Кортикостероидная недостаточность

Кортикостероидная недостаточность может быть тотальной, когда выпадает действие всех гормонов, и частичной — при выпадении актив­ности одного из гормонов коры надпочечников.

Тотальная кортикостероидная недостаточность в эксперименте вы­зывается адреналэктомией.

У людей острая тотальная недостаточность надпочечников (синдром

Уотерхауса—Фридериксена) может возникать при некоторых инфекци­онных болезнях или нарушении кровообращения. В связи с быстрым вы­падением функции надпочечников развивается коллапс и больные могут умереть в течение первых же суток.

Хроническая надпочечниковая недостаточность характерна для бо­лезни Аддисона (аддисонова, или бронзовая, болезнь). Причиной ее раз­вития чаще всего является туберкулезная инфекция или аутоиммунный процесс (аутоиммунный адреналит), лежащий, по-видимому, в основе патогенеза так называемой идиопатической атрофии коры надпочечни­ков. В основе патофизиологических изменений, возникающих в резуль­тате прогрессирующей гибели ткани коры надпочечника, лежит комби­нация недостаточности всех гормонов его коры. При этом наблюдаются:

• нарушения водного, минерального и углеводного обмена;

• расстройство функции сердечно-сосудистой системы;

• развитие адинамии (мышечная слабость);

• пигментация кожных покровов и слизистых оболочек, в связи с чем это заболевание называют еще бронзовой болезнью.

Водно-электролитный баланс. Нарушение водно-электролитно­го баланса связано главным образом с недостатком минералокортикои- да — альдостерона и в меньшей степени глюкокортикоидов — кортизола и кортикостерона. Нарушение обмена электролитов сводится к перерас­пределению ионов натрия и калия между клетками тканей и внеклеточ­ным депо.

Углеводный обмен. Недостаток глюкокортикоидов вызывает гипо­гликемию в результате:

• снижения глюконеогенеза из белка за счет уменьшения активности некоторых трансаминаз и активности «ключевого» фермента глюко­неогенеза — фосфоэнолпируваткарбоксилазы;

• увеличения активности инсулина, по отношению к которому глюко­кортикоиды являются антагонистами: поэтому больные с недоста­точностью надпочечников очень чувствительны к инсулину и введе­ние обычных доз его всегда дает более выраженный эффект;

• уменьшения активации глюкозо-6-фосфатазы, что ведет к менее интенсивному поступлению в кровь глюкозы из клеток печени;

• снижения всасывания глюкозы в кишечнике в связи с нарушением соотношения между ионами натрия и калия. Проявляется гипогли­кемия приступами слабости, раздражительности, чувства голода, потливостью.

Сердечно-сосудистая система. Кортикостероидная недостаточ­ность сопровождается снижением артериального давления.

Адинамия. В основе мышечной слабости, кроме указанного выше нарушения сократительных свойств мышц, лежит и дефицит андростен- диона (гормона, секретируемого сетчатой зоной коры надпочечников) в связи с прекращением его анаболического действия в отношении мышеч­ных белков.

Пигментация. Возникает при аддисоновой болезни в связи с уве­личением отложения меланина в коже и слизистых оболочках. При недо­статке кортизола по механизму обратной связи усиливается также сек­реция АКТГ и бета-липотропина, который имеет в своей молекуле участок с такой же последовательностью аминокислот, какая имеется в молекуле меланофорного гормона. Поэтому большие количества АКТГ также ока­зывают некоторое меланофорное влияние.

16.2.2.