2. Питание детей, больных муковисцидозом

Муковисцидоз — системное наследственное заболевание, связанное с нарушением синтеза белка-регулятора трансмембранного тока ионов, при котором поражаются все экзокринные железы организма, а также жизненно важные органы (особенно часто — легкие и ЖКТ).

Основной причиной истощения при муковисцидозе является хроническая панкреатическая недостаточность. Потребность в энергии у детей с муковисцидозом обычно повышена на 20—50% по сравнению со здоровымидетьми соответствующего возраста и пола. Больные муковисцидозом нуждаются также в повышенном количестве белка из-за его потерь вследствие мальабсорбции (нарушенного кишечного всасывания). Панкреатические ферменты (креон, панкреатин) назначаются во время каждого приема пищи. Детям грудного возраста фермент назначают из расчета 2500—3300 ЕД на 120 мл молока (молочной смеси).

Большинство больных муковисцидозом нуждаются в дополнительном введении калия, натрия и хлора (подсаливание пищи).

Дети первых месяцев жизни, больные муковисцидозом, должны получать материнское молоко. При невозможности кормления грудью из-за тяжелого состояния, дети должны получать сцеженное не пастеризованное материнское молоко из бутылочки или через назогастральный зонд.

При смешанном/искусственном вскармливании предпочтительны смеси, имеющие в качестве жирового компонента среднецепочечные триглицериды и растительные жиры в эмульгированной форме, что позволяет улучшить утилизацию жира и снизить дозу ферментов. Этим требованиям отвечают отдельные смеси для недоношенных и маловесныхдетей («Пре НАН», «Нутрилак ПРЕ»), При гипотрофии II-III степени больным муковисцидозом назначают смеси на основе гидролизатов белка. K ним относятся лечебные питательные смеси на основе высоко гидролизованных молочных белков («Алфаре», «Нутрамиген», «Прегестимил», «Фрисопеп», «Нутрилон Пепти ТСЦ»), а также лечебные смеси на основе умеренно гидролизованного молочного белка («НАН ГА», «Фрисолак ГА», «Нутрилон ГА»), Ребенок, больной муковисцидозом, должен получать лечебное питание на протяжении всей жизни с учетом индивидуальных особенностей (тяжести заболевания, наличия осложнений, социально-бытовых аспектов).