ФУНКЦІОНАЛЬНІ H ОРГАНІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ КИШЕЧНИКУ ТА ГЕПАТОБІЛІАРНОЇ СИСТЕМИ

(Шифри за МКХ-10 у рубриках:

К50, К51, К58, К59, К80, K82.8, К83.4)

СИНДРОМ

ПОДРАЗНЕНОГО КИШЕЧНИКУ

Визначення. Синдром подразненого кишечнику (СПК) — функціональні гастроінтестинальні по­рушення, що характеризуються абдомінальним болем і порушенням функції кишечнику без специ­фічної, притаманної тільки йому органічної пато­логії.

Епідеміологія. Поширеність СПК становить 15- 20 %, більше 2/3 випадків не діагностується; вдві­чі більше у дівчаток, ніж у хлопчиків.

Етіопатогенез. Захворювання є поліетіологіч­ним. У формуванні СПК надзвичайно важливу роль відіграють: психоемоційні фактори, гострі та хронічні стресові ситуації, порушення динамічно­го стереотипу внаслідок змін умов життя, побуту, харчування, малорухомий спосіб життя, наявність хронічних осередків інфекції в організмі. Провід­ним механізмом СПК є порушення рухової діяль­ності кишечнику з неминучим розладом секретор­ної та екскреторної функцій.

Класифікація (відповідно до Римських критері­їв III, 2006):

1. СПК-С (СПК із запором).

2. СПК-Д (СПК із діареєю).

3. СПК-М (змішаний (mixt) синдром, діарея + запор).

4. СПК-А (запор і діарея, які перетинаються — альтернують).

Клініка та діагностика. Скарги розподіляють на кишкові та загальні.

До кишкових зараховують: порушення дефека­ції (варіант із діареєю: рідкі жовті випорожнення, іноді з домішками слизу та залишків неперетрав- леної їжі 2-4 рази на добу, частіше ранком, після сніданку, особливо характерні під час емоційного напруження або неспокою, імперативні позиви на дефекацію; варіант, який перебігає переважно з за­пором: затримка дефекації до 1-2 разів на тиж­день, іноді регулярна, але із тривалим напружен­ням, почуття неповного випорожнення кишечни­ку, зміна форми та характеру калових мас до твер­дих, сухих, типу «козиних», стрічкоподібних, іноді — «запорний» пронос); біль у животі, здуття (ме­теоризм): нападоподібний чи тупий, що тисне, роз­пирає, біль у животі, який супроводжується здут­тям (підсилюється після їди, при стресовій ситуації, перед дефекацією та проходить після дефекації).

Скарги загального характеру виявляються не­залежно від варіанта СПК: головний біль, стом­люваність, біль у ділянці серця, утруднення вди­ху, відчуття клубка при ковтанні, нудота, відчут­тя швидкого насичення, переповнення у верхній частині живота, відрижка, відчуття тремтіння. Звер­тає на себе увагу невідповідність між тривалістю захворювання, численними скаргами та задовіль­ним фізичним станом дитини. Об’єктивно виявля­ють ознаки астеновегетативного синдрому, під час пальпації — біль протягом усієї товстої кишки або її частини.

Діагноз СПК встановлюють лише після виклю­чення органічної патології. Загальні аналізи кро­ві та сечі — у межах вікових норм. За даними коп- рологічного дослідження ознаки запалення не ви­являються, можливі кашкоподібні чи рідкі ви­порожнення з першою щільною порцією, наяв­ність незначної кількості слизу. При ректоромано- скопії (колонофіброскопії) спостерігається біль при інсуфляції повітрям, можливі посилення су­динного малюнка і незначна гіперемія слизової обо­лонки кишечнику, накладення слизу, високі ригід­ні складки, фізіологічні сфінктери з підвищеним тонусом. При іригографії встановлюють наявність спазмованих ділянок, газу та рідини у просвіті ки­шечнику, рельєф слизової оболонки не змінений. При балонному розтягуванні прямої кишки (ма­нометри) підвищені показники тиску.

Диференційна діагностика проводиться з хроніч­ними органічними захворюваннями кишечнику. Досить складна з хронічним колітом (має значен­ня характерний нападоподібний біль у животі, що супроводжується запором, відсутність порушення загального стану хворого, виражених змін слизо­вої оболонки кишечнику за даними ректоромано- скопії, порушення тонусу та рухової функції товс­тої кишки за даними іригоскопії).

Лікування СПК включає дотримання дієти, психо- та рефлексотерапію, фізіотерапію та ліку­вальну фізкультуру, фітотерапію. Медикаментоз­не лікування призначається лише за тривалого стійкого перебігу та недостатньої ефективності ін­ших методів. Важливе встановлення режиму дня: чергування роботи, відпочинку, прогулянок, фізич­ного навантаження, достатнього сну, створення сприятливого мікроклімату в сім’ї, колективі.

Спеціальної дієти немає, рекомендується регу­лярний (5-6 разів на день) прийом їжі невеликими

порціями. Виключаються продукти, що погано переносяться та сприяють газоутворенню (тварин­ні жири, цитрусові, шоколад, горох, квасоля, соче­виця, капуста, молоко, чорний хліб, газовані на­пої, квас, виноград, родзинки). При діареї обме­жуються продукти, що містять лактозу та фрукто­зу, при запорах рекомендується прийом нерафіно- ваних продуктів, достатня кількість баластових ре­човин у харчовому раціоні (хліб з борошна грубо­го помелу, з додаванням висівок, овочі, фрукти).

Важливу роль у одужанні відіграє психотера­пія: когнітивно-біхевіористська та динамічна психо­терапія, рефлексотерапія, седативна терапія.

Фармакотерапію СПК диференціюють з огля­ду на характер порушень і тип моторики: при діа­реї застосовують похідні фенілпіперидину (лопе- рамід), ентеросорбенти, при запорі — препарати, що нормалізують перистальтику кишечнику: про- кінетики (домперидон), проносні, що мають гідро­фільний ефект (ламінарид, лактулоза, суха морсь­ка капуста); за наявності болю в животі та метео­ризму: міотропні спазмолітики (мебеверин, папа­верин, дротаверин, прифінія бромід), силікони (ес- пумізан). За наявності дисбіозу кишечнику прово­дять дієтичну корекцію, виведення токсичних ре­човин, відновлення нормальної мікрофлори, по­кращання кишкового травлення та всмоктування, стимулювання реактивності організму.

Результатами лікування є усунення больового синдрому, нормалізація перистальтики кишечни­ку, відновлення якісного та кількісного складу мік­рофлори кишечнику.

Диспансерне спостереження та реабілітація. Диспансерне спостереження протягом 3 років: огляд дитячим гастроентерологом, педіатром — 2 рази на рік, хірургом — за вимогою. Обсяг контрольно- діагностичних обстежень: копрограма — 2 рази на рік, аналіз калу на яйця глистів та найпростіші — 2 рази на рік, ректороманоскопія — 1 раз на рік або за вимогою. З диспансерного обліку можна зняти за відсутності патологічних змін після повного ла­бораторно-інструментального обстеження.

Профілактика. Протирецидивне лікування про­водиться 2 рази на рік.

Прогноз сприятливий. Перебіг хвороби хроніч­ний, рецидивний, але не прогресує; СПК не усклад­нюється кровотечею, перфорацією, кишковою не­прохідністю, синдромом мальабсорбції. Ризик роз­витку запальних захворювань кишечнику і коло­ректального раку у хворих із СПК такий же, як і у решти.

ФУНКЦІОНАЛЬНИЙ ЗАПОР

Визначення. Функціональний запор — пору­шення функції кишечнику, що проявляється збіль­шенням інтервалів між дефекаціями (порівняно з індивідуальною нормою) або систематичним недо­статнім спорожнюванням кишечнику.

Епідеміологія. Функціональний запор є однією з найчастіших патологій шлунково-кишкового тракту у дітей. Звертання до педіатра з приводу за­пору становлять 3 % від усіх візитів і близько 30- 39 % причин звернення до дитячого гастроентеро­лога.

Етіопатогенез. Захворювання є поліетіологіч­ним зі спадковою схильністю. Провокуючими фак­торами можуть бути порушення принципів груд­ного вигодовування, ранній або швидкий пере­хід на штучне вигодовування, неправильний ре­жим дня та харчування, недотримання матір’ю і дитиною питного режиму, недостатня увага мате­рі до своєчасного формування у дитини рефлексу на акт дефекації. Психоемоційні та нейрогенні по­рушення, пов’язані з патологією центральної та ве­гетативної нервової систем, сприяють розвитку дисфункції з боку гуморальних систем. В основі порушення моторно-евакуаторної функції товстої та прямої кишок лежить дискоординація тонічних і пропульсивних м’язових скорочень стінки кишеч­нику.

Патогенез запору у дітей включає затримання просування калових мас кишечником, слабкість внутрішньочеревного тиску та порушення акту дефекації (дисфункцію прямої кишки і/або аналь­ного сфінктера, м’язів тазової діафрагми).

Класифікації не існує.

Клініка та діагностика. Симптоми функціональ­ного запору у дітей досить різноманітні та знач­ною мірою залежать від характеру патологічних станів, що стали їхньою причиною. В одних випад­ках хворих турбує тільки запор, в інших вони вису­вають багато різноманітних скарг. Частота дефе­кацій може бути різною: від одного разу за 2-3 дні до 1 разу на тиждень і рідше. У деяких хворих са­мостійні випорожнення відсутні. У частини дітей випорожнення щоденні, але акт дефекації утруд­нений, або є кілька дефекацій у день малими пор­ціями калу без почуття задоволення після випорож­нення кишечнику. Кал при цьому підвищеної твер­дості та сухості, фрагментований, нагадує овечий. Тривала затримка випорожнень призводить до хронічної калової інтоксикації. У формуванні ускладнень мають значення нейрорефлекторні взаємозв’язки: відзначається посилення вегетатив­них дисфункцій, розвиток іпохондричних, депре­сивних станів, порушення мікробіоценозу кишеч­нику, гіповітамінозу, зниження імунітету, алергіч­них захворювань. За тривалої затримки випорож­нень може спостерігатися травматизація слизової оболонки прямої кишки при дефекації (тріщини анального каналу), а також розвиток реактивно­го запалення (проктит).

