гемофільтрація, гемодіафільтрація, без­перервні низькопотокові екстракорпоральні мето­дики та перитонеальний діаліз.

Показання до гемодіалізу:

— абсолютні: органічна (ренальна) ниркова недостатність, клінічним проявом якої є анурія; швидке зростання уремічної інтоксикації (сечови­на на 21,4-28,5 ммоль/л за добу та креатинін на 0,18—0,44 ммоль/л за добу);

— гіперкаліємія — більше 7 ммоль/л;

— гіпергідратація;

— клінічне наростання неврологічної симпто­матики, поглиблення ступеня коми, судоми, на­бряк легень.

Гемодіаліз ефективніший за перитонеальний діаліз, тому що дозволяє точніше регулювати клі­ренс й ультрафільтрацію. У дітей для тимчасово­го доступу користуються стегновою або підклю­чичною венами. Ускладнення гемодіалізу: артері­альна гіпотонія внаслідок ультрафільтрації, кро­вотеча, катетерна інфекція.

Диспансерне спостереження. Хворі після ГНН підлягають диспансерному спостереженню протя­гом 5 років у зв’язку з можливим розвитком інтер- стиційного нефриту.

Прогноз. Летальність при ГНН дорівнює 20- 40 %. Про необоротність ураження свідчить ран­ня повна анурія тривалістю понад 14 діб.

ХРОНІЧНА НИРКОВА

НЕДОСТАТНІСТЬ,

АБО ХРОНІЧНА ХВОРОБА НИРОК

Визначення. Хронічна ниркова недостатність — це клінічний симптомокомплекс, що супроводжує порушену гомеостатичну функцію нирок через зменшення кількості та зміну функції діючих неф- ронів, що залишилися. Оскільки, як правило, з роз­витком XHH причина захворювання втрачає свою актуальність, з 2002 р. National Kidney Foundation введено термін — «хронічне захворювання нирок» (ХЗН) як еквівалент діагнозу XHH.

Критерії визначення хронічної хвороби нирок (XXH): 1) ураження нирок тривалістю більше З міс., проявами якого є структурні або функціо­нальні порушення органа з наявністю або відсут­ністю зменшення ШКФ; ураження маніфестує пато- морфологічними змінами ниркової тканини або змінами в крові чи сечі; 2) ШКФ < 60 мл/хв на 1,73 м² тривалістю 3 міс. й більше за відсутності інших ознак ураження нирок.

Хронічне захворювання нирок може бути як самостійним діагнозом, так і узагальнюючим тер­міном. Якщо у дитини вперше випадково виявле­но сечовий синдром, що спостерігається більше З міс., то ХЗН можна розглядати як первинний діа­гноз. За наявності у дитини хронічного ураження нирок (спадкового, вродженого або набутого), що прогресує, або з первинним зниженням функції ка- нальців, діагноз формулюється як ХЗН і вказується причинне захворювання (наприклад, хронічний ГН з його розшифруванням, або тубулопатія чи ін.). Діа­гноз ХЗН передбачає подальше прогресування про­цесу навіть за відсутності зниження ШКФ.

Епідеміологія. Частота XHH або ХЗН у дитя­чій популяції точно не визначена.

Етіопатогенез. У дітей до 5 років найчастіші причини XHH — вроджені структурні й обструк­тивні аномалії, а після 5 років — набуті хвороби нирок, такі як фокальний сегментарний гломе- рулосклероз, хронічні ГН, гемолітико-уремічний синдром, прогресуючі спадкові нефропатії (спад­ковий нефрит, дисплазії нирок тощо).

