Ретинобластома

бере початок у зернистих шарах сітківки у вигляді наростаючих явищ проліферації. Спочатку утворюються нерівності на сітківці, а потім формується сама пухлина. Під час розвитку пухлини окремі вогнища зливаються й утворюють щільний вузол, що гістологічно складається з псевдорозеткових і розеткових структур.

Офтальмоскопічно виявляється промінуюче жовтувато-золотисте горбисте світіння. Пухлина часто проростає в зоровий нерв, по емісаріях у склеру, заорбітальну клітковину, мозок, а також метастазує в печінку, легені, кістки черепа і призводить до летального наслідку. Приблизно у 25% хворих ретинобластома виявляється на обох очах.

На початковій стадії захворювання ретинобластому можливо прийняти за гнійний септичний ендофтальміт (псевдогліома). При диференційній діагностиці ретинобластоми і псевдогліоми слід пам'ятати, що псевдогліома має бурхливий початок і є наслідком гострих гнійних процесів в оці (метастатична офтальмія, абсцес склоподібного тіла). При псевдогліомі спостерігаються зміни форми зіниці, її зарощення, глибока передня камера і гіпотонія ока.

При ретинобластомі початок захворювання непомітний, зіниця широка, правильної форми, внутрішньоочний тиск нормальний або підвищений. На пізніх стадіях пухлинні клітини, утворюючи колонії в передній камері, імітують картину гіпопіона. У виникненні захворювання велике значення має спадковість. Передача захворювання часто відбувається за типом неправильного домінантного успадкування.

Лікування зводиться до раннього видалення очного яблука з подальшою рентгено- і хіміотерапією. Серед сучасних методів лікування заслуговує уваги кріотерапія при наднизьких температурах (від -120 до -180°С), фотокоагуляція вузлів пухлини за умови ураження обох очей. У подібних випадках гірше око видаляється (енуклеація), краще піддається комбінованому лікуванню. У зв'язку з можливістю виникнення пухлини на обох очах здорове око повинне знаходитися під постійним контролем лікаря.

Аномалії розвитку сітківки. До вроджених змін сітківки відносяться мієлінові волокна, які при офтальмоскопії мають вигляд білих блискучих язиків полум'я, розташованих біля диска зорового нерва. Зорові функції за наявності мієлінових волокон не страждають.

Описані аномалії жовтої плями у вигляді гіпоплазії, аплазії, повної відсутності (колобома) і кіст. Ця вроджена патологія може зустрічатися як локальний прояв, але може супроводжувати мікрофтальм, анірідію, альбінізм.

Названа патологія макулярної зони супроводжується, як правило, зниженням зору.

З інших аномалій розвитку сітківки слід назвати ретинальні складки внутрішніх шарів (мал. 8.6).

Захворювання зорового нерва. Патологічні процеси в зоровому нерві численні й надзвичайно різноманітні. Вони можуть бути вродженими й набутими, мати запальний, дегенеративний, алергічний характер. Зустрічаються також пухлини зорового нерва та аномалії його розвитку.

Структурні особливості зорового нерва несуть у собі деякі передумови для виникнення патологічних змін у ньому. Зоровий нерв є своєрідним продовженням речовини мозку і його оболонок. При підвищенні внутрішньочерепного тиску в його диску розвивається застій (набряк), а особлива сприйнятливість зорового нерва до токсичних речовин (метиловий спирт, нікотин, хінін) сприяє шкідливі дії їх на його волокна. На диск зорового нерва певний вплив мають і гідродинамічні зміни в оці у бік як зниження, так і підвищення внутрішньоочного тиску.

У цьому розділі розглядаються захворювання зорового нерва, що зустрічаються найбільш часто. Діагностика захворювання зорового нерва складається з даних офтальмоскопії, дослідження центрального й периферичного поля зору, гостроти зору, проведення кампиметрії, дослідження полів зору на кольори (білий, зелений, червоний), застосування флюоресцентної ангіографії й електроенцефалографічних досліджень, а також даних, отриманих методом критичної частоти злиття миготінь.

Зміни в зоровому нерві характеризуються швидким зниженням гостроти зору, різноманітними змінами полів зору і наявністю скотом, які є однією з ранніх ознак захворювань.

Запалення зорового нерва. Запальний процес у зоровому нерві може локалізуватися на різних рівнях. Якщо запалення захоплює внутрішньоочну частину зорового нерва, то це - неврити. Запалення зорового нерва за межами очного яблука називається ретробульбарним невритом. Такий поділ частково обумовлений наявністю або відсутністю змін із боку диска зорового нерва.