Доброкачественные астроцитарные глиомы

Глиомы - опухоли ЦНС, происходящие из клеток глиального ростка. Хотя формально эпендимомы тоже попадают в эту категорию, практически тер­мин «глиомы» используется взаимозаменяемо с «астроцитомами» и обознача­ет гетерогенную группу опухолей разной степени злокачественности, про­исходящих из астроцитов и олигодендроцитов.

Эпидемиология. Астроцитарные глиомы являются наиболее частыми опухолями ЦНС у детей, в основном, за счет доброкачественных глиом (low- grade или глиом низкой степени злокачественности), которые составляют приблизительно одну треть всех детских опухолей ЦНС. Злокачественные глиомы (high-grade или глиомы высокой степени злокачественности) встре­чаются реже и составляют 7-11 % всех злокачественных опухолей ЦНС у де­тей. Согласно классификации ВОЗ наиболее частый гистологический вари­ант — ювенильная пилоидная астроцитома — I степени злокачественности

(рис. 10.11). Следующий по частоте вариант — фибриллярная астроцитома — II степени зло­качественности, имеет тенденцию к более инфильтративному росту. Мономорфный пи­ломиксоидный вариант, ассоциированный с менее благоприятным прогнозом, был недав­но описан у детей младшего возраста.

Этиология и патогенез. См. разд. «Об­

щие сведения».

Клиника. Клиническая картина зависит от локализации опухоли. По данным SJCRH, доброкачественные астроцитарные глиомы у детей локализуются в полушариях головно­го мозга (в 20% случаев), полушариях мозжеч­ка (35%), гипоталамусе (12%), таламусе (12%), стволе мозга (12 %), спинном мозге (4%) и в зри­тельных нервах/хиазме (3%). Опухоли задней черепной ямки манифестируют симптомами повышенного ВЧД вследствие окклюзионной гидроцефалии: за­стойные диски зрительных нервов, головная боль, утренняя рвота и атаксия. Опухоли хиазмы или гипоталамуса могут манифестировать нарушениями зре­ния (выпадение полей и/или потеря остроты зрения). Также см.

Диагностика. См. разд. «Общие сведения».

Лабораторные исследования. Специфические лабораторные маркеры от­сутствуют.

Инструментальные исследования. См. разд. «Общие сведения».

Лечение. Доброкачественные глиомы крайне редко метастазируют в пределах ЦНС. Риск злокачественного перерождения у детей очень невелик. Хирургическое удаление опухоли является основным методом лечения ас­троцитарных глиом полушарий головного мозга и мозжечка. ЛТ и XT исполь­зуются в случае рецидивов или прогрессирования заболевания.

Хирургическое лечение. Общая пятилетняя выживаемость после ради­кального удаления доброкачественных астроцитом мозжечка достигает 00- 100%. Безрецидивная выживаемость несколько хуже, составляет 40-50% к 10 годам. Полное удаление опухоли обычно невозможно в случае глиом зри­тельных путей и гипоталамуса. В этих случаях показаниями к хирургиче­скому вмешательству служат необходимость уменьшения массы опухоли для облегчения симптомов, необходимость устранения обструкции на уровне отверстия Монро или необходимость биопсии опухоли.

Лучевая терапия. Роль ЛТ при глиомах низкой степени злокачественно­сти остается под вопросом. Показано улучшение 10-летней выживаемости для больных с дифференцированными астроцитомами, которым после ча­стичного удаления проводилось облучение (35%), в сравнении только с хи­рургическим лечением (11%). Высокоэффективно использование ЛТ и при ювенильных пилоидных астроцитомах — около 70% детей выживают более 10 лет. Объем мишени при глиомах низкой степени злокачественности дол­жен соответствовать размеру опухоли. При ювенильных пилоидных астро­цитомах и обычных астроцитомах 95%-изодоза проходит в 1,5-2 см от кра­ев опухоли. При центрально и в большинстве периферийно расположенных опухолях полушарий предпочтение отдается многопольной методике с ис­пользованием клиновидных фильтров для того, чтобы ограничить объем, подвергающийся облучению высокой дозой. При диффузно-инфильтрирую- щих или плохо ограниченных астроцитомах от краев опухоли отступают на 2-3 см. У детей до двух лет СОД составляет 45-50 Гр, с 2 до 5 лет — 50-55 Гр, а в более старшем возрасте — 54-55 Гр фракциями 1,8 Гр.

Химиотерапия. Большинство клинических исследований XT проводи­лось у больных с глиомами зрительных путей. Комбинация винкристина и карбоплатина принята в качестве «золотого стандарта» во многих европей­ских, российских и североамериканских программах. Существуют различ­ные подходы к схеме XT: фракционированное введение карбоплатина по 175 мг/м² еженедельно либо ежемесячное введение по 560 мг/м². Развитие аллергических реакций на карбоплатин отмечено чаще при ежемесячной схеме введения. Объективное сокращение опухоли наблюдается у 42-56% больных. Проведение XT позволяет отдалить использование ЛТ у 50-60% больных детей.