Прогресуюче зменшення кількості діючих неф- ронів призводить, насамперед, до зниження кон­центраційної функції нирок. При загибелі менше 50 % нефронів ниркову недостатність можна ви­явити лише при функціональних навантаженнях. При склерозі 75—80 % нефронів унеможливлюєть­ся гіпертрофія з боку діючих нефронів, що функ­ціонують за принципом осмотичного діурезу: зни­жується концентраційна функція, розвивається по­ліурія, підвищена кількість електролітів (натрію та калію) виводиться із сечею. Цю стадію розціню­ють як функціонально компенсовану XHH. При прогресуванні захворювання, що призвело до за­гибелі більше 90 % нефронів, настає стадія деком­пенсації (термінальна), порушення гомеостазу екс- трацелюлярної рідини. При XHH наявне тоталь­не ураження функції нирок із порушенням гомео­стазу, а осмолярність сечі знижується через змен­шення кількості діючих нефронів. Генез найбільш важливих синдромів при XHH такий:

— азотемія — найточніше відображає пору­шення азотовидільної функції нирок рівень креа­тиніну в сироватці крові, тому що він мало зале­жить від екстраренальних факторів (голодування, кількість білка у їжі тощо);

— дизелектролітемія розвивається, насамперед, через порушення функції канальців, але лише при XHH характерна певна закономірність цих пору­шень — гіпонатріємія, гіперкаліємія, гіперфосфат- емія, гіпермагніємія та гіпокальціємія;

— ацидоз зумовлений порушенням ацидо- й амоніогенезу у канальцях, гіперхлоремією та зни­женням екскреції кислих речовин із сечею;

— анемія розвивається через гальмування ери- тропоезу уремічними токсинами, низький синтез еритропоетинів у юкстагломерулярному комплек­сі, скорочення тривалості життя еритроцитів, по­рушення білоксинтетичної функції печінки та де­фіцит заліза;

— остеодистрофія пояснюється зниженням утворення у нирках 1,25-дигідроксихолекальцифе- ролу та кальцитоніну, що призводить до низько­го всмоктування кальцію у кишках; гіпокальці­ємія, ацидоз і гіперфосфатемія стимулюють актив­ність прищитоподібних залоз, а підвищений рівень паратгормону у поєднанні з дефіцитом кальцито­ніну виводить кальцій із кісток;

— артеріальна гіпертензія зумовлена кількома причинами: по-перше, гіпергідратацією, гіпер- волемією, затримкою натрію та дефіцитом синте­зу ниркою простагландинів, а по-друге — гіпер- продукцією реніну у юкстагломерулярному апара­ті, що сприяє утворенню комплексу реніну й ангіо- тензиногену з подальшим утворенням спочатку не­активної речовини ангіотензину І, а потім вазопре- сорної речовини — ангіотензину II.

Є думка, що гіперкреатинінемія розвивається при клубочковій фільтрації менше 50 ⁰ о, гіперфос- фатемія й ацидоз — менше ЗО %, а гіперкаліємія — менше 10 % від норми. Прогресуванню ниркової недостатності сприяють персистуючі вірусні, міко- плазмові та хламідійні інфекції, персистуюча про­теїнурія та/або системна артеріальна гіпертензія будь-якої етіології через подальше ураження ендо­телію капілярів клубочків. Незалежно від причи­ни XHH її прогресуванню сприяє високий вміст білків у дієті, а низькобілкова дієта затримує роз­виток ниркової недостатності.

Класифікація ХЗН і XHH наведена у табл. 15.

Клініка та діагностика. У компенсованій стадії клініка визначається тим захворюванням, що при­звело до XHH. Рівень ниркових функцій становить від 80 до 50 % від норми, а кількість функціоную­чих нефронів — від 50 до 25 ⁰ о від норми. За та­ких показників ниркових функцій значних змін у стані пацієнтів не визначається, за виключенням мікропротеїнурії. Субкомпенсована стадія харак­теризується зниженням ниркових функцій від 50 до 25 % від норми, а кількість нефронів, що залиши­лися, — менше ЗО %. У цій стадії пацієнти частіше хворіють на інтеркурентні інфекції, які до того ж пе­ребігають більш тяжко. У дітей часто виявляється затримка росту, порушується функція шлунково- кишкового тракту. У некомпенсованій стадії об’єм ниркових функцій становить менше ЗО %, а кількість нефронів - менше 15 % від норми. Часто відмічаються остеодистрофія, анемія, артеріальна гіпертензія. Характерні анорексія, диспептичні явища, порушення з боку серцево-судинної та ди­хальної систем (глибоке, шумне дихання). Виявля­ються сухість і свербіж шкіри, геморагії та некро­зи на шкірі та слизових оболонках, прогресуючі неврологічні розлади (апатія, м’язова гіпотонія або м’язові спазми, головний біль, судоми, погір­шення зору). У термінальній стадії прогресують усі вищеназвані ознаки. З’являються блювання, гаст­роінтестинальні кровотечі, CH й аритмії, з рота — запах сечовини. Характерні стоматит, фарингіт, перикардит, плеврит, набряк легень, скелетні ано­малії (біль у кістках, скелетні деформації, реналь­на остеодистрофія, остеопороз), ендокринні пору­шення (затримка росту і статевого розвитку, гіпер­паратиреоз, гіпотиреоз, зменшення маси тіла, ін- сулінорезистентність). Поліорганна дисфункція закінчується розвитком уремічної коми.

