Синовиальная саркома

Код по MKB-IO — С49.

Синовиальная саркома — опухоль мягких тканей детского и подросткового возраста, встречающаяся среди группы опухолей, отличных от PMC в 4 % случа­ев. Саркомы, отличные от PMC, чаще локализуются в области туловища и конеч­ностей.

Морфология. Согласно Международной классификации опухолей мяг­ких тканей и костей ВОЗ синовиальная саркома относится к группе опухо­лей с неясной тканевой дифференцировкой, но при изучении генетической природы опухоли была выявлена экспрессия генов, сходная со злокачест­венной шванномой, что позволяет отнести синовиальную саркому к груп­пе опухолей нейроэктодермальной природы. Морфологическая характери­стика синовиальной саркомы впервые была представлена G. Simon в 1958 г.

при описании случая злокачественного новообразования коленного сустава взрослого мужчины. Типичная картина синовиальной саркомы при микро­скопическом исследовании представлена веретеноклеточными элементами и железистоподобными структурами. Синовиальные саркомы, по классифи­кации ВОЗ 2002 г. подразделяются на монофазный фиброзный тип и бифаз­ный тип с эпителиальными и веретеноклеточными компонентами. Бифазная синовиальная саркома микроскопически состоит из железистых структур, разделенных эпителиальными элементами в строме опухоли. Монофазная синовиальная саркома характеризуется наличием мономорфной популяции веретенообразных клеток, образующих пучки. Наличие оссификатов в массе опухоли считается прогностически благоприятным признаком. По мнению ряда авторов, бифазный вариант синовиальной саркомы более благоприятен, чем монофазный. В 1995 г.

Цитогенетическое исследование. Синовиальная саркома характе­ризуется (X;18)(pl 1.2;qll.2) хромосомными изменениями, встречающимися в 95 % случаев. В ходе этих изменений один из SYT генов, SYT 4 хромосомы 18, сливается с одним из SSX генов хромосомы X. SYT4-SSX1 — самый распро­страненный вид слияния, присутствующий в ⅜ случаев, второй по частоте обнаружения — SYT4-SSX2, затем, очень редко, SYT4-SSX4. Другие комбина­ции слияний встречаются реже и в большинстве известных случаев проис­ходят в результате незначительных генетических изменений. При иденти­фикации химерного транскрипта SYT-SSXl (t 18; X) отмечены более высокий риск развития рецидива, укорочение безметастатического периода и сниже­ние общей выживаемости, чем при SYTSSX2 (t 18; X).

Клинические проявления синовиальной саркомы у детей практически не отличаются от таковых при PMC, подробно представленных в гл. 16.1.

При диагностике синовиальной саркомы применяются все методы ком­плексного обследования, представленные в гл. 16.1. Следует отметить, что сходность клинической и морфологической картин при синовиальной сар­коме и PMC существенно затрудняют диагноз, в связи с чем применение мо­лекулярно-генетического исследования, определяющего характерную для синовиальной саркомы транслокацию, приобретает неоспоримо высокую значимость при дифференциальной диагностике синовиальной саркомы, позволяя в кратчайшие сроки верифицировать диагноз.

Лечение. Для лечения синовиальной саркомы у детей применяются хи­рургический, лучевой и лекарственный методы терапии с учетом степени риска, которая определяется размерами первичного очага и степенью зло­

качественности.

В НИИ ДОГ дети с синовиальной саркомой относятся к группе высоко­го риска и получают лечение по программе лечения детей с PMC высоко­го риска (см. разд. «Рабдомиосаркома»), Применение комплексного лечения при локализованной синовиальной саркоме, в случае достижения адекват­ного локального контроля, позволяет добиться 68-70% 5-летней безреци- дивной выживаемости. При диссеминированном процессе прогноз крайне неблагоприятный, 5-летняя безрецидивная выживаемость практически не достигает 10%.