Діагноз функціонального запору встановлю­ють на підставі критеріїв Римського консенсусу III (2006): 1) за наявності у дітей до 4-літнього віку протягом 1 міс. не менше двох із таких ознак: два випорожнення кишечнику на тиждень або менше, принаймні один епізод на тиждень нетримання пі­сля набуття гігієнічних навичок; наявність епізодів

затримки дефекації; болісного спорожнювання кишечнику або твердих випорожнень; великої кількості фекальних мас у прямій кишці, утворен­ня «калових каменів», що можуть утруднювати де­фекацію; 2) наявність перерахованих вище ознак су­проводжується дратівливістю, зниженням апетиту, почуттям раннього насичення; 3) зазначені ознаки зникають відразу після дефекації.

Диференційна діагностика проводиться зі СПК, аномаліями та вадами розвитку кишечнику.

Лікування функціонального запору залежить від причини, видів порушення моторики товстої кишки й акту дефекації, наявності ускладнень і су­провідних захворювань.

Важливо дотримуватися режиму дня, роботи і відпочинку, а також достатньої рухової активно­сті дитини. Рекомендуються плавання, лижні про­гулянки, їзда на велосипеді. Призначаються ліку­вальна фізкультура, масаж, які, крім загальнозміц- нювальної та оздоровлюючої дії на весь організм дитини, сприяють поліпшенню кровопостачання в органах черевної порожнини та у кишечнику, стимулюють рухову активність кишечнику, зміц­нюють м’язи черевної стінки, сприятливо діють на нервово-психічну сферу.

Надзвичайно важливе значення приділяється дієтичним заходам: у раціоні дитини підвищують кількість харчових волокон у вигляді висівок, фрук­тів (фруктове пюре: яблучне, абрикосове, персико­ве, з чорносливу) й овочів, до складу яких входить целюлоза, забезпечують достатній прийом рідини. Рекомендується дрібне харчування, 5-6 разів на день. До продуктів, що підсилюють моторну функ­цію товстої кишки та сприяють її спорожнюван­ню, належать: чорний хліб, сирі овочі та фрукти, особливо банани, диня, морква, кулінарно оброб­лені овочі (гарбуз, кабачки, буряк, морква), сухо­фрукти, особливо чорнослив, курага, інжир, вів­сяна крупа, м’ясо з більшою кількістю сполучної тканини (сухожилля, фасції), соління, маринади, соки, газовані мінеральні води, квас, компоти, кисломолочні продукти, варення, мед, рослинні олії. Не рекомендується включати в дієту продук­ти, що затримують спорожнювання кишечнику: бульйони, протерті супи, каші (рисова, манна), киселі, компоти з груш, айви, чорниці, міцний чай, кава, фрукти з в’яжучими властивостями (груша, айва, гранат).

Рекомендоване лікування мінеральними вода­ми. При гіпермоторних запорах рекомендується прийом слабомінералізованих, слаболужних міне­ральних вод (Єсентуки № 4, Слав’яновська, Смир- новська) у теплому вигляді. При гіпомоторних за­порах рекомендують сильномінералізовану воду (Єсентуки № 17) у холодному вигляді. Воду при­ймають із розрахунку 3-5 мг на кілограм маси тіла на прийом, 2-3 рази на день, за 40 хв до їди.

З фармакологічних препаратів використовують тримебутин, який має енкефалінергічну дію та нор­малізує моторику шлунково-кишкового тракту. Лише при неефективності зазначених заходів у те­рапію можуть бути включені окремі проносні пре­парати: спричинюючі хімічне подразнення рецеп­торів слизової оболонки кишечнику (група антра­хінонів: корінь ревеню, кора жостеру, лист сени, ре- гулакс, похідні дифенілметану: бісакодил, глікосуль- фат натрію, фенолфталеїн, рицинова олія); засоби з осмотичними властивостями: натрію сульфат, магнію сульфат, лактулоза; препарати, що збіль­шують обсяг вмісту кишечнику (агар-агар, морсь­ка капуста, лляне насіння, целюлоза); препарати, що сприяють розм’якшенню калових мас (вазелі­нове масло, рідкий парафін). Слід уникати трива­лого використання проносних препаратів, які під­силюють моторику кишки та гальмують абсорб­цію води та солей з кишечнику (антраглікозиди, фенолфталеїн, рицинова олія, сольові проносні), що призводить до розвитку звикання.

Рекомендовані різні немедикаментозні методи: ЛФК, масаж, фізіотерапія, рефлексотерапія, елек­тростимуляція товстої кишки.

Диспансерне спостереження та реабілітація. Дитина з функціональним запором потребує ме­дичного спостереження та підтримувальної тера­пії протягом 6-24 міс. Про видужання свідчить кіль­кість дефекацій більше 6 разів на тиждень, інакше необхідно продовжувати терапію.

Профілактика. Раціональне харчування, опти­мальний догляд за дитиною.

Прогноз сприятливий, терапія з використанням усіх необхідних заходів має позитивний ефект.

ВИРАЗКОВИЙ КОЛІТ

Визначення. Виразковий коліт — хронічне за­пальне захворювання нез’ясованого походження, яке клінічно характеризується рецидивним перебі­гом, з періодами кривавої діареї та патоморфоло- гічно-дифузним запальним процесом у товстій киш­ці. Запалення має проксимальну поширеність від прямої кишки й обмежується ректальною та товсто- кишковою слизовою оболонкою.

Епідеміологія. Частота виявлення виразкового коліту серед дітей становить близько 1 %, частіше хворіють хлопчики, спадкова схильність — 3-5 %.

Етіопатогенез. Виразковий коліт — поліетіо- логічне захворювання. Факторами ризику є гене­тичні особливості (HLA антигени В5, DR2), сен­сибілізація організму різними антигенами, психіч­на травма. Автоімунні процеси та реакція гіпер- чутливості уповільненого типу в слизовій оболон­ці товстої кишки, порушення мікроциркуляції, змі­ни кишкової мікрофлори призводять до виникнен­ня хронічного запалення з ураженням слизової обо­лонки, підслизового прошарку, м’язової оболонки та лімфоїдної тканини товстого кишечнику.

Класифікація виразкового коліту (О. М. Лук’я- нова, Μ. Ф. Денисова, 2004): 1) клінічні форми: легка, середньотяжка, тяжка; 2) перебіг: гострий, хронічний: а) рецидивний, б) безперервно рецидив­ний; 3) стадія хвороби: період розгорнутих клі­нічних проявів, період оборотного розвитку хво­роби, клінічна ремісія, повна клініко-лаборатор- на ремісія; 4) рівень розповсюдженості патологіч­ного процесу: дистальний коліт, сегментарний ко­літ, тотальний коліт; 5) ступінь активності запаль­ного процесу (визначається даними клінічних, ен­доскопічних і гістологічних ознак): I, II, III ступе­ні; 6) ускладнення хвороби: місцеві (кишкова

кровотеча, стриктура товстої кишки), аноректальні (анальні тріщини, нетримання калу, дисбактеріоз), кишкові (токсична дилатація кишки, перфорація кишки, кровотеча, стеноз кишки, псевдополіпоз, рак товстої кишки), системні позакишкові (гепатит, пер­винний склерозуючий холангіт, увеїт, іридоцикліт, афтозний стоматит, вузлова еритема, гангренозна піодермія, артрити); 7) супровідні захворювання.

Клініка та діагностика. Клінічні прояви вираз­кового коліту залежать від ступеня тяжкості та періоду хвороби: при легкому ступені відмічають­ся діарея менше 4 разів на добу, наявність крові у випорожненнях, нормальна температура тіла, біль під час або до дефекації в лівій здухвинній ділян­ці, мезогастрії, навколо пупка; при середньому сту­пені тяжкості — діарея 4-6 разів на добу із макро­скопічно видимою кров’ю, непостійна гарячка більше 37,5 °С, біль у животі, тенезми та хибні по­зиви, метеоризм, нудота, слабкість, швидка втом­люваність, зниження апетиту; при тяжкому ступе­ні — діарея більше 6 разів на добу з кров’ю, гаряч­ка, біль інтенсивний незалежно від акту дефекації та прийняття їжі в мезогастрії, навколо пупка. При пальпації виражена болючість, локальне напру­ження м’язів у больовій зоні, буркотіння, шум плес­кання. Відмічається блідість шкірних покривів, зниження тургору тканин, підшкірного жирового шару, прояви інтоксикації, болючість відрізків товстої кишки при пальпації, зниження артеріально­го тиску, болючість і напруження м’язів передньої черевної стінки.