Обов’язково контролюються загальний аналіз крові з визначенням тромбоцитів, тривалості та часу кровотечі, загальний аналіз сечі, аналіз сечі за Нечипоренком і проба за Зимницьким. Біо­хімічні дослідження крові включають визначен­ня креатиніну та сечовини сироватки крові, за­гального білка, електролітів, глюкози сироват­ки крові, також проводять печінкові тести, ви­вчають коагулограму, кислотно-лужний стан. Визначають клубочкову фільтрацію за клірен­сом ендогенного креатиніну. Інструментальні дослідження включають ЕКГ, УЗД нирок, рент­генографію кісток та органів грудної порожни­ни (за необхідності), екскреторну урографію (за необхідності).

Діагноз верифікується на підставі характерної клінічної картини та таких показників: зниження ШКФ нижче 60 мл/хв на 1,73 м², азотемія та диз- електролітемія. Крім цього, для XHH притаманні: нормохромна нормоцитарна еритропоетин- та залізодефіцитна анемія (рідше — дефіцитна за вміс­том білка, вітамінів); гіперкреатинінемія; підвищен­ня вмісту сечовини; гіпо- та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі; гіпокаліємія при поліурії, гіпер­каліємія при олігурії; метаболічний ацидоз; гіпер- фосфатемія; гіпокальціємія; гіперпаратиреоз; підви­щення рівня магнію, алюмінію та токсинів.

Диференційна діагностика залежить від стадії XHH або ХЗН. У компенсованій та субкомпенсо- ваній стадіях діагностика спрямована на уточнен­ня етіології основного захворювання (якщо вона була раніше невідома). У термінальній стадії в де­яких випадках необхідна диференціація з комами іншого генезу.

Лікування. Обсяг лікувальних заходів при XHH залежить від стадії захворювання і включає: ліку­вання причинного захворювання (при ХЗН); рено- протекцію; замісну терапію; запобігання усклад­ненням та їх лікування; діаліз (перитонеальний і гемодіаліз).

Лікарська допомога при XHH I-II стадій спря­мована на лікування основного захворювання, са­націю осередків інфекції та призначення патогене­тичних і симптоматичних засобів. У подальшому лікування причинного захворювання проводить­ся за умов активності патологічного процесу з від­повідною корекцією доз препаратів залежно від стадії XHH. Не бажано застосовувати нестероїдні та стероїдні протизапальні препарати, цитостати­ки (за винятком СЗСТ).

