Злокачественкые опухоли (саркомы)

Среди злокачественных опухолей глазницы наблюдаются cap- комы (мягкотканные и скелетогенные), злокачественная хемодектома, злокачественная менингиома зрительного нерва, рак из смешанной опухоли слезной железы (плеоморфная аденокарцинома).

Саркома по частоте занимает первое место среди злокачественных новообразований глазницы у детей. По данным А. В. Хвато- вой и соавт. (1963), по отношению ко всем стационарным онкологическим больным дети с саркомами глазницы составляют 4,2%, по данным С. А. Бархаш (1978), 15,1%. Опухоль чаще разви

вается у детей от 5 до 15 лет. Наименее дифференцированные саркомы наблюдаются у детей первого десятилетия жизни. Мальчики болеют чаще девочек.

B генезе саркомы известную роль играет травма как фактор^ провоцирующий быстрый рост опухоли.

Рис. 141.

Саркома орбиты.

B зависимости от тканевой принадлежности различают ангиосаркому, фибросаркому, липосаркому, миосаркому, миксосаркому* ретикулосаркому, нейросаркому, рабдомиосаркому, хондросаркому, остеосаркому. Наиболее злокачественной из них является рабдомиосаркома - - опухоль, развивающаяся из поперечнополосатой мускулатуры. У 70% больных она возникает в детском возрасте. По гистологическому строению различают три типа: эмбриональный - поражает детей первых 5 лет жизни, альвеолярный — встречается чаще после 10 лет и полиморфный - наблюдается как у детей, так и у взрослых.

Наиболее ранним и частым симптомом заболевания является вначале преходящий, а затем постоянный отек верхнего века.- Первым симптомом может быть диплопия, но дети, как правило* не фиксируют на ней внимание. B дальнейшем появляются чувство тяжести, распирания в глазнице, болезненность при движении глазного яблока, парестезии в области лица, головы.

Течение заболевания прогрессирующее, при более злокачественных формах наблюдается быстрый рост в течение дней и недель. Более дифференцированные саркомы развиваются медлен- •шее. Разрушая окружающие ткани, опухоль распространяется в юколоносовые полости. Развиваются метастазы в лимфатических узлах, головном мозге, внутренних органах.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза, характерной клинической картины: течения заболевания, результатов «рентгенологического, ультразвукового, радиоизотопного исследований, артерио- и венографии. При рентгенографии и томографии на ,ранних этапах развития новообразования обнаруживают только затемнение глазницы, значительно позднее могут выявляться дефекты костных стенок, признаки прорастания опухоли в окружаю- ^щие области. Наиболее достоверным методом исследования являет- оя биопсия опухоли.

Дифференциальную диагностику проводят с абсцессом глазницы, ангиомой, гематомой, хроническим воспалительным процес- юом, опухолевидными глазными проявлениями некоторых системных заболеваний (хлоромой — поражением органа зрения при лейкозе, эозинофильной гранулемой), симпатобластомой. Послед- шяя является вторичной, метастатической, злокачественной опухолью глазницы, наблюдается преимущественно у детей до 3— 5 лет; первичная симпатобластома исходит из незрелых клеточных элементов симпатических волокон мозгового слоя надпочечников.

Лечение саркомы состоит в срочном удалении опухоли в пре- „делах здоровых тканей с последующей лучевой терапией и химиотерапией. Вопрос об объеме хирургического вмешательства решают на основании формы саркомы по данным срочной биопсии и ^распространенности опухоли. При дифференцированных, осумкованных саркомах можно удалить опухоль, сохранить глазное яблоко. B случаях наиболее злокачественных форм саркомы с *инфильтративным ростом показана поднадкостничадя экзентерация глазницы с использованием электроножа. B кач&стве лучевой терапии применяют рентгенотерапию и у-терапию.

Целесообразно до операции провести облучение.

Прогноз серьезный. Применение хирургического вмешательст- ■ ва в комплексе с лучевым лечением и химиотерапией позволило *повысить эффективность лечения, особенно в ранних стадиях заболевания. По данным Л. Я. Ициксон и соавт. (1971), в сроки наблюдения от 2 до 10 лет 23 ребенка из 33 живы.