Хронічна променева хвороба

Хронічна променева хвороба (ХПХ) - загальне захворювання організ­му, що розвивається в результаті тривалого (місяці, роки) впливу іонізуючих випромінювань у відносно малих дозах, але які помітно перевищують межу дози, встановленої для осіб, які постійно контактують з джерелами іонізую­чих випромінювань.

На жаль, в літературі до теперішнього часу зустрічаються визначення ХПХ, в яких остання розглядається як залишкове явище гострої променевої хвороби або віддалені, в тому числі генетичні, наслідки гострого опромінен­ня, що невірно. Хронічна променева хвороба - самостійна нозологічна форма. Переходів гострої променевої хвороби в хронічну не спостерігається.

ХПХ може розвинутися при грубому порушенні техніки безпеки осо­бами, які постійно працюють з джерелами іонізуючих випромінювань (рент­генівські установки, прискорювачі елементарних частинок, радіологічні ла­бораторії, підприємства по збагаченню природних радіоактивних руд, дефек­тоскопи та ін.). Отже, ХПХ - це, як правило, рідкісне професійне захворю­вання мирного часу. Можна припустити, що і в воєнний час у осіб, які виму-

шено перебувають на радіоактивно зараженій місцевості і піддаються зовні­шньому та внутрішньому опроміненню в малих дозах протягом тривалого часу, також створяться умови для її розвитку. На мирний час для персоналу, що безпосередньо працює з джерелами іонізуючих випромінювань (категорія А), встановлена межа дози 50 мЗв / рік.

При систематичному опроміненні в дозах, які значно перевищують цю межу (в 10- 15 разів), через 2-3 роки формується ХПХ. Якщо перевищення ліміту дози виявляється більш значним, то терміни виникнення захворювання можуть істотно скоротитися.

Отже, основною умовою формування ХПХ при будь-якому вигляді ра­діаційного впливу є систематичне переопромінення в дозах не менше 0,1 Гр / рік. Орієнтовно мінімальної сумарною дозою іонізуючого випромінювання, що приводить до виникнення даного захворювання, слід вважати 1,5-2,0 Гр.

В основі радіаційного ушкодження тканин, що виникає при системати­чному впливі малих доз іонізуючих випромінювань, лежить репродуктивна загибель малодиференційованих мітотично активних клітин, т. Е. Відбува­ється загибель не самої опроміненої клітини, а її потомства в першому чи більш пізніх поколіннях в результаті накопичення дефектів в генетичному матеріалі. Відомо, що в опроміненому організмі поряд з процесами альтерації закономірно розвиваються і проліферативні захисні реакції. При цьому спів­відношення ушкодження та репарації є основним фактором патогенезу ХПХ. Чим менше разова доза опромінення, ніж більш розтягнутий у часі процес набору сумарною патологічної дози, тим ефективніше протікають процеси репарації.

Залежність клінічних проявів від разових і сумарних доз опромінення найбільш виразно простежується в період формування ХПХ.

На початку захворювання на перший план виступають реакції центра­льної нервової системи. Морфологічні зміни в цей період виражені слабше. У подальшому тканини організму, що мають великий резерв щодо незрілих клітин і інтенсивно оновлюючі свій клітинний склад у фізіологічних умовах, вже при відносно невеликих сумарних дозах відповідають раннім пошко- 93

дженням частини клітин, порушенням їх мітотичної активності. До таких тканин належать кровотворна тканина, епітелій шкіри і кишечника, статеві клітини та ін. Системи, які обмежено регенерируют в фізіологічних умовах (нервова, серцево-судинна та ендокринна), відповідають на хронічний вплив складним комплексом функціональних зрушень. Ці зрушення тривало мас­кують повільне наростання дистрофічних і дегенеративних змін у внутрішніх органах, поєднання повільно розвивающихся мікродеструктивних змін, фун­кціональних розладів і виражених репаративних процесів формує складну клінічну картину ХПХ. При невисокій інтенсивності опромінення функціо­нальні реакції нервової системи, як найбільш чутливої, можуть випереджати виникнення змін в інших системах. При порівняно швидкому досягненні доз, які є пороговими для радіочутливих органів (наприклад, кровотворення), зміни в цих органах можуть збігатися із часом виникнення змін у нервовій системі.

