ГЛАВА1 ПАТОГЕНЕЗ И ОСНОВНЫЕ КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МИЕЛОДИСНЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА, ОСОБЕННОСТИ КОСТНОМОЗГОВОГО КРОВЕТВОРЕНИЯ И СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ

(Обзор литературы)

Более полувека назад, в 1938 г., в журнале американской медицинской ассоциации (JAMA) была опубликована статья С.Р. Phoads и W.H. Baker, в которой описывалось сто случаев заболевания системы крови, характеризовавшихся глубокой анемией, которая не корригировалась ни одним из известных в то время методов лечения.

неоднородность этой труппы болезней была настолько очевидна, что создание новой единой классификации стало необходимым. В 1982 г., после длительной работы, группой французских, американских и британских экспертов был окончательно введен термин “миелодиспластический синдром” в качестве единого названия для этих заболеваний системы крови и дана их классификация [21]. ФАБ- классификация (Франко-Американо-Британская) была основана исключительно на клинических и цитологических характеристиках заболевания и не учитывала гистоморфологических особенностей КМ, цитогенетических аномалий и кинетических особенностей костномозговых

возрастом заболеваемости МДС [7]. U. Germing (2003) также отмечает рост заболеваемости с возрастом. Заболеваемость обусловленная возрастом была 8,7; 24,5 и 31,3 для возрастных групп 60 - 70 лет, 71 - 80 и >80 лет, соответственно. Также показано, что заболеваемость МДС в возрастной группе >80 лет, была выше у мужчин (50,8), чем у женщин (22,5). Преобладание мужчин было выявлено при РАИБ (16 против 3), РАИБ-т (7 против 2), РА (15 против 6) и ХММЛ (7 против 2).

Не более 10% заболевают в возрасте моложе 50 лет [25]. Известны случаи развития заболевания в детском и подростковом возрасте [2, 9,14, 15, 17, 65, 77, 93, 94, 95, 175]. По данным Ж. Гоасгена (1995), количество случаев у детей очень мало и составляет 6% от общего числа диагностируемого МДС [6]. МДС у мужчин и женщин встречается примерно с одинаковой частотой [25, 29]. Р. Fenaux (1999) в своих работах показываег преобладание мужской заболеваемости МДС над женской. По его данным соотношение мужчины/женщины составляет 2:1,5 [52]. По данным немецкой группы исследователей, доложенным на 7 Международном рабочем совещании по МДС в Париже в 2003 году, преобладание мужской заболеваемости над женской составляет 1,7 : 1.

Пол и возраст имеют прогностическое значение только у больных с благоприятными лабораторными признаками. Установлена несколько большая продолжительность жизни женщин и больных моложе 60 лет. На частоту трансформации в острый лейкоз пол и возраст не влияют [60].

Данные о воздействии профессиональных факторов и факторов внешней среды на заболеваемость МДС немногочисленны [134] и требуют дальнейшего изучения.

Диагноз МДС преимущественно морфологический, причем основанный на данных исследования как пунктата, так и биоптата костного мозга. Биопсия костною мозга позволила выделить в качестве

особой гипопластическую форму МДС, при которой объем гемопоэтической ткани в костном мозге снижен до 30% и менее в сравнении с нормальными показателями [4, 5,27,114,115,120, 136]. Такая степень гипоплазии встречается у 66% пациентов РЛ, в 7% - РАКС, в 19% - РАИБ и в 2,4% РАИБ-т [113]. Данные о прогностическом значении клеточности КМ противоречивы. Эти авторы считают, что при низкой клеточности трансформация в острый лейкоз наступает реже и выживаемость больных выше. Отмечается, что при гипопластической форме МДС продолжительность жизни больных превышает таковую при гиперпластической (21,8 мсс. по сравнению с 14,7 мес.) [114,155].

В настоящее время существует лишь один радикальный метод лечения МДС - трансплантация аллогенного костного мозга, но ее применение часто ограничено возрастом пациентов (большинство больных с МДС - лица старше 60 лет) и/или отсутствием HLA - совместимого донора. Остальные подходы могут рассматриваться как паллиативные, хотя и без осуществления трансплантации костного мозга описаны случаи достижения полной ремиссии с восстановлением поликлонального кроветворения [20].

1.1.