Клініка хвороби Меньєра.

Клінічно захворювання проявляється при­ступами кохлеовестибулярної дисфункції, яка є не чим іншим, як пери­феричним кохлео-вестибулярним синдромом. Характерна пері­одичність захворювання з наявністю "світлих" проміжків між приступами.

При типовому перебігу хвороба Меньєра визначається приступами запаморочення, яке супроводжується порушенням рівноваги, нудо­тою, блюванням, зміною діяльності серцево-судинної системи, зблідненням шкіри, холодним потом та іншими вегетативними проява­ми. Вестибулярні порушення супроводжуються слуховими порушення­ми: зниженням слуху, відчуттям закладання вуха, шумом у вусі. Ці яви­ща можуть бути одно- та двобічними. В зв'язку з чим розрізняють при хворобі Меньєра одно- та двобічні ураження. Якщо в міжприступному періоді уже мали місце слухові порушення, то під час приступу вони по­силюються. Характерними є слухові порушення, які передують вести­булярній дисфункції. Таким чином, мова може йти про слухову ауру, яка передує приступу запаморочення. Така аура підказує хворому, що ско­ро почнеться приступ запаморочення.

Приступи запаморочення обмежені в часі і тривають звичайно декілька годин, але можуть продовжуватись менше години, або навпа­ки, декілька тижнів. Найчастіше приступ триває 2—8 годин. Якщо при­ступи вестибулярної дисфункції є проявами хвороби Меньєра, то між ними, якої б тривалості вони не були, обов'язково існують періоди ремісії. Тривалість ремісії може бути різною, що залежить від варіабельності частоти приступів — від щоденних до одного приступу в декілька років.

Спонтанний ністагм під час приступу хвороби Меньєра виявляється у 67% хворих.

В міжприступному періоді явища вестибулярної дисфункції повністю зникають, але слух залишається зниженим і з кожним приступом погіршується.

На самому початку захворювання слух знижується за кондуктивним типом. Порушення слуху зв"язане з гідропсом лабіринта, що погіршує проведення звукових коливань через пери- та ендолімфу. Але дуже

112 Ю.В.Штін. Оторино ларингологія

швидко підвищений тиск ендолімфи починає негативно діяти на волос­кові клітини спірального органу і розвивається перцептивний компо­нент. Зниження слуху набуває змішаного характеру. У випадках з три­валим перебігом переважає нейросенсорна приглухуватість.

Тональна порогова аудіометрія при хворобі Меньєра має наступні ха­рактеристики. Рівномірне підвищення порогів слуху на всіх частотах як по повітряному, так і по кістковому проведенню. Криві мають горизон­тальний або нисхідний характер. Криві кісткової та повітряної провідності за формою повторюють одна одну на всьому протязі при кістково-повітряному інтервалі в 20—30 дБ. Криві зближаються в ділянці найбільшого зниження слухової чутливості за кістковою провідністю.

Дані мовної аудіометрії вказують на порушення розбірливості мови.

Порушення слуху при хворобі Меньєра має і інші риси. Це в першу чергу флюктуація слуху. В зв'язку зі зміною тиску лабіринтних рідин міняється гострота слуху. При зменшенні водянки лабіринту слух по­кращується, а при збільшенні — погіршується. Такий стан має назву

флюктуація слуху.

В зв'язку з тим, що рівнем ураження звукосприймального апарату при хворобі Меньєра є волоскові клітини спірального органу, в 100% спостережень наявні порушення функції гучності. Про це ми чітко мо­жемо судити по зменшенню диференційних порогів.

Про ендолімфатичний гідропс чітко свідчать результати імпедансо-метрії. Не дивлячись на наявність кістково-повітряного інтервалу на то­нальній пороговій аудіограмі, тимпанограма залишається незміненою. На ураження звукопроведення при хворобі Меньєра вказує: збере­ження сприйняття ультразвуку, латеризація ультразвуку в хворий бік та наявність низькочастотного шуму в вухах.

Підсумовуючи все сказане про порушення слуху при хворобі Меньє­ра, необхідно підкреслити, що ці зміни є цілком характерними.

1. Рівномірне підвищення порогів слуху по кістці та повітрю.

2. Порушення функції гучності — зменшення диференційних порогів в 100% спостережень.

3. Порушення розбірливості мови.

4. Флюктуюючий слух.

5. Нормальні пороги сприйняття ультразвуку, латеризація його в хво­ рий бік.

Показовою пробою, підтверджуючою діагноз хвороби Меньєра, є гліцерол-тест або фурасемідний тест. Більш показовим є зменшення ендолімфатичного гідропсу після внутрішнього вживання гліцерину, що відзначається на стані слухової функції. Гліцерин є потужним дегідрату-ючим засобом, що знижує ендолімфатичний тиск та покращує слух.

Ю.ВМітін. Оториноларингологія

Гліцерол-тест проводиться наступним чином. Хворий п'є чистий ме­дичний гліцерин в кількості з розрахунку 1,0—1,5 гр. на 1 кг маси тіла. Цю кількість гліцерину хворий випиває навпіл з водою або фруктовим со­ком. Тональна порогова аудіометрія здійснюється до вживання гліцерину та через 2—3 години після нього. Гліцерол-тест вважається позитивним та підтверджує хворобу Меньєра, якщо в зоні частот 125—1000 Гц поро­ги по кістковому проведенню зменшуються на 5—15 дБ, а по повітря­ному зменшуються на 8—ЗО дБ.

Характеризуючи клініку хвороби Меньєра, необхідно сказати, що во­на починається зразу ж з типових кохлео-вестибулярних розладів тільки у 1/3 хворих. У решти хворих маніфестація захворювання починається або тільки з кохлеарних порушень, або тільки з вестибулярних розладів. З плином часу захворювання набуває прояву класичного периферичного кохлео-вестибулярного синдрому.

Майже у половини пацієнтів захворювання починається з слухових розладів, вестибулярні ж приєднуються пізніше. Проміжок між проява­ми слухових та ветибулярних симптомів коливається від 3 тижнів до 14 років, але переважно дорівнює 1—3 рокам (І.Б.Солдатов, 1990).

Найбільші затруднення для діагностики виникають тоді, коли захво­рювання починається з приступів вестибулярної дисфункції без кохле­арних порушень. Одні вестибулярні розлади без зміни слуху важко пов'язати з патологією лабіринту, тому що периферичний вестибуляр­ний синдром звичайно є кохлео-вестибулярним. Тільки приєднання слухових розладів розставляє всі крапки над "і". Такий варіант хвороби Меньєра зустрічається в 1/5 — 1/6 спостережень (І.Б.Солдатов, 1990). Хвороба Меньєра є важким захворюванням, яке в значній мірі впли­ває на працездатність хворих. Пацієнти, які страждають на хворобу Ме­ньєра, звичайно мають інвалідність II! та навіть І! групи.

Інколи з ім'ям Меньєра пов'язують любі прояви вестибулярної дис­функції, шо є безумовно, хибним. Існує хвороба Меньєра як окрема нозо­логічна форма з властивими їй симптомами, які відповідають периферич­ному кохлео-вестибулярному синдрому. Рівень ураження — внутрішнє вухо. В зв'язку з цим хворобу Меньєра потрібно диференціювати з інши­ми захворюваннями, які супроводжуються вестибулярними розладами, обумовленими ураженням різних рівнів вестибулярного аналізатора. Це, в першу чергу, стовбур головного мозку та мозочок. Симптоматика при

114

Ю.ВМітін. Оторинолиришологія

Ю-ВМітін. Оториноларингологія

115

таких ураженнях відповідає центральному вестибулярному синдрому.