В даний час виділяють два варіанти хронічної променевої хвороби:

- ХПХ, викликана переважно зовнішнім гамма-опроміненням або впли­вом інкорпорованих радіонуклідів, рівномірно розподілених в органах і сис­темах організму (3Н, 24Na, Cs, і ін.);

- ХПХ, викликана інкорпорацією радіонуклідів з вираженою вибіркові­стю експонування (226Ra, 89Sr, 90Sr, 210Po і ін.) або місцевим опроміненням від зовнішніх джерел.

Клінічна симптоматологія ХПХ найбільш чітко простежується в пер­шому варіанті, при другому варіанті захворювання вона більш мізерна і відо­бражає, головним чином, функціонально-морфологічні порушення тих орга­нів і тканин, які піддалися найбільш масивного опроміненню. Незважаючи на деякі відмінні риси, всім варіантам ХПХ притаманні такі ознаки, як повіль­ний розвиток, тривалий прихований період, повільне відновлення. Це дозво­ляє, незалежно від варіанту ХПХ, виділити в її перебігу три основних періо­ди: формування, відновлення та віддалених наслідків та результатів.

Період формування характеризується полісиндромним перебігом і про­довжується в залежності від ступеня тяжкості від 1 до 6 міс. Основними син­дромами, визначальними тяжкість захворювання, в цьому періоді є:

- Кістково-мозковий синдром;

- Синдром порушень нервово-судинної регуляції;

- Астенічний синдром;

- Синдром органічних уражень нервової системи.

Тривалість періоду формування залежить від інтенсивності опромінен­ня. При систематичному незначному перевищенні дози випромінювання цей період може розтягнутися на роки, при більш інтенсивному опроміненні він скорочується до 4-6 міс. Після припинення систематичного контакту з іоні­зуючими випромінюваннями формування ХПХ триває ще якийсь час (від 1-2 до 3-6 міс залежно від ступеня тяжкості).

Період відновлення також знаходиться в прямій залежності від ступеня тяжкості захворювання. При легкій формі ХПХ він, як правило, закінчується одужанням протягом 1-2 міс, при виражених формах відновлення затягується на кілька місяців (найбільш сприятливий результат) або навіть років.

Період віддалених наслідків та результатів характерний для хронічної променевої хвороби середнього та важкого ступеня, оскільки легкий ступінь захворювання закінчується одужанням в ранні терміни.

ХПХ прийнято ділити за ознакою важкості клінічних проявів на три ступені: легка (I ступінь), середня (II ступінь), важка (III ступінь).

ХПХ I ступеня розвивається поступово і непомітно. З'являються скарги на головний біль, яку важко усунути звичайними засобами, швидку стомлю­ваність, підвищену дратівливість, загальну слабкість, трансформацію сну (сонливість вдень і безсоння вночі), знижений апетит, диспепсичні розлади, зазвичай не пов'язані з похибками в харчуванні, зниження маси тіла, неприє­мні відчуття в області серця, запори, зниження статевого потягу.

При обстеженні виявляються ознаки загальної астенії: підвищена фізи­чна і розумова стомлюваність, вегетативно-судинні розлади (акроціаноз, гі-

пергідроз, мармурність шкіри, підвищення сухожильних рефлексів, тремор пальців витягнутих рук і століття, виражений розлитої дермографизм і ін.). Відзначається лабільність пульсу і артеріального тиску з тенденцією до зни­ження,глухість серцевих тонів, обкладений язик, болючість при глибокій па­льпації в епігастральній ділянці, у правому підребер'ї і по ходу товстої киш­ки, прояви дистонії і дискінезії жовчного міхура, жовчовивідних шляхів, а також шлунка і кишечника. Однак всі ці зміни виражені не різко і непостійні. У хворих, що піддаються тривалому впливу м'яких рентгенівських променів або бета-частинок, в ряді випадків виявляються зміни шкіри (сухість, витон­чення, лущення, пігментація, випадання волосся, утворення тріщин та ін.).

