ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

(J84). В литературе нередко можно встретить другие названия этой группы заболеваний — рестриктивные, или инфильтративные, болезни легких. В основе данных патологических изменений лежит значительное снижение эластичности легочной паренхимы (жесткое легкое), что всегда сопровождается нарушениями вентиляции и перфузии с различной степенью выраженности.

11.1. Диффузные альвеолярные повреждения (J80). При диффузных альвеолярных повреждениях легкие становятся тяжелыми и плотными в связи с развитием диффузного воспаления, отека и формированием гиалиновых мембран (внутриальвеолярных белковых депозитов). В ряде литературных источников настоящий процесс относят к синдрому шокового легкого, хотя это положение является сомнительным. В большинстве случаев присутствуют интерстициальный фиброз и воспаление.

Этиология этого патологического процесса весьма разнообразна и обычно включает множественные причины, имеющие как прямое, так и опосредованное действие на легочную паренхиму. Сюда относятся взрослый и детский типы дыхательного дистрессИиндрома, длительная искусственная вентиляция легких, токсическое действие кислорода, уремия, аспирационный синдром, легочные эмболии, ожоги верхних дыхательных путей, радиационный и вирусный пневмониты и др.

11.2. Хронипеская ііііерпиппіиня іинмиія (J84.9) (рис. 3.69). Этот патологический процесс зачастую лежит в исходе острой пневмонии, особенно мелкоочаговой бронхопневмонии. Основой его является интерстициальный инфильтрат, который развивается в течение многих лет и ведет к формированию легочного фиброза, а в конечном итоге — сотовидного легкого, имеющего весьма специфический макроскопический вид. Причинами развития сотовидного легкого являются пневмокониозы, хроническая пассивная венозная гиперемия, вдыхание нитратов, радиация, вирусная пневмония, аутоиммунные болезни соединительной ткани. Многие случаи хронической интерстициальной пневмонии являются иди ? опатическими.

11.2.1. Классический интерстициальный пневмонит (фиброзиП рующий альвеолит, идиопатический легочный фиброз, синдром Хаммена — Рича) (рис. 3.70) — наиболее частый тип хронической интерстициальной пневмонии. Примерно в 50% случаев заболевание идиопатическое. Наиболее часто неидиопатические формы процесса ассоциируются с аутоиммунными болезнями соединительной ткани, особенно системным склерозом.

Рис. 3.70. СиндромХаммена — Рича

Рис. 3.71. Радиационный фиброз легких

11.2.2. Десквамативный интерстициальный пневмонит характеризуется значительной пролиферацией и десквамацией альвеолярного эпителия, в основном пневмоцитов II типа — клеток, продуцирующих сурфактант

11.2.3. Лимфоидный интерстициальный пневмонит часто ассоциируется с синдромом Шегрена, ВИЧ и другими формами имП мунодефицитов. Характеризуется интенсивной лимфоидной ин-

Рис. 3.72. Гамартома легких

фильтрацией межуточной ткани легких, иногда приобретающей более локальную форму, что следует дифференцировать с лимфоС] мой и лейкемической инфильтрацией.

11.2.4. Радиацдонньй фиброз леіких (J70) (рис. 3.71). Диффузный неспецифический пневмосклероз, имеющий смешанную, бронхиально -сосудистопаренхиматозную локализацию. Макроскопически паренхима легких плотная, разрез сопровождается характреным скрипящим звуком. Обычно возникает в отдаленном периоде после радиационной терапии по поводу опухолей грудной полости. Более изолированные формы наблюдаются при радиационном лечении опухолей щитовидной железы (верхние доли легких) или процессов верхнего отдела брюшной полости (нижние доли легких).

12.