Новообразования сетчатки

Опухоли сетчатки составляют 1/3 всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли сетчатки (гемангиома, астроцитарная гамартома) диагностируются редко.

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки — встречается, согласно данным Европейской ассоциации офтальмологов, с частотой 1 на 10 000—13 000 живых новорожденных.

Этиология. У 10 % больных ретинобластома сопровождается хромосомной патологией, у остальных больных наблюдаются структурные и функциональные нарушения в гене RB1, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. При семейных формах ретинобластомы ген RBl поврежден во всех соматических клетках, поэтому такие больные имеют высокий риск появления опу7- холей других локализаций. Спорадическая форма ретинобластомы развивается в результате мутаций de novo гена RBl, находящегося в клетках сетчатки. Исследуя мутации этого гена методом хромосомного анализа, в настоящее время можно подтвердить или исключить наследственную форму ретинобластомы.

Патогенез. Ретинобластома развивается в любом отделе оптически деятельной части сетчатки. B начале заболевания опухоль выглядит как нарушение четкости рефлекса на глазном дне Потом появляется сероватый, мутный очаг с нечеткими контурами. Дальнейшая клиническая картина зависит ог роста рети- нобластомы — эндофитного, экзофитного или смешанного.

Эндофитно растущая ретинобластома возникает во внутренній; слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело. Экзофитно растущая опухоль развивается в наружных слоях сетчатки и распространяется под сетчатку, приводя к ее отслойке. Для смешанного роста ретинобластомы характерно наличие симптомов, свойственных как эндофитному, так и экзофитному росту опѵхоли.

Клиническая картина. Офтальмологическими признаками ретинобластомы являются широкий зрачок со своеобразным желтым «свечением», так называемый амавротический кошачий глаз, который чаще всего и обнаруживают родители; косоглазие; гетерохромия или рубеоз радужки, микрофгальм, буфтальм, гифема, гемофтальм, вторичная глаукома, вялотекущий увеит, отслойка сетчатки.

Ретинобластома прорастает в орбиту, диссеминирует вдоль зрительного нерва по межиболочечному пространству, гематогенным путем — в головной мозг, кости, лимфогенным путем — в регионарные лимфатические узлы.

У детей в возрасте до 4 лет может встречаться трилатеральная ретинобластома — двусторонняя ретинобластома, которая сочетается с эктопической интракраниальной опухолью примитивного нейроэктодермального происхождения. Третья опухоль, как правило, локализуется в области шишковидной железы, но может располагаться и в срединных структурах головного мозга; клинически она проявляется через 2—3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы.

Диагностика. Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию и ультразвуковое исследование. Офтальмоскопию проводят при максимально расширенном зрачке по всем меридианам. При осмотре крайней периферии глазного дна применяют склерокомпрессию. У маленьких детей офтальмоскопию проводят во время медикаментозного сна. B отдельных случаях используют тонкоигольную аспирационную биопсию.

Л e ч e н и e рети нобластомы комплексное и направлено на сохранение жизни ребенка и его глаза. При небольших опухолях применяют лазерную или криодеструкцию. Лучевая терапия ретинобластомы заключается в подшивании к соответствующему участку склеры радиоактивного аппликатора (стронциевого или рутениевого), излучающего ^-частицы (брахитерапия), или в наружном об.гушении глаза (тслегамматерапия). Также применяют адъювантную (вспомо- гательнуто) полихимиотерапию для профилактики метастазирования опухоли и целенаправленную химиотерапию. Ретинобластому удаляют, если на момент обнаружения опухоли она достигла больших размеров или если опухоль дву- сгоронняя.

П p о г н о з для жизни при ретинобластоме зависит от многих факторов (расположения опухоли, ее размера и объема, роста опухоли).

Диспансерное наблюдение. При монолатеральной ретинобластоме контрольный осмотр ребенка следует проводить каждые 3 мес. в течение 2 лет, при билатеральной — каждые 3 мес в течение 3 лет. Излеченные дети должны находиться под диспансерным наблюдением пожизненно.

КОНТРОЛЫШЕ ВОПРОСЫ

1. Сколько слоев и нейронов в сетчатой оболочке?

2. C помощью каких методов исследуют сетчатку?

3. Назовите возможные причины отслойки сетчатки.

4. Каковы прогноз и лечение при эмболии центральной артерии сетчатки?

