СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

Синдром Гудпасчера (спадковий, легенево-нирковий син­дром) — хвороба, що характеризується ураженнями легень та нирок за типом геморагічних пневмоніту та гломерулонефри­ту. Уперше описаний американським патологом Е.

Етіологія та патогенез. У розвитку захворювання важ­ливу роль відіграють автоантитіла до базальної мембрани капілярів нирок та легень. У порушеннях автоімунітету вели­кого значення надають генетичним факторам, зокрема HLA DR₂. Захворювання може розвинутися після вірусної (грип А2) та бактеріальної інфекції, переохолодження та прийому ліків (D - пеніцил аміну).

Патоморфологія. Під час гістоморфологічного дослід­ження в легенях виявляють некротизуючий альвеоліт, крово­виливи в базальну мембрану альвеол, а в нирках — проліфе- ративний або фібропластичний нефрит. Під час електронної мікроскопії в базальних мембранах міжальвеолярних перего­родок, легеневих та ниркових капілярах спостерігаються зміни, пов’язані з фіксацією протимембранозних антитіл.

Клініка. Захворювання має гострий початок. Після пере­несеної інтеркурентної інфекції з'являються висока гарячка, ознаки важкої пневмонії з геморагічним компонентом та підгострого злоякісного нефриту. Пневмонія проявляється за­дишкою, значною кількістю різнокаліберних вологих хрипів, які вислуховуються в середніх та нижніх відділах легень. Ха­рактерними ознаками є повторні кровохаркання та легеневі кровотечі, що можуть призвести до розвитку анемії. Під час рентгенографії спостерігаються численні дифузні затемнення в обох легенях. Одночасно або трохи пізніше виявляють гло­мерулонефрит та ниркову недостатність. Артеріальна гіпер­тензія розвивається рідко.

Діагностика синдрому Гудпасчера складна. Поява в мо­лодих чоловіків, особливо під час епідемії грипу, кровохаркан­ня або легеневої кровотечі разом із гематурією може свідчити про розвиток геморагічної пневмонії та гломерулонефриту.

Диференціальну діагностику проводять з іншими системними васкулітами, СЧВ, ураження легень за типом ва­скуліту та за наявності ураження нирок — із бактеріальними та вірусними пневмоніями, які супроводжуються кровохар­канням.

Лікування. Призначення великих доз глюкокортикосте- роїдів (преднізолон — по 150—200 мг на добу) разом із цито- статичними препаратами (азатіоприн або циклофосфамід — по 150—200 мг на добу) у ранніх стадіях хвороби може сповільнити її прогресування. Останнім часом досить успіш­ним виявилося комбіноване лікування із застосуванням плаз­маферезу, цитостатичних препаратів та 6-метилпреднізолону в мегадозах (по 1000 мг на добу) протягом 3 діб. У разі нир­кової недостатності показаний гемодіаліз, можлива транс­плантація нирки.

∏p огноз при синдромі Гудпасчера несприятливий у зв'язку зі швидким розвитком ниркової або легенево-серцевої недостатності.