Принципово важливою частиною лікувально­го процесу є дієтотерапія, що при XHH виконує роль патогенетичного методу терапії. Залежно від стадії XHH або ХЗН призначається дієта 7, 7а, 76, 7в, 7г. У II стадії XHH кількість білка обмежуєть­ся до 1,5 г/кг, у III-IV стадіях — до 0,9-1,0 г/кг на добу, а у дітей з масою тіла понад 50 кг — 0,5— 0,9 г/кг на добу при застосуванні кетостерилу. При вираженій азотемії призначається сувора дієта із кількістю білка 0,6-0,7 г/кг на добу, але достат­ньою енергетичною цінністю, тобто раціон пови­нен бути збагачений вуглеводами та жирами. При зменшенні азотемії кількість білка у дієті збільшу­ють до 1-1,5 г/кг на добу. При XHH або ХЗН об­межуються тваринні жири і збільшується в раціо­ні частка поліненасичених жирних кислот (олія, морепродукти). Збільшується також частка вугле­водів: темні сорти меду, яйця, вівсяна і гречана крупи, боби, шоколад, какао, шипшина, персики, овочі та фрукти (обмежено — чорнослив, родзинки, банани, зелень), у III-IV стадіях — розвантажуваль­ні вуглеводні дні щотижня (рисова дієта). Достат­ня енергетична цінність: 35-120 ккал/кг на добу, що забезпечується на 75 ⁰ о вуглеводами, 20 % — жирами, 5 % — білками. Кількість солі у раціоні залежить від наявності гіпертонії, набряків, добо­вого діурезу й екскреції натрію (баланс повинен бути нульовим), тому що обмеження солі на ста­дії поліурії може призвести до гіпонатріємії. При поліурії, що характеризується гіпокаліємією, у діє­ту вводять продукти, багаті на калій (банани, урюк, родзинки, чорнослив), а при олігурії — об­межують. З урахуванням особливостей дієти та пе­ребігу хвороби, хворим із XHH призначають ві­таміни B₁, B₂, B₆, E у дозах, що перевищують фізіо­логічні потреби у 3-4 рази.

Таблиця 15. Стадії хронічного захворювання нирок і хронічної ниркової недостатності (2003)

Терапія проводиться залежно від вираженості основних синдромів. Дезінтоксикаційна терапія і терапія, спрямована на нормалізацію КОС, вклю­чають: ентеросорбенти (ентеросгель, пектини то­що), ліпін, стимол, покращання ентеропасажу (дуфалак, нормазе); збільшення навантаження per os цитратними сумішами (цитрат кальцію) та бікарбонатом натрію (содою); застосування неза­мінних амінокислот (наприклад, аміностерил, ке- тостерил); використання рослинних препаратів (наприклад, хофітолу, канефрону, леспефлану); ферменти (при нормальному значенні ос-амілази): креон; симбіотики або пробіотики; препарати, що знижують здуття кишки. При артеріальній гіпер­тензії рекомендовані безсольова дієта, АРА й ін­гібітори АПФ (каптоприл, діазоксид, альфа-метил- допа, препарати раувольфії) у поєднанні з нека- лійвмісними сечогінними (фуросемід). При остео- патії та гіпокальціємії призначаються препарати кальцію всередину (під контролем рівня кальцію у сироватці крові) та вітамін D (4000-40 000 MO на добу) під контролем реакції Сулковича. При аци­дозі — корекція KOC щоденним уведенням гідро­карбонату натрію (0,5-2 ммоль/кг на добу). За на­явності геморагічних ускладнень і порушень у коагулограмі проводиться антигеморагічна тера­пія. За показаннями призначаються гіпоацидні препарати. Найбільш ефективним засобом анти- анемічної терапії є препарати еритропоетину; ефект від трансфузії еритроцитів нестійкий. При затримці зросту проводиться замісна терапія со­матотропним гормоном. У комплекс лікування включають: препарати, спрямовані на покращан­ня реологічних властивостей крові; препарати, що нормалізують ліпідний обмін; L-карнітин і фо­лієву кислоту. При гіперкаліємії використовують катіонообмінні смоли всередину і в клізмах, 20%-й розчин глюкози з інсуліном внутрішньовен­но (на 5 г глюкози — 1 ОД простого інсуліну), вну­трішньовенно препарати кальцію, розчин бікарбо­нату. Ефект від консервативної терапії оцінюєть­ся за тривалістю додіалізного періоду, наявністю ускладнень і швидкістю наростання азотемії.

