20.1. Пухлини нирок

У структурі онкологічних захворювань пухли­ни нирок займають близько 2...3%. Здебільшого це злоякісні пухлини. Доброякісні пухлини нирок трапляються рідше. Розрізняють пухлини ниркової паренхіми та ниркової миски.

I. Пухлини ниркової паренхіми.

A. Доброякісні: аденома, ліпома, фіброма, ле- йоміома, гемангіома, дермоїдні пухлини та ін.

Б. Злоякісні пухлини: аденокарцинома, сарко­ма, змішана пухлина Вільмса.

B. Метастатичні пухлини нирок.

II. Пухлини ниркової миски.

А. Доброякісні пухлини: папілома, ендометрі- ома.

Б. Злоякісні пухлини: папілярний рак, плоско- клітинний рак, саркома.

Фіброма — пухлина, розміщена на поверхні нирки або в її мозковому шарі. Розміри фіброми звичайно невеликі, форма сферична, колір біляс­тий, консистенція щільна. Фіброми протікають ма- лосимптомно.

Гемангіома — пухлина невеликих розмірів, чер­вонуватого кольору, розміщена під капсулою нир­ки або в ниркових сосочках. Консистенція пухли­ни м'яка, вона легко травмується і кровоточить.

Лімфангіома — пухлина кавернозної будови. Максимальний розмір 2...3 см. Лімфангіоми зви­чайно множинні.

Аденома— доброякісна залозиста пухлина бі­ло-сірого кольору, яка найчастіше локалізується під фіброзною капсулою нирки. Має сполучнотка-

Рис. 20.1

Анатомічна класифікація стаДій раку нирки

нинну оболонку. Клініка аденоми нирки малосим- птомна. Характерна тенденція до переродження.

Дермоїдні кісти нирок трапляються рідко і практично не вирізняються органоспецифічністю.

^торія вивчення злоякісних пухлин нирок по­в'язана з іменами Кеніга та Гравітца. Тому тривалий час ці новотвори називали пухлинами Гравітца. З плином часу за ними закріпилася назва «гіперне­фроїдний рак», або гіпернефрома.

Епідеміологія. У загальній структурі злоякіс­них пухлинних захворювань пухлини нирки ста­новлять 2...3%. Чоловіки хворіють удвічі частіше від жінок. Віковий діапазон захворювання 40...60 ро­ків. Серед злоякісних пухлин ниркової паренхіми домінує аденокарцинома.

Етіологія. Причини виникнення пухлини нирки вивчені ще недостатньо. Панує думка про поліетіологічність цього захворювання. Однією з причин, яка призводить до розвитку пухлин нирок, є дисбаланс статевих гормонів, зокрема естро­генів, що підтверджується експериментальними та клінічними спостереженнями. Рак нирки може виникати під впливом променевої енергії. Є відо­мості про можливість індукції цього захворювання хімічними речовинами, зокрема антрахіноліном.

Патологічна анатомія. Злоякісні пухлини нирки звичайно мають округлу або овальну фор­му, м'якоеластичну консистенцію, розміри їх ко­ливаються від кількох міліметрів до 15...20 см, ло- коспецифічність відсутня. Уражена нирка на роз­різі має строкатий вигляд: чергуються ділянки жовтого, бурого, червоного кольорів. При рості пухлинного вузла назовні розтягується фіброзна капсула, нирка деформується. Ріст пухлини в бік миски супроводиться проростанням ниркової ніж­ки. Характерною особливістю раку нирки є про­ростання ниркової та нижньої порожнистої вен у вигляді «язика». Раку нирки властиві гематогенний

Спеціальна онкологія

та лімфогенний шляхи метастазування. Насампе­ред уражуються легені, печінка, кістки, головний мозок, серед кісток — плоскі кістки та хребет. Метастази мають остеолітичний характер, супро­водяться патологічними переломами. Лімфогенні метастази найчастіше локалізуються в паракаваль- них та парааортальних лімфатичних вузлах.

Регіонарні лімфатичні вузли. До регіонарних належать лімфатичні вузли воріт нирки, парааор­тальні і паракавальні. Категорія N не залежить від локалізації регіонарних метастазів.

Анатомічна класифікація стадій раку нирки показана на рис.

— 238 —

Пухлини сечостатевої системи

Клініка. Для раку нирки характерні загальні, місцеві симптоми та симптоми, пов'язані з віддале­ними метастазами. Звичайно хворі скаржаться на втрату апетиту, схуднення, зниження працездатно­сті, розлад сну. Важливим симптомом, який спосте­рігається в 25...30% хворих, є підвищення темпе­ратури тіла. Температура може бути субфебриль­ною, іноді досягати значних цифр. Характерною ознакою раку нирки є зміна показників крові. Три­вала пухлинна інтоксикація, кровотечі, що є наслідком розпаду пулини, спричинюють анемію. Слід зауважити, що в окремих випадках може бу­ти навпаки — поліцитемія та еритроцитоз. Такий стан пов'язаний з утворенням пухлини нирки над­мірної кількості еритропоетину. У хворих на рак нирки спостерігається підвищення ШОЕ.

У 5...10% хворих зі злоякісними пухлинами нир­ки виникає артеріальна гіпертензія. Механізм її роз­витку полягає в ішемізації нирки та стисненні її па­ренхіми пухлиною, утворенні надміру ангіотензину.

