17. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ С О С У Д О В

(пороки развития артерий — Q25; пороки развития вен — Q26; пороки развития других сосудов — Q27) — артериовенозные фистулы, стенозы, атрезии, врожденные аневризмы. Патологическая коммуникация между крупными артериями и венами обычно возникает в связи с пороком развития или с перенесенной травмой, аневризмой, изъязвленной опухолью и т.д.

В патофизиологии этих процессов основное место занимают гемодинамические нарушения, связанные с развитием постоянно функционирующего шунта, обычно направленного слева направо, поскольку давление в артериях выше венозного (для системного кровообращения). Возможно развитие тромбоза с последующей тромбоэмболией. Организованные тромбы имеют также и компенсаторное значение в связи с уменьшением и даже прекращением кровотока через фистулу. Интенсивность клинических проявлений и их значение прямо коррелируют с размерами поврежденных сосудов.

17.1. Артериосклероз — заболевание кровеносных сосудов, поражающее стенку с развитием фазовых деструктивных, воспалительных и склеротических процессов.

17.2. Атеросклероз (I70) — общий термин для группы хронических заболеваний сосудов, характеризующийся деформацией сосуда (стеноз, дилатация) и сопровождающийся метаболическими нарушениями. Морфологическая картина атеросклероза в значительной степени зависит от размера вовлекаемого сосуда. В артериях эластического типа в основном определяется склероз и атероматоз. В магистральных артериях мышечного типа (сосуды конечностей) часто обнаруживается кальциноз медии, в мелких артериях мышечного типа, таких как почечные, церебральные, коронарные чаще встречаются склероз и эластоз. Развитие атеросклероза является фазовым процессом.

Липидоз аорты (рис. 2.65) — частично обратимый процесс, не вызывающий значительных деструктивных изменений стенки сосуда.

По мере прогрессирования липидоза липидные пятна увеличиваются, причем более интенсивно в абдоминальной аорте, начинают приподниматься над поверхностью интимы с формированием неполной, или незрелой, атеромы (рис. 2.66), представленной склерозом и прогрессирующим накоплением липидов и липоидов. Процесс заканчивается формированием полной, или зрелой, атеромы с интенсивным склерозом (рис. 2.67).

Ряд авторов выделяют понятие «осложненный атеросклероз» — с развитием разрыва атером, тромбообразованием и изъязвлением (рис. 2.68). Атеросклеротическая аорта чаще расширена, стеноз возникает при присоединении тромбоза и его организации либо зрелой атеромы значительных размеров. Атеросклеротиче-ская аорта теряет эластичность, атеросклеротические бляшки и склеротическое утолщение стенки с вторичной (дистрофической) кальцификацией могут определяться по всей ее длине. Кальцифицированные участки ломаются при рассечении сосуда, и их следует дифференцировать с прижизненным расслоением аорты без прогрессирования. Если настоящие изменения определяются в основном в грудной аорте или развиты более интенсивно, то следует искать другую причину необычного кальциноза — сифилитический мезаортит или любой другой аортит, сочетающийся с атеросклерозом. При обычном атеросклерозе устья магистральных ветвей обычно стенозированы.

Кальцификация медии [склероз (медиальный) Менкеберга; 170.2] (рис. 2.69) — продольная, иногда циркулярная кальцификация сосуда. Эти изменения довольно хорошо выявляются рентге-

Рис.

Рис. 2.66. Незрелая атерома аорты

Рис. 2.65. Липидоз аорты

нологически в виде выступающих вытянутых образований (симптом «гусиной шеи» при ангиографии). Артериальная стенка настолько плотная, что сосуд представляет собой несгибаемую трубку. Особенностью дистрофической кальцификации при склерозе Менкеберга является отсутствие периваскулярного патологического процесса.

17.3. Этиология и патогенез атеросклероза во многом невыяс- нены, несмотря на то, что эта патология изучается у ж е несколько столетий.

Принципиально этиологические факторы подразделяются на контролируемые и неконтролируемые.

К контролируемым факторам относятся некоторые нарушения обмена веществ (в частности гомоцистинемия), соответствующий образ жизни (отсутствие физической активности, потребление жиров, высококалорийных продуктов, алкоголя, стресс, курение), а также группа частично контролируемых факторов при некоторых болезнях и состояниях (гипертония, нефротический синдром, сахарный диабет). По поводу потребления алкоголя высказывается и другая точка зрения, которая заключается в том, что малые дозы некоторых алкогольных напитков снижают если не интенсивность развития и частоту атеросклероза, то, во всяком случае, частоту его осложнений (инфаркты миокарда, нарушения мозгового кровообращения, ишемический синдром нижних конечностей).

