Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли орбиты могут быть мягкотканными, скелетогенными, эпителиальными или исходить из зрительного нерва [Пачес А. И., и др., 1980]. K первым относят фиброму, липому, миому, миксому, гемангиому, лимфангиому, нейрофиброму, невриному.

У детей наиболее часто встречаются сосудистые опухоли - - 27,6%, глиома зрительного нерва-21,6%, дермоиды- 9,2%, нейрофиброматоз 5,9% [Бархаш С. A., 1978].

Гемангиома. Гемангиома врожденная сосудистая опухоль, составляющая около 7з всех первичных доброкачественных новообразований глазницы у детей. Развиваются гемангиомы как внутриутробно, так и в первые недели, месяцы и годы жизни ребенка. Девочки болеют в 2 3 раза чаще, чем мальчики.

Прогрессирующие гемангиомы относят к дисэмбриопластиче- ским мезодермальным опухолям, растущим до полной дифференцировки клеточных элементов. Стационарные опухоли рассматривают как порок развития сосудистой системы.

Рис. 136.

Гемангиома орбиты.

B глазнице чаще встречаются ангиомы трех видов: капиллярные, кавернозные и рацемозные. Капиллярные представляют собой скопление расширенных и удлиненных капилляров. Наиболее часто встречаются кавернозные ангиомы. Они состоят из расширенных альвеол, заполненных кровью, стромы и наружной капсулы. Рацемозные ангиомы у детей наблюдаются редко.

Гипертрофическая гемангиома, представляющая собой скопление новообразованных, переплетающихся между собой капилляров, нередко прорастает мышцы, чаще развивается у новорожденных.

Наиболее частой локализацией гемангиом глазницы является мышечная воронка, но опухоль может располагаться и пристеночно. Основным симптомом гемангиом глазницы является медленно нарастающий экзофтальм со смещением глазного яблока или без него в зависимости от локализации опухоли.

Капиллярная гемангиома поражает обычно кожу век, конъюнктиву глазного яблока, вторично распространяясь в глазницу.

Наряду с экзофтальмом и смещением глазного яблока наблюдаются синюшность и припухлость кожи век (рис. 136), подкожные узлы мягкоэластической консистенции, конгломераты мелких сосудов в конъюнктиве глазного яблока. При наклоне головы, кашле, крике, натуживании экзофтальм увеличивается, в покое возвращается в исходное состояние. Репозиция глаза свободная. Часто возникают подкожные и подконъюнктивальные кровоизлияния. При кровоизлияниях в глазницу экзофтальм резко увеличивается.

Кавернозные гемангиомы отграниченные, медленно увеличи^ ваются, не изменяются при наклоне головы и физическом напряжении. При гипертрофической гемангиоме в переднем отделе* глазницы пальпируется образование тестоватой консистенции бе» четких границ; кожа имеет синюшную окраску.

Диагноз гемангиомы устанавливают на основании характерной- клинической картины, а также по наличию ангиом других частей- тела. При рентгенологическом и томографическом исследованиях в ранних стадиях опухоли патологию обычно не выявляют. При* длительном существовании гемангиомы на.блюдаются расширение* глазницы, уменьшение ее прозрачности, истончение стенок, флеболиты (петрифицированные тромбы). Ультразвуковое исследование позволяет определить величину., расположение, структуру новообразования. Наиболее информативными методами исследования? являются венография, пункция и биопсия опухоли.

Дифференциальную диагностику проводят с варикозным расширением вен глазницы, мозговой грыжей, гематомой, артериовенозной аневризмой, нейрофиброматозом, мукоцеле, саркомой глазницы.

Течение опухоли доброкачественное. Рост опухоли, как правило, медленный. Более интенсивно новообразование увеличивается» в раннем детстве и в пубертатном периоде.

Лечение ангиом глазницы следует начинать сразу после установления диагноза в связи с возможностью экспансивного роста? опухоли. Выбор метода лечения зависит от характера и локализации опухоли.

