Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль мозгового слоя надпочечников из хромаффинных клеток, секретирующая биогенные амины и пептиды, в том числе адреналин, норадреналин и дофамин. После рождения большая часть хромаффинных клеток, разбросанных по организму, подвергается дегенерации, оставаясь неизмененными лишь мозговом веществе надпочечников.

Первое сообщение о феохромоцитоме у ребенка было сделано Marchetti в 1904 г. Опухоль встречается в возрасте от 20 до 50 лет. Пик заболеваемости приходится на диапазон 6 – 14 лет (Hume, 1960). Причем дети заболевают редко и в структуре детской заболеваемости преобладают мальчики (63%). Правостороннее поражение надпочечника встречается чаще, чем левостороннее. В отличие от взрослых, у детей намного больше опухолей двусторонних, множественных и вненадпочечниковой локализации. У взрослых билатеральная, множественная или вненадпочечниковая локализация встречается только у 10% больных.

Stokes и Hume у детей находили двусторонние и множественные опухоли почти в 1/3 случаев, 54% феохромоцитом были билатеральными, множественными или вненадпочечниковой локализации.

Макроскопически опухоль в среднем не превышает 5-8 см в диаметре, весит от 50 до 200г., однако имеются сведения об опухолях, достигающих несколько килограммов.

Крайне редко феохромоцитомы достигают больших размеров, редко пальпируются и вызывают синдромы обструкции или сдавливания внутренних органов.

Микроскопически состоит из клеток с хорошо инкапсулированными гнездами хроматина. Клетки могут иметь различную форму с ядерным пикнозом, гигантскими или множественными ядрами. Несмотря на эти неопластические морфологические проявления, опухоль может расцениваться как доброкачественная, не обладать инвазивными свойствами, не инфильтрировать капсулу и не давать метастазов (Рис 1, 2).

Кроме надпочечников соответствующие опухоли могут быть обнаружены в симпатических ганглиях вдоль аорты, каротидном тельце, в органах Цукеркандля[10], в органах мочеполовой системы, головном мозге, перикарде и дермоидных кистах.