Неконтролируемые, или независимые, причины атеросклероза связаны с генетическими нарушениями (различные типы мутаций в ферментативной системе метаболизма и утилизации атерогенных липопротеинов или мутации периферических рецепторов), полом (преимущественность распространения и более интенсивное проявление атеросклероза у м у ж ч и н ) и возрастом.

В патогенезе атеросклероза основной является теория хронического воспаления в ответ на повреждение эндотелия. Плотность холестеролсодержащих липопротеидов находится в прямой зависимости от содержания в них белков и в обратной зависимости от содержания липидов (триглицеридов).

Точный механизм формирования атеросклеротических повреждений при избытке низкоплотных липопротеидов не установлен. Наиболее простая модель рассматривает окисленные липопротеиды как вещества, имеющие химическое сродство с липопротеидными рецепторами макрофагов с последующей их активацией и формированием антител к окисленным продуктам (в профилактике атеросклероза антиоксидантная терапия рассматривается как достаточно эффективная).

Механизм вовлечения липопротеидов очень низкой плотности еще более неясен. Здесь, возможно, основную роль играет не столько количество этих продуктов, сколько их принадлежность к определенной фракции и субтипу. Обнаруживается сочетание высокого содержания липопротеидов очень низкой плотности и низкого содержания липопротеидов высокой плотности (последние являются отрицательным фактором риска как атеросклероза, так и коронарной болезни сердца), поэтому лица с таким соотношением этих липидных фракций имеют высокий риск для развития коронарной болезни сердца.

В настоящее время обсуждается и другая теория развития атеросклероза — травматическая, когда имеет место хроническая механическая травматизация эндотелия (артериальная или легочная гипертония).

Частота атеросклероза не поддается точному учету, однако атеросклеротические изменения в сосудах выявляются в 70—75% случаев на валовом секционном материале. В развитых странах сердечно-сосудистая патология является причиной смерти 35—50% всех умерших. Интенсивность атеросклеротических поражений сосудов обнаруживает прямую корреляционную зависимость от возраста и, в меньшей степени, — от пола (мужчины поражаются интенсивнее, чем женщины).

Интенсивность атеросклероза также зависит от локализации процесса. Так, наиболее тяжелый атеросклероз определяется в аорте, коронарных и позвоночных артериях, затем в порядке уменьшения интенсивности поражения идут подвздошные, бедренные и артерии основания мозга. В 53% случаев определяется комбинация первых трех локализаций.

Осложнения связаны с местными и системными проявлениями атеросклероза. Системные нарушения являются результатом повышения ригидности и снижения эластичности сосудистой стенки в ответ на колебания артериального давления (периферические инфаркты), локальные — возникают при эктазиях, аневризмах (с возможным разрывом или расслоением), регионарной ишемии (вследствие сужения сосудов). Тромбообразование на поверхности атером приводит к тромбоэмболическому или атеромно-эмболическому синдрому с развитием периферических инфарктов.

17.4. Сифилитический аортит/вальвулит (I79.1/ I39.8/ А52.0) (рис. 2.70, 2.71) — осложнение (или проявление) третичного сифилиса, связанное с воспалением и рубцеванием аортальной медии. Типичные макроскопические изменения характеризуются диффузным аневризматическим расширением восходящей аорты и аортальной дуги, утолщенная интима приобретает «шагреневый » вид.

Диагностическими симптомами являются значительное сужение устьев коронарных артерий с расхождением створок аортальных клапанов (аортальная недостаточность — симптом Дюли). Нисходящую аорту патологический процесс не затрагивает.

Макроскопически интима пораженной аорты белая и плотная. Сердце умеренно гипертрофировано за счет левого желудочка. В последующем в пораженной аорте возникают продольные углубления, что связано с ретракцией рубцовой ткани в медии.

В патогенезе сифилитического аортита основное значение приобретает воспаление vasa vasorum с формированием фокального рубцевания.

Сифилитический аортит развивается в ходе третичного сифилиса, приблизительно через 20 лет после первичного инфицирования. Осложнениями являются разрыв аневризмы, чаще всего в направлении перикарда (I тип), коронарная недостаточность с возможным развитием некроза сердца или при интенсивном прогрессировании атеросклеротического процесса — острого инфаркта миокарда.