Підготовка до замісної ниркової терапії по­чинається при рівні креатиніну в сироватці крові > 0,3 ммоль/л з формування судинного доступу для гемодіалізу. У дітей молодшого віку (як правило, до 10 років) перевага віддається перитонеальному діалізу в зв’язку з обмеженістю адекватного судин­ного доступу. Трансплантація нирки проводить­ся у III-IV стадіях XHH, за можливості — у мак­симально ранні терміни. Абсолютними показан­нями до регулярного гемодіалізу у дітей є рівень креатиніну в сироватці крові ≥ 0,44 ммоль/л або ШКФ < 15 мл/хв, або гіперкаліємії > 6,5-7 ммоль/л, або, якщо є ускладнення, небезпечні для життя (на­бряк легень, злоякісна артеріальна гіпертензія з оз­наками застійної CH, уремічний перикардит, наб­ряк мозку, декомпенсований метаболічний аци­доз). Гемодіаліз проводять 2-3 рази на тиждень тривалістю 3,5-4 год. За регулярних гемодіалізів не потребується суворих обмежень білка у дієті, але необхідне зниження кількості рідини і меншою мірою — обмеження натрію. Трансплантація нир­ки передбачається тим хворим на XHH, що зна­ходяться на регулярному гемодіалізі.

Профілактика XHH залежить від причини нир­кової недостатності.

Прогноз залежить від причини XHH, своєчас­ності й адекватності терапії того ниркового захво­рювання, що призвело до розвитку ниркової не­достатності. У І стадії XHH оборотна, якщо мож­на активно вплинути на її причину (наприклад, видалити камінь при сечокам’яній хворобі).

ПИТАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Й ОБГОВОРЕННЯ

1. Визначення й епідеміологія ГН.

2. Етіопатогенез ГН.

3. Класифікація ГН.

4. Клініка та діагностика ГН.

5. Диференційна діагностика ГН.

6. Принципи лікування ГН.

7. Прогноз ГН.

8. Класифікація ГНН або ХЗН.

9. Клініка та діагностика ГНН або ХЗН.

10. Принципи лікування ГНН або ХЗН.

КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ

Завдання 1, 2. Хлопчик 8 років госпіталізова­ний до нефрологічного відділення зі скаргами на підвищення температури до 37,8 °С, головний біль, підвищену втомлюваність, що розвинулися через

тиждень після гострої респіраторної інфекції. Дані об’єктивного обстеження: загальний стан серед­ньої тяжкості. Шкіра дуже бліда, на обличчі та нижніх кінцівках помірні набряки. Частота дихан­ня — 24 за 1 хв, над легенями везикулярне дихан­ня. Частота серцебиття — ПО за 1 хв, тони серця приглушені. Артеріальний тиск — 140/90 мм рт. ст. Живіт м’який, печінка та селезінка не збільшені. Сечовипускання 4-5 разів на добу, сеча червоно­го кольору, каламутна. Діурез за добу становить 500 мл. Загальний аналіз крові: гемоглобін — 95 г/л, еритроцити — 3,2 Т/л; кольоровий показник — 0,9; лейкоцити — 12 Г/л; лейкоцитарна формула: еозинофіли — 5 %; базофіли — 1 %; паличкоядер­ні нейтрофільні гранулоцити — 10 %; сегменто­ядерні нейтрофільні гранулоцити — 65 %; лімфоци­ти — 13 %; моноцити — 6 %; ШОЕ — 35 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір — червоний; сеча ка­ламутна; відносна густина сечі — 1025; білок — 1,65 г/л; мікроскопія осаду сечі — у полі зору: епі­телій — 10-15; лейкоцити — 10-15; еритроцити — велика кількість; гіалінові циліндри — 1-2. Ана­ліз сечі за Нечипоренком: лейкоцитів — 14 000 у 1 мл; еритроцитів — 50 000 в 1 мл. Біохімічні ана­лізи крові: загальний білок сироватки крові — 50 г/л; сечовина сироватки крові — 7,8 ммоль/л; креатинін — 0,150 ммоль/л; загальний кальцій — 2,2 ммоль/л; натрій — 140 ммоль/л; калій — 5,5 ммоль/л; гіпер-с^-глобулінемія, гіперліпопро- теїнемія. Екскреція білка із сечею — 3,5 г за добу.