Для діагностики виразкового коліту, крім ха­рактерних даних анамнезу і фізикального обсте­ження, додаткову інформацію дають загальний аналіз крові (лейкоцитоз, зниження рівня гемогло­біну й еритроцитів, підвищення ШОЕ), копрогра­ма (реакція на приховану кров позитивна, наяв­ність лейкоцитів, слизу), протеїнограма (зменшен­ня рівня альбумінів, збільшення рівня ot₁-; Ot₂- та γ-глобулінів), УЗД органів черевної порожнини (збільшення розмірів печінки, її ущільнення). Обов’язковим є проведення ендоскопічного обсте­ження з гістологічним дослідженням біоптатів тов­стої кишки. Гістологічними критеріями виразко­вого коліту є дистрофічні й атрофічні зміни по­верхневого епітелію з ділянками виразок, ерозій і мікроерозій, зміна форми крипт, зниження міто­тичної активності епітеліоцитів, зменшення кіль­кості чи відсутність келихоподібних клітин, що продукують слиз, нейтрофільна й еозинофільна ін­фільтрація, зниження міжепітеліальних Т-лімфоци- тів. Рентгенологічні ознаки: місцева гіпермотиль- ність (прискорене звільнення ураженої ділянки від контрастної речовини), часто з болючими відчут­тями; при тяжкому перебігу — синдром «вільного переміщення», порушення гаустрального малюнка, укорочення кишки та згладжування природних ви­гинів, зазубреність контурів, синдром двоконтурнос- ті кишки; після спорожнювання потовщення скла­док, їхній поздовжній напрям («причесаний рельєф»), плямистий («мармуровий») малюнок, у місцях еро­зій і виразок — скупчення барієвої суспензії.

Диференційна діагностика проводиться з дизен­терією, іншими видами гострого бактеріального коліту (бактеріологічні дослідження), хворобою

Крона та хронічним невиразковим колітом (за да­ними ректороманоскопії, іригографії), захворюван­нями відхідникової ділянки (огляд, ректоскопія).

Лікування спрямоване на усунення гемоколіту, досягнення тривалої клініко-лабораторної ремісії, запобігання загостренням і ускладненням.

Дієтотерапія: у періоді загострення проводять повне ентеральне харчування спеціалізованою су­мішшю на основі гідролізату сироваткового біл­ка через зонд або перорально, у періоді ремісії — лікувальний стіл № 5.

Медикаментозна терапія включає базисне ліку­вання із застосуванням таких препаратів: 5-АСК, ГКС, урсодезоксихолевої кислоти, системного імуно- супресора азатіоприну, гемостатиків (менадіону нат­рію бісульфату, кислоти амінокапронової, етамзила- ту). За показаннями призначається симптоматична терапія: антидіарейні препарати, адсорбенти, спаз­молітики, седативні, ферментні препарати, що не міс­тять жовчних кислот, антибактеріальні при приєд­нанні вторинної інфекції чи загостренні вогнищ хронічної інфекції, протианемічні препарати, інфу­зійна терапія за показаннями (розчини електролітів).

Хірургічне лікування — тотальна колонектомія проводиться тільки за показаннями: тяжкий ко­літ у дітей 1-го року життя, відсутність ефекту від базисної медикаментозної терапії, наявність усклад­

нень, блискавичний перебіг.

Диспансерне спостереження та реабілітація здійснюються протягом життя. Огляд дитячим гас­троентерологом і дитячим хірургом 2 рази на рік, педіатром — щомісяця в перші 3 міс. після випи­сування зі стаціонару, далі кожні 3 міс. Обсяг конт­рольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові 1 раз на 2 тиж. (перші 3 міс.), далі — що­місяця протягом року, згодом 1 раз на 3 міс.; клі­нічний аналіз сечі та копрограма — 1 раз на 3 міс. (перші 2 роки), далі 1-2 рази на рік; біохімічне до­слідження калу (реакція Грегерсена, Трибуле) 1 раз на 3 міс. (перший рік), далі 1 раз на рік; протеїно­грама, біохімічні показники функцій печінки, коа- гулограма, гострофазові показники — 1 раз на З міс. (перші два роки), далі 1 раз на рік, ректоро- маноскопія — 1 раз на 3 міс. (перший рік спостере­ження, далі 2 рази на рік), іригографія — 1 раз на рік.

Санаторно-курортне лікування протипоказане.

Профілактика. Протирецидивне лікування про­водиться 2 рази на рік в умовах стаціонару. Пе­редбачається призначення зборів лікарських рос­лин, біопрепаратів, адаптогенів, вітамінів. Профі­лактичне щеплення протипоказане.

Прогноз завжди серйозний, летальність дорів­нює 1,4 %.

ХВОРОБА КРОНА

Визначення. Хвороба Крона — хронічне ре­цидивне захворювання, що характеризується трансмуральним гранулематозним запаленням із сегментарним ураженням різних відділів травно­го тракту.

Епідеміологія. Частота хвороби Крона 3,5: 100 000 населення, з них 20-25 % — діти, частіше хворіють підлітки, сімейна схильність дорівнює 3-5 %.

Етіопатогенез. Захворювання є поліетіологіч­ним, генетично детермінованим (HLA — DRl, DRw5, клони лімфоцитів V₁₃₄, Villa). Автоімунні антитіла та сенсибілізовані лімфоцити зумовлюють тяжкі системні та локальні запальні зміни слизової оболонки товстої кишки з формуванням гранульом, виразок, спайок, залученням м’язової оболонки та субсерозного шару, лімфатичних судин кишечнику.

Класифікація (В. Н. Копейкін і співавт., 2001):

1) форма за локалізацією: ілеїт, ілеоколіт, анорек- тальна, шлунка, дванадцятипалої кишки, інші ло­калізації; форма за періодом: інфільтрація, тріщи­ни, рубцювання, стенозування; 2) фаза: загострен­ня, ремісія; 3) ступінь тяжкості: легкий, середньої тяжкості, тяжкий; 4) за перебігом: гострий, підгост­рий, хронічний; 5) позакишкові прояви: спондило­артрити, периферичні артрити, афтозний стома­тит, вузлова еритема, увеїт, склерокон’юнктивіт, гепатит; 6) ускладнення: нориці, періанальні ура­ження, стенози кишечнику, обтураційна непрохід­ність, перфорація кишки та перитоніт, кишкова кровотеча, токсичний мегаколон, амілоїдоз, сеп- тико-токсичні стани, судинні тромбози, тромбо­емболії; 7) супровідні захворювання.

Клініка та діагностика. Клінічні прояви визнача­ються локалізацією патологічного процесу та наяв­ністю ускладнень. Легкій формі притаманні: абдо­мінальний біль, нестійкі випорожнення (запори змі­нюються кашкоподібними випорожненнями), зрід­ка метеоризм, зниження апетиту. При середньотяж- кій формі біль нападоподібний, сильний, після їди, може бути ниючим, постійним, локалізація залежить від місця найбільшого ураження; відчуття переливан­ня, буркотіння, здуття живота, діарея (напіврідкі кашкоподібні випорожнення до 10 разів на добу, з домішками слизу, гною, крові), при пальпації гур­чання, біль навколо пупка, шум плескання, болісний щільний відділ кишки, зниження апетиту. Тяжкій формі хвороби характерні: сильний, нападоподібний біль, іноді постійний, який посилюється під час ходи, після їди та перед актом дефекації, прояви кишкової диспепсії, порушення випорожнення (напіврідкі кашкоподібні випорожнення до 10-12 разів на добу, з домішками слизу, гною, крові), тенезми, позиви до дефекації вночі, при пальпації біль у місці уражен­ня, може бути пухлиноподібне утворення (за наяв­ності міжкишкових зрощень), анорексія.

Діагностика хвороби Крона включає збір анам­незу, фізикальне обстеження, лабораторні дослі­дження, ректороманоскопію та колоноскопію з біопсією, езофагогастродуоденоскопію, рентгено­логічне дослідження.

При оцінці анамнезу хвороби уточнюють симп­томи, їх давність, можливі фактори клінічних про­явів, сімейну схильність. При об’єктивному об­стеженні здійснюють центильну оцінку зросту та маси тіла (відхилення нижче P₃ свідчить про тяж­кість перебігу хвороби), виявляють зміни шкіри, суглобів (вузлова еритема, гангренозна піодермія, артрити, спондиліт, сакроілеїт), проводять паль­пацію органів черевної порожнини (інфільтрат у правому нижньому квадранті живота, сегментар­на ущільненість товстої кишки, періанальні тріщи­ни, збільшення печінки). Оцінюють наявність га­рячки (від субфебрилітету до гектичної темпера­тури), анемії, полігіповітамінозу, електролітної недостатності та гіпопротеїнемічних набряків.

Обов’язково здійснюють клінічний аналіз крові (анемія, лейкоцитоз, прискорена ШОЕ), клінічний аналіз сечі, біохімічні дослідження крові (підвищен­ня гострофазових показників, диспротеїнемія: гіпо- альбумінемія, гіпер-а₂-глобулінемія, зниження рів­ня K, Fe, Mg, Zn, фолієвої кислоти), копрограму (стеаторея, позитивні проби Трибуле і Грегерсена, порушення мікробіоценозу кишечнику), рентгено­логічне дослідження (іригографія), ендоскопічне (ректороманоскопія, колоноскопія) та морфологіч­не дослідження біоптатів кишечнику, шлунка; мар­керу запалення кишечнику — кальпротектину.

При ендоскопічному дослідженні картина полі­морфна, локальна чи дифузна, залежить від фази захворювання: виявляють ураження глибоких ша­рів стінки (звуження просвіту, набряк слизової обо­лонки, невеликі афтозні дефекти), великі виразкові дефекти у вигляді поздовжніх тріщин, рельєф у ви­гляді «паперової бруківки», рубцеві стенози, які зу­мовлюють кишкову непрохідність. За даними гісто­логічного дослідження відзначають наявність по­здовжньо розташованих виразок-тріщин, які про­никають у м’язовий і субсерозний шари, гранульом.

Диференційна діагностика проводиться з вираз­ковим колітом, гострим апендицитом (відсутні ознаки патологічного процесу в кишці, діарея, ге- моколіт), гострими інфекційними захворювання­ми — дизентерією, сальмонельозом, шигельозом (бактеріологічний аналіз).

Лікування здійснюється з метою усунення клі­нічних проявів захворювання, досягнення ремісії, запобігання ускладненням, приведення рівня фізич­ного та психосоціального розвитку відповідно до віку дитини.