5. Укажите этиологию и методы лечения пигментной дистрофии сетчатки.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

j U Какой слой оптической части сетчатки представлен кслбочками и палочками?

A. Первый Б. Второй

B. Третий

Г* Четвертый

Д. Нет правильного ответа

I 2. K причинам внезапной слепоты относятся:

A. Тромбоз центральной вены сетчатки

Б. Эмболия центральной артерии сетчатки

B. Катаракта

Г. Кровоизлияние под конъюнктиву Д. Отслойка сетчатки

\ 3. Признаками эмболии центральной артерии сетчатки являются:

A. Острота зрения резко снижена Б. Симптом вишневой косточки

B. Диск зрительного нерва бледный, границы нечеткие Г. Артерии резко сужены

Д. Bce ответы правильные

I 4. Какими симптомами характеризуется тромбоз центральной вены сетчатки?

A. Острота зрения снижена

Б. Диск зрительного нерва отечный, геморрагии, границы нечеткие

B. Выраженный отек сетчатки, множественные кровоизлияния Г. Вены резко расширены, извитые

Д. Bce ответы правильные

\ 5. Методами диагностики заболеваний сетчатки являются:

A. Офтальмоскопия

Б. Оф^альмохромоскопия

B. Оптическая когерентная томография Г. Периметрия

Д. Bce ответы правильные

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

I Задача 1

Больной жалуется на внезапную потерю зрения правого глаза.

Установите и обоснуйте диагноз, назначьте лечение.

j Задача 2

Пациентка предъявляет жалобы на ослабление зрения в сумерках. Объективно: острота зрения обоих глаз 0,8, не поддается коррекции. Диск зрительного нерьа восковидного цвета, границы четкие, сосуды сужены. Ha периферии глазного дна определяются пигментные очаги в виде костных телец.

Установите и обоснуйте диагноз. Какие исследования необходимо провести для постановки окончательного диагноза?

I Задача 3

Больной жалуется на снижение остроты зрения левого глаза, которое обнаружил случайно, закрыв правый глаз. Объективно: острота зрения 0,2, не поддается коррекции. Передний отрезок и оптические среды прозрачны. Диск зрительного нерва отечный, ярко-красный, контуры его стушеваны. Вены темные, расширенные, множественные кровоизлияния различной величины no всему глазному дну. Установите и обоснуйте диагноз.

\ Задача4

B поликлинику обратился пациент с жалобаші на «завесу» перед правым глазом, надвигающуюся со стороны носа, снижение зрения, искажение видимых предметов. Объективно: острота зрения 0,3, не поддается коррекции. B проходящем свете с височной стороны видна серого цвета пленка, которая колеблегся при движениях глаза. При офтальмоскопии — проминирующий участок глазного дна с темными извитыми сосудами, диск зрительного нерва бледьо-розовый с четкими границами, сосуды без особенностей.

Установите и обоснуйте диагноз.

І Задача 5

Дано следующее описание глазного дна: диск зрительного нерва округлой формы, бледно-розового цвета, границы четкие, находится на одном уровне с сетчаткой, соотношение артерий к венам 2:3. Область желтого пятна видна в виде горизонтально расположенного овала красного цвега

Как Вы интерпретируете эту картину глазного дна? Ответ обоснуйте.

Ответы на тестовые задания

1 - Б; 2 - А, Б, Д; 3 - Д; 4 - Д; 5 - Д.

Ответы на ситуационные задачи

Задача 1. Ha основании жалоб и данных офтальмоскопии можно думать об острой непроходимости центральной артерии сетчатки. Лечение: сосудорасширяюшие и спазмолитические средства, антикоагулянты, фибринолитические препараты.

Задача 2. Ha основании жалоб и данных объективного обследования можно предположить наличие пигментной дистрофии сетчатки. Необходимо исследовать темновую адаптацию и границы поля зрения для установления окончательного диагноза.

Задача 3. Снижение зрения и данные офтальмоскопии дают возможность диагностировать тромбоз центральной вены сетчатки.

Задача 4. Снижение зрения, наличие проминирующего серого цвета участка глазного дна с темными сосудами, отсутствие изменений со стороны диска зрительного нерва позволяют предположить отслойку сетчатки.

Задача 5. Ha основании данных объективного обследования можно думать о нормальной картине диска зрительного нерва. Область желтого пятна без отклонений, так как она имеет вид горизонтально расположенного овала красного цвета.