В периферичній крові визначається лейкопенія до 3,5х10⁹ / л з віднос­ним лімфоцитозом, можливі якісні зміни нейтрофілів (гіперсегментація ядер, токсична зернистість).

При дослідженні кісткового мозку виявляється нормальна кількість мі- елокаріоцитів, гальмування дозрівання мієлоїдних клітин і плазмацитарна реакція.

ХПХ легкого ступеня характеризується сприятливим перебігом. При­пинення контакту з іонізуючим випромінюванням, стаціонарне лікування, ві­дпочинок протягом 2-3 місяців приводять до значного поліпшення самопо­чуття хворих і практично повного відновлення порушених функцій органів і систем.

Для ХПХ середньої (II) ступеня тяжкості характерна більш виражена симптоматика і виразна кореляція між суб'єктивними і об'єктивними ознака­ми захворювання. Найхарактернішою скаргою хворих є головний біль, що виникає в різний час доби і важко піддається лікувальним впливам. Постій­ними і більш вираженими стають загальна слабкість і швидка стомлюваність, відзначається зниження пам'яті, різко порушуються сон і апетит, посилюєть­ся біль в області серця і животі, хворі худнуть, у них слабшає статеве почуття і статева потенція, з'являється кровоточивість слизових оболонок, в окремих

випадках порушується терморегуляція, а у жінок і менструально-оваріальний цикл.

Хворі виглядають старше своїх років, що пояснюється дистрофічними змінами шкіри, ламкістю, сухістю і випаданням волосся, зниженням тургору шкіри та її пігментацією у зв'язку з підшкірними крововиливами, а також зменшенням жирового прошарку. Найбільш виразно проявляються астенічні ознаки з вегетативними розладами. Хворі емоціонально лабільні, невмотиво- вано образливі і плаксиві. Виявляється підвищення або зниження сухожиль­нихі періостальних рефлексів. У ряді випадків розвиваються діенцефальні розлади, що проявляються пароксизмальної тахікардією, субфібрильною те­мпературою, зниженням або підвищенням артеріального тиску.

Нерідко виявляються субатрофічні або атрофічні зміни слизової оболо­нкиверхніх дихальних шляхів. Досить часто розвиваються дистрофічні зміни міокарда, що проявляється ослабленням I тону на верхівці серця, лабільністю пульсу з схильністю до тахікардії, зниженням артеріального тиску до 90/60 мм рт.ст.

топенія становить 1-3%. При дослідженні кісткового мозку виявляється зни­ження загального числа мієлокаріоцитів, виражена затримка процесів дозрі­вання мієлоїдних елементів на стадії мієлоцитів, іноді спостерігається пору­шення еритропоезу по мегалобластичного типу. Всі прояви ХПХ II ступеня є надзвичайно стійкими і не зникають під впливом тривалої комплексної тера­пії.

ХПХ важкої (III) ступеня характеризується полісиндромним уражен­ням практично всіх органів і систем. Хворі скаржаться на загальну слабкість, швидку стомлюваність, головний біль, біль у грудях і животі, відсутність апетиту, поганий сон, диспепсичні розлади, підвищення температури тіла, кровоточивість слизових оболонок і підшкірні крововиливи в шкіру, випа­дання волосся, схуднення, у жінок відзначається порушення менструального циклу.

Зміни нервової системи характеризуються симптомами органічного ураження, що перебігають за типом токсичного енцефаліту з вогнищами ураження в середньому і продовгуватому мозку. Клінічно це проявляється підвищенням або зниженням сухожильних і черевних рефлексів, порушен­ням м'язового тонусу і статики, виникненням оптико-вестибулярних симпто­мів і ністагму.

При дослідженні серцево-судинної системи виявляються виражені дис­трофічні зміни міокарда та судинні розлади. Відображенням цих процесів є тахікардія, ослаблення I тону, систолічний шум на верхівці і підставі серця, зниження артеріального тиску до 90/50 мм рт.ст., виражені дифузні зміни на ЕКГ. У легенях нерідко виявляють зміни застійного або запального характе­ру. Язик обкладений, на ньому є відбитки зубів, сліди частих крововиливів в товщу мови і слизову глотки. Спостерігається здуття живота; при пальпації різка болючість його на всьому протязі, збільшення розмірів і болючість пе­чінки.