Дієтотерапія: у періоді загострення хвороби про­водять повне ентеральне харчування спеціалізова­ною сумішшю на основі гідролізату сироватково­го білка, у періоді ремісії — лікувальний стіл № 5.

Медикаментозна терапія включає застосування 5- ACK (месалазин) (рівень доказовості А), ГКС за від­сутності ефекту від 5-АСК і пацієнтам з ураженням верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, з поза- кишковими проявами, топічного ГКС будесоніду при легких і середньотяжких формах хвороби у фазі за­гострення та при ураженні дистальних відділів клу­бової кишки та вихідно-ободової кишки (рівень до­казовості А), цитостатики (азатіоприн, 6-меркаптопу- рин) при гормонорезистентності або за необхідності знизити дозу стероїдів (рівень доказовості А). За по­казаннями використовують антихолінергічні препа­рати, вітаміни, імуномодулятори, симптоматичні за­соби. Показаннями до оперативного втручання є пер­форація, непрохідність кишечнику, повторна профуз- на кровотеча, нориці, стриктури кишки.

Диспансерне спостереження та реабілітація. Диспансерне спостереження — протягом життя, аналогічне тому, що й при виразковому коліті.

Санаторно-курортне лікування протипоказане.

Профілактика. Важливе значення мають ре­жим, санація осередків інфекції, своєчасне повно­цінне протирецидивне лікування.

Прогноз несприятливий за тотального уражен­ня кишечнику, наявності тяжких ускладнень.

ДИСФУНКЦІЇ ЖОВЧНОГО МІХУРА

ТА СФІНКТЕРА ОДДІ

Визначення. Функціональні розлади біліарного тракту — функціональні порушення моторики жовчного міхура та (чи) тонусу сфінктерного апа­рату через неузгоджене, несвоєчасне, недостатнє чи надмірне скорочення жовчного міхура та (чи) сфінктерного апарату.

Епідеміологія. У структурі патології біліарно­го тракту функціональні розлади становлять, за даними різних авторів, 65-85 %, у дітей дошкіль­ного віку найчастіше виявляються ізольовані фор­ми, у дітей шкільного віку — в поєднанні з різни­ми захворюваннями органів травлення.

Етіопатогенез. Захворювання поліетіологічне та генетично детерміноване. Патофізіологічне формування у дітей зумовлене порушенням нейро­гуморальних механізмів регуляції скорочувальної функції жовчного міхура та тонусу сфінктерів Од- ді, Люткенса, Міріцці. Дискінетичні зміни жовч­ного міхура відбуваються поетапно — від гіпер­кінези до гіпокінезії з формуванням холестазу, що спричинює порушення печінково-кишкової цирку­ляції жовчі, зміни властивостей жовчі.

Класифікація (Римський консенсус III):

Е. Функціональний розлад жовчного міхура та сфінктера Одді:

El. Функціональний розлад жовчного міхура.

Е2. Функціональний біліарний розлад сфінкте­ра Одді.

ЕЗ. Функціональний панкреатичний розлад сфінктера Одді.

1. За локалізацією: дисфункція жовчного міху­ра; дисфункція сфінктера Одді. 2. За етіологією: первинні, вторинні. 3. За функціональним станом: гіпофункція або гіперфункція жовчного міхура, спазм або недостатність сфінктера Одді. 4. Клінічні форми: гіперкінетично-гіпертонічна, гіперкіне- тично-гіпотонічна, гіпокінетично-гіпотонічна, гіпокінетично-гіпертонічна, можуть бути варіан­ти поєднання з нормальним тонусом сфінктерів або кінетикою жовчного міхура.

Клініка та діагностика. При гіперфункції спо­стерігається нападоподібний біль у правому під­ребер’ї, ділянці пупка, через 20-30 хв після прийо­му їжі, фізичного чи емоційного навантаження, зниження апетиту, стомлюваність, емоційна лабіль­ність, можливі позитивні міхурові симптоми, при гіпофункції — тупий, ниючий біль у правому підребер’ї після прийому їжі через 60-90 хв, фізич­ного навантаження, нудота, блювання, гіркота в роті, стомлюваність, емоційна лабільність, запамо­рочення, при обстеженні виявляється збільшення розмірів печінки (м’яка, рухлива, безболісна, швид­ко скорочується після застосування холекінетиків), можливі дистальний гіпергідроз, патологічний дермографізм, схильність до артеріальної гіпертонії.

Діагноз функціональних розладів біліарного тракту визначається за сукупністю скарг, клініко- анамнестичних даних, лабораторних та інструмен­тальних методів: лабораторні дослідження (копро- грама: підвищення нейтрального жиру, значне збіль­шення кількості жирних кислот, внутрішньоклі­тинного крохмалю, клітковини через недостат­ність жовчовиділення; біохімічне дослідження сиро­ватки крові: підвищення рівня холестерину, лужної фосфатази, гамаглутамілтранспептидази (ГГТП), загального білірубіну за рахунок прямої фракції, показники амілази/ліпази у межах норми); інстру­ментальні дослідження (динамічна ультразвукова холецистографія, дуоденальне зондування з по­дальшим біохімічним і мікроскопічним досліджен­ням жовчі, ендоскопічна ретроградна холецисто- панкреатографія, ФЕГДС).

Діагностичними критеріями функціонального розладу жовчного міхура є біль у поєднанні з нор­мальними показниками печінкових ферментів, кон’югованого білірубіну, амілази/ліпази (при гіпо­кінетичному типі дисфункції можливий помірно виражений біохімічний синдром холестазу: підви­щення рівня сироваткового холестерину, лужної фосфатази, ГГТП, загального білірубіну за раху­нок прямої фракції); дисфункція жовчного міхура за результатами УЗД.

Діагностичними критеріями функціонального розладу сфінктера Одді є біль у поєднанні з нор­мальними показниками рівня амілази/ліпази; мож­ливе підвищення рівнів трансаміназ, лужної фос­фатази, прямої фракції білірубіну, за часом пов’я­зане з нападами болю, а також розширення загаль­ного жовчного протоку після проведення стиму­льованого жирною їжею тесту — ознака дисфунк­ції (гіпертонус).

Диференційна діагностика проводиться з хроніч­ним холециститом.

Лікування спрямоване на купірування клінічних проявів, нормалізацію кінетико-тонічної функції біліарного тракту.

Дієтичне лікування складається з організації режиму харчування: рекомендоване 4-5-разове харчування, виключення продуктів з холекінетич­ною дією при гіперфункції та їх введення при гіпо­функції біліарного тракту.

Медикаментозна терапія залежить від типу дис- кінезії. При гіперкінетичному (гіпертонічному) типі рекомендовані седативні фітопрепарати, го­меопатичні засоби, натрію бромід, транквілізато­ри у вікових дозах, холеспазмолітичні препарати (дротаверин, пінаверіум бромід, гімекромон, ме­беверин прифініум бромід) тривалістю 7-15 днів, справжні холеретики, препарати валеріани курсом по 10-14 днів, фізіотерапевтичні процедури (теп­лові процедури — озокерит, парафінові аплікації, діатермія — на ділянку правого підребер’я, індукто­термія, електрофорез із спазмолітиками на ділян­ку правого підребер’я, ультразвук), бальнеотера­пія — мінеральні води малої мінералізації («Бере- зовська», «Нафтуся») 3-5 мл/кг маси на 1 прийом З рази на добу протягом 1-1,5 міс., фітотерапія (жовчогінні збори).

При гіпокінетичному (гіпотонічному) типі ре­комендовані тонізуючі препарати — настойка жень­шеню, китайського лимоннику, елеутерококу, холе­ретики тривалістю 2-3 тиж., холекінетики (екстракт листя артишоку, сульфат магнію 25%-й розчин, сор­біт 20%-й розчин, ксиліт 20%-й розчин, олії рос­линні, насіння льону), прокінетики (домперидон); тюбажі 2 рази на тиждень 5-7 разів із мінераль­ною водою, фізіотерапевтичні процедури (елект-

рофорез сульфату магнію на ділянку правого під­ребер’я, синусоїдальні модульовані струми з роз­чином грязі, електростимуляція жовчного міхура), бальнеотерапія (мінеральні води середньої мінера­лізації та середньої газонасиченості — «Лужансь- ка», «Моршинська», «Поляна Квасова»), фіто­терапія (жовчогінні збори з холеретичною, холе­кінетичною дією).

Диспансерне спостереження та реабілітація. Диспансерне спостереження здійснюється протя­гом 3 років позанападного періоду. Санаторно- курортне лікування рекомендується проводити че­рез 3-6 міс. після загострення. Рекомендовані баль­неогрязьові курорти (Трускавець, група курортів Закарпаття та ін.).

Профілактика. Протирецидивне лікування про­водиться 2 рази на рік на першому році, далі —

1 раз на рік. Обсяг лікування залежить від періоду захворювання та стану дитини (дієтотерапія, баль­неотерапія, фітотерапія, ЛФК, фізіотерапія).

Прогноз сприятливий.

ХРОНІЧНИЙ ХОЛЕЦИСТИТ

Визначення. Хронічний холецистит — захворю­вання жовчного міхура, в основі якого лежать за­пальні зміни стінки жовчного міхура різної етіо­логії. Хронічний холангіт — хронічне рецидивне запальне захворювання жовчних проток. Хроніч­ний холецистохолангіт — хронічне запальне за­хворювання жовчного міхура і жовчних шляхів, яке поєднується з функціональними порушеннями у жовчному міхурі та жовчних протоках, змінами фізико-хімічних властивостей і біохімічної струк­тури жовчі.

Епідеміологія. Частота холепатій становить 35- 55 на 1000 дитячого населення, з них 55-85 % при­падає на хронічний холецистит. Хлопчики хворі­ють частіше.

