Заболеваемость и выживаемость детей со злокачественными новообразованиями в развитых странах

В структуре заболеваемости детей (рис. 2.1) лейкозы, миелопролифератив­ные и миелодиспластические болезни составляют 34,1% злокачественных новообразований (в том числе острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) 26,7 %, острый миелоидный лейкоз 4,6%, хронические миелопролиферативные бо­лезни 0,5%, миелодиспластический синдром 2%).

По данным национальных канцер-регистров (табл. 2.2), общая заболевае­мость злокачественными новообразованиями в 2000-х гг. составила 150-160 на 1 млн детского населения в возрасте 0-14 лет; половое соотношение забо­леваемости мальчики/девочки 1,2; возрастной пик приходится на детей пер­вого года жизни (230-240 на 1 млн).

Рис. 2.1. Структура заболеваемости детей злокачественными опухолями (по данным Немецкого националь­ного детского канцер-регистра)

Общая 5-летняя популяционная выживаемость (5-ОВ) достигла 80-83%. В силу разной степени доступности адекватного лечения выживаемость де­тей с онкологическими заболеваниями в разных странах различна. Для боль­шинства нозологических форм наиболее высокая выживаемость наблюда­ется в США, Канаде и странах Центральной и Северной Европы. В странах Восточной Европы выживаемость больных для ряда опухолей значительно ниже, особенно для лейкозов, НХЛ, примитивной нейроэктодермальной опу­холи (ПНЭО) и саркомы Юинга.

Острый лимфобластный лейкоз. Ежегодно в развитых странах ОЛЛ заболевают в среднем 40-45 детей на 1 млн, соотношение м/д 1,2. Пик заболе­ваемости приходится на возрастную группу от двух до трех лет (более 80 на 1 млн). Среднеевропейская (здесь и далее включая Восточную Европу) 5-ОВ составляет 85 %, в США — 88 %, в Канаде и Германии — 90 %, в Австралии — 83- 88%.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ). Заболеваемость ОМЛ со­ставляет в среднем 7 детей на 1 млн детского населения, пик заболеваемости приходится на детей первого и второго года жизни, соотношение м/д 1,1. По сравнению с огромными успехами в лечении ОЛЛ ОМЛ представляет значи­тельную терапевтическую проблему для детских онкологов. Среднеевропей­ская 5-ОВ детей при заболевании ОМЛ составляет 67%, примерно такой же уровень выживаемости в Германии (66%), США (64%), Канаде (67%), Австра­лии (62%).

Хронические миелопролиферативные болезни. Заболеваемость хронической миелопролиферативной болезнью составляет 1,2 на 1 млн де­тей в США, 0,6 в Германии, 1,7 в Австралии, наибольшая заболеваемость на-

блюдается у детей в возрастных группах 5-9 и 10-14 лет ("0,7-1,0 на 1 млн), со­отношение м/д 0,8.

Миелодиспластический синдром. Заболеваемость миелодиспласти- ческим синдромом составляет 1,5 на 1 млн детского населения в США, 1,2 в Австралии, 3,1 в Германии, пик заболеваемости приходится на детей перво­го года жизни (5,3 на 1 млн), соотношение м/д 1,4. 5-ОВ в Германии составля­ет 75%.

Лимфома Ходжкина (ЛХ). Среднегодовая заболеваемость ЛХ состав­ляет 6 на 1 млн детского населения, наиболее часто заболевают дети старшей возрастной группы 10-14 лет (14,7 на 1 млн), отношение м/д 1,4. ЛХ является одним из наиболее успешно поддающихся лечению онкологических заболе­ваний: в Европе 5-ОВ составляет в среднем 95%, США — 95%, Канаде — 94%, Германии — 98%, Австралии — 96-99%.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ). Ежегодно в среднем заболевает 7-9 детей на 1 млн детского населения, чаще заболевают дети в возрасте 5-9 лет (12 на 1 млн) и 10-14 лет (11 на 1 млн), отношение м/д 2,0. 5-ОВ детей с НХЛ в среднем в Европе составляет 82 %, в Германии — 89%, США — 86%, Ка­наде — 84%. Наиболее часто у детей диагностируется НХЛ из клеток-пред­шественников и лимфома Беркитта, заболеваемость этими формами лим­фом составляет 2,9 и 3,1 на 1 млн, соотношение м/д 1,8 и 4,7 соответственно. 5-ОВ при лимфоме Беркитта превышает 90%.