1. Для якого захворювання найбільш характер­на така симптоматика?

1. ГНН

2. Гострий цистит

3. Гострий гломерулонефрит з нефритичним синдромом

4. Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом

2. Які дослідження найбільш інформативні при про­веденні диференційної діагностики між гостріш гло­мерулонефритом з нефритичним синдромом і гостріш гломерулонефритом з нефротичним синдромом?

1. Добова екскреція білка з сечею

2. Ліпідограма

3. Протеїнограма

4. Швидкість клубочкової фільтрації

Завдання З, 4. Дівчинка 10 років госпіталізова­на до нефрологічного відділення зі скаргами на головний біль, слабкість, поганий апетит, нудоту, набряки. Через півтора роки після ГРВІ та пере­охолодження був діагностований гострий ГН. Да­ні об’єктивного обстеження: стан дитини тяжкий. Виражена блідість шкіри із жовтуватим відтінком, є набряки на обличчі, тулубі, кінцівках. Частота дихання — 26 за 1 хв, дихання над легенями жорст­ке. Частота серцебиття — 110 за 1 хв, тони серця приглушені, систолічний шум на верхівці серця. Артеріальний тиск — 145/95 мм рт. ст. Живіт м’я­кий, печінка на 2 см нижче ребра, селезінка не паль­пується. Сечовипускання 4—5 разів на добу, сеча на­сиченого жовтого кольору, каламутна. Діурез за добу — 400 мл. Загальний аналіз крові: гемоглобін — 80 г/л, еритроцити — 3,2 Т/л; кольоровий показ­ник — 0,75; лейкоцити — 12,5 Г/л; лейкоцитарна формула: еозинофіли — 6 %; базофіли — 1 %; па­личкоядерні нейтрофільні гранулоцити — 12 %; сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити — 56 %; лімфоцити — 20 %; моноцити — 5 %; ШОЕ - 40 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір — жовтий; сеча каламутна; відносна густина сечі — 1005; бі­лок — 3,2 г/л; мікроскопія осаду — у полі зору: лейкоцити — 10-15; еритроцити вилужені — 15- 20; гіалінові циліндри — 3-4. Екскреція білка з се­чею — 4 г за добу. Аналіз сечі за Нечипоренком: лейкоцитів — 15 000 у 1 мл; еритроцитів — 50 000 в 1 мл. Аналіз сечі за Зимницьким: добовий діурез — 450 мл, денний діурез — 200 мл, нічний діурез — 250 мл. Коливання відносної густини сечі від 1003 до 1010. Біохімічні аналізи крові: загальний білок сироватки крові — 45 г/л; фракція альбуміну — 20 г/л; сечовина сироватки крові — 8,2 ммоль/л; креатинін — 0,104 ммоль/л; ШКФ — 90 мл/хв.

3. Для якого захворювання найбільш характер­на така симптоматика?

1. Швидкопрогресуючий ГН

2. Хронічний ГН, нефротична форма, активна стадія, з порушенням функції нирок

3. Хронічний ГН, нефротична форма, XHH

4. Хронічний ГН, гематурична форма, актив­на стадія без порушення функції нирок

4. Яке патогенетичне програмне лікування цьо­го захворювання?