Етіопатогенез. Хронічний холецистит є полі­етіологічним захворюванням, у генезі якого мають значення: інфекція (ентерогенний, гематогенний і лімфогенний шляхи), дисфункціональні розлади біліарного тракту, аномалії розвитку жовчовивід­них шляхів, холелітіаз, панкреатобіліарний реф­люкс, захворювання шлунково-кишкового тракту, ендокринні розлади, паразитарні інвазії, автоімун­ні процеси.

Класифікація (за А. М. Ногаллер): 1) за ступенем тяжкості: легка форма, середньої тяжкості, тяжка;

2) за стадіями захворювання: загострення, непов­ної клінічної ремісії, ремісії (стійкої, нестійкої);

3) за наявністю ускладнень: неускладнений, усклад­нений; 4) за характером перебігу: рецидивний, мо­нотонний, який чергується.

Клініка та діагностика. Клінічні прояви про­гресують поступово, захворювання характеризу­ється стійким хвилеподібним перебігом. Відміча­ються біль у правому підребер’ї, іноді в епігастрії, ділянці пупка (частіше після фізичного чи емоцій­ного напруження, погрішностей у дієті, інтеркурент- них захворювань), можливі іррадіація в праве пле­че, праву лопатку, нудота, блювання жовчю, гіркота в роті, відрижка, порушення випорожнен­ня (схильність до проносу чи запор), прояви хро­нічної неспецифічної інтоксикації. При обстежен­ні виявляється обкладений язик, при пальпації — біль у правому підребер’ї, епігастрії, ділянці пуп­ка, позитивні міхурові симптоми, збільшення пе­чінки (не більше 3 см з-під краю ребер, печінка щільна, не скорочується після прийому холекіне- тиків).

Діагноз встановлюють на підставі результатів клінічного обстеження хворого, аналізу даних ана­мнезу, підтверджують даними додаткових дослі­джень: клінічний аналіз крові (незначний нейтро- фільний лейкоцитоз, прискорення ШОЕ при за­гостренні), біохімічне дослідження сироватки кро­ві (помірно виражений синдром холестазу: підви­щення холестерину, ГГТП, лужної фосфатази, тен­денція до підвищення загального білірубіну за ра­хунок прямої фракції, верхній рівень норми показ­ників AcAT, АлАТ, позитивний С-реактивний бі­лок при загостренні, рівень амілази/ліпази сиро­ватки крові у межах норми); мікроскопічне дослі­дження жовчі (показники запалення: підвищений вміст клітин епітелію, лейкоцитів у порціях В і С, кристали компонентів жовчі, виявлення вегетатив­них форм найпростіших); біохімічне дослідження жовчі (підвищення концентрації вільних жовчних кислот, холестерину, білірубіну, ліпідів у порціях жовчі В і C при запаленні), бактеріологічне до­слідження жовчі (виявлення патогенної флори), УЗД (ущільнення та потовщення стінок жовчного міхура більше 2 мм, «сладж» у жовчному міхурі, наявність перифокального запалення паренхіми печінки).

Диференційна діагностика проводиться з дуоде­нітом, гострим гастритом, панкреатитом, виразко­вою хворобою, апендицитом, пієлонефритом, глист­ною інвазією, неспецифічним виразковим колітом.

Лікування має на меті купірування больового та диспептичного синдромів, боротьбу з інфекцією, корекцію загального стану дитини, відновлення функції жовчного міхура. При загостренні призна­чають постільний режим на 3-5 днів, далі — щад­ний. Дієта у межах столу № 5. Рекомендовані спа­змолітична терапія, антибактеріальна терапія з урахуванням чутливості: група пеніцилінів і фура- золідон за стандартними віковими дозами курсом 7-10 днів; симптоматична терапія: ферментні пре­парати, антацидні препарати, холеретики та холе- кінетики після закінчення курсу антибактеріальної терапії; фізіотерапевтичні процедури та бальнео­терапія залежно від типу функціональних розладів.

Диспансерне спостереження та реабілітація. Дис­пансерне спостереження — протягом 3 років після періоду загострення. Санаторно-курортне лікуван­ня рекомендується проводити через 6 міс. після за­гострення. Рекомендовані бальнеогрязьові курорти (Трускавець, група курортів Закарпаття та ін.).

Профілактика. Протирецидивне лікування здійснюється 2 рази на рік. Обсяг лікування зале­жить від періоду захворювання та стану дитини (дієта, режим харчування, фітотерапія, бальнео­терапія, фізіотерапія, ЛФК).

Прогноз сприятливий, але можливе прогресу­вання хвороби при вроджених аномаліях жовчних проток.

ЖОВЧНОКАМ’ЯНА ХВОРОБА,

ХОЛЕЛІТІАЗ

Визначення. Жовчнокам’яна хвороба — спадко­во детерміноване захворювання гепатобіліарної системи, зумовлене порушенням обміну холестери­ну і (чи) білірубіну, воно характеризується утво­ренням каменів у жовчному міхурі та (чи) жовч­них протоках.

Епідеміологія. Жовчнокам’яна хвороба виявля­ється в 0,5—1 % випадків захворювань біліарного тракту у дітей.

Етіопатогенез. Патофізіологічне формування зумовлене спадковою схильністю порушень обмі­ну основних компонентів жовчі, моторно-евакуа- торними дисфункціями жовчного міхура, запаль­ними змінами у жовчному міхурі та жовчовивід­них шляхах.

Класифікація (за X. X. Мансуровим, у модифі­кації): І стадія — фізико-хімічна (початкова): гус­та неоднорідна жовч, біліарний «сладж» (за- мазкоподібна жовч); II стадія — формування жовчних каменів, біліарний «сладж» (мікроліті- аз); III стадія — макролітіаз, стадія каменева, або клінічна.

1. За локалізацією: у жовчному міхурі, у зага­льній жовчній протоці, у печінкових протоках.

2. За кількістю конкрементів: поодинокі, множин­ні. 3. За складом конкрементів: холестеринові, білі- рубінові. 4. За клінічним перебігом: латентний пе­ребіг, з наявністю клінічних симптомів: больова форма (напади жовчної коліки), диспептична фор­ма, під маскою інших захворювань. 5. За наявніс­тю ускладнень: без ускладнень, з ускладненнями (гострий холецистит, водянка жовчного міхура, холедохолітіаз, жовчні нориці, вторинний біліар­ний цироз, рубцеві структури).

Клініка та діагностика. Клінічна картина зале­жить від стадії та характеру перебігу захворюван­ня. При латентному перебігу скарги нагадують прояви дискінезії жовчовивідних шляхів, хроніч­ного холециститу чи хронічного гастродуоденіту. При загостренні характерний інтенсивний біль у правому підребер’ї, епігастрії та пілородуоденаль­ній зоні, іррадіюючий у праве плече, праву лопат­ку, супроводжується нудотою, повторним блюван­ням, гарячкою, іноді — жовтяницею. При обсте­женні виявляється напруження м’язів живота, різ­кий біль при пальпації у правому підребер’ї та епі­гастрії, різко позитивні міхурові симптоми, здут­тя живота, збільшення печінки (щільної консистен­ції, болюча) при повному закупоренні каменем за­гальної жовчної протоки, світлі калові маси, тем­на сеча.

Діагноз встановлюють на підставі додаткових досліджень: клінічного аналізу крові (лейкоцитоз, прискорена ШОЕ), біохімічного дослідження си­роватки крові (підвищення рівня загального білі­рубіну за рахунок прямої фракції, лужної фосфа­тази, рівня загального холестерину, тригліцеридів, ліпопротеїдів низької щільності), мікроскопічно­го дослідження жовчі (кристали холестерину, бі- лірубінату кальцію, прискорення термінів криста­лізації, аномальний тип кристалізації), біохімічно­го дослідження жовчі (зниження концентрації жовчних кислот і підвищення концентрації холе­стерину переважно в порції В), УЗД («сладж», мікроліти, конкременти), оглядового R-обстежен- ня черевної порожнини (рентгенологічно позитив­ні конкременти візуалізуються у жовчному міху­рі), пероральної холецистографії, внутрішньовен­ної холангіохолецистографії з визначенням конт­растності конкременту у жовчному міхурі, візуа- лізації жовчних проток, ендоскопічної ретроград­ної холангіопанкреатографії.

Диференційна діагностика — див. «Хронічний холецистит».

Лікування спрямоване на усунення клінічних проявів, зменшення розмірів конкрементів, змен­шення активності фізико-хімічних порушень жов­чі, запобігання формуванню конкрементів, розвит­ку ускладнень.

Лікування на І стадії: дієта в межах столу № 5, збагачена харчовими волокнами, препарати, що впливають на літогенність жовчі, холеретики, хо- лекінетики, літолітики. Тривалість курсу терапії не менше 1,5-2 міс., обов’язкові повторні курси 2- 3 рази на рік. Літолітики призначаються протягом 12 міс. Лікування на II стадії: літолітики призна­чаються протягом 12-24 міс. Лікування на III ста­дії: при загостренні рекомендована госпіталізація, режим з обмеженням фізичного навантаження, діє­та в межах столу № 5, збагачена харчовими волок­нами, хірургічне лікування (лапароскопічна холе- літотомія та холецистектомія). Показання до хірур­гічного лікування (планового): грубі аномалії роз­витку жовчовивідних проток (кіста холедоха, сте­ноз, перетяжки жовчного міхура та загальної жовч­ної протоки, подвоєння, гіпоплазія жовчного міху­ра), що порушують процеси жовчовиділення, ре­цидивні болі у животі, що не купіруються; вік ди­тини від 3 до 12 років. Протипоказання до хірур­гічного лікування (планового): наявність конкре­ментів одномоментно в кількох відділах жовчо­вивідних проток, що не порушують жовчовиділен­ня, вік до 3 років, пубертатний період.