Лабораторні показники свідчать про виражені пригнічення секреторної і кислотоутворюючої функції шлунка, підшлункової залози і кишечника, різ­кі розлади функцій печінки. Зміни в периферичній крові виражені, вони по-

в'язані з розвитком гіпопластичного стану кісткового мозку. Кількість ерит­роцитів зменшується до 1,5-2х10¹²/л, тромбоцитів - до 60х10⁹/л, лейкоцитів - до 1,2х10⁹/л і нижче, число ретикулоцитів становить менше 1% с. Знижується осмотична стійкість еритроцитів. В кістковому мозку різко зменшується кі­лькість ядерні клітин, відбувається затримка дозрівання мієлоїдних елемен­тів, перекручується еритропоез по мегалобластичного типу.

На висоті розвитку захворювання приєднуються інфекційні ускладнен­ня (пневмонія, сепсис і ін.), які можуть бути причиною летального результа­ту. Прогноз при ХПХ важкого ступеня вкрай серйозний. Клініко- гематологічна ремісія, як правило неповна, настає рідко.

Клінічна картина при другому варіанті ХПХ, викликаної інкорпорацією радіонуклідів з чітко вираженою вибірковістю депонування або місцевим опроміненням від зовнішніх джерел, має ряд особливостей, обумовлених на­самперед властивостями інкооперірованних радіонуклідів: періодами напів­розпаду і напіввиведення, типом і енергією випромінювання, вибірковою ло­калізацією в організмі. Для неї характерно ранній розвиток ушкоджень фун­кцій окремих критичних органів і структур на тлі відсутності або слабкої ви­разності загальних реакцій організму. Найбільш виражені функціонально- морфологічні зміни будуть виявлятися в найбільш радіочутливих («критич­них») органах або тканинах, які піддаються переважному опроміненню. Для цього варіанту ХПХ характерний тривалий перебіг процесу, часті ускладнен­ня у вигляді системних захворювань крові і пухлинних процесів, менш ви­значений прогноз, ніж при однаковій за ступенем тяжкості хвороби, викли­каної зовнішнім опроміненням. У крові і виділеннях хворих постійно вияв­ляються радіоактивні речовини.

При хронічному опроміненні від інкорпорованих радіонуклідів радію, плутонію, стронцію клінічна картина періоду формування захворювання ви­значатиметься ураженням легень, печінки, кісткового мозку і кісткової тка­нини. У разі переважного опромінення органів дихання при інгаляції плуто­нію або радону і його дочірніх продуктів можливий розвиток бронхіту, про-

меневого пневмоніту, пневмофіброзу і пневмосклерозу, а у віддалені терміни - бронхогенного раку легені.

При надходженні в організм гепатотропних радіонуклідів, особливо ро­зчинних(полоній, торій, плутоній), можуть спостерігатися ознаки печінкової ферментопатії і гепатопатії з трансформацією в цироз печінки, а у віддалені терміни - пухлинні захворювання цього органу.

Хронічні форми захворювань при інкорпорації радіоактивного йоду обмежується ураженням щитовидної залози (аплазія або гіпоплазія, вузловий зоб, рак). В клінічній картині даного варіанту ХПХ часто неможливо виділи­ти період відновлення: протікаючі в ньому репаративні та компенсаторні процеси поєднуються з триваючими гіпопластичними і дистрофічними змі­нами в уражених органах.

Відмінна особливість періоду наслідків при цьому варіанті ХПХ - роз­виток інволюційних і бластомогенних процесів в органах виборчого депону­вання радіонуклідів.

Діагностика ХПХ, як професійного захворювання, представляє певні труднощі, особливо на ранніх етапах. Це пов'язано з відсутністю в її клініч­ній картині патогномонічних для даного захворювання симптомів. Обов'яз­ковою умовою встановлення діагнозу ХПХ є наявність акта радіаційно- гігієнічної експертизи, що підтверджує систематичне переопромінення пост- раждалого внаслідок несправності апаратури або порушення техніки безпеки. Крім того, в акті експертизи повинен бути представлений розрахунок імовір­ною сумарною дози опромінення за весь період роботи з джерелами випро­мінювання.