1. Повторні курси антибіотиків широкого спек­тра дії

2. Сечогінні препарати

3. Глюкокортикостероїди

4. Гемодіаліз

Завдання 5, 6. Хлопчик 12 років хворіє упро­довж 4 тиж. Скарги на нудоту, блювання, головний біль, слабкість, набряки, що з’явилися через 3 тиж. після гострого фаринготонзиліту. Стан дитини тяжкий. Шкіра дуже бліда, на тулубі та кінцівках поодинокі геморагії; виражені набряки обличчя, тулуба, кінцівок. Дихання утруднене, до ЗО за 1 хв за участі допоміжної мускулатури, симетрично ослаблене з обох сторін, вислуховуються вологі середньо- та дрібнопухирчасті хрипи, крепітація. Частота серцебиття — 120 за 1 хв, тони серця глухі, систолічний шум на верхівці серця. Артеріальний тиск — 150/90 мм рт. ст. Живіт збільшений в об’ємі, болючий при пальпації у зоні нирок. Печінка на 2 см нижче реберної дуги, селезінка не пальпується. Кількість сечовипускань — 4 рази за добу. Добовий діурез — 350 мл. Сеча каламутна, з червоним від­тінком. Загальний аналіз крові: гемоглобін — 90 г/л, еритроцити — 3,3 Т/л; кольоровий показник — 0,8; лейкоцити — 15 Г/л; лейкоцитарна формула: еозинофіли — 8 %; базофіли — 2 %; паличкоядерні нейтрофіли — 6 %; сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити — 62 %; лімфоцити — 16 %; моноци­ти — 6 %; ШОЕ — 45 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір з червоним відтінком; сеча каламутна; відносна густина — 1005; білок — 1,3 г/л; мікро­скопія осаду — у полі зору: лейкоцити — 10-15; еритроцити вилужені — 80—100; еритроцити сві­жі — 15-20; гіалінові циліндри — 3-4; солі окса­лати — помірна кількість. Біохімічні аналізи кро­ві: загальний білок сироватки крові — 45 г/л;

фракція альбуміну — 18 г/л; сечовина сироватки крові — 35 ммоль/л; креатинін — 0,36 ммоль/л; ШКФ — 29 мл/хв. Аналіз сечі за Нечипоренком: лейкоцитів — 12 000 в 1 мл; еритроцитів — 25 000 в 1 мл. Аналіз сечі за Зимницьким: добовий діурез

— 350 мл, денний діурез — 150 мл, нічний діурез — 200 мл; коливання відносної густини сечі від 1005 до 1010. Екскреція білка із сечею — 2,5 г за добу.

5. Яке захворювання найімовірніше у цієї дитини ?

1. Г остра ниркова недостатність

2. Гострий ГН з нефритичним синдромом

3. Гострий ГН з нефротичним синдромом

4. Підгострий (швидкопрогресуючий) ГН з по­рушенням функції нирок

6. Які методи терапії доцільно використати на початку лікування?

1. Плазмаферез, плазмосорбція або гемосорбція

2. Сечогінні препарати

3. Гіпотензивні препарати

4. Мембраностабілізувальні препарати

Завдання 7, 8. Дівчинці 4 роки. Хворіє на хро­нічний обструктивний пієлонефрит з першого року життя. Скарги на слабкість, головний біль, відсутність апетиту та збільшення діурезу. При обстеженні: стан дитини тяжкий. Астенічної стату­ри, значно відстає у фізичному розвитку. Шкіра бліда, з жовтуватим відтінком, суха, з поодиноки­ми геморагіями на тулубі. Слизові оболонки блі­ді. Вальгусна деформація ніг. Частота дихання — до 28 за 1 хв, дихання жорстке. Частота серцебит­тя — 110 за 1 хв, тони серця приглушені, систоліч­ний шум на верхівці серця. Артеріальний тиск — 160/100 мм рт. ст. Живіт збільшений в об’ємі, печін­ка на 2 см, а селезінка на 1 см нижче реберної дуги. Сечовипускання часте, великими порціями; діурез за добу становить 2500 мл. Сеча світла, трохи ка­ламутна. Загальний аналіз крові: гемоглобін — 70 г/л, еритроцити — 3 Т/л; кольоровий показник

