ДЕФІЦИТНІ АНЕМІЇ У ДІТЕЙ

(Шифри за МКХ-10 у рубриках: D50-D53)

Анемія — це гематологічний синдром або са­мостійне захворювання, для якого характерне зменшення кількості еритроцитів (менше 4,0 Т/л), зниження гемоглобіну в одиниці об’єму крові (менше 110 г/л у дітей до 6 років і менше 120 г/л у дітей після 6 років) та гематокриту (нижче 35 %) в одиниці об’єму крові.

Епідеміологія. Частота анемії серед дітей ран­нього віку коливається у межах від 7,6 до 64 %, у дітей дошкільного віку — від 4 до 35 %, у дітей шкільного віку — від 6 до 21 %.

Класифікація анемій. За механізмом виникнен­ня анемії бувають: 1) постгеморагічні (гострі та хронічні); 2) через недостатність еритропоезу (апластичні, дисеритропоетичні, сидеробластні, дефіцитні); 3) гемолітичні (спадкові та вроджені); 4) змішаного генезу (при гострих інфекціях, сеп­сисі, пухлинах, ендокринопатіях).

ЗАЛІЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

Визначення. Залізодефіцитна анемія (ЗДА) — патологічний стан, що характеризується знижен­ням вмісту гемоглобіну внаслідок дефіциту залі­за в організмі при порушенні його надходження, засвоєння або патологічних втратах.

Епідеміологія. У дітей найчастіше діагносту­ють дефіцитні анемії, серед яких більшість припа­дає на залізодефіцитні (41-76 %). Латентний де­фіцит заліза є у 22-38 % дітей раннього віку, у 22-60 °о дітей дошкільного віку, у 12-21 % дітей шкільного віку.

Етіопатогенез. Причини виникнення ЗДА у дітей: недостатній початковий рівень заліза в організмі за рахунок недостатності його запасів або втрат (порушення матково-плацентарного кровообігу, плацентарна кровотеча, фетопла- центарна або фето-фетальна трансфузії при ба­гатоплідній вагітності, недоношеність, багато­плідність, глибокий і довгостроковий дефіцит за­ліза в організмі вагітної, дострокове або пізнє клемування пуповини, інтранатальна крово­втрата внаслідок травматичних акушерських втручань або аномалії розвитку плаценти чи су­дин пуповини); підвищена потреба в залізі (не­доношені, діти з великою масою тіла при наро­дженні, діти після 6 міс.

Дефіцит заліза може розвинутися у хворих на гемолітичну анемію з внутрішньосудинним гемо­лізом, тому що при цьому залізо виділяється з се­чею у вигляді гемоглобіну (гемоглобінурія) та ге- мосидерину (гемосидеринурія). Дефіцит заліза спостерігається у хворих на автоімунну гемолі­тичну анемію. Групу ризику розвитку ЗДА ста­новлять особи з високою фізіологічною потребою в залізі: вагітні; жінки в період лактації та з полі- менореєю; діти раннього віку (насамперед недо­ношені) та підлітки, маса тіла та зріст яких швид­ко збільшуються.

Залізо — це мікроелемент, що відповідає за окиснювально-відновні процеси та біоенергети­ку в організмі. Іони заліза беруть участь у забез­печенні процесів проліферації та диференціюван­ня клітин, клітинного та гуморального імуніте­ту, біосинтетичних процесах, метаболізмі фізіоло­гічно активних сполук і енергетичному обміні. Залізо є необхідним для формування у клітинах ЦНС D₂-peueπτopiB (рецепторів дофаміну). Відсутність або нестача дофамінових рецепторів порушує нормальне функціонування та розви­ток дофамінергічних нейронів. Низький вміст за­ліза та порушення синтезу дофаміну часто вияв­ляються у вигляді психоемоційного стану люди­ни, тобто наслідком дефіциту заліза є не тільки гематологічна симптоматика, а й розлад функцій багатьох органів і систем організму дитини.

За участі заліза утворюються токсичні кисневі радикали, що негативно впливають на будь-які біологічні молекули. Оптимальні умови для до­цільного використання та захист від окисню- вальної токсичності заліза створюють залізозв’я- зувальні білки, які ізолюють іони заліза від

внутрішніх тканин організму. Основні залізо- зв’язувальні протеїни — трансферин і феритин — транспортують і зберігають залізо в розчинній нетоксичній формі.

В організмі здорової дитини в середньому міститься 3-5 г заліза, 72,9 % якого входять до складу гемоглобіну, 3,3 % — міоглобінів і 16,4 % знаходяться в депо у вигляді розчинного ферити- ну (80 %) та нерозчинного гемосидерину.

Фізіологічні втрати заліза у дітей дорівнюють 1,5-2 г на добу і компенсуються за рахунок залі­за, яке потрапляє в організм із їжею. Стінки ки­шок містять фермент гемоксигеназу, що розщеп­лює гем харчових продуктів на білірубін, оксид вуглецю (II) й іони заліза. Двовалентне органіч­не залізо (Fe²⁺) добре всмоктується (до 20-30 %), а неорганічне (Fe³⁺) — не більше 5 %. Усього за добу у верхніх відділах тонкої кишки абсор­бується 1-2 мг заліза, або 8-15 % від того, що міститься у їжі. Всмоктування заліза, що регу­люється клітинами кишечнику — ентероцитами, збільшується при його дефіциті та неефективно­му еритропоезі й блокується при надлишку залі­за в організмі. Процес всмоктування заліза по­кращують аскорбінова кислота, фруктоза, піро­виноградна кислота. Транспорт заліза від стінки кишечнику до попередників еритроцитів і клі- тин-депо відбувається за допомогою білка плаз­ми — трансферину. Невелика частина заліза в ентероцитах поєднується із феритином, який можна вважати пулом заліза в слизовій оболонці тонкої кишки, що повільно обмінюється.