При наявності відповідної радіаційно-гігієнічної документації в діагно­стиці ХПХ II і III ступеня тяжкості вирішальне значення надається поєднан­ню картини гипопластичної анемії з трофічними розладами і функціонально- морфологічними змінами ЦНС. Складніше йде справа з встановленням діаг­нозу ХПХ I ступеня тяжкості, де на перший план виступають малоспецифічні функціональні зміни нервової системи, а порушення в системі кровотворення незначні і непостійні.

В діагностиці ХПХ, пов'язаної з інкорпорацією радіонуклідів, важливе значення надається результатам дозиметричних і радіометричних дослі­джень.

В диференційно-діагностичному плані в першу чергу слід виключити захворювання, які мають схожі клінічні прояви (гіпопластична анемія, хроні­чні інтоксикації, вплив інших професійних шкідливостей, залишкові явища перенесених інфекцій та ін.).

Необхідно підкреслити, що остаточний діагноз ХПХ повинен встанов­люватися після ретельного стаціонарного обстеження в спеціалізованому лі­кувальному закладі.

Лікування ХПХ повинно бути комплексним, індивідуальним, своєчас­ним, відповідним до ступеня тяжкості. Безумовною вимогою є припинення контакту потерпілого з джерелом випромінювання.

При ХПХ I ступеня тяжкості призначається активний руховий режим, прогулянки, лікувальна гімнастика, повноцінне багате вітамінами і білками харчування, а також медикаментозна терапія. Вирішальне значення надається нормалізації функції ЦНС. З цією метою застосовують седативні засоби (фе- назепам, седуксен, реланіум, препарати валеріани, кропиви собачої, півонії та ін.), При необхідності використовують снодійні (еуноктін, тард, барбітурати). Потім призначають біостимулятори центральної нервової системи (препара­ти женьшеню, китайського лимонника, заманихи, елеутерококу, стрихніну, секурініна і ін.). Показана комплексна вітамінотерапія з використанням віта­мінів B1, В2, B6, В12, С, фолієвої кислоти, рутина і ін. З фізіотерапевтичних процедур найбільш ефективна гідротерапія. Рекомендується санаторно- курортне лікування.

При ХПХ II ступеня тяжкості хворі потребують тривалого стаціонарно­го лікування. Крім вище перерахованих засобів, використовують стимулято­ри кровотворення, особливо лейкопоеза (віт. В12, батілол, літію карбонат, пентоксил, нуклеіновокислий натрій, та ін.). У випадках відсутності ефекту від гемостимулятора вдаються до трансфузій препаратів крові. Для боротьби з кровоточивістю призначають антигеморагічні препарати (аскорутин, діци- 101

нон, серотонін, препарати кальцію, вітаміни В6, Р, К та ін.), Використовують анаболічні засоби (метилтестостерон, неробол, препарати оротової кислоти) і засоби симптоматичної терапії. При наявності інфекційних ускладнень вико­ристовуються антибактеріальні засоби (з урахуванням чутливості до них мік­рофлори), протигрибкові препарати. За індивідуальними показаннями - фізіо­терапія і лікувальна фізкультура.

Хворі з ХПХ важкого ступеня потребують подібного, але ще більш аг­ресивного та тривалого лікування. Необхідно проведення ретельно збалансо­ваної антибактеріальної, гемостатичної, стимулюючої та замісної терапії, призначення ферментних препаратів, спазмолітиків, холеретиків, проносних засобів, фізіотерапевтичних методів лікування (гідротерапія, теплові проце­дури, масаж, лікарські інгаляції) і лікувальної гімнастики.

Встановлення остаточного діагнозу можливе лише після поглибленого стаціонарного обстеження в спеціалізованому лікувальному закладі. При цьому важливо пам'ятати, що діагноз ХПХ є не тільки клінічним, а й радіа­ційно-гігієнічним.