— 0,68; лейкоцити — 6 Г/л; лейкоцитарна форму­ла: еозинофіли — 2 %; базофіли — 2 %; паличко­ядерні нейтрофільні гранулоцити — 6 %; сегменто­ядерні нейтрофільні гранулоцити — 62 %; лімфо­цити — 20 %; моноцити — 8 %; ШОЕ — 35 мм/год. Загальний аналіз сечі: колір — світло-жовтий; сеча каламутна; відносна густина — 1005; білок — 0,099 г/л; мікроскопія осаду — у полі зору: лейко­цити — 20-25; еритроцити вилужені — 5-10; ок­салати — помірна кількість. Аналіз сечі за Нечи­поренком: лейкоцити — 25 000 в 1 мл; еритроци­ти — 15 000 в 1 мл. Аналіз сечі за Зимницьким: до­бовий діурез — 2500 мл, денний діурез — 1300 мл, нічний діурез — 1200 мл, коливання відносної гус­тини сечі від 1001 до 1005. Біохімічні аналізи кро­ві: сечовина сироватки крові — 54 ммоль/л; креатинін — 0,44 ммоль/л; загальний кальцій — 1,2 ммоль/л, фосфор — 2,5 ммоль/л, натрій - 125 ммоль/л, калій — 7,5 ммоль/л; ШКФ — 15 мл/хв.

7. Який стан розвинувся у дитини?

1. XHHIV (або термінальної стадії), ХЗН V стадії

2. XHH III (або некомпенсованої стадії), ХЗН IV стадії

3. XHH II (або субкомпенсованої стадії), ХЗН III стадії

4. Уросепсис

8. Яку терапію доцільно призначити у даному випадку?

1. Гемодіаліз

2. Комплексну консервативну терапію (дієту зі зниженням білка, інгібітори АПФ, АРА, корекцію анемії)

3. Повторні курси антибіотиків широкого спек­тра дії

4. Дієту зі зниженням білка тваринного похо­дження

Завдання 9, 10. Хлопчику 15 років. У віці 6 міс. у нього був діагностований полікістоз нирок до­рослого типу. Скарги на підвищену втомлюва­ність, головний біль, відсутність апетиту, біль у попереку. При обстеженні: загальний стан тяж­кий. Хлопчик астенічної статури, значно відстає у фізичному розвитку. Шкіра бліда, суха. Слизо­ві оболонки бліді. Є деформація кісток ніг. Час­тота дихання — 22 за 1 хв, дихання жорстке. Час­тота серцебиття — 105 за 1 хв. Тони серця при­глушені, систолічний шум на верхівці серця. Ар­теріальний тиск — 140/100 мм рт. ст. Живіт збіль­шений у розмірі, печінка на 1 см нижче ребер­ної дуги, селезінка не пальпується, пальпуються збільшені нирки. Сечовипускання вільне, до 7- 8 разів на добу, сеча світла. Добовий діурез - 2200 мл. Загальний аналіз крові: гемоглобін — 80 г/л, еритроцити — 3,2 Т/л; кольоровий показ­ник — 0,76; лейкоцити — 10 Г/л; лейкоцитарна формула: еозинофіли — 2 %; базофіли — 1 ⁰ о; па­личкоядерні нейтрофільні гранулоцити — 5 %; сегментоядерні нейтрофільні гранулоцити — 64 %; лімфоцити — 22 %; моноцити — 6 %; ШОЕ - ЗО мм/год. Загальний аналіз сечі: колір — світло- жовтий; сеча прозора; відносна густина сечі — 1005; білок — 0,33 г/л; мікроскопія осаду — у полі зору: лейкоцити — 15-20; еритроцити вилужені

— 2-3; солі оксалати — велика кількість. Аналіз сечі за Нечипоренком: лейкоцити — 18 000 в 1 мл; еритроцити — 5000 в 1 мл. Аналіз сечі за Зимни­цьким: добовий діурез — 2200 мл, денний діурез

- 1000 мл, нічний діурез — 1200 мл, коливання відносної густини сечі від 1003 до 1008. Сечови­на сироватки крові — 34 ммоль/л, креатинін — 0,353 ммоль/л.

9. Який стан розвинувся г дитини?

1. Інтерстиційний нефрит

2. XHH

3. Дисметаболічна нефропатія

4. Сечокам’яна хвороба

10. Яке дослідження найбільш інформативне для уточнення ступеня XHH?

1. Проба за Зимницьким

2. Електроліти сироватки крові

3. ШКФ, креатинін сироватки крові

4. Сечовина сироватки крові