Цитологические и гистологические особенности костного мозга и периферической крови у больных МДС

Дисмиелопоэтические изменения в костном мозге (КМ), панцитопения и отклонения от нормальной морфологической картины эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови (ПК) - общие черты для всех больных с МДС.

Эритроцитопоэтическая дисплазия. Наиболее часто в клетках красного ряда изменяется форма, размеры и количество ядер. В цитоплазме выявляются вакуоли и базофильные гранулы. Нередко в КМ встречаются эритрокариоциты с мегалобластоидным оттенком и

расположенными вокруг ядра іранулами гемосидерина («кольцевые» сидеробласты). Кроме качественных изменений выявляются и количественные изменения в виде расширения красного ростка и парциальной красноклеточной аплазии (ПККА) [19,30].

Гранулоцитопоэтическая дисплазия. При исследованиях КМ и ПК в клетках гранулоцитарного ряда встречается как гиперсегментация ядра, так и псевдопельгеровская аномалия. Кроме того, отмечается увеличение количества бластных клеток и их патологическое распределение. Могут встречаться палочки Ауэра. Цитоплазматические аномалии проявляются в виде повышения или снижения зернистости вплоть до полного ее исчезновения, что сопровождается так же и изменением размеров гранул [19,30].

Мегакариоцитопоэтическая_________ дисплазия. Изменения в

мегакариоцитарном ростке часто проявляются в виде микромегакариоцитов, размерами менее, чем 25 pm в диаметре, при норме 60- 120 pm, с одним или двумя ядрами и зрелой цитоплазмой. Кроме того, встречаются мегакариоциты с множественными, отдельно расположенными ядрами, размер и форма которых разнообразны. В ПК нередко определяются гигантские тромбоциты [19,30].

Моноцитопоэтическая дисплазия может проявляться в отдельных случаях повышением моноцитов в ПК более 1,0 х 10⁹/л [19,30].

Выявление выше описанных изменений не менее, чем в 3% клетках гранулоцитарного и эритроцитарного и 10% мегакариоцитарного ростков является достоверным и позволяет идентифицировать дисплазию кроветворения.

При гистологическом исследовании КМ у больных МДС обращает на себя внимание изменение клеточности КМ. Наиболее часто встречается гипер- или нормоклеточный КМ, в 10 - 15% случаях - гипоплазия кроветворной ткани [4, 5, 27, 114, 115, 120, 136]. Приблизительно в 60% случаев, вне зависимости от морфологической картины, выявляются

скопления миелобластов и промиелоцигов. Учитывая не характерное распределение молодых клеток, данный феномен получил название атипичного расположения незрелых предшественников [112]. По даным Trigot G. с соав. (1984) встречаются как скопления, состоящие из 3 или 5 клеток, так и агрегаты, которые представлены 5 и более незрелыми предшественниками кроветворения [173]. Иммуногистохимический анализ позволит выделить «истинные» и «ложные» скопления или агрегаты. Первые представлены группами миелобластов и монобластов, вторые - эритроидными островками или мегакариоцитарными скоплениями [111]. Обнаружение атипично расположенных незрелых предшественников кроветворения не зависит от количества бластных клеток, выявляемых при цитологическом исследовании КМ, но относится к неблагоприятным факторам, определяющих высокую вероятность трансформации в острый лейкоз (ОЛ) П12,173].

Выраженными являются и изменения стромального микроокружения. Наиболее часто встречаются расширение синусоидов, экстравазаты эритроцитов, периваскулярный и интерстициальный фиброз. При гистологическом исследовании КМ у больных МДС было выявлено увеличение количества плазматических, тучных клеток, макрофагов, лимфоцитов, в виде интерстициальной или нодулярной инфильтрации [27, 112]. Лимфатические скопления представлены малыми лимфоцитами, которые расположены около синусоидов или трабекул. Скопления лимфоцитов встречаются при всех видах МДС у 10 - 15% больных, с относительно равномерным распределением по вариантам: РА - 13%, РАКС - 13%, РАИБ - 8%, РАИБ-т - 10% [155]. Другие результаты были получены Masehek Н. с соав. (1993). У больных МДС с гипоплазией кроветворения. Увеличение интерстициальной или нодулярной инфильтрации лимфоцитами, или их сочетание отмечено у 69% пациентов.

моноклоновый характер лимфоидной инфильтрации КМ [113, 124]. В литературе описаны случаи развития В-клеточных лимфатических опухолей у 14 пациентов из 1198 (1%) МДС, не получавших специфической терапии [54]. Также описаны случаи одновременного выявления множественной миеломы и РА, Т - клеточной лимфомы и РАИБ-т [23, 164].

В 1999 год)' Pruneri G. была описана новая особенность, выявляемая при гистологическом исследовании у больных МДС - увеличение количества сосудов в КМ, по сравнению с контрольной группой [145]. У больных МДС выявлено повышение значений основного фактора роста фибробластов и фактора роста сосудистого эндотелия, которые осуществляют регуляцию процесса ангиогенеза в КМ [20,145].

Гистологические особенности МДС широко обсуждаются в литературе. Влияние гипоплазии КМ, миелофиброза, лимфоидных скоплений и васкуляризации на вероятность трансформации в острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛЛ) не доказано. Однако при выборе терапии МДС необходимо учитывать гистологические особенности кроветворения.

1.2.