До місцевих симптомів належать гематурія, болі, наявність пухлини, яка промацується. Гемату­рія спостерігається в 2/3 хворих і має певні особ­ливості. Вона буває тотальною, короткочасною і безболісною. Больовий синдром з'являється пізні­ше, коли кров'яні згустки обтурують сечовід. Під час масивної кровотечі можлива тампонада кро­в'яними згустками сечового міхура. Кровотеча мо­же тривалий час не відновлюватись, іноді кілька років.

Розтягуючи фіброзну капсулу нирки, пророс­таючи в паранефрій, пухлина спричинює болі.

— 239 —

Цей симптом з'являється у 70% хворих. Характер­ні тупі розпираючі болі з локалізацією в попереку. Наявність пухлини, яка чітко визначається в боці з заходом у підребер'я, є важливою діагностичною ознакою, однак цей симптом характерний для пі­зніх стадій розвитку пухлини.

Діагностика. Чіткий симптомокомплекс за­гальних і місцевих проявів захворювання харак­терний, на жаль, лише для пізніх стадій. На ранніх стадіях розвитку спостерігаються лише деякі сим­птоми, серед яких найпостійнішими є анемія, під­вищена ШОЕ, гематурія. Гіпоальбумінемія, гіпогло- булінемія, підвищення рівня лужної фосфатази крові, підвищення активності лактатдегідрогенази в сечі описані під назвою синдрому Штауффера. Проте діагностична цінність його порівняно неви­сока. Сучасна діагностика грунтується на даних інструментальних досліджень.

До рентгенологічних досліджень належать ог­лядова рентгенографія, екскреторна урографія та ретроградна пієлографія, артеріо- та венографія. Оглядова рентгенографія дає інформацію про ло­калізацію нирки, її контури та розміри. Інформа­тивність методу підвищується ретропневмопери- тонеумом. Із екскреторних урограм роблять вис­новок про деформацію та зміщення чашечок, миски, наявність дефектів наповнення. Важливим діагностичним симптомом є відхилення верхнього відділу сечоводу до серединної лінії. Ретроградна пієлографія дає подібну інформацію. Цей метод досліджень застосовується значно рідше, бо при підвищенні тиску всередині миски посилюється дисемінація процесу. Патогномонічними артеріог- рафічними ознаками раку нирки є хаотичне скуп­чення контрасту в ділянці нирки, яке має вигляд «озер» та «калюж», збільшення діаметра ниркової артерії. [інформативність методу ангіографії збіль­шується при введенні адреналіну. Суть ефекту по­лягає в тому, що здорові судини під впливом адре­наліну звужуються, тоді як уражені пухлинним процесом судини не реагують. Уражені частини нирки, збільшені лімфатичні вузли на венограмах виявляються дефектами наповнення. Цей метод дає змогу чіткіше визначити ступінь поширення процесу і його операбельність.

Інформативність перерахованих методів різ­на. Клініко-лабораторні методи, радіоізотопні та УЗД дають лише орієнтовну інформацію про на­явність патології нирки. Диференціальна діагнос­тика проводиться із використанням різноманітних артеріо- та венографій.

Диференціальна діагностика пухлин нирки здійснюється з солітарною кістою та полікістозом, гідронефрозом, абсцесом, туберкульозом та зао- черевинними пухлинами. Для диференціації пух­лин і кіст застосовується томографія та УЗД. Обид­ва методи легко виявляють кістозні утвори.

Гідронефротична нирка має гладку поверхню, еластичну консистенцію. Є істотна різниця в урог- рафічній картині цих двох захворювань. Для ангі­ограм характерна збідненість судинного рисунка.

Полікістоз, як правило, процес двобічний, то­му головні патогномонічні пієлографічні його особ­ливості, такі, як гіперраміфікація, стиснення і здов­ження мисок, простежуються в обох нирках. На артеріограмах виявляються множинні круглі без- судинні зони і здовження витончених артерій. Для полікістозу характерна хронічна ниркова недос­татність.

Диференціювати пухлини нирки з туберкульо­зом, карбункулом та абсцесом дуже важко. Кліні­ка, перебіг, результати ряду інструментальних до­сліджень дають аналогічну картину. Лише за допо­могою ангіографії можна здійснити розмежування.

Щоб відрізнити пухлини нирки від заочере- винних пухлин, застосовують метод екскреторної урографії в поєднанні з ретропневмоперитонеу- мом. На таких урограмах спостерігається лише зміщення нирки та відхилення сечоводу в медіаль­ному напрямку.

Лікування. Основним методом радикально­го лікування є хірургічний.

нефректомії. Покази до хірургічного лікування роз­ширюються. Можливі комбінації операції (із усу­ненням поодиноких віддалених метастазів). Резек­ція нирки при пухлині доцільна лише за умови на­явності однієї нирки або двобічного їх ураження.

До цитостатиків пухлини нирок нечутливі. Від­носно кращий ефект досягається при хіміотерапії комбінацією доксорубіцину, блеоміцину та він- бластину. Поширеним є призначення гормоноте­рапії (прогестини, антиестрогени і т. д.), але спос­тереження останніх років засвідчили, що таке лі­кування не дає жодного ефекту. Активно розроб­ляється імунотерапія раку нирки. Наприклад, інтер- феронотерапія дає можливість досягнути 10...20% ефекту при метастатичних процесах. Ще краще діє інтерлейкін. Але останні напрямки терапії ще не впроваджені в широку клінічну практику.

Прогноз. Ефективність лікування визначається стадією захворювання. Тривалість життя неоперо- ваних хворих не перевищує трьох років від почат­ку захворювання. Радикальне лікування (хірургіч­не, комбіноване) продовжує тривалість життя від одного до кількох років.