17.5. Расслоение аорты с медионекрозом (I77.5) —

идиопатический некроз аортальной медии, особенно в области восходящей аорты, с разрывом или формированием расслаивающей аневризмы. Макроскопически представлен чаще всего поперечным разрывом интимы, обычно в пределах 4—8 см от аортальных клапанов (рис. 2.72). Поток крови расслаивает стенку аорты на различную длину, иногда вплоть до подвздошных артерий. В не-

Рис. 2.71. Сифилитический валъвулит

Рис. 2.70. Сифилитический аортит

Рис. 2.69. Склероз (медиальный)Менкеберга

Рис. 2.74. Разрыв абдоминальной аневризмы с ретрогемоперитонеумом

Рис. 2.73. Неосложненная абдоминальная аневризма аорты

которых случаях возникает вторичный дистальный разрыв, и кровь возвращается обратно в просвет аорты. При этом первично пораженная часть аорты расширена.

Диагностическим симптомом является разрыв в зоне отсутствия выраженного атеросклероза или кальцификата при относительно сохраненной эластичности сосуда.

Расслоение аорты с медионекрозом наблюдается в возрасте 40—50 лет, чаще у мужчин. Осложнением патологического процесса является вторичное расслоение крупных артериальных ветвей с последующим развитием периферических ишемических нарушений (почки, кишечник, сонные артерии). Возможны наружные разрывы с нарушением целостности адвентиции и развитием гемоперикарда, гемоторакса и гемоперитонеума. В процессе развития может наблюдаться спонтанное заживление с формированием грануляционной ткани, тромбоза и последующего рубцевания.

Патогенез процесса во многом неясен. Определенное значение придается некрозу гладкомышечных и эластических волокон с накоплением гликозоаминогликанов. Возможно, развитие шока приводит к нарушению микроциркуляции собственно сосудистой стенки. Так называемый «мукоидный» некроз характерен для мукополисахаридозов. Необходимо отметить, что чистое расслоение аорты с медионекрозом можно наблюдать и при сифилитическом мезаортите, но чрезвычайно редко.

17.6. Расслоение аорты также может наблюдаться при

синдроме Марфана (Q87.4) — генетически обусловленном

заболевании с повышенной растяжимостью соединительнотканных структур. Поскольку наиболее тяжелым проявлением синдрома является расслоение аорты, данное заболевание можно рассматривать в разделе, посвященном патологиям сердечнососудистой системы, хотя в основе этого синдрома лежат нарушения структуры и функции соединительной ткани и проявления ее мультисистемные.

Синдром Марфана наследуется по аутосомно-доминантному признаку, и возникающая при этом системная патология соединительной ткани в основном затрагивает сердце, сосуды, скелет и орган зрения. Характерны диспропорционально высокий рост и тонкое туловище, деформация грудной клетки, патологическая подвижность или контрактуры суставов. При обследовании органа зрения определяется характерный подвывих и дислокация хрусталика. Патология сердечно-сосудистой системы характеризуется расслоением аорты и ее расширением с формированием аневризмы, а также классическим пролапсом митрального клапана с миксоматозной дегенерацией его задней створки. Этот процесс в сочетании с удлинением хордальных нитей может стать причиной их разрыва и развития острой митральной недостаточности. Другие проявления синдрома Марфана — спонтанный пневмоторакс, эктазия твердой мозговой оболочки, атрофи-ческие изменения кожи. Лица с синдромом Марфана обычно умирают в возрасте 4 0 — 5 0 лет от расслоения аорты или сердечной недостаточности.

17.7. Аневризмы артериальных сосудов. Аневризмы

артериальных сосудов и аорты встречаются реже, чем их стенозирование. Возникновение аневризм также связано с атеросклеротическими изменениями. Причиной развития аневризм является очаговая слабость артериальной стенки в связи с потерей эластина и коллагена. В патогенезе формирования этих процессов основная роль принадлежит дисбалансу между металлопротеазами и их ингибиторами. Ниже приводятся сведения о наиболее частых артериальных аневризмах.

17.7.1. Аневризмы абдоминальной аорты (171.4). Абдоминальные аневризмы обычно бессимптомны и обнаруживаются в виде

Рис. 2.75. Разрыв абдоминальной аневризмы с вовлечением ворот левой почки

находок при проведении прижизненного или посмертного исследования (рис. 2.73). Сопутствующие окклюзивные болезни артерий нижних конечностей определяются в 25% наблюдений.

В норме диаметр аорты ниже устьев почечных артерий составляет 2 см (окружность около 6,5 см). Диагноз аневризмы устанавливается при двойном увеличении ее диаметра. Около 90% аневризм абдоминальной аорты расположены ниже устьев почечных артерий, и многие из них вовлекают общие подвздошные артерии. Атеросклеротические аневризмы проксимальной аорты встречаются значительно реже.

