Глава 4 Особенности функции внешнего дыхания у наблюдаемых детей с муковисцидозом (результаты собственных исследований)

Для объективной оценки состояния функции внешнего дыхания (ФВД) у детей с МВ и контроля эффективности проводимого лечения используются функциональные методы исследования легких. При современном течении

МВ у детей нередко встречаются трудности в точной оценке тяжести течения заболевания.

Считается, что основными признаками дыхательной недостаточности при МВ являются обструктивные нарушения, сопровождающиеся гиперинфляцией легких, неравномерностью вентиляции и вентиляционно­перфузионных отношений [19, 31, 32, 41, 50, 102]. Обструктивный синдром является главным патофизиологическим механизмом нарушений ФВД. Причинами нарушения проходимости дыхательных путей могут быть сужения и деформации бронхов, вязкий и обильный секрет в их просвете, отек слизистой, спазм или атония гладкой мускулатуры бронхов, фиброз легочной ткани и мн. др. Функционально это выражается в снижении динамических (скоростных) показателей потока выдыхаемого воздуха, увеличением бронхиального сопротивления и уменьшением удельной бронхиальной проходимости. Рестриктивные нарушения вентиляции развиваются в результате уменьшения дыхательной поверхности из-за непосредственного поражения легочной ткани в виде диффузного пневмофиброза. Эти нарушения не в состоянии нивелировать различные адаптационно-компенсаторные механизмы.

пороках развития бронхов и легких, диагностируется комбинированная форма нарушений вентиляции и встречается в 73% случаев [40, 45].

У взрослых больных муковисцидозом при исследовании ФВД обычно выявляются обструктивные нарушения вентиляции в сочетании с увеличением остаточного объема легких. Возможны также рестриктивные изменения как результат развившегося пневмосклероза. Диффузионная способность легких снижается на более поздних стадиях заболевания за счет гиповентиляции [40,41, 44, 102].

Остается дискутабельным вопрос, какие функциональные показатели являются наиболее объективными в оценке клинических параметров и какими показателями целесообразно пользоваться на практике? Обычно в исследованиях контролируют следующие показатели ФВД: ФЖЕЛ, ОФВ1, ПОС, МОС75 [15, 18, 30, 38, 45]. Другие исследователи считают, что самым объективным показателем функционального состояния легких при МВ, который отражает общую нетрудоспособность пациента, является ОФВ1. Остальные параметры только дополняют информацию [50, 81, 122].

Для ежедневной оценки функции легких, состояния больного МВ и эффективности проводимой терапии используются индивидуальные приборы - пикфлоуметры, которые измеряют максимальную объемную скорость воздушной струи [88, 91]. Использование пикфлоуметра для самоконтроля было рекомендовано не только у больных с хроническими обструктивными заболеваниями легких и бронхиальной астмой. Ежедневное измерение частоты дыхания и пикфлоуметрии у детей с МВ позволяет выявить начало обострения бронхолегочного процесса еще до появления первых клинических симптомов, когда показатели пикфлоуметрии начинают ухудшаться (падение показателя на 20% и более в сравнении с исходным) [45, 122]. Пикфлоуметрию используют у детей с МВ для оценки

эффективности проводимой терапии как простой и информативный метод [88 ,102].