Амилоидное (сальное, восковое) перерождение

Амилоидным перерождением обозначают отложение в тканях амилоида— белковых субстанций, своеобразных в отношении физических и химических свойств. Морфологически амилоид имеет вид однородной бесструктурной массы, хорошо окрашивающейся кислыми красками, например эозином.

Отличить амилоид от последних можно с помощью следующих реакций.

1. Люголевский раствор йода (проба Клода Бернара) окрашивает амилоидные массы в красно-бурый цвет, тогда как нормальные ткани и участки гиалиноза принимают желтый цвет. B отдельных местах амилоидные массы принимают голубоватые оттенки. Однако типичная реакция на крахмал, как правило, отрицательная. Это не позволяет рассматривать амилоид как крахмалоподобное вещество [amylum (лат.) —крахмал]; поэтому, употребляя слово «амилоид», «не следует связывать себя с определенным предубеждением» (Вирхов).

Перед тем как производить пробу с йодом, необходимо тщательно смыть кровь с поверхности разреза органа, смочивее затем слабойуксуснойкислотой.

Если на обработанную йодом поверхность органа (или на гистологический срез) нанести 10% раствор серной кислоты, то массы амилоида, принявшие под влиянием йода красно-бурые цвета, приобретают фиолетовые, синеватые и, наконец, зеленоватые оттенки.

Можно употреблять и другие кислоты. От соляной кислоты возникает чистый синий цвет, от азотной —буро-зеленый, от уксусной — вишнево-красный. Предварительная обработка щелочами уничтожает красочные реакции с йодом (H. Лебедев).

2. При обработке гистологических срезов водным раствором генциан- или метилвиолета на фиолетовом фоне, который приобретает нормальная ткань, амилоид выглядит розово-красным, т. e. имеетместо явление метахро- мазии^[18]. Метилвиолетовая реакция является самой чувствительной и наиболее доказательной (Η.

Она возникает раньше других, например реакции с йодом и серной кислотой; последняя реакция указывает уже на далеко зашедший процесс.

3. Йодгрюн, придающий тканям зеленый цвет, также окрашивает амилоид метахроматически в красный цвет.

4. Конгорот окрашивает амилоидвбуровато-красный цвет (на бледно- розовом фоне). Следует помнить, что эта краска окрашиваеттакже эластические волокна. Конгорот применяется в клинической практике для прижизненного определения амилоида: будучи введен в кровь (в 1% растворе), он надолго задерживается в организме, связываясь с амилоидными отложениями, и не выводится с мочой, как в норме. При вскрытии умерших вскоре после пробы с конгорот можно видеть интенсивное красновато-бурое прокрашивание амилоидноперерожденных органов. Это прокрашивание сохраняется и тогда, когда краска уже исчезла из крови. Конгорот сообщает амилоиду свойства двулучепреломления. Обесцвечивание тканей как от конгорот, так и от трипановой сини происходит через 16 дней (E. Я. Герценберг).

Вышеописанные реакции в разных органах и на разных стадиях болезни имеют различную интенсивность. Указывается на существование неокра- шиваемого амилоида («ахроамилоид» H. П. Кравкова); морфологически и гистохимически такой амилоид неотличим от гиалиновых масс.

Опыты Бейли (Biley, 1917) с введением культуры кишечной палочки показали, что у кроликов возникает гиалиноз, а у птиц — амилоидоз. По- видимому, гиалиновые массы в опытах и представляли собой ахроамилоид.

B опытах с имплантацией амилоидных масс в брюшину отмечалось не только их всасывание, но и изменение красочных свойств (Литтен,1885);в первую очередь исчезала реакция с йодом. Bce эти наблюдения породили взгляд на гиалин как на «гиалиновую стадию» амилоида (А. А. Максимов, E. Шепилевский).

X и м и ч e с к и й с о с т а в амилоида окончательно не уточнен. Судя по гистохимическим реакциям, он различен в разных случаях и даже у одного и того же больного в разных органах, в разные периоды заболевания.

Хондроитинсерная кислота, будучи принадлежностью самих тканей, является кислым мукополисахаридом. Она обладает общими свойствами с гиалуроновой кислотой, имеющей универсальное распространение в организме. Различные степени полимеризации этой кислоты, обычно связанной с липоидами и белками (глобулином), и придают всему комплексу, который мы называем амилоидом, разнообразные красочные свойства. Это разнообразие обусловлено прежде всего сложностью взаимоотношений системы гиалу- роновая кислота — гиалуронидаза, имеющей тесное отношение к разным функциям организма, в первую очередь к обменным реакциям, которые протекают в основном веществе и в самой соединительной ткани и которые складываются разнообразно у разных видов животных, а также у разных индивидуумов. Очень вероятно, что отложение амилоида отражает какие-то изменения в указанной ферментативной системе, приводящие к нарушению физиологических ритмов полимеризации (т. e. уплотнения вещества) и деполимеризации. Причины нарушенияэтих ритмов остаются, однако, неизвестными.

Ha значение кислых полисахаридов в формировании амилоидных отложений указывает косвенно и тот факт, что в нервной ткани, в вещесТве мозга, где присутствие кислых полисахаридов не доказано, амилоидоз не наблюдается. Из аминокислот в амилоиде определяется триптофан.

Как ф и з и ч e с к о e т e л о амилоид отличается значительной плотностью, что сказывается на консистенции пораженных органов. Исключения редки; так, у лошадей амилоидная печень часто выглядит дряблой, легко рвется. Нетолстый слой восковидной деревянистой амилоидной печени почти прозрачен: это свидетельствует о близости физических свойств амилоида к гиалину.

Амилоид противостоит гниению, не поддается воздействию крепких кислот, щелочей, пепсина, но переваривается трипсином.

B организме амилоидные массы могут рассасываться, если причина образования амилоида своевременно устраняется. Это доказано посредством повторных биопсий печени. Рассасывание амилоида происходит обычно при участии гигантских клеток (H. П. Кравков, M. H. Никифоров, А. И. Абрикосов, 3. И. Моргенштерн), т. e. по принципу рассасывания инородных тел, что косвенно говорит о природе амилоидных масс как о денатурированном белке, ставшем для организма чужеродным. Сюда же относится взгляд на амилоид как на парапротеин, параглобулин, т. e. как на своеобразные белковые коацерваты или коллоиды, перешедшие из жидкой фазы в более плотную и необратимую^[Апиц (К. Apitz), Тербрюгген (A. Terbruggen), Рандерат (E. Randerath)].

Очень вероятно, что степень обратимости амилоидоза соответствует степени денатурации белков, расходуемых на построение амилоида. Однако практически рассасывание амилоида у человека наблюдается очень редко. Можно скорее утверждать, что возникший амилоидоз обычно прогрессирует и спустя ряд месяцев гли лет становится причиной смерти.