Раздел 11. Саркомы мягких тканей

Мягкие ткани - это все не эпителиальные внескелетные ткани тела, за исключением эндотелиальной системы и опорных тканей внутренних органов (ВОЗ, 1969). Термин “саркомы мягких тканей” обусловлен происхождением этих опухолей из соединительной ткани вне границ скелета.

Эпидемиология.

Полных и точных статистических данных о заболеваемости и смертности от данной патологии нет. Большинство больных (до 72%) находятся в возрасте до 30 лет, причем 30% приходится на детей до 15 лет. Чаще всего эти опухоли поражают конечности. По данным мировой статистики удельный вес сарком в разных странах составляет 1-3% всех злокачественных новообразований у взрослых.

Этиология.

· Действие ионизирующих излучений.

· Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов).

· Генетические нарушения. Например, на протяжении жизни у 10% пациентов с болезнью Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома.

· Предшествующие заболевания кости. У 0,2% лиц с болезнью Педжета (деформирующий остеит) развиваются остеосаркомы.

Патологическая анатомия.

Описано свыше 30 гистологических типов сарком мягких тканей. Это опухоли мезодермального и реже нейроэктодермального происхождения, которые обнаруживаются в разных местах тела, где помещается их материнская ткань. Морфологическая классификация, разработанна экспертами ВОЗ (Женева, 1974) охватывает 15 типов опухолевого процесса по гистогенезу.

Гистогенетическая классификация

Мезенхима

Злокачественная мезенхиома

Миксома

Фиброзная ткань

Десмоид (инвазивная форма)

Фибросаркома

Жировая ткань

Липосаркома

Сосудистая ткань

Злокачественная гемангиоэндотелиома

Злокачественная гемангиоперицитома

Злокачественная лимфангиосаркома

Мышечная ткань

Рабдомиосаркома - из поперечнополосатых мышц

Лейомиосаркома - из гладких мышц

Синовиальная ткань

Синовиальная саркома

Оболочки нервов

Злокачественная невринома (шваннома) - из нейроэктодермальных оболочек

Периневральная фибросаркома - из соединительнотканных оболочек

Неклассифицированные саркомы.

Классификация опухолей мягких тканей

(код МКБ - О С38.1, 2; С47-49) по системе TNM (5-е издание, 1997 год).

TNM Клиническая классификация

Т - Первичная опухоль

Т_x - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т₀ - первичная опухоль не определяется

Т _is - carcinoma in situ

Т₁ - опухоль размером не большее 5 см в наибольшем измерении

Т_1a - поверхностная опухоль*

Т_1b - глубокая опухоль*

Т₂ - опухоль размером большее 5 см в наибольшем измерении

Т_2a - поверхностная опухоль*

Т_2b - глубокая опухоль*

Примечание: *Поверхностная опухоль размещена исключительно над поверхностной фасцией без инвазии фасции; глубокая опухоль размещена или исключительно под поверхностной фасцией, или поверхностно к фасции с инвазией фасции, или с проникновением через нее. Забрюшинные, средостенные и тазовые саркомы классифицируются как глубокие опухоли

N - Регионарные лимфатические узлы.

N_x - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N₀ - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N₁ - имеющиеся метастазы в регионарных лимфатических узлах

М - Отдаленные метастазы

М_x - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

М₀ - отдаленные метастазы не определяются

М₁ - имеются отдаленные метастазы

Клиника.

Мягкотканные саркомы часто сопровождают:

· Разрастание и отек мягких тканей

· Боль в туловище или конечностях.

· Забрюшинные опухоли. Больные обычно отмечают похудение и предъявляют жалобы на боли неопределенной локализации.

· Кровотечение - наиболее частое проявление сарком желудочно-кишечного тракта и женских половых органов.

Диагностика.

Опухоль, которая быстро растет, (или разрастание ткани, которые превышают 5 см) должна вызвать подозрение специалиста, особенно если она твердая, спаянная с окружающими тканями и глубоко расположенна. Подобные новообразования требуют морфологической верификации.

· Биопсия - применяется эксцизийная биопсия (пункционная биопсия чаще всего неэффективная). Место для биопсии следует выбирать аккуратно, с расчетом на возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции на конечностях.

· Радиологическое обследование включает рентгенографию, сцинтиграфию костей, МРТ, КТ.

Лечение.

Основа лечения - хирургическое удаление опухоли, при необходимости возможно дополнение лучевой или химиотерапии. Применяемые подходы обеспечивают полное выздоровление 60% пациентов. При опухолях с сомнительной резектабельностью предоперационная внутриартериальная химиотерапия и облучение могут оказывать содействие эффективности реконструктивных операций на конечностях. Следует исключить попадание злокачественных клеток в хирургическую рану и придерживаться принципов абластики во время оперативного вмешательства.

Сообщают о повышении частоты выздоровление и об увеличении выживаемости больных с саркомами конечностей при использовании комбинированной химиотерапии, основанной на применении доксорубицина. Подтверждена эффективность комбинированной химиотерапии, в особенности при сочетании доксорубицина и тиофосфамида.

Прогноз. Главные прогностические факторы - гистологическая дифференциация и размер опухоли.

· Гистологическая дифференциация зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространенности некрозов. Чем меньше дифференцированная опухоль, тем неблагоприятнее прогноз.

· Размер опухоли - независимый прогностический фактор. Маленькие (меньше 5см) высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.