Консервативна терапія поза нападом: літоліти­ки (препарати урсодезоксихолевої кислоти 10 мг/кг тривалістю від 6 до 24 міс., препарати, що впли­вають на літогенність жовчі: аскорбінова кислота в вікових дозах 2 рази на рік протягом 1 міс., го­меопатичні та фітопрепарати 1/2 вікової дози про­тягом 2-3 міс. 2-3 курси на рік, гепатопротектори (силімарин та інші фітопрепарати, гомеопатичні засоби) у вікових дозах по 2-3 міс. 2-3 рази на рік; ентеросорбенти, ЛФК, фізіотерапія поза загост­ренням: парафінові аплікації, індуктотермія на ді­лянку печінки, електрофорез магнію.

Диспансерне спостереження та реабілітація — протягом життя. Санаторно-курортне лікування можливе через 6 міс. після загострення. Рекомен­довані бальнеогрязьові курорти (Трускавець, гру­па курортів Закарпаття та ін.). Протипоказання­ми до курортного лікування є часті напади жовч­ної коліки, наявність активної інфекції та усклад­нень (механічна жовтяниця, емпієма, водянка жо­вчного міхура).

Профілактика. Протирецидивне лікування про­водиться 2 рази на рік.

Прогноз. Повне одужання неможливе.

ХРОНІЧНИЙ

АВТОІМУННИЙ ГЕПАТИТ

Визначення. Хронічний автоімунний гепатит — незавершене запалення печінки нез’ясованої етіо­логії, що характеризується хронічним перебігом, перипортальним або більш поширеним запальним процесом, гіперглобулінемією, наявністю автоан- титіл і дає позитивну реакцію на імуносупресив- ну терапію.

Епідеміологія. Хронічний автоімунний гепатит зараховують до рідкісних захворювань: у Європі та Північній Америці захворюваність становить від 50 до 200 випадків на 1 млн населення. Хворі на автоімунний гепатит становлять до 20 % усіх хворих на хронічний гепатит. Хворіють переваж­но жінки в молодому віці (співвідношення жінок і чоловіків — 8 : 1).

Етіопатогенез. Етіологія захворювання невідо­ма. Характерний тісний зв’язок із високою часто­тою гаплотипів HLA В8, DR3, DR4, що беруть участь у імунорегуляторних процесах. Є докази про значення дефекту транскрипційного фактора AIRE-I, відмічається його роль у формуванні та підтримці імунологічної толерантності. Відомі до­даткові тригерні фактори, що запускають автоімун­ний процес, серед яких віруси гепатиту А, В, Є, гер­песу (HHV-6 і HSV-I), Епштейна — Барр, реак­тивні метаболіти лікарських препаратів та ін. Сут­ність патологічного процесу зводиться до дефіци­ту імунорегуляції. Спостерігається зниження Т-су- пресорної субпопуляції лімфоцитів, поява в крові та тканинах антиядерних антитіл до гладких м’язів, специфічних ліпопротеїдів печінки.

Класифікація базується на виявленні певного профілю антитіл. За цією ознакою виділяють три типи автоімунного гепатиту: І тип супроводжуєть­ся наявністю в сироватці крові антинуклеарних антитіл (ANA) та/або антитіл до гладеньких м’я­зів (SMA); найчастіше виявляється у дорослих і у 40 % хворих дітей; II тип асоціюється з наявністю в сироватці крові антитіл до мікросом печінки та нирок І типу (анти-LKM-l), дві третини хворих становлять діти; III тип асоціюється з антитілами до солюбілізованого печінкового антигену (анти- SLA) й антитіл до печінково-панкреатичного ан­тигену (анти-LP).

Клініка та діагностика. Найчастіше дебют хво­роби нагадує гострий гепатит із жовтяницею (без свербіння шкіри), з гепатомегалією та помірною спленомегалією. Основні клінічні синдроми — ас- теновегетативний і диспептичний — проявляють­ся підвищеною втомлюваністю, зниженням праце­здатності, порушенням сну, емоціональною лабіль­ністю, головним болем, гіпергідрозом, зниженням апетиту, іноді анорексією, нудотою, непереноси- містю жирної та гострої їжі, екстрактів, відчуттям тяжкості в правому підребер’ї, метеоризмом, по­рушенням випорожнення. Носові кровотечі пере­дують маніфестним проявам хвороби. Малі печін­кові ознаки у вигляді пальмарної еритеми та теле- ангіектазій різного ступеня вираженості виявля­ються у більшості хворих. Позапечінкові прояви хвороби: акне, артралгії та міалгії, тиреоїдит, суб- фебрилітет і схуднення, аменорея, полісерозит, ане­мія, тромбоцитопенія, гіпереозинофілія, гломеру­лонефрит, фіброзуючий альвеоліт тощо.

До анамнестичних критеріїв хвороби зарахову­ють відсутність у анамнезі гемотрансфузій і зв’яз­ку з нещодавнім прийомом гепатотоксичних ліків.

Діагноз встановлюють на підставі додаткових досліджень: загального аналізу крові (лімфоцитоз, прискорена ШОЕ), біохімічного дослідження сиро­ватки крові (підвищення рівня трансаміназ АлАТ, AcAT від 5 норм до 20 і більше та гамаглутаміл- трансферази, підвищення прямої фракції білірубіну, гіперпротеїнемія, гіпоальбумінемія, підвищення рів­ня гаммаглобулінів не менше ніж у 1,5-2 рази, по­рушення коагулограми, підвищення тимолової про­би, помірне підвищення лужної фосфатази), загаль­ного аналізу сечі (підвищення уробіліну), копро- грами (при гіпокоагуляційному синдромі можлива позитивна реакція Грегерсена), імунологічного до­слідження крові (зниження рівня Т-супресорів і під­вищення Т-хелперів, підвищення рівня В-лімфоци- тів, наявність імуноглобулінів А, М, G, ЦІК і кріо- глобулінів, автоантитіл ANA, SMA, LKM-1, SLA (діагностичним для дітей слід вважати титр автоан­титіл більше 1 : 20), виявлення антитіл класу IgG до цілого спектра вірусів (вірусного гепатиту В чи Є, цитомегаловірусу та ін.) при негативних результа­тах ПЛР на ДНК чи PHK цих вірусів), УЗД (збіль­шення розмірів печінки та селезінки, порушення ехоархітектоніки печінки, підвищення кровотоку в системі ворітної вени в період загострення за дани­ми допплерометрії), ендоскопічного дослідження шлунка та прямої кишки (виявлення варикозно розширених вен та оцінка стану слизової оболон­ки шлунка), гепатобілісцинтиграфії (оцінка стану поглинально-видільної функції гепатоцитів і актив­ності ретикулоендотеліальної системи з метою ди- ференційної діагностики з цирозом печінки), пунк- ційної біопсії печінки (морфологічними ознаками є перипортальний, рідше лобулярний гепатит, схід­часті та центролобулярні некрози, лімфомакрофа- гальна інфільтрація в портальних і перипортальних зонах із наявністю значної кількості плазматичних клітин, високий індекс гістологічної активності — 13-18 балів і вище).

Диференційна діагностика проводиться з хроніч­ним вірусним гепатитом (за даними імунофер- ментного та радіоімунного аналізу, ПЛР).

Лікування спрямоване на призупинення транс­формації хронічного гепатиту в цироз печінки за рахунок зменшення активності запального проце­су в печінці та шляхом пригнічення клонування автореактивних Т-лімфоцитів і контролю за їх продукцією протягом усієї терапії.

Терапія є патогенетичною і базується на вико­ристанні ГКС у вигляді монотерапії або в комбі­нації з цитостатиком. При монотерапії ГКС (пред­нізолон, метипред, дексаметазон) призначаються дозою 1-1,5-2 мг/кг на добу за преднізолоном за­лежно від активності процесу, але не більше 60 мг. При комбінованій терапії ГКС призначаються до­зою 0,5-1 мг/кг за преднізолоном, цитостатик аза­тіоприн (імуран) дозою 1-2,5 мг/кг на добу. Мак­симальні дози ГКС слід приймати не менше 4, а іноді 6-8 тиж. Використання недостатніх доз імуносупресивних препаратів короткими курсами

є неефективним і навіть шкідливим. Зниження дози імуносупресивних препаратів проводиться під кон­тролем біохімічного дослідження крові. У першу чергу зменшується доза ГКС при збереженні по­чаткової дози цитостатика. Темпи зниження ви­значаються індивідуально, в середньому по 2,5 мг за преднізолоном один раз на 7 днів. При досяг­ненні дози 20-15 мг на добу за преднізолоном у по­дальшому бажано дозу ГКС зменшувати до 1,25 мг на тиждень до підтримуючої, яка у кожного хворо­го є індивідуальною і в середньому становить 10- 7,5-5 мг за преднізолоном на добу.

Тривалість застосування максимальних доз цитостатика (імурану) визначається індивідуаль­но і в середньому становить 3-4 міс. за відсутнос­ті побічної дії (цитопенія), яка може бути причи­ною відміни препарату або зменшення його дози. Дозу цитостатика доцільно залишити незмінною до досягнення підтримуючої дози кортикостерої­дів до 10 мг/добу. Зниження дози азатіоприну слід проводити поступово, по 12,5 мг 1 раз на 2 тиж. до досягнення підтримуючої, яка є індивідуальною і коливається в середньому у межах 12,5-25 мг на добу. Тривалість імуносупресивної терапії в під- тримувальних дозах є також індивідуальною, але вона вкрай рідко може бути меншою за один рік. За неефективності імуносупресивної терапії додат­ково проводять сеанси плазмаферезу.

