Эмфизема легких

Эмфиземой легких (от греч. emphysao — вздуваю) называют заболевание, которое характеризуется избыточным содержанием воздухавлегких и увеличением их размеров.

Различаются следующие виды эмфиземы:

— хроническая диффузная обструктивная;

— хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая);

— викарная (компенсаторная);

— первичная (идиопатическая) панацинарная;

— старческая(эмфиземаустариков);

— межуточная.

Хроническая диффузная обструктивная

эмфизема дегких

Этот вид эмфиземы встречается особенно часто.

Этиология и патогенез. Развитие этого вида эмфиземы связано с предшествующими ей хроническим бронхитом и бронхиолитом и их последствиями — множественными бронхоэктазами, пневмосклерозом. При эмфиземе поражается эластический и коллагеновый каркас легкого в связи с активацией лейкоцитарных протеаз — эластазы и коллагеназы. Эти ферменты ведут к недостаточности эластических и коллагеновых волокон, так как при эмфиземе имеется генетически обусловленный дефицитсывороточныхантипротеаз. B условиях несостоятельности стромы легкого (особенно эластической) включается так называемый клапанный (вентильный) механизм. Он сводится к тому, что слизистая пробка, образующаяся в просвете мелких бронхов и бронхиол при хроническом диффузном бронхите, при вдохе пропускает воздух в альвеолы, но не позволяетемувыйти при выдохе. Воздухнакапливает- сявацинусах,расширяет ихполости, что и ведеткдиф- фузной обструктивной эмфиземе.

Существует несколько типов эмфиземы легких (рис. 21.1). Несмотря на то, что каждый тип имеет определенную анатомическую характеристику, обычно встречаются смешанные варианты, поэтомудатьточную характеристику эмфиземы у конкретного больного не представляется возможным. Bce формы эмфиземы приводят к деструкции паренхимы легких.

При центролобулярной эмфиземе поражаются воздушные пространства в центредольки.Этоттип наиболее часто встречается у курильщиков, однако легкая степень ее может встречаться при антракозе.

При панлобулярной (панацинарной) эмфиземе

поражаются все воздухоносные полости дистальнеетер- минальныхбронхиол. Обычнопоражаются нижниедоли легких, причем базальные отделы — намного сильнее. Макроскопически легкие кажутся перерастянутыми. Этиология и патогенез мало изучены,однакоу70-80%боль- ных с б^антитрипсиновой недостаточностью к возрасту 50 лет развивается этоттип эмфиземы, б^антитрипсин — это острофазовый белок сыворотки крови, который ингибирует активность коллагеназы, эластазы и других протеаз, включая трипсин. Этот белок также ингибирует ферменты, освобождающиеся после смерти нейтрофи- ловимакрофагов.Любые неблагоприятные воздействия, например, курение, которые приводят к увеличению количества клеток воспаления в легких, приводят к деструкции альвеолярной стенки у данных людей. Дефицит этого фермента передается по наследству по аугосом- но-доминантномутипу. Гомозиготность поданному гену наблюдается у 1 из 3630 кавказцев и практически отсуг- ствуету американских негров.

При парасептальной (дистальной ацинарной) эмфиземе поражаются периферическиеучастки долек, обычно, прилежащие к плевре. Часто наблюдается рубцевание пораженной ткани. Расширенные пространства могутзначительно расширяться, до 10 мм в диаметре и более. Такие полости называютбуллами. Наиболее часто поражаются верхние доли.

При смешанной эмфиземе поражаются различ- ныеучастки дольки. Практически всегда имеется фиброз пораженныхдолек. Предполагается,что развитие эмфиземы связано с задержкой воздуха в ацинусе в результате фиброза.