У крові залізо циркулює в комплексі з плазмо­вим білком трансферином, який синтезується пе­реважно в печінці, у невеликій кількості — у лімфоїдній тканині, молочній залозі, тестикулах і яєчниках. Трансферин захоплює залізо з енте- роцитів, із депо в печінці та селезінці і переносить його до рецепторів на еритрокаріоцитах кістко­вого мозку.

Основні запаси заліза в організмі протягом найбільш тривалого часу знаходяться в печінці (у вигляді феритину) та в селезінці (фагоциту- вальні макрофаги), у кістковому мозку та в не­значній кількості — в епітелії кишок.

Витрати заліза на еритропоез дорівнюють 25 мг на добу, що значно перевищує можливості всмоктування в кишечнику, тому для гемопоезу постійно використовується залізо, яке вивільни­лося під час розпаду еритроцитів у селезінці.

Дефіцит заліза розвивається у три стадії: пре- латентний дефіцит заліза (безсимптомне висна­ження депо); латентний дефіцит заліза (ЛДЗ), при якому виникає тканинний дефіцит заліза — сидеропенія, його проявом є порушення актив­ності ферментів — цитохромів, каталази, сукци- натдегідрогенази тощо, — та дихальної функції в тканинах; і лише потім розвивається клініка ЗДА.

Клініка та діагностика. Симптоми ЛДЗ і ЗДА різноманітні, залежать від ураження сидеропе- нією й анемічного синдрому. Про сидеропенію (гіпосидероз) свідчать: відставання у фізичному розвитку; блідість шкіри з алебастровим або зе­ленкуватим відтінком («хлороз»); сухість шкіри, ламкість і поперечна смугастість, ложкоподібна ввігнутість нігтів — койлоніхії, розшарування кінчиків волосся, ангулярний хейліт; зниження та спотворення апетиту (бажання їсти землю, крей­ду, вапно, зубну пасту, багато морозива та льо­ду); дисфагія — порушення ковтання через утво­рення стравохідних перемичок (синдром Пламме­ра — Вінсона); печіння язика, який стає воско- подібним, блискучим; атрофія слизової оболонки шлунка та кишечнику, запор або діарея); швид­ка втомлюваність, зниження пам’яті, працездат­ності, неуважність, головний біль, запаморочен­ня, зниження інтелектуальних можливостей; та­хікардія, функціональний шум у серці, діастоліч- на дисфункція, часті суправентрикулярні та шлуночкові аритмії; порушення функції імунної системи (у дітей часто виникають гострі респіра­торні вірусні інфекції (ГРВІ), зменшуються про- ліферативна активність лімфоцитів і синтез інтер- лейкіну).

При ЛДЗ спостерігаються затримка синтезу гему, збільшення вмісту протопорфіринів у ерит­роцитах і зменшення кількості сидеробластів у кістковому мозку. На цій стадії рівень гемоглобі­ну в периферичній крові зберігається в межах вікової норми, але спостерігаються гіпохромія, мікроцитоз, зменшення середнього об’єму еритро­цитів, середнього вмісту та середньої концент­рації гемоглобіну в еритроциті. У сироватці крові спостерігається зниження рівня сироваткового феритину та насичення трансферину залізом.

Відповідно до рівня гемоглобіну, ЗДА поді­ляється на три ступені тяжкості: легкий — рівень гемоглобіну 110-90 г/л; середньої тяжкості - рівень гемоглобіну 89-70 г/л; тяжкий — рівень гемоглобіну нижче 70 г/л (норми — у дод. 5).

При розвитку клінічної картини ЗДА у за­гальному аналізі крові спостерігаються: ано­мальне зниження кількості еритроцитів, гемогло­біну, помірне підвищення рівня ретикулоцитів, поглиблення гіпохромії (кольоровий показник менше 0,8) і пойкілоцитоз еритроцитів, подаль­ше зниження середнього вмісту гемоглобіну в еритроциті та зменшення середнього об’єму ерит­роцитів. У сироватці крові фіксуються зниження рівня сироваткового заліза (у нормі частіше більше 11,4 мкмоль/л) та насичення трансферину (до 10-20 %), підвищення загальної залізозв’язу- вальної здатності сироватки (табл. 8). Додаткові дослідження, що дають можливість оцінити ступінь залізодефіциту — вміст феритину в сиро­ватці крові та якісне виявлення сидероурії, — дес- фераловий тест.

Диференційна діагностика ЗДА проводиться з анеміями іншого генезу. Для B₁₂- та фолієводефі- цитної анемії характерні: зниження рівня вітамі­ну B₁₂ і фолієвої кислоти в сироватці крові, мак- роцитоз, гіперхромія еритроцитів, відсутність ані- зоцитозу та пойкілоцитозу, нормальний рівень

Таблиця 8. Значення біохімічних показників, що рекомендовано для діагностики дефіциту заліза у дітей 1-5 років (Н. А. Алексеев, 2009)