Амілоїдоз

Амілоїдоз (син.: дистрофія амілоїдна) - це позаклітинний диспротеїноз, що характеризується відкладанням в тканинах амілоїду (парамілоїду), що приводить до атрофії паренхіми, склерозу та функціональної недостатності ураженого органу.

Розрізняють амілоїдоз первинний (неясної етіології, можливо спадковий, що обумовлений генетичним дефектом синтезу білків) і вторинний (розвивається як наслідок якогось хронічного захворювання), а також місцевий (уражає обмежені ділянки органу) і генералізований (системний), що характеризується ураженням багатьох органів і тканин. Є й інші різновиди амілоїдозу. При туберкульозі досить часто розвивається амілоїдоз органів травлення і нирок.

Амілоїдоз органів травлення. При вторинному амілоїдозі органів травлення в першу чергу проводять лікування основного захворювання (туберкульоз, остеомієліт, хронічна емпієма плеври й ін.). Після ефективного лікування цих недугів нерідко зникають і симптоми амілоїдозу.

Зі специфічних засобів лікування амілоїдозу використовують імунодепресанти, кортикостероїди. При ранньому лікуванні можливий зворотний розвиток амілоїдозу.

Симптоматична терапія амілоїдозу включає полівітаміни (парентерально), діуретичні засоби (при виражених набряках), переливання плазми. При печінковій недостатності проводять відповідну симптоматичну терапію.

При амілоїдозі кишечнику, особливо з невпинними поносами, застосовують в’яжучі засоби (нітрат вісмуту основного, адсорбенти, імодіум).

При ізольованому пухлиноподібному амілоїдозі шлунково-кишкового тракту проводять його хірургічне видалення - резекцію порожнистого чи паренхіматозного органу.

Амілоїдоз нирок. Специфічне лікування не розроблене. Режим харчування хворого на амілоїдоз нирок такий, як при хронічному гломерулонефриті. Інтенсифікують лікування основного захворювання, що привело до розвитку амілоїдозу.

Хворому на амілоїдоз показаний тривалий (1,5—2 роки) прийом сирої печінки (по 100—120 г/добу). У початкових стадіях амілоїдозу призначають препарати 4-амінохінолінового ряду (делагіл по 0,25 г 1 раз на день довгостроково під контролем аналізів крові, щоб не допустити лейкопенії. Хворого періодично слід консультувати з окулістом, бо можливе відкладення дериватів делагілу в заломлюючих середовищах ока.

Рекомендують застосування кортикостероїдних і цитостатичних препаратів, хоча їх доцільність остаточно не вирішена. Застосовую курси введення 5 % розчину унітіолу по 5,0—40,0 мл в/м (30—40 днів). Можна застосовувати колхіцин.

Симптоматична терапія визначається тими чи іншими клінічними проявами (сечогінні при набряках, гіпотензивні - при артеріальній гіпертензії і т.д.). Інколи вдаються до гемодіалізу і трансплантації нирки в термінальній стадії ниркової недостатності.