МУКОВИСЦИДОЗ

Макроскопически выявляются множественные кисты в различных органах, в том числе и поджелудочной железе, которые могут быть определены как визуально, так и с помощью макромикроскопической техники. Неповрежденная паренхима поджелудочной железы плотная, местами ее дольчатость стерта.

Болезнь не имеет половой предрасположенности, чаще встречается в Европе и среди белой популяции США. У лиц азиатского происхождения случаи муковисцидоза не описаны. Заболевание обычно начинает проявляться в возрасте 6 мес.

Смерть больных связана с кишечной непроходимостью, в период новорожденности — с мекониальным илеусом. У детей и подростков определяется стаз слизи в бронхах, что ведет к развитию бронхоэктазов, рецидивирующих пневмоний и легочному сердцу.

Макроскопическими симптомами являются ожирение печени, билиарный фиброз и расширенные внутрипеченочные желчные протоки. В некоторых случаях может определяться картина цирроза печени. Избыточная продукция дегидратированной слизи обнаруживается практически во всех экзокринных железах, включая кишечник, желчный пузырь, маточные трубы и слюнные железы.

Применительно к поджелудочной железе клинически обнаруживается недостаток панкреатических ферментов, который приводит к развитию синдрома мальабсорбции. Потовые железы морфологически не изменены, но пот содержит большое количество хлора, что является патогномоничным симптомом.

Патогенетической основой муковисцидоза является мутация в хромосоме 7. Возникающий при этом продукт — трансмембранный регуляторный белок — вызывает глубокие нарушения трансмембранного транспорта ионов.

Рис. 5.56. Идиопатический острый панкреатит

Рис. 5.55. Камни выводного протока поджелудочной железы

Рис. 5.54. Гемохроматоз поджелудочной железы

Рис. 5.59. Геморрагический панкреонекроз

Рис. 5.58. Стеатонекрозы жировой ткани при жировом панкреонекрозе

Рис. 5.57.Жировой панкреонекроз

18.