Прогноз

Среди основных причин периоперационной смертности являются осложнения гиперкатехоламинемии в условиях отсуствия или неадекватности предоперационной подготовки. Серьезной проблемой является ложный рецидив феохромоцитомы, связанный не с метастатическим процессом, а с метахронным (часто вненадпочечниковым) ростом генетически детерминированных опухолей.

В течение 5 лет после операции по поводу феохромоцитом выживают обычно более 95% больных, а частота рецидивов не достигает 10%.

Наиболее эффективным, до последнего времени, считалось лечении метастазов феохромоцитомы с помощью МИБГ-I131. Количество наблюдений с регрессированием размеров опухоли и увеличением продолжительности жизни достигает в этих сообщениях до 2/3 пролеченных больных.

В хромаффинных опухолях выявлена экспрессия соматостатиновых рецепторов – появилась уникальная возможность целевого назначения радионуклидов, связанных с аналогами соматостатина. При феохромоцитоме/параганглиоме экспрессия рецепторов отмечена в 80% наблюдений.

Многообещающими являются сообщения о возможности применения при распространенных злокачественных формах феохромоцитомы радиотаргетной терапии с радиоизотопами 177Lu-DOTA-octreotate и 90Y-DOTA-octreotate (полный и частичный ответ достигается до 35% наблюдений, стабилизация опухолевого роста до 75%).

Симптомы катехоламиновой секреции могут быть купированы адренергическими блокаторами или α-метилпаратирозином. Очевидно, что эти средства не оказывают влияния на рост опухоли и метастазирование.

Стандартная химиотерапия дает неутешительные результаты. Большинство режимов использует препараты, используемые для лечения нейробластом. Ответ на химиотерапию приблизительно 50 % и может длиться годами; однако, химиотерапия не имеет лечебного действия, если полного удаления опухоли не выполнено. Радиотерапия, прежде всего, эффективна в лечении костных метастазов.

Возможно, что уникальные генетические характеристики феохромоцитомы будут, в конечном счете, использоваться в лечении агрессивных форм этой болезни.