Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль

ATPO — относительно недавно появившаяся нозология, впервые описана в 1987 г. До выделения в отдельную нозологию эта опухоль описывалась как ме­дуллобластома, ПНЭО, эпендимома или KXC.

Эпидемиология. ATPO преимущественно встречается у детей младше трех лет. Среди них она составляет около 15% от всех злокачественных опу­холей.

Клиническая картина ATPO неспецифична. Набор симптомов зависит от локализации опухоли.

Диагностика ATPO трудна. MPT-картина неспецифична, характеризу­ется гетерогенным накоплением контрастного вещества, высокой интенсив­ностью сигнала при исследовании в режиме FLAIR. По картине на MPT ATPO может быть сходна с ПНЭО ЦНС, что затрудняет дифференциальную диагно­стику этих нозологий. Диссеминация опухоли по спинному мозгу встреча­ется у 24% пациентов. Большое место в диагностике этой опухоли занимает ИГХ-исследование. Отсутствие окрашивания INIl позволяет дифференциро­вать ATPO от других опухолей, однако в редких случаях встречаются ATPO без мутации 22c∣ll, которые окрашиваются INIL

Лечение. Долгое время не было специальных клинических исследова­ний, посвященных ATPO, но в последние несколько лет в Западной Европе и

США началась целая серия исследований по лечению этого заболевания. В на­стоящее время проводятся три крупных исследования (два - в США и одно — в Германии), которые будут завершены в ближайшие пять лет. Опубликованы данные лишь одного исследования из клиники Дана-Фарбер, в котором ис­пользовалась стратегия лечения сарком мягких тканей с применением антра- циклинов и интратекальной XT, а также облучения нервной системы (крани­оспинальное или локальное облучение). Получены хорошие результаты, но только в группе больных с полностью удаленной опухолью без метастазов (2-летняя бессобытийная выживаемость составила 52%). Другой подход к ле­чению выбрали исследователи из группы COG и Head Start — эскалация доз химиопрепаратов и ТПСК крови. В исследовании Head Start есть длительно живущие пациенты, но только те, кому удалось выполнить полную резекцию опухоли и не было метастазов. Больные из высокой группы риска (с наличием метастазов и/или не полностью удаленной опухолью) должны, по возможно­сти, входить в исследования новых препаратов, так как современными сред­ствами добиться излечения у них очень проблематично.

Прогноз при ATPO крайне неблагоприятный: пациенты с неполностью удаленной опухолью и метастазами редко живут более года от постановки диагноза. Пациенты с полностью удаленной опухолью без метастазов имеют неплохой шанс на выздоровление — около 40%.