Уремическая дермопатия.

При уремии характерным является желтовато-коричневый цвет кожи лица и рук, в то время как остальные части тела не так окрашены, а кожа их выглядит бледной за счет ане­мии. Считается, что такая гиперпигментация кожи связана с задерж­кой в ней урохромов, в норме экскретируемых почками, однако в этом случае непонятно, почему избирательно окрашиваются кисти и лицо.

Некоторые авторы, говоря об «уремическом загаре», считают, что эта пигментация обусловлена накоплением дополнительных количеств меланина в коже, что в какой-то мере объясняет избирательное окра­шивание открытых и подверженных воздействию ультрафиолета частей тела, причем у тяжелых больных и при неадекватном диализе эта гиперпигментация может усиливаться.

Кожа становится сухой и дряблой, иногда шелушащейся, что свя­зывают с метаболическим ацидозом. В происхождении этого феноме­на нельзя исключить и роль нарушений обмена ряда витаминов.

«Уремический иней» в финале ХПН обусловлен отложением хло­ридов, кристаллов мочевины и мочевой кислоты преимущественно на коже лица, спины, поясницы (рис. 4.18), но при соблюдении больным адекватной гигиены этот феномен не наблюдается.

Нередкой находкой является остиофолликулит, фурункулы и руб­цы после них, что связано как с самотравмированием зудящей кожи, так и с иммунным дефицитом, особенно при ХПН, обусловленной диабетическим поражением почек.

Рис. 4.18. «Уремический иней» на коже передней брюшной стенки

Гистологически в эпидермисе при уремии наряду с его атрофией выявляются гиперкератоз, акантоз, вакуольная дистрофия. В дерме помимо отека можно обнаружить явления мукоидного набухания, а также обызвествление стенок мелких артерий, наблюдающееся и в артериях подкожной жировой основы.

Нефрогенная фиброзирующая дермопатия — недавно выделенное в качестве самостоятельного патологическое состояние, характеризу­ющееся поражением кожи конечностей в виде ее огрубления.

Микроскопически при этом (рис. 4.19) в дерме отмечается ее утол­щение, увеличение количества крупных веретеновидных клеток, оби­лие пучков толстых коллагеновых волокон с выраженным их расщеп­лением и рассеянные мелкие многоядерные гистиоциты (Panda S. et al., 2006). R.D. Swartz с соавт. (2003) выявляли в биоптатах кожи таких пациентов, взятых в сроки от 7 до 180 дней от начала заболевания, миофибробласты, дававшие положительную иммуногистохимическую реакцию на актин гладких мышц. Эти изменения авторы считают результатом воздействия на ткани фиброгенных цитокинов. Следует

Рис. 4.19. Нефрогенная фиброзирующая дермопатия: атрофия эпидермиса и фиброз дермы. Окраска по Ван Гизону

иметь в виду, что удельный объем больных ХПН с такими поражени­ями весьма невелик и исчисляется процентами, а то и долями процен­та, поэтому данных о причинах развития такой дермопатии в настоя­щее время нет. Кстати, описаны единичные наблюдения такой дермо­патии и у больных с ОПН.

Нефрогенная фиброзирующая дермопатия, по крайней мере, в ряде случаев, сочетается с фиброзом во внутренних органах (Gibson S.E. et al., 2006). Описаны аутопсийные наблюдения, в которых, помимо кожи, фиброз отмечался в скелетных мышцах, миокарде, эндокарде, легких, яичках, твердой мозговой оболочке. Возможно, что эта пато­логия распространена шире, но раньше больные до выраженной ее степени не доживали, а теперь она представляется редкой из-за мало­го процента вскрытий умерших с ХПН.

Другим относительно редким поражением, связанным с обызвест­влением артериол (кальцифилаксией), является изменение кожи и подкожной жировой основы, проявляющееся livedo reticularis и извест­ковым панникулитом с некрозом и изъязвлением (Coates Т.

1998), возникающим чаще всего на конечностях, или в виде псевдо­опухолей, характерной локализацией которых являются плечевые, локтевые суставы или кисти рук (Hamada J. et al., 2006). Последнее может сопровождаться гангреной пальцев и ошибочно расцениваться

как осложнение системного васкулита (Melikoglu М. et al., 1996). Встречаются также массивные язвы, которые, однако, могут заживать после паратиреоидэктомии (Torok L., Kozepessy L., 1991).

Также в коже могут обнаруживаться узлы типа подагрических то- фусов, располагающиеся часто вблизи крупных суставов. Иногда кожа в этих участках может прорываться с выделением из разрыва содер­жимого, напоминающего намокший мел. Описан диффузный кальци­ноз кожи в виде тофусов, которые резорбировались после начала се­ансов гемодиализа (Hsu S.C. et al., 2004).

Гораздо более частой находкой является ксероз кожи, выявляю­щийся, по разным данным, у 50-85% больных ХПН, причем у 30-40% он наблюдается до начала использования методов диализа, после на­чала которого встречаемость ксероза кожи у этого контингента суще­ственно возрастает (Szepietowski J.C. et al., 2004). В отличие от не- фрогенной фиброзирующей нефропатии, ксероз, проявляющийся ог­рублением и чешуйчатостью кожи, наблюдается не только на коже конечностей, но также груди и спины. У некоторых больных ксероз сочетается с плохим заживлением ран. Характерным признаком явля­ется нарушение потоотделения, в основе которого лежит атрофия потовых желез и их выводных протоков. Характерна также атрофия сальных желез.

При гистологическом исследовании кожи, помимо атрофии желез, выявляется микроангиопатия в сочетании с инфильтрацией тучными

клетками, фрагментация эластических волокон, гиперпигментация,

гиперкератоз и атрофия эпидермиса (Gilchrest В.А. et al., 1980).