Питання про припинення терапії слід вирішу­вати після комплексного обстеження з включенням морфологічного дослідження біоптатів печінки.

Диспансерне спостереження та реабілітація — протягом життя.

Профілактика неможлива.

Прогноз залежить від активності автоімунного процесу.

ПЕЧІНКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ

Визначення. Печінкова недостатність — синд­ром, який характеризується порушенням однієї або багатьох функцій печінки через гостре або хроніч­не ушкодження її паренхіми.

Етіопатогенез. Причини печінкової недостат­ності дуже різноманітні, що й зумовлює багато­гранність патогенезу та клініки. Можна умовно поділити їх на ті, що спричинюють переобтяжен­ня печінки білірубіном (переливання крові, гема­тома, гемоліз), ушкоджують печінкові клітини (ві­русний гепатит, цироз, загострення хронічних ге­патитів, гіпоксія, шок, медикаментозні ураження, отруєння гепатотропними речовинами), і ті, що спричинюють внутрішньопечінковий (інфекція, ліки) холестаз або позапечінковий (ураження жовчної про­токи, панкреатит, жовчнокам’яна хвороба).

В основі розвитку печінкової недостатності завжди лежить ушкодження клітинних мікрострук­тур — органел гепатоцита, зменшення кількості ге- патоцитів, тому головними патогенетичними ме­ханізмами, що зумовлюють різноманітність клініч­них проявів, є порушення процесів білкового син­тезу (у тому числі факторів гемостазу) та поступо­ве підвищення в крові рівня незнешкоджених ен­догенних токсинів, які, проникаючи через гемато- енцефалічний бар’єр, викликають печінкову енце- фалопатію. Печінкова недостатність патогенетич­но пов’язана з дистрофією та поширеним некро­біозом гепатоцитів, масивним розвитком портока- вальних анастомозів. Найбільше страждає антиток­сична функція печінки, знижується також її участь у різних видах обміну (білковому, жировому, вуг­леводному, електролітному, вітамінному та ін.).

Класифікація. Розрізняють гостру та хронічну печінкову недостатність і її 3 стадії: І — початко­ву (компенсовану), II — виражену (декомпенсова­ну), III — термінальну (дистрофічну). Терміналь­на стадія печінкової недостатності закінчується печінковою комою.

Клініка та діагностика. Гостра печінкова недо­статність розвивається швидко, протягом кількох годин або днів, і при своєчасній терапії може бути оборотною. Хронічна печінкова недостатність розвивається поступово, протягом кількох тижнів або місяців. Прогноз при хронічній печінковій не­достатності несприятливий, проте в окремих ви­падках печінкова кома (портокавальна форма) може регресувати та протягом кількох місяців зно­ву рецидивувати.

Симптоми залежать від характеру ураження печінки, перебігу процесу. У І стадії клінічні симп­томи відсутні, проте знижується толерантність організму до токсичних речовин, позитивні ре­зультати навантажувальних печінкових проб (з га­лактозою, бензоатом натрію). Для II стадії харак­терні клінічні симптоми: невмотивована слабкість, зниження працездатності, диспепсичні розлади, поява та прогресування жовтяниці, геморагічно­го синдрому, асциту, гіпопротеїнемічних набряків. Біохімічні дослідження крові показують значні від­хилення від норми печінкових проб, зниження біл- ковосинтетичної функції печінки — рівня альбу­міну, протромбіну, фібриногену, порушення ліпід­ного обміну, збільшення амінотрансфераз, особли­во АлАТ, часто відзначається анемія, прискорен­ня ШОЕ. У III стадії спостерігаються глибокі по­рушення обміну речовин у організмі, дистрофічні явища не тільки в печінці, але і в інших органах (ЦНС, нирках тощо), при хронічних захворюван­нях печінки виражена кахексія.

Для печінкової недостатності характерні усклад­нення, що можна трактувати як окремі прояви пе­чінкової дисфункції: печінкова енцефалопатія, коа- гулопатія, спонтанний бактеріальний перитоніт, ниркова недостатність, дихальна недостатність, асцит, набряк мозку, шлунково-кишкові кровоте­чі, інфекції, печінкова кома.

У прекоматозному періоді зазвичай відзначаєть­ся прогресуюча втрата апетиту, нудота, зменшення розмірів печінки, наростання жовтяниці, гіпербілі- рубінемія, збільшення вмісту жовчних кислот у кро­ві. У подальшому наростають нервово-психічні по­рушення з дратівливістю, порушенням пам’яті та сну. Підвищуються сухожильні рефлекси, характерний дрібний тремор кінцівок. Розвивається азотемія.

У періоді коми виникає пригнічення (ступор) і прогресуюче порушення свідомості до її повної втрати. Спостерігаються менінгеальні явища, па­тологічні рефлекси, рухове занепокоєння, судоми. Порушується дихання (типу Кусмауля, Чейна —

Стокса), пульс малий, аритмічний, відзначається гіпотермія тіла. Обличчя хворого змарніле, кінців­ки холодні, з рота та від шкіри виходить харак­терний солодкуватий печінковий запах, посилю­ються геморагічні явища (шкірні крововиливи, кровотечі з носа, ясен, варикозно розширених вен стравоходу). Підвищується ШОЕ, рівень залишко­вого азоту й аміаку в сироватці крові, відмічають­ся гіпокаліємія та нерідко гіпонатріємія, метабо­лічний ацидоз. У термінальній фазі крива електро­енцефалограми ущільнюється.

Лікування. Хворий підлягає негайній госпіталі­зації. При гострій печінковій недостатності та пе­чінковій комі дуже важливо інтенсивними лікуваль­ними заходами підтримати життя хворого протя­гом критичного періоду (кількох днів), розрахо­вуючи на значну регенеративну здатність печінки. Проводять лікування основного захворювання, усунення провокуючих факторів, патогенетичну і симптоматичну терапію.

Інтенсивна терапія проводиться з обмеженням вживання білка (до 40-60 г на добу), рідини та ку­хонної солі. Парентеральне харчування здійсню­ють уведенням 5-10%-го розчину глюкози внут­рішньовенно. З метою звільнення кишечнику від азотоутримуючих продуктів призначають сифон­ні клізми та лактулозу по 10-30 мл 3 рази на добу до досягнення послаблювального ефекту. Для зменшення утворення аміаку проводиться кишко­ва деконтамінація ванкоміцином дозою 60 мг/кг на добу. Доцільне використання ентеросорбентів. Для захисту мозку від шкідливої дії токсичних ре­човин призначають L-аргінін або L-яблучну кисло­ту. Для корекції геморагічного синдрому вводять свіжоморожену плазму, препарат вітаміну К. Необ­хідна корекція портальної гіпертензії. Патогенетич­на терапія включає призначення ГКС для стабілі­зації мембран, лікування набряку мозку (альбумін, осмодіуретики та петльові діуретини), набряково- асцитичного синдрому (використовують петльові та дистальні діуретики). За показаннями проводять гемосорбцію, плазмаферез, гемодіаліз.

ПИТАННЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Й ОБГОВОРЕННЯ

1. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференційна діагностика, лікування, диспансерне спостережен­ня, профілактика та прогноз синдрому подразне­ного кишечнику.

2. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференційна діагностика, лікування, диспансерне спостережен­ня, профілактика та прогноз функціонального за­пору.

3. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференцій­на діагностика, лікування, диспансерне спосте­реження, профілактика та прогноз виразкового коліту.

4. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференцій­на діагностика, лікування, диспансерне спосте­реження, профілактика та прогноз хвороби Крона.

5. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференційна діагностика, лікування, диспансерне спостережен­ня, профілактика та прогноз дисфункції жовчно­го міхура та сфінктера Одді.

6. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференційна діагностика, лікування, диспансерне спостережен­ня, профілактика та прогноз хронічного холецис­титу.

7. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференційна діагностика, лікування, диспансерне спостережен­ня, профілактика та прогноз жовчнокам’яної хво­роби.

8. Визначення, епідеміологія, етіопатогенез, класифікація, клініка, діагностика, диференційна діагностика, лікування, диспансерне спостережен­ня, профілактика та прогноз хронічного автоімун­ного гепатиту.

9. Визначення, етіопатогенез, класифікація, клі­ніка, діагностика, інтенсивна терапія печінкової недостатності.

КЛІНІЧНІ СИТУАЦІЙНІ ЗАВДАННЯ

Завдання 1, 2. До дільничного педіатра зверну­лася мати з дівчинкою 13 років зі скаргами на ко­роткочасний, інтенсивний біль у правому підребе­р’ї з іррадіацією в праву лопатку, що з’являється після вживання жирної та смаженої їжі, гіркоту у роті, нестійкі випорожнення. Також відмічається періодичний головний біль, розлади сну. Відомо, що п’ять років тому вона перехворіла на сальмо­нельоз, страждає на хронічний тонзиліт. При огля­ді: шкірні покриви дитини бліді, відмічається си­нюшність під очима, підвищене потовиділення. Слизові оболонки рожеві, неприємний запах із рота, язик обкладений брудно-сірим нальотом. Дихання — 20 за 1 хв, везикулярне; ЧСС — 80 за 1 хв, тони серця чисті. Живіт помірно здутий, пе­чінка на 2 см виступає з-під краю реберної дуги; відмічається болючість у точці проекції жовчного міхура, позитивні симптоми Мерфі і Kepa. Випо­рожнення 1 раз на 2 доби, оформлені. Сечовиділен­ня достатнє. Загальний аналіз крові: еритроцити — 4,7 Т/л, гемоглобін — 135 г/л, лейкоцити — 10,3 Г/л, лейкоцитарна формула: еозинофіли — 2 %, паличко­ядерні нейтрофільні гранулоцити — 7 %, сег­ментоядерні нейтрофільні гранулоцити — 55 %, лімфоцити — 27 %, моноцити — 9 %; тромбоцити

— 280 Г/л; ШОЕ — 16 мм/год. Біохімічні дослі­дження крові: глюкоза — 3,8 ммоль/л, загальний білок — 60 г/л, холестерин — 5,9 ммоль/л, AcAT

— 0,45 ммоль/(л год), АлАТ — 0,68 ммоль/(л год), ос-амілаза — ЗО ОД/л.

