18. ТРОМБОЗЫ

возникают в связи с интраваскулярной коагуляцией крови. Тромбозы имеют большое клиническое значение, однако в данном контексте хотелось бы рассмотреть их с точки зрения нарушения гомеостаза.

Таблииа 2.2. Патофизиология и клиника гиперкоагуляционных синдромов

Тромбообразование при повреждении сосудов (как компенсаторная реакция, препятствующая дальнейшему кровотечению) и внутрисосудистое формирование тромба (как патологическая реакция, вызывающая нарушение циркуляции) происходят по одним и тем же фазовым механизмам, известным как коагуляционный каскад.

Данная проблема не является предметом рассмотрения в настоящем издании, автор пытается только поставить вопрос, который может послужить основой для более детального исследования философской сущности болезни.

Тромбозы необходимо дифференцировать от посмертных свертков, что иногда достаточно затруднительно для начинающего патолога. Посмертные свертки могут быть красными, белыми и красно-белыми. Белая часть свертка состоит из фибрина, красная — представлена эритроцитами. Обычно посмертные свертки заполняют весь просвет сосуда, в связи с чем их размеры соответствуют диаметру сосуда, в котором они определяются. Свертки обычно эластичные, тромбы — более плотные, сухие и ломкие. Посмертные свертки свободно лежат в просвете сосуда, т.е. не связаны с сосудистой стенкой. При наличии агональных тромбов дифференциальная диагностика становится особенно сложной. В отличие от свертков тромбы имеют собственную структуру, которая связана с циркуляцией в поврежденном сосуде. Тромб, образованный в результате агглютинации, имеет шероховатую поверхность, на которой определяются западающие параллельные беловатые структуры и выступающие красные. Белые поперечные полосы состоят из тромбоцитов, красные — из эритроцитов.

Большинство тромбов имеет тело, сформированное в результате агглютинации, и хвост, образование которого связано с коагуляцией, поскольку тромб имеет собственную коагуляционную активность, некоррелируемую с окружающей кровью.

Наиболее серьезным осложнением артериального тромбоза является периферическая ишемия, характеризующаяся многообразными проявлениями. Кроме того, тромб может стать источником

Таблица 2.3. Клинико-анатомическая симптоматика некоторых форм васкулитов

¹ Гранулематоз Вегенера вовлекает как артериальную, так и венозную системы.

² Гигантоклеточный артериит первично поражает медию височной артерии.

³ Облитерирующий тромбангиит поражает интиму и медию артерий.

⁴ Следует дифференцировать первичную идиопатическую болезнь (симметричное поражение, болезнь, прогрессирующая без спонтанных ремиссий) и вторичный синдром (преимущественно асимметричное поражение).

⁵ Определяется гранулематозное воспаление аорты и крупных ее ветвей. Макроскопически в некоторых случаях определяются шагреневидные изменения интимы дуги аорты. Гистологически не отличается от височного артериита. Может сочетаться с акцелерированным атеросклерозом. При развитии глубокой ишемии в позднем периоде возможно эффективное хирургическое лечение.

⁶ Синоним — слизисто-кожная лимфаденопатия. Может стать причиной развития коронарной аневризмы и острой коронарной недостаточности у детей. Поражает лиц азиатского происхождения. Этиология неизвестна.

⁷ Высокая периферическая эозинофилия в сочетании с некротическим васкулитом и астмой.

⁸ Гетерогенная группа заболеваний с преимущественным поражением мелких сосудов кожи. Экзогенная этиология представлена первичной сывороточной болезнью, медикаментозными васкулитами, инфекционными и постинфекционными васкулитами. Эндогенными причинами гиперчувствительных васкулитов являются злокачественные новообразования, аутоиммунные болезни, синдромы комплементарного дефицита.

Тромбозы почечных вен определяются в современной практике достаточно часто, поскольку связаны с развитием ранних посттрансплантационных осложнений.

более дистальной тромбоэмболии. Это положение верно и для венозных тромбов, наиболее тяжелым осложнением которых является легочная тромбоэмболия — одна из самых частых непосредственных причин смерти. Венозный тромбоз является достаточно широко распространенным процессом, определяющимся в 30—50% всех случаев валового секционного материала после проведения тщательного исследования глубоких вен.

Тромбоз церебральных синусов обнаруживается в 5-8% всех аутопсий, особенно часто у детей, портальный тромбоз—в 3—5%.

В патогенезе тромбообразования основополагающая роль долгое время отводилась триаде Вирхова: нарушению целостности сосудистой стенки, нарушению свертывающей системы крови и нарушению ламинарности кровотока. В настоящее время схема патогенеза значительно дополнена, однако ее суть осталась прежней.

Гиперкоагуляционные синдромы. Патофизиология коагулирующих систем крови изучена достаточно глубоко, однако многие вопросы остаются спорными и требуют дальнейшего уточнения.

Гиперкоагуляционные синдромы в клинической практике встречаются достаточно часто. Их принципиальное отличие от гипокоагуляционных синдромов, с точки зрения современной патологии, заключается в том, что в отношении их не существует каких-либо объективных лабораторных данных, позволяющих прогнозировать возникновение тромбоза. Большинство тестов построено на измерении малых пептидов или комплексов ферментативных ингибиторов, которые генерируются в процессе коагуляции.

Наиболее распространенным является радиоиммунологический метод изучения фибринопептидов А и В для идентификации активности тромбинантитромбинового комплекса и фрагментов расщепления протромбина. Положительный тест высокоспецифичен для протромботических и тромбоэмболических состояний и требует проведения флеботомии и анализа специфического комплекса антикоагулянтов.

В патогенезе гиперкоагуляционных синдромов можно выделить два основных компонента: избыток прокоагулянтов и недостаточность фибринолитической/антикоагулянтной системы либо за счет ее дефекта, либо за счет ингибиторных систем. Эти системы в основном представлены циркулирующими антителами, которые нарушают естественный гемостаз. Их возникновение может быть приобретенным или связанным с генетическими факторами.

Макроскопически гиперкоагуляционные синдромы не имеют каких-либо характерных особенностей, и клинико-анатомическая картина периферических тромбозов (артериальных или венозных) неспецифична. Основные патофизиологические и клинико-анатомические данные, касающиеся большинства гиперкоагуляционных синдромов, представлены в табл. 2.2.