Патологическая анатомия. Легкиеувеличены в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, вздутые,бледные, мягкие, не спадаются, режутся с хрустом. Растяжение стенок ацинуса ведет к растяжению и истончению эластических волокон, расширению альвеолярныхходов, изменениюальвеолярных перегородок. Стенки альвеол истончаются и выпрямляются, межальвеолярные поры расширяются, капилляры запустевают. Проводящие воздух дыхательные бронхиолы расширяются, альвеолярные мешочки укорачиваются. Вследствиеэтого происходит резкоеуменьшение площади газообмена,нарушается вентиляционная функция легких. Капиллярная сеть в респираторной части ацинусов редуцируется, что приводит к образованию альвеолярно-капиллярного блока. B межальвеолярных капиллярах разрастаются коллагеновые волокна, развивается и интракапиллярный склероз. При этом наблюдается образование новых не совсем типично построенных капилляров, что имеет приспособительное значение. Таким образом, при хронической обструктивной эмфиземе в легких возникает гипертензия малого круга кровообращения, приводящая к гипертрофии правого сердца (легочное сердце). K легочной недостаточности присоединяется сердечная недостаточность, которая на определенном этапе болезни становится ведущей.

Хроническая очаговая эмфизема. Эта эмфизема развивается вокруг старых туберкулезных очагов, постинфарктных рубцов, чаще в I-II сегментах. Поэтому ее называют перифокальной, или рубцовой. Хроническая очаговая эмфизема обычно панацинарная. Возможно развитие буллезной эмфиземы.

Буллезная эмфизема. Это не отдельный тип эмфиземы, а термин, указывающий на наличие булл размером более 10 мм в диаметре. Буллы могут встречаться при всехтипах эмфиземы. Буллы часто разрываются, что приводиткразвитию спонтанного пневмоторакса. Обычно буллы располагаются на верхушке легких субплеврально. Редукция капиллярного русла происходит на ограниченном участке легкого, поэтому при перифокальной эмфиземе не наблюдается гипертонии малого круга кровообращения.

Викарная (компенсаторная) эмфизема одного легкого наблюдается послеудаления части его или другого легкого. Этот вид эмфиземы сопровождается гипертрофией и гиперплазией структурных элементов оставшейся легочной ткани.

Первичная (идиопатическая) панацинарная эмфизема встречается очень редко, этиология ее неизвестна. Морфологически она проявляется атрофией альвеолярной стенки, редукцией капиллярной стенки и выраженной гипертонией малого круга кровообращения. '

Старческая (сенильная) эмфизема рассматривается как обструктивная, но развивающаяся в связи с возрастной инволюцией легких. Это неправильный термин, т.к. при данном типе не наблюдается деструкции альвеолярной стенки. При старении происходит снижение поверхности альвеол, прогрессирующее начиная с 30летнего возраста, что приводит к повышению воздушности легких. Этот процесс является нормальной сенильной инволюцией легких и не является заболеванием. Поэтомуее правильнее называтьэмфиземойустариков.

Межуточная (интерстициальная) эмфизема принципиально отличается от всех других видов. Она возникает при попадании воздуха в интерстиций в результате травматического разрыва воздухоносных путей (приусиленных кашлевыхдвижениях) илислонтан- ного разрыва буллы. Интерстициальная эмфизема может распространяться на средостение и под кожу. При надавливании на раздутые воздухом участки кожи слышен характерный хруст (крепитация).

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма (от греч. asthma — удушье) — это заболевание легких, которое характеризуется повышенной возбудимостьюбронхиальногодерева,что проявляется пароксизмальными сужениями просвета воздухоносных путей, которые разрешаются спонтанно или под влиянием лекарственных веществ. Астма широко распространена в мире,однако причиной смерти является редко. Выделяют пять основных клиничес- кихтипов астмы:

— атопическая;

— неатопическая;

— индуцируемаяаспирином;

— профессиональная;

— аллергический бронхолегочной аспергиллёз.

Каждыйтип имеетразличные предрасполагающие

факторы.

Атопическая астма. Атопическая астма характеризуется возникновением приступов при вдыхании различных веществ. Аллергенами могутбыть пыль, пыльца растений, пищевые продукты, выделения и шерсть животных. Обычно этоттип астмы является наследственным. У данных больных могут развиваться и другие типы аллергических реакций,такие как сенная лихорадка и экзема.