Применение склерозирующей терапии нецелесообразно в связи с опасностью осложнений из-за близкого расположения опухолш от глазного яблока.

Прогноз благоприятный.

Лимфангиома. Опухоль развивается из лимфатических сосудов* характеризуется медленным ростом. У детей лимфангиома встречается реже гемангиом. По клинической картине опухоль напоминает гемангиому, но в ее полостях содержится не кровь, а лимфа. Установление диагноза облегчается при наличии расширенных лимфатических сосудов конъюнктивы (рис. 137).

Методы диагностики и лечения те же, что и при гемангиомах. Прогноз благоприятный.

Дермоидная киста. Дермоид — врожденная кистозная опухоль. Киста закладывается на 6-7-й неделе внутриутробного развитш® вследствие втягивания эктодермы из наружного зародышевого» листка в глубжележащие ткани. Определенную роль в эктопии

Рис. 137.

Лимфангиома орбиты.

зачатков зародышевого эпителия может играть давление амниотических тяжей.

Гистологически дермоидная киста представляет собой однокамерное образование, покрытое довольно плотной наружной соединительнотканной капсулой. Внутренняя поверхность выстлана плоским эпителием, в толще которого расположены волосяные меточки, сальные и потовые железы. Полость выполнена жирной кашицеобразной массой, состоящей из детрита, слущенного эпителия и продуктов деятельности кожных желез. Среди содержимого кисты находят волосы, хрящевые и костные элементы.

Клинически дермоидная киста представляет собой гладкое образование округлой либо овальной формы, умеренно- или малоподвижное, с четкими границами, мягкоэластической или плотной консистенции (рис.

Располагаясь в передней части глазницы, дермоидные кисты дают скудную орбитальную симптоматику: небольшое смещение и ограничение подвижности глазного яблока. При ретробульбарной локализации наблюдаются экзофтальм, выраженное смещение глазного яблока, ограничение его подвижности. Достигая значительных размеров, опухоль сдавливает зрительный нерв, следствием чего может быть атрофия зрительного нерва, снижение остроты зрения.

Рис. 138.

Дермоид орбиты. ,

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и результатов рентгенологического исследования. При рентгенографии выявляют истончение, а иногда сквозной дефект костной стенки глазницы в месте прилегания опухоли. Дифференциальную диагностику проводят с мозговой грыжей, мукоцеле, абсцессом века и глазницы.

Течение заболевания доброкачественное. Наиболее интенсивный рост дермоида происходит в первые 2 3 года жизни и в пу

бертатном периоде.

Лечение дермоидной кисты хирургическое. Следует стремиться удалить кисту в капсуле. B случае нарушения целости капсулы содержимое кисты, обладающее токсическими свойствами, может вызвать воспалительный процесс. При частичном оставлении капсулы возможны рецидивы. Кисты переднего отдела глазницы удаляют через кожный разрез. При ретробульбарной локализации дермоида показана простая или костная орбитотомия.

Прогноз заболеваний благоприятный.

Глиома зрительного нерва. Глиома - первичная доброкачественная опухоль зрительного нерва. Опухоль наблюдается преимущественно у детей, проявляясь в первые годы жизни. Она встречается редко, однако удельный вес глиомы среди первичных опухолей глазницы достаточно высок: 35%, по данным А.

Опухоль возникает за счет разрастания глиальной ткани вследствие инфильтративного роста (истинные глиомы) или гиперплазии глиальной ткани (глиоматоз). Ряд исследователей считают глиоматоз начальной стадией развития глиомы [Трон E. Ж.г 1955]. B процессе роста глиомы вначале наблюдается ограниченная гиперплазия глиальной ткани, затем опухоль распространяется на мягкую оболочку, в межвлагалищное пространство, на оболочки зрительного нерва, которые уже не дифференцируются; в дальнейшем происходит полное разрушение зрительного нерва. B зависимости от гистологической структуры глиомы различают астроцитомы и более редко встречающиеся олигодендроглиомы.

