24. ПОРОКИ РАЗВИТИ

(рис. 4.37) развивается при персистенции мембраны клоаки.

Атрезия прямой кишки (рис. 4.38) возникает при нарушении ее развития (неправильное расположение уроректальной перегородки).

Атрезия тонкоіо кишечника связана с отсутствием брыжейки (рис. 4.39).

24.1. Диверликуг Меккеля (Q43.0) — истиный дивертикул, стенку которого составляют те же слои, что и стенку нормального кишечника. Наиболее частая локализация определяется в 1 м проксимальнее (оральнее) илиоцекального угла. Его размеры значительно варьируют, достигая 9 см в поперечнике. В стенке кишки дивертикулы локализуются на противоположной стороне от брыжеечного края (рис. 4.40). Обнаруживается в 2% всех вскрытий. В патогенезе основное значение приобретает нарушеП

Рис. 4.40.Дивертикул Меккелля

Рис. 4.39. Атрезия тонкого кишечника с отсутствием брыжейки

Рис. 4.38. Атрезия прямой кишки

Рис. 4.41. Дивертикулез тонкого кишечника

Рис. 4.42. Дивертикулез толстого кишечника

Рис. 4.43. Дивертикулит толстого кишечника с перфорацией и перитонитом

ние развития пупочно-кишечного протока, который в норме должен быть облитерирован после рождения. Если наружная часть протока остается открытой, то это состояние известно как неполная наружная пупочнокишечная фистула. Дивертикул Меккеля является остатком открытой внутренней части протока. Адгезивные процессы между стенкой дивертикула Меккеля и кишечником могут привести к странгуляционной кишечной непроходимости.

24.2. Дивергиьулез тонъюго кишчника (Q43.8, К57.9) (рис. 4.41) связан со слабостью мышечной оболочки кишки и пролабирова- нием слизистой, т.е. множественный дивертикулез чаще является ложным. Достаточно часто определяется у лиц пожилого возраста. Просвет дивертикулов заполнен каловыми массами, что может привести к активизации кишечной инфекции и осложниться диП вертикулитом.

24.3. Дивертикулез толстого кишечника (рис. 4.42) — частый процесс у лиц пожилого и старческого возраста, особенно при низком содержании клетчатки в потребляемых продуктах питания. Патогенез толстокишечного дивертикулеза аналогичен таковому при тонкокишечной локализации. По своему строению дивертикулы толстого кишечника также являются ложными и связаны с пролапсом слизистой. Полость их заполнена каловыми массами, что со временем может стать причиной дивертику- лита.

Толстокишечный дивертикулез является самой частой причиной безболевых профузных толстокишечных кровотечений, причем этот симптом может быть первым проявлением этого за- ^лболевания.

Данная патология обнаруживается приблизительно в 5% валового аутопсийного материала у лиц старше 60 лет. Чаще определяется у лиц с ожирением. Следует помнить о возможности прямой перфорации дивертикула с развитием вторичного воспаления, т.е. без предшествующего дивертикулита. Тромбофлебиты в исходе запущенного дивертикулеза могут стать причиной пи- лефлебитических абсцессов печени.

Дивертикулез и дивертикулит не являются предраковыми процессами.

Дивертикулиты представлены воспаленными дивертикулами, которые имеют выраженную тенденцию к перфорации и развитию перитонита (рис. 4.43).

24.4. Врожденный (аганглиозный) мегаколон/болезнь Гиршпрунга

(Q43.1) — врожденное расширение и удлинение ректосигмоидП ного отдела кишечника. Патогенетической основой развития врожденного мегаколона является отсутствие ганглионарных структур мейснеровского и ауэрбаховского (соответственно субП мукозного и субсерозного) сплетений. Сегмент кишки, содержащий нормальные нервные структуры, имеет неизмененный вид, аганглионарный участок значительно сужен, проксимальный — дилатирован (рис. 4.44). Отсутствие ганглионарных структур приводит к очень низкому уровню ацетилхолина и к высокому уровню ацетилхолинтрансферазы.

Макроскопически стенка пораженного участка значительно толще нормы в связи с дополнительной механической нагрузкой (рис. 4.45).

Болезнь Гиршпрунга часто сочетается с другими врожденными дефектами: крипторхизмом и органомегалией, особенно сплеС номегалией. К приобретенному мегаколону может привести эндемическая болезнь Шагаса (американский трипаносомоз).