25. СИНДРОМЫ МАЛЬАБСОРБЦИИ

(К90) ? большая

группа самостоятельных болезней и синдромов, характеризующаяся снижением адсорбционной активности тонкого кишечника.

В этиологии и патогенезе основную роль играют: а) отсутствие ферментов пищеварения (болезни желудка, поджелудочной железы, желчевыделения); б) быстрый пассаж пищи по кишечной трубке (энтериты, кровотечения); в) биохимические нарушения абсорбции (болезнь спру, болезнь Уиппла, недостаточность дисаС харидазы, лактазы, мальтазы, дефектная абсорбция цистина, триптофана, железа).

Макроскопическая картина синдромов мальабсорбции во многих случаях сходна и не является патогномоничной. Только некоторые нозологические единицы имеют определенные морфологические характеристики, которые, вместе с тем, нельзя считать характерными. Изменения представлены диффузным уплощением и локальным отсутствием складчатости и шероховатости киш-

Рис. 4.44. БолезньГиршпрунга. Аганглионарныйучасток сужен

Рис. 4.45. Болезнь Гиршпрунга. Гипертрофия стенки кишки

ки, иногда очаговой гиперемией. Вовлечение в патологический процесс двенадцатиперстной кишки часто проявляется неспецифическим язвенным дуоденоэнтеритом (воспаление и поверхностные эрозии, расположенные на гребне частично сохранившихся складок слизистой).

25Л.Болезнь Уилла (К90.8/М14.8) — интестинальная липодиП строфия с воспалением тонкого кишечника и лимфоузлов. Системная инфекционная болезнь.

Макроскопически при вскрытии определяются желтый хилезП ный асцит со значительным содержанием в скопившейся лимфе

эмульгированного жира, желтый сетевидный субсерозный рисунок, гиперплазия лимфатических узлов интенсивно желтого цвета.

В прошлом болезнь Уиппла считалась достаточно редким заболеванием, однако в настоящее время совершенствование микробиологических исследований позволяет диагностировать эту болезнь сравнительно часто. Болеют в основном мужчины (80% всех случаев) в возрасте старше 40 лет. Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования (PAS -позитивные бактерии в пенистых клетках). Системные проявления болезни Уиппла представлены полиартритом и эндокардитом. Синдром, аналогичный болезни Уиппла, может наблюдаться при лимфатической обструкции. Довольно распространенное осложнение болезни Уиппла — злокачественная Т -клеточная лимфома — обычно развивается достаточно быстро после начала заболевания примерно у 15% леченых больных.

25.2. Энгершы (К52 — неинфекционные; при инфекционных энтеритах следует указывать нозологические коды) — воспаление тонкого кишечника, связанное с разнообразными факторами. В современной клинике этот процесс рассматривается вместе с диарейным синдромом и может встречаться в литературе под другими названиями: «инфекционный гастроэнтерит» или «гастП роэнтероколйт».

В этиологии синдрома определяются следующие факторы:

а) бактериальная инвазия (Escherichia coli, семейство Salmonella, Streptococcus pneumoniae, семейство Shigella и др.);

б) оппортунистическая флора при дисбактериозах после антибактериальной терапии (пенициллины, клиндамицин);

в) прямые токсические факторы (алкоголь, цитотоксическая иммуносупрессивная терапия).

Патогенез инфекционного энтерита сложен и связан с механизмами бактериальной токсичности. Продуцируемые практически всеми энтеропатогенными бактериями токсины отличаются по механизму действия. Т ак, ряд бактерий продуцируют энтеро ? токсин, вызывающий тонкокишечную гиперсекрецию (Clostridium perfringens, Vibrio parahaemolyticus, Escherichia coli, Vibrio cholerae), а стафилококк — токсин, который связывается с рецепторами кишечника, импульсивно связанными с продолговатым мозгом.

Морфологическое исследование энтеритов может быть проведено у секционного стола с помощью макро-микроскопической техники и обнаружения утолщенных и укороченных ворсинок. Перечисленные процессы приводят к диффузной макро-микро- скопической картине, тогда как атрофические энтериты выражены мозаичным рисунком. Уплощенные ворсинки снижают поверхность абсорбции, в связи с чем мальабсорбционный синдром является достаточно характерным для энтеритов. У детей, особенно в летний период, довольно часто наблюдается фолликулярный энтерит — неспецифическое проявление бактериальной или вирусной инфекции с гиперплазией лимфатического аппарата кишечника, что может стать причиной инвагинационной кишечной непроходимости.

25.3. Болезнь спру (К90.0—К90.1) (рис. 4.46) —хроническое воспаление слизистой тонкого кишечника с преимущественной патологией ворсинчатого аппарата в виде уплощения или потери

Рис. 4.46. Кишечник при синдромемалъабсорбции (тропическая спру)

Рис. 4.47. Меланоз толстого кишечника

микроворсинок.Существует в двух формах — целиакия и тропическая спру. Вторичная спру связана с мальабсорбцией после радиационной терапии, применения цитостатиков и иммунодепрессантов, а также встречается при амилоидозе кишечника и склеродерме. Макроскопическая картина не специфична. Довольно распространенное осложнение болезни спру связано с развитием аденокарциномы тонкого кишечника, чаще в подвздошной его части.

26.