Глиома может развиваться на протяжении всего зрительнога нерва вплоть до хиазмы.

Рис. 139.

Глиома зрительного нерва.

Размеры опухоли от горошины до гусиного яйца, форма веретенообразная, поверхность гладкая. B толще опухоли вследствие перерождения ткани могут возникать кистозные полости с жидким или слизистым содержимым. Возможно сочетание опухоли C еейрофиброматозом.

Опухоль, развивающаяся из арахноидальных ворсинок между твердой и паутинной оболочками зрительного нерва, называют менингиомой (эндотелиома); она наблюдается у взрослых, относится к местнодеструирующим опухолям.

-Клиническая картина глиомы зрительного нерва складывается из трех основных симптомов экзофтальма (рис. 139), изменений глазного дна, снижения зрения. Экзофтальм прогрессирует медленно; как правило, глазное яблоко выпячивается вперед без *бокового смещения и ограничения подвижности, что обусловлено расположением опухоли в мышечной воронке. Экзофтальм с боковым смещением глазного яблока свидетельствует либо об эксцентричном росте опухоли, либо о наличии в ткани ее кистозной полости. Репозиция глазного яблока при глиоме зрительного нерва резко затруднена или чаще невозможна. При опухолях больших размеров и резкой протрузии глазного яблока может отмечаться несмыкание глазной щели, вследствие чего высыхает роговица и в пей развиваются дистрофические процессы вплоть до прободения и гибели глаза.

Ранним признаком глиомы зрительного нерва является снижение остроты зрения, обусловленное сдавлением волокон зрительного нерва. Нарушения зрения обычно предшествуют развитию экзофтальма, однако у детей, как правило, их выявляют поздно. B поле зрения при глиоме появляются скотомы и секторальные выпадения. Зрительные функции по мере роста опухоли и увеличения экзофтальма прогрессивно снижаются вплоть до слепоты пораженного глаза.

Глазное дно в ранней стадии развития опухоли может оставаться нормальным, однако довольно быстро появляются признаки нарастающей первичной атрофии зрительного нерва, нередко сочетающейся с явлениями застоя вследствие сдавления путей от-

тока тканевой жидкости. Может возникнуть тромбоз центральной вены сетчатки с кровоизлияниями на глазном дне.

При локализации опухоли в интракраниальной части первыми признаками заболевания являются снижение остроты зрения, изменения поля зрения и нисходящая первичная атрофия зрительного нерва. Экзофтальм появляется значительно позднее при прорастании глиомы в глазницу.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, характерных клинических признаков, результатов рентгенологического исследования. Ha рентгенограмме отмечаются расширение глазницы, истончение ее стенок, и, что особенно характерно, - - одностороннее увеличение диаметра канала зрительного нерва при сохранности его костных стенок.

Дифференциальную диагностику проводят с ангиомой, тиреотоксикозом, кровоизлияниями в глазницу и др.

Лечение глиомы зрительного нерва хирургическое. При интраорбитальном процессе производят простую или костную орбитото- мию с резекцией пораженной части зрительного нерва и сохранением глазного яблока как косметического органа. B случае разрушения последнего показано удаление его вместе с опухолью. При интракраниальном поражении необходимо провести обследование и лечение в нейрохирургическом учреждении.

Прогноз для зрения плохой, для жизни — благоприятный, за исключением случаев, когда поражена хиазма и невозможно радикально удалить онухоль.

Нейрофиброма. Нейрофиброма — доброкачественная опухоль* являющаяся местным проявлением общего системного заболева- ния — нейрофиброматоза, или болезни Реклингхаузена. Опухолъ развивается из пери- и ;>ндоневрия периферических нервов и, по современным представлениям, является дисплазией нейроэктодер^ мальной ткани, причины которой неизвестны.

Постоянными симптомами заболевания являются опухоли нервных стволов их кожи, пигментные пятна кофейного цвета на коже* непостоянными • пороки развития, нарушения психического ш физического развития, изменения костей скелета в виде асимметрии, нарушения их формы и величины и др.