Опухоли центральной нервной системы. Опухоли ЦНС являются лидером среди причин смертности детей от злокачественных новообразова­ний. Среднегодовая заболеваемость опухолями ЦНС составляет 30-40 случа­ев на 1 млн детского населения, наиболее часто заболевают дети в возрасте 1-4 лет, соотношение м/д 1,2. Примерно половину опухолей ЦНС у детей со­ставляют астроцитомы (15-16 случаев на 1 млн) с пиком заболеваемости у де­тей первого года жизни (8,4 на 1 млн), отношение м/д 1,3. Эмбриональные опу­холи (медуллобластома, ПНЭО, медуллоэпителиома, ATPO) составляют около 20 % опухолей ЦНС, заболеваемость составляет 7-8 случаев в год с пиком у де­тей первого года жизни (13 на 1 млн), отношение м/д 1,6. Эпендимомы состав­ляют примерно 8 % опухолей ЦНС с заболеваемостью 3 на 1 млн детского на­селения, пик заболеваемости приходится на возрастную группу 1-4 года (5 на 1 млн), отношение м/д 1,4. 5-ОВ детей с опухолями ЦНС в Германии составля­ет 75 %, в США — 71 %, в Канаде — 75 %. 5-ОВ детей с астроцитомой в США, Ка­наде, Германии составляет в среднем 80-85%, выживаемость при эпендимо­ме (65-75 %) и эмбриональных опухолях головного мозга (60-65 %) несколько ниже.

Нейробластома и ганглионейробластома составляют более 7 % всех опухолей детского возраста и около 15 % смертности детей от онкологиче­ских заболеваний. Из 1 млн детей моложе 15 лет ежегодно заболевают нейро­бластомой 10-12 человек, пик заболеваемости приходится на детей первого года жизни (80-85 на 1 млн младенцев), отношение м/д 1,2.

ская 5-ОВ детей с нейробластомой составляет 72%, в Германии — 79, США — 74, Канаде — 72, Австралии — 66-69%.

Ретинобластома. Ежегодно ретинобластомой заболевают в среднем 4 детей на 1 млн, возрастной пик заболеваемости приходится на первый год жизни (25 на 1 млн младенцев), отношение м/д 1,2. 5-ОВ составляет 98-99%, при интраокулярной ретинобластоме — практически 100%.

Опухоли почки. Заболеваемость нефробластомой составляет 8-10 слу­чаев на 1 млн детского населения с пиком заболеваемости у детей первого года жизни (22 на 1 млн младенцев), отношение м/д 0,9- Среднеевропейская 5-ОВ детей с нефробластомой составляет 89%, в Германии — 94, США — 88, Канаде — 92, Австралии — 85-92%. Почечно-клеточный рак диагностирует­ся у детей крайне редко (в среднем 2 случая на 10 млн в год), чаще всего в воз­растной группе 10-14 лет, отношение м/д 0,8, среднеевропейская 5-ОВ со­ставляет ⁷9%. Частота рабдоидной опухоли почки составляет 1 случай на

10 млн детей.

Опухоли печени. Заболеваемость гепатобластомой составляет 1,7-2,2 на 1 млн, чаще всего заболевают дети первого года жизни (8 случаев на 1 млн младенцев), отношение м/д 1,8. Среднеевропейская выживаемость детей с ге­патобластомой составляет 74%, аналогичные уровни выживаемости в США, Канаде, Германии. Гепатоцеллюлярный рак встречается у детей гораздо реже (3 случая на 10 млн в год), чаще в возрасте старше 5 лет, отношение м/д 1,9. Среднеевропейская выживаемость детей с гепатоцеллюлярным раком со­ставляет 74%.

Злокачественные опухоли костей. Злокачественными новообразо- ваними костей заболевают в среднем 6-7 детей в год на 1 млн детского насе­ления, максимальная заболеваемость (15-19 на 1 млн) наблюдается у детей в возрасте от 14 до 15 лет, отношение м/д 1,1.5-ОВ детей с остеосаркомой в США, Канаде и Германии составляет 72-74%. Половину злокачественных опухолей костной системы в возрасте 0-14 лет составляет остеосаркома, которой еже­годно заболевают 3-4 детей на 1 млн, отношение м/д 1,0.

Еще один гистологический подтип злокачественных новообразований ко­стей, хондросаркома, составляет примерно 4% злокачественных опухолей костей в детском возрасте с заболеваемостью 2 на 1 млн.