7. Яке захворювання можна запідозрити у ди­тини?

1. Хронічний гастродуоденіт

2. Хронічний холецистит

3. Хворобу Крона

4. Неспецифічний виразковий коліт

2. Яке інструментальне дослідження необхідно провести в умовах поліклініки для уточнення діа­гнозу та вибору тактики ведення пацієнта?

1. Оглядове рентгенологічне дослідження черев­ної порожнини

2. Комп’ютерну томографію черевної порожнини

3.Іригоскопію

4. УЗД органів черевної порожнини

Завдання 3, 4. У дівчинки 14 років є скарги на підвищену втомлюваність, головний біль, періодич­ний тупий ниючий біль у правому підребер’ї че­рез 1-1,5 год після прийому їжі та після фізичних навантажень, нудоту, печію, відрижку з гіркува­тим присмаком, періодично виникаюче блювання. Об’єктивно: загальний стан середньої тяжкості, недостатня маса тіла, відмічаються блідість шкі­ри, синці під очима, неприємний запах із рота. Частота дихання — 22 за 1 хв, дихання везикулярне; ЧСС — 78 за 1 хв, тони серця ритмічні. Живіт м’я­кий, не здутий. При глибокій пальпації живота біль у правому підребер’ї в зоні проекції жовчно­го міхура, позитивні симптоми Ортнера — Греко­ва, Kepa. Загальний аналіз крові: еритроцити — 5,2 Т/л, гемоглобін — 138 г/л, лейкоцити — 7,4 Г/л, ШОЕ — 8 мм/год. Біохімічні дослідження крові: глюкоза — 4,4 ммоль/л, загальний білок — 68 г/л, хо­лестерин — 5,6 ммоль/л, AcAT — 0,75 ммоль/(лгод), АлАТ — 0,68 ммоль/(л год), загальний білірубін — 19,8 мкмоль/л, а-амілаза — 28 ОД/л. На УЗД ор­ганів черевної порожнини — збільшення розмірів жовчного міхура.

3. Яке захворювання може запідозрити лікар?

1. Хронічний дуоденіт

2. Дисфункцію жовчного міхура гіпокінетично- гіпотонічну

3. Жовчнокам’яну хворобу

4. Хронічний панкреатит

4. Які додаткові дослідження доцільно провести для уточнення діагнозу?

1. Динамічну УЗ холецистографію, дуоденаль­не зондування

2. Магнітно-резонансну томографію органів черевної порожнини

3. Оглядове рентгенологічне дослідження черев­ної порожнини

4. ФЕГДС, інтрагастральну рН-метрію

Завдання 5, 6. До сімейного лікаря звернулися батьки з хлопчиком 12 років, який скаржиться на інтенсивні короткочасні колючі болі в правому під­ребер’ї, що виникають через 20-30 хв після прийому їжі, особливо холодної, або після фізичного чи емо­ційного навантаження. Раніше не лікувався, іноді під час нападів приймає спазмолітики. При огля­ді: хворий збуджений, дратівливий, астенічний, тем­пература тіла нормальна. Язик чистий, вологий. Частота дихання — 24 за 1 хв, дихання везикуля­рне; ЧСС — 86 за 1 хв, тони серця чисті, ритмічні. Живіт м’який, при пальпації болючий у правому підребер’ї. Симптоми подразнення жовчного міху­ра негативні. Печінка та селезінка не збільшені. Сечовиділення достатнє. Випорожнення регуляр­ні, оформлені.

5. Яке захворювання найвірогідніше у хлопчика?

1. Хронічний гепатит

2. Жовчнокам’яна хвороба

3. Дисфункція жовчного міхура гіперкінетично- гіпертонічна

4. Синдром подразненого кишечнику

6. Визначте найінформативніші обстеження в умовах поліклініки:

1. Загальний аналіз крові, біохімічне досліджен­ня крові (білірубін і його фракції, холестерин, АлАТ, AcAT, лужна фосфатаза, α-амілаза), копрограма, динамічна УЗ холецистографія, дуоденальне зон­дування

2. Загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, копрограма, ФЕГДС, рентгенологічне досліджен­ня черевної порожнини

3. Біохімічне дослідження крові (білірубін і його фракції, холестерин, АлАТ, AcAT, лужна фосфа­таза, α-амілаза, глюкоза, загальний протеїн, гліко- ваний гемоглобін), магнітно-резонансна томогра­фія органів черевної порожнини

4. УЗД органів черевної порожнини, комп’ютер­на томографія печінки та жовчного міхура, копро­грама

Завдання 7. У дитини 13 років є скарги на біль у верхній частині живота, зниження апетиту, періо­дичну нудоту, головний біль. Об’єктивно: загаль­ний стан середньої тяжкості, дитина дратівлива, шкіра з легким жовтяничним відтінком, відмічаєть­ся «мармуровість», червоний дермографізм. Язик обкладений сірувато-жовтуватим нальотом. Час­тота дихання — 20 за 1 хв, дихання везикулярне; ЧСС — 82 за 1 хв, тони серця чисті, ритмічні. При пальпації живота відмічається напруження перед­ньої черевної стінки, виражена болючість при паль­пації жовчного міхура на глибокому вдиху. Печін­ка та селезінка не збільшені. Сечовиділення достат­нє. Випорожнення регулярні, оформлені. При УЗД виявлено наявність конкрементів у жовчному мі­хурі. Установлений діагноз: жовчнокам’яна хворо­ба (холелітіаз).

Які існують протипоказання до консервативно­го лікування цієї хвороби?

1. Розмір каменів більший 1 см, кількість каме­нів більше 3, наявність аномалій розвитку жовч­ного міхура, хронічний холецистит

2. Розмір каменів менший 3 см, кількість каме­нів більше 2, рентгенонегативність каменів, вираз­кова хвороба, хронічний панкреатит

3. Розмір каменів більший 2 см та їх рентгено- позитивність, нефункціонуючий жовчний міхур, гострі запальні захворювання жовчного міхура та жовчних проток, супровідний цукровий діабет

4. Кількість каменів більше 3, наявність жовчно- кам’яної хвороби у родичів першої лінії спорідне­ності

Завдання 8. Дівчинка 11 років була доставлена до лікарні зі скаргами на сильні нападоподібні болі в животі навколо пупка, особливо після їди, відчуття переливання, буркотіння, здуття живота, напіврідкі кашкоподібні випорожнення до 10 ра­зів на добу з домішками слизу, гною, крові, під­вищення температури тіла до 38,0 °С, зниження

апетиту. Об’єктивно: загальний стан дитини тяж­кий, вона астенічна. Шкірні покриви та слизові оболонки бліді. Частота дихання — 26 за 1 хв, дихання везикулярне; ЧСС — 92 за 1 хв, тони серця приглушені. При пальпації органів черевної порож­нини відмічається біль навколо пупка, гурчання, шум плескання, сегментарна ущільненість товстої киш­ки. Загальний аналіз крові: еритроцити — 2,8 Т/л, гемоглобін — 85 г/л, лейкоцити — 18,4 Г/л, лейко­цитарна формула: еозинофіли — 2 %, паличко­ядерні нейтрофільні гранулоцити — 12 %, сегменто­ядерні нейтрофільні гранулоцити 10 %, лімфо­

цити — 38 %, моноцити — 8 %; тромбоцити — 202 Г/л; ШОЕ — 25 мм/год. Біохімічне досліджен­ня крові: глюкоза — 3,5 ммоль/л, загальний про­теїн — 48 г/л. За даними копрограми: стеаторея, позитивні проби Трибуле і Грегерсена.

Які додаткові дослідження доцільно провести для уточнення діагнозу?

1. Магнітно-резонансну томографію органів черевної порожнини, ФЕГДС, УЗД органів черев­ної порожнини

2. Оглядове рентгенологічне дослідження черев­ної порожнини, ФЕГДС, дуоденальне зондування

3. Комп’ютерну томографію органів черевної порожнини, ФЕГДС

4. ФЕГДС, іригографію, ректороманоскопію та колоноскопію з морфологічним дослідженням біо- птатів кишечнику

Завдання 9. Умови завдання 8 (продовження). При ендоскопічному дослідженні виявлено ураження гли­боких шарів стінки товстої кишки з невеликими аф- тозними дефектами; за даними біопсії — наявність поздовжньо розташованих виразок-тріщин, які про­никають у м’язовий і субсерозний шари.

Яке захворювання повинен запідозрити лікар у дівчинки?

1. Синдром подразненого кишечнику

2. Хворобу Крона

3. Неспецифічний виразковий коліт

4. Кишкову непрохідність

Завдання 10. У дитини 14 років на підставі скарг на почастішання випорожнень до 4 разів на добу з домішками слизу та крові протягом 2 міс., по­ступового розвитку захворювання, наявності пе­реймоподібного болю, що локалізується внизу живота, в лівій здухвинній ділянці та навколо пуп­ка, підвищення температури тіла до 38,0 °С, зни­ження апетиту, наявності загальної слабкості, зни­ження маси тіла, наявності анемії запідозрений виразковий коліт.

Який метод має вирішальне значення в діагнос­тиці цього захворювання?

1. Рентгенографія товстого кишечнику

2. Рентгеноскопія товстого кишечнику

3. Ендоскопія товстого кишечнику

4. Бактеріологічне дослідження калу