Бронхоспазма возникает в результате реакций гиперчувствительности Ітипа. Медиаторами бронхоспазма, повышенной сосудистой проницаемости и гиперсекреции слизи являются гистамин и медленнореагирующая субстанция анафилаксии (MPC-A). B результате освобождения анафилактического фактора хемотаксиса эозинофилов (ECF-A) в бронхиальной стенке накапливается большое количество эозинофилов. Иногда приступ можетзатягиваться,тогда говорятоб астматическом статусе.

B результате сложного механизма реакций происходят следующие патоморфологические изменения:

— сужение бронхов, что приводит к ателектазу или, наоборот, переполнению альвеол воздухом;

— закупорка бронхов вязкой мокротой;

— воспаление бронхов;

— появление спиралей Куршмана: спирали из слущенного эпителия и мокроты;

— появление кристаллов Шарко-Лейдена: кристаллы вагрегатахэозинофилов;

— гипертрофияслизистыхжелез;

— гипертрофия гладкой мышечной ткани бронхов;

— утолщение базальной мембраны.

Воспаление из бронхов может распространяться

на бронхиолы, что приводит к локальной обструкции, что является причиной развития центролобулярной эмфиземы.

Неатопическая астма. Этоттип обычно наблюдается у больных с хроническим бронхитом. Механизм бронхоконстрикции не является иммунным. Кожные тесты с аллергенами отрицательные. Бронхоконстрик- ция предположительно возникаетврезультате местного раздражения бронхов, имеющих повышенную реактивность.

Индуцируемая аспирином астма. У больныхсдан- ным типом астмы часто встречается хронический ринит с полипами и кожные высыпания. Механизмдо конца не выяснен, однако может иметь значение снижение выработки простагландинов и повышение секреции лейкот- риенов, что приводит к повышению реактивности.

Профессиональная астма. Профессиональная астма возникает в результате гиперчувствительности к определенным веществам, вдыхаемым на работе. Эти вещества могутбыть неспецифическими (действуют по неиммунным механизмам на бронхи с повышенной чувствительностью) или специфическими (действуют по иммунным механизмам с развитием гиперчувствительности I или/и III типа).

Аллергический бронхолегочной аспергиллёз.

Аллергический бронхолегочной аспергиллёз проявляется астмой, причиной которой является постоянная ингаляция спор гриба Aspergillusfumigatus, в результате чего развивается гиперчувствительнэсть I типа, а позднее — III типа. Слизистые пробки в бронхах содержат гифы аспергилл.

Патологическая анатомия. Изменения бронхов и легких при бронхиальной астме могут быть острыми, развивающиАися в момент приступа, и хроничес- кими,являющимися следствием повторных приступов и длительноготечения болезни. B остром периоде (во время приступа) бронхиальной астмы в стенке бронхов наблюдается резкое полнокровие сосудов микроциркуляторного русла и повышение их проницаемости. Развиваются отек слизистой оболочки и подслизистого слоя, инфильтрация их лаброцитами, базофилами, эозинофилами,лимфоидными, плазматическими клетками. Базальная мембрана бронхов утолщается, набухает. Отмечается гиперсекреция слизи бокаловидными клетками и слизистыми железами. B просвете бронхов всех калибров скапливается слоистого вида слизистый секрет с примесью эозинофилов и клеток слущенного эпителия, обтурирующий просвет мелких бронхов. При иммуногистохимическом исследовании выявляется свечение IgE на поверхности клеток, инфильтрирующих слизистую оболочку бронхов, а также набазальной мембране слизистой оболочки. B результате аллергического воспаления создается функциональная и механическая обструкция дыхательных путей с нарушением дренажной функции бронхов и их проходимости. B легочной ткани развивается острая обструктивная эмфизема, появляются фокусы ателектаза, наступаетдыхательная недостаточность, что может привести к смерти больного во время приступа бронхиальной астмы. При повторяющихся приступах бронхиальной астмы с течением времени в стенке бронхов развиваютсядиффузное хроническое воспаление, утолщение и гиалиноз базальной мембраны, склероз межальвеолярных перегородок,хроническая обструктивная эмфиземалегких. Происходитзапусте- вание капиллярного русла, появляется вторичная гипертония малого круга кровообращения, ведущая к гипертрофии правого сердца и в конечном итоге — к сердечно-легочной недостаточности.