Наиболее опасное осложнение абдоминальной аневризмы — ее разрыв (рис. 2.74) — клинически

сопровождается абдоминальными болями в сочетании с гипотонией. Этот патологический процесс является причиной смерти многих больных на догоспитальном и раннем госпитальном этапе. Большинство аневризм разрывается в свободную брюшную полость. При разрыве по задней стенке формируется ретроперитонеальная гематома (рис. 2.75). Задние разрывы аорты прогностически более благоприятны, поскольку кровь в закрытом

ретроперитонеальном пространстве играет роль тампонады, что дает возможность провести адекватное лечение.

17.7.2. Аневризмы торакальной аорты (171.2). Эта локализация

встречается в 10% всех аортальных аневризм (рис. 2.76). Торакальные аневризмы редко связаны с первичным атеросклерозом и чаше возникают при медионекрозе, сифилисе, синдроме Марфана. Посттравматические аневризмы более характерны для торакальной аорты при скоростных травмах. Они располагаются в районе артериальной связки, сразу за устьем левой подключичной артерии (рис. 2.77).

В случаях преимущественной локализации атеросклеротиче-ского процесса в торакальной аорте следует искать другие причины развития вторичного атеросклероза. Симптоматика торакальных аневризм в значительной степени зависит от их локализации и размеров, поскольку давление может осуществляться на различные органы: трахею, пищевод, нервы шеи, верхнюю полую вену.

17.7.3. Периферические артериальные аневризмы

(бедренная и подколенная; 172.4). Частота аневризм

подколенной артерии составляет около 90% всех артериальных периферических анев-

торакальной порции

Рис. 2.76. Торакоабдоминалъная аневризма аорты с разрывом

ризм. Очевидно, что больные с подколенной или бедренной аневризмами имеют генерализованное повреждение артериальной стенки. Так, в более чем половине случаев при данной локализации аневризм вовлекается контралатеральная артерия. Около 35% лиц с подколенными аневризмами и около 70% с бедренными обнаруживают абдоминальную аортоподвздошную аневризму (рис. 2.78). Периферические артериальные аневризмы встречаются в подавляющем большинстве случаев у лиц мужского пола. Симптоматика аневризм редко связана с их разрывом, преобладают клинические проявления тромбоза, периферической эмболизации и местные симптомы, связанные с давлением на периферические структуры.

17.8. Артериальные окклюзивные болезни. Этот клинический термин определяет различные типы нарушения кровообращения в артериях, преимущественно нижних конечностей. Окклюзия сосудов этой локализации может быть связана с атеросклерозом, тромбозом или тромбоэмболией. Определенное значение в артериокк- люзивных синдромах придается облитерирующему тромбангииту (болезни Винивартера-Бюргера), однако атеросклеротическая окклюзия является наиболее частой.

17.8.1. Атеросклероз, тромбозы и эмболии подвздошной артерии (I74.5) обычно сопровождаются развитием зрелых изъязвленных атером. Стеноз подвздошных артерий в основном билатеральный, с незначительными вариациями. В подвздошных артериях нередко обнаруживаются тромбы различной степени давности, и, учитывая массивное тромбообразование в брюшной аорте, невозможно дифференцировать первичный источник окклюзии.

В развитии периферической гангрены важное место занимает коллатеральное кровообращение, за счет которого возможна значительная компенсация магистрального кровотока, однако оно наблюдается только в чистом варианте окклюзивного атеросклероза.

Известна патогенетическая роль некоторых состояний в предопределении топографии артериальной окклюзии:

—атеросклероз и гипертония — вовлечение каротидных артерий с соответствующими мозговыми синдромами;

—атеросклероз и курение — поражение бедренных артерий при болезни Винивартера-Бюргера;

—атеросклероз и сахарный диабет — окклюзия подколенной артерии.

17.8.2. Облитерирующий тромбангиит (I73.1) (болезнь

Винивартера-Бюргера) — идиопатическое воспаление крупных и средних мышечных артерий: коронарных, почечных,

мезентериальных и артерий конечностей (синоним:

асимметрическая ювенильная гангрена конечностей).

Определенное значение в развитии этой патологии придается курению (активация никотинзависимых рецепторов на гладких мышцах и сосудах микроциркуляции с развитием ишемии сосудов и акселерированным атеросклерозом).

Частым исходом различных артериокклюзивных болезней сосудов является развитие гангрены конечности, которая может быть влажной (колликвационный некроз) или сухой (коагуляционный некроз).

Макроскопические изменения достаточно хорошо известны: влажная гангрена представлена черно-серо-зелеными участками с характерным запахом, некротические ткани при этом суховатые и легко крошатся; при сухой гангрене изменения цвета сочетаются со значительным уменьшением объема пораженной конечности и мумификацией.