Саркомы мягких тканей и другие внескелетные саркомы. Общая заболеваемость саркомами мягких тканей в возрасте 0-14 лет составляет 8,5-

11 случаев на 1 млн детского населения, чаще всего заболевают дети первого года жизни (16-17 случаев на 1 млн младенцев в год), отношение м/д 1,2. 5-ОВ

детей, заболевших саркомой мягких тканей, составляет 73 % в США, 77 % в Ка­наде, 70% в Германии.

Наиболее частым гистологическим типом саркомы мягких тканей (бо­лее половины случаев) являются PMC, из которых эмбриональные составля­ют 70%, альвеолярные — 20%, другие подтипы PMC — 10%. Заболеваемость PMC составляет 5-5,5 на 1 млн детей (эмбриональные PMC — 3,8; альвеоляр­ные PMC — 1,1) с пиком в возрастной группе 2-3 года (порядка 10 случаев на 1 млн) и отношением м/д 1,3- Заболеваемость другими гистологическими ти­пами саркомы мягких тканей составляет 3,2 на 1 млн детского населения, в том числе опухолями семейства саркомы Юинга (СЮ) — 1,0; синовиальной саркомой — 0,5; опухолями оболочек периферических нервов — 0,4; фибро­саркомой — 0,3; фиброгистиоцитарными опухолями, лейомиосаркомой и рабдоидной опухолью — по 0,2 на 1 млн. В отличие от PMC пик заболеваемо­сти этими опухолями приходится на детей первого года жизни.

Герминогенные опухоли. Интракраниальные и интраспинальные гер- миногенные опухоли составляют около 1 % всех злокачественных новообра­зований детского возраста с заболеваемостью 1,1-1,8 на 1 млн, при этом чаще заболевают дети в возрасте 10-14 лет.

Несколько реже диагностируются герминогенные опухоли экстракрани­альной и экстрагонадной локализаций (0,8% от всех злокачественных ново­образований). Эти опухоли встречаются преимущественно у детей первого года жизни (11-12 случаев на 1 млн младенцев), при этом девочки заболевают в 2 раза чаще, чем мальчики. 5-ОВ составляет 95-99%.

Злокачественные герминогенные опухоли гонад составляют 1,2% в струк­туре злокачественных новообразований детского возраста с заболеваемо­стью 1,8 на 1 млн с отношением м/д 0,6. Мальчики заболевают преимущест­венно в раннем возрасте 1-2 лет (6-8 случаев на 1 млн), а в более старшем возрасте заболевают преимущественно девочки с пиком заболеваемости в 12-13 лет (8 случаев на 1 млн). 5-ОВ составляет 95-99%.

Рак щитовидной железы. В структуре злокачественных опухолей у де­тей РЩЖ составляет 0,8% с заболеваемостью 1 случай в год на 1 млн населе­ния в возрасте 0-14 лет. Чаще заболевают девочки (соотношение м/д 0,6), за­болеваемость повышается с возрастом до 2,3 на 1 млн в возрастной группе 10-14 лет, 5-ОВ превышает 95 %.

Меланома кожи. В структуре злокачественных опухолей детей моложе 15 лет меланома кожи составляет от 0,2 до 1 % в странах Европы и Северной Америки, 2 % в Австралии и Новой Зеландии, встречается преимущественно среди лиц европеоидной расы. В 2000-х гг. самая высокая заболеваемость ме­ланомой кожи отмечалась в Австралии (2,6 на 1 млн). В северном полушарии наибольшая заболеваемость в этой возрастной группе наблюдалась среди бе­лого населения США (1,9 на 1 млн), в Дании (2,0) и Канаде (1,5); заболеваемость

детей меланомой кожи в Германии низкая (3 случая в год на 10 млн). Девочки в целом заболевают несколько чаще, чем мальчики (отношение м/д 0,9), одна­ко в младшей возрастной группе (1-4 года) преобладают мальчики. 5-ОВ де­тей с меланомой кожи составляет 97 % в Австралии, 95 % в США, 92 % в Канаде, 71 % в Германии.

Рак носоглотки. Заболеваемость детей раком носоглотки в Германии и в США составляет 0,2-0,3 на 1 млн с преобладанием мальчиков (отноше­ние м/д 2,3). Заболевают дети преимущественно старше 10 лет. 5-ОВ превы­шает 90%.

Рак коры надпочечника. Заболеваемость детей, по данным Немецко­го детского канцер-регистра, составляет 0,3 на 1 млн детского населения со значительным преобладанием девочек (отношение м/д 0,4). Чаще заболевают дети до 4 лет. 5-ОВ составляет 57 %.