Поражение органа зрения при нейрофиброматозе наблюдается примерно в Ѵб случаев. Различают три формы заболевания: 1) плексиформную—изолированное поражение верхнего века ш глазницы; 2) fibroma molluscum — множественные мягкие узелки, рассеянные на коже лица и шеи; 3) половинная гипертрофия лица, включающая и гипертрофию верхнего река.

Плексиформная нейрофиброма наиболее часто локализуется в области верхнего века и в глазнице, может распространяться на кожу лба, виска, у корня носа, над скуловой костью, на твердое в мягкое небо (рис. 140). Опухоль представляет собой мягкое, безболезненное образование с нечеткими границами, в толще которого пальпируются плотные, извилистые, переплетающиеся между собой тяжи. Кожа над образованием растянутая, морщинистая*

Рис. 140.

Нейрофиброматоз.

имеет коричневую или синюшную окраску из-за расширения подкожных вен. Верхнее веко гипертрофировано, частично или полкостью опущено. При орбитальной локализации наблюдаются экзофтальм, смещение глазного яблока, двоение, нередко — первичная атрофия зрительного нерва или застойный сосок с исходом пв атрофию и снижением зрения. Разрастание нейрофибром по отмосткам ресничных нервов может привести к поражению глазно- /jrо яблока. B этих случаях светлые мелкие узелки появляются в склере, в области лимба, роговице, радужке, ресничном теле, хориоидее, сетчатке, диске зрительного нерва. Нередко наблюдается глаукома. Плексиформная нейрофиброма может сочетаться с глиомой зрительного нерва. У взрослых нейрофиброма, как правило, растет в глазнице в сиде солитарного узла.

Диагноз устанавливают на основании характерных клинических признаков поражения органа зрения в сочетании с общими проявлениями нейрофиброматоза. При рентгенологическом исследовании наиболее часто выявляют увеличение вертикального размера глазницы, дефекты и утолщение стенок, расширение канала зрительного нерва и верхней глазничной щели, изменения в области турецкого седла.

Лечение нейрофибромы хирургическое и состоит в иссечении узлов опухоли. Часто наблюдаются рецидивы. После удаления «опухоли из толщи верхнего века, как правило, необходимо произвести пластические операции для укорочения века, исправления птоза, формирования глазной щели. При глаукоме показаны ан- чнглаукоматозные операции.

Прогноз для жизни благоприятный, однако опухоль способна медленно расти на протяжении всей жизни и давать рецидивы после удаления.

Остеома. Это редко встречающаяся опухоль, растущая из костной ткани. Первичные формы, поражающие непосредственно стенки глазницы, встречаются редко. Как правило, опухоль является вторичной и исходит из костной ткани смежных околоносовых полостей: чаще — из лобной и решетчатой, реже — из основной или верхнечелюстной. Развиваются остеомы, видимо, в раннем детском возрасте, но обнаруживают их чаще на втором-третьем десятилетии жизни, так как опухоли могут длительное время протекать бессимптомно.

Существует несколько разновидностей остеомы - - компактная, губчатая, смешанная. Остеома растет медленно, прогрессирует, может прорастать в полость черепа. Наиболее часто располагается в верхневнутреннем углу глазницы, представляет собой плотное, гладкое, безболезненное выбухание костной стенки. При значительных размерах новообразования появляются экзофтальм, смещение глазного яблока и ограничение его подвижности, затруднение репозиции, двоение, застойный сосок зрительного нерва с возможным исходом во вторичную атрофию, снижение остроты зрения.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины ш результатов рентгенологического исследования.

Лечение только хирургическое. При тотальном удалении остеомы прогноз благоприятный, при частичном наблюдается продолженный рост опухоли. Прорастание в полость черепа приводит к летальным исходам в 48,2—64,0% случаев [Тальковский С. И., 1956].