Глава 3 Клиническая характеристика и результаты параклинических исследований у наблюдавшихся детей с муковисцидозом
За период 2007-2010 гг. было обследовано 81 ребёнок с муковисцидозом, в возрасте от 2 месяцев до 17 лет 11 месяцев (средний возраст 6,9±0,7); 41 мальчик и 40 девочек.
Большинство из наблюдаемых детей с муковисцидозом были со смешанной формой заболевания (83%) и течением средней тяжести (54%) (Рисунок 1 и 2).
Пациенты, имеющие преимущественные проявления со стороны желудочно-кишечного тракта или легких, встречались редко (по 7%; 10% - соответственно). С легким течением муковисцидоза было лишь 9% детей, с тяжелым течением - 37%.Рисунок 1. Распределение больных по форме муковисцидоза
39
Рисунок 2. Распределение больных по степени тяжести течения муковисцидоза
Не смотря на достигнутые успехи в области изучения муковисцидоза, для педиатров представляет определенную трудность своевременная постановка диагноза, что обусловлено полиморфностью клинических симптомов этого заболевания и недостаточной настороженностью врачей в отношении муковисцидоза. На рисунке 3 показано, что в 80% случаев первые симптомы заболевания появились уже на 1 году жизни. Но лишь у половины детей был поставлен правильный диагноз (41%) и начато специальное лечение. Анализ клинико-диагностических показателей демонстрирует существенное отставание диагностики от клинических проявлений болезни практически в течение всего периода детства. В 20% случаях диагноз поставлен у детей в школьном возрасте, из них у подростков - в 12% наблюдений.
Рисунок 3. Дебют симптомов муковисцидоза и возраст постановки диагноза у наблюдаемых детей
Как правило, заболевание на первом году жизни начиналось с легкого покашливания (7,4%), обильного и жирного стула (92,5%), выпадения прямой кишки (14,9%), отсутствия прибавки в весе (89,5%).
Однако чаще заболевание проявлялось все же одновременно респираторным и кишечным синдромами (88%). Респираторный синдром в виде легкого покашливания возникал на фоне полного здоровья или во время течения ОРВИ и затем длительно сохранялся несмотря на проводимую терапию. Изолированный кишечный синдром с рождения отмечался у 5% детей в виде жирного,зловонного стула и резкого отставания в весе. Также в анамнезе у этих детей отмечались частые (более 5-7 раз в год) ОРВИ, хронические бронхиты, повторные пневмонии.
Из осложнений заболевания диагностированы пневмоторакс (1), ателектаз (23), плеврит (2). Один больной был прооперирован и поступил после перенесенной правосторонней верхнедолевой лобэктомии. Цирроз 41
печени диагностирован у 6% больных, легочное сердце - у 21%, хронический двусторонний синусит - у 91%. Сопутствующими заболеваниями были: бронхиальная астма (2), атопический дерматит (3), перинатальная энцефалопатия и синдром повышенной возбудимости (3), ожирение (1).
Клиническая картина характеризовалась чрезвычайной полиморфностью симптомов: от минимальных проявлений болезни до ярко выраженных признаков. 9% больных жаловались лишь на покашливание, 12% - отмечали неустойчивый стул. У больных, особенно с тяжелым течение муковисцидоза в периоде обострения, отмечалась одышка в покое, выраженная мраморность кожных покровов с акроцианозом, тахикардия и тахипноэ, мучительный кашель с вязкой, трудноотделяемой, гнойного характера мокротой, преимущественно в ночные часы.
Оценка показателей физического развития больных проводилась по центильным диаграммам [11, 12]. Показатели роста были в пределах возрастной нормы (25%о - 50%о - 75%о) у 28,7% детей с МВ. У 7,8% детей рост превышал нормальные показатели (выше 75%). В большинстве случаев - 63,5%, больные отставали в росте от должных величин (3% - 10% - 25%). Все больные с легким течением МВ отличались нормальными (94%) и высокими показателями роста (6%)(90% - 95%).
В группе больных с течением средней тяжести отставание в росте встречалось в 37% случаев, 51% больных имели нормальные показатели роста, и у 12% детей рост превышал нормативный показатель. Наиболее выраженное отставание в росте отмечалось у больных с тяжелым течением муковисцидоза - у 78% детей, 20% из них имели нормальные показатели и 2% - выше нормы (р