ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

Доброкачественные и злокачественные опухоли слюнных желез состав­ляют около 1 % всех новообразований. Наиболее часто опухоли развивают­ся в околоушных железах. Опухоли слюнных желез встречаются с одинако­вой частотой как у мужчин, так и у женщин, поражая преимущественно людей среднего и пожилого возраста.

Опухоли околоушной и подчелюстной слюнных желез обычно раз­виваются с одной стороны, одинаково часто располагаются справа и слева. Двустороннее расположение опухоли наблюдается очень ред­ко. Новообразования слюнных желез могут быть первично множествен­ными, ограниченными, что представляет большой интерес на практике. Первично множественные опухоли характерны для смешанных опухолей.

Причинные факторы возникновения опухолей слюнных желез в насто­ящее время пока остаются дискутабельными. Хотя в литературе имеются данные, указывающие на происхождение опухолей слюнных желез из эмб­рионально смешанных зачатков слюнного эпителия.

МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Эпителиальные опухоли

A. Аденомы

1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы: а) аденолимфома; б) оксифильная адено­ма; в) другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

B. Ацинозоклеточная опухоль.

Г. Карциномы.

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифферинцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли

Доброкачественные:

Гемангиома

Гемангиоперицитома

Неврилеммома

Нейрофиброма

Липома

Злокачественные:

Ангиогенная саркома

Рабдомиосаркома

Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза)

Ш. Неклассифицированные опухоли

IV. Родственные состояния (заболевание неопухолевой природы, ко­торые клинически принимаются за опухоль)

1. Добракачественное лимфоэпителиальное поражение.

2. Сиалоз.

3. Онкоцитоз.

Наиболее часто в слюнных железах встречаются эпителиальные опухо­ли (в 90-95 %). Чаще опухоли слюнных желез бывают доброкачественными (около 60 %). Злокачественные новообразования наблюдаются в 10-46 %. Такая большая разница обусловлена тем, что исследователи придержива­ются различных классификаций опухолей слюнных желез. Среди приведен­ной классификации опухолей слюнных желез чаще встречаются смешан­ные опухоли. Причем в 80-90 % случаев они развиваются в околоушной слюнной железе (А.И. Пачес; J. Cannel.). Соотношение опухолей околоуш­ной и подчелюстных желез составляет по данным различных авторов, от 6:1 до 15:1.

Метастазирование злокачественных опухолей слюнных желез проис­ходит лимфогенно и гематогенно, причем интенсивность процесса мета­стазирования при различных опухолях неодинакова. Она зависит от гисто­

логической структуры рака и локализации опухоли. Например, при раке подчелюстной слюнной железы метастазирование наступает значительно раньше, чем при раке околоушной железы. Цилиндромы отличаются более выраженными инфильтративными свойствами и гематогенным метастази- рованием, чаще в легкие. Необходимо отметить, что злокачественные ново­образования, развившиеся на почве превращения смешанных опухолей, обладают способностью метастазировать чаще в регионарные лимфати­ческие узлы; для слюнных желез регионарными лимфатическими узлами являются поверхностные и глубокие лимфатические узлы шеи (Рис. 5). Тер­мин «Смешанная опухоль» является условным, однако в литературе всех стран находит широкое применение. Полагают, что различные структуры смешанной опухоли образуются в результате взаимодействия паренхимы и стромы новообразования. Эпителиальные клетки, рассеянные среди эле­ментов стромы, контактируют с последними, следствием этого является уси­ленная продукция промежуточного вещества, которое уплотняется и окон­чательно изолирует дистофически измененные эпителиальные клетки (А. И. Пачес).

СЛЮННЫЕ ЖЕЛЕЗЫ

Классификация применена только для рака (необходимо гистологичес­кое подтверждение).

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т- первичная опухоль

ТХ- недостаточно данных для оценки первичной опухоли

ТО- первичная опухоль не определяется

Т1- опухоль до 2 см в наибольшем измерении

Т2- опухоль до 4 см в наибольшем измерении

ТЗ- опухоль до 6 см в наибольшем измерении

Примечание: все категории подразделяются: а) нет местного распрос­транения; б) имеется местное распространение. Местное распространение клинически или макроскопически означает инвазию кожи, мягких тканей, костей, нервов. Только микроскопическое проявление местного распрост­ранения не является поводом для классификации.

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфа­тические узлы.

NX- недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.

N0- нет признаков метастатического поражения регионарных лимфа­тических узлов.

N1- метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3-х см в наибольшем измерении.

N2- метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6-ти см в наибольшем измерении; или метастазы в нескольких лимфатичес­ких узлах на стороне поражения до 6-ти см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон, или с противополож­ной стороны до 6 см в наибольшем измерении.

N2a- метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении.

N26 - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне пораже­ния до 6 см в наибольшем измерении.

N2c -метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с проти­воположной стороны до 6 см в наибольшем измерении.

N3 - метастазы в лимфатических узлах более 6 см в наибольшем измерении.

М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. М10 - нет признаков отдаленных метастазов.

Ml - имеются отдаленные метастазы.

G ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

GX - степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 -высокая степень дифференцировки G2 - средняя степень дифференцировки G3 - низкая степень дифференцировки G4 - не дифференцированные опухоли

рТ, pN и рМ категории соответствуют Т, N и М категориям.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ

Диагноз опухоли слюнных желез ставится на основании клинических данных, а также с использованием вспомогательных методов диагностики (цитологического, рентгенологического и др.).

Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от вида ново­образования, локализации, распространенности процесса.

Доброкачественные опухоли слюнных желез. К этим опухолям от­носятся: а) эпителиальные опухоли (полиморфная аденома, аденолим- фомы, оксифильная аденома и др.); б) неэпителиальные опухоли (геманги­ома, фиброма, невринома и др.), они обнаруживают себя при достижении размеров более 1,5-2 см, течение этих образований медленное, безболез­ненное. Они могут достигать огромных величин и не вызывать у больного нарушений функций лицевого нерва и не причинять болей (кроме неври­ном).

Однако иногда капсула бывает нецельная, и тогда опухолевая ткань при­лежит непосредственно к паренхиме слюнной железы (Паникоровский В.В.).

На разрезе напоминает хрящ с участками кистозной или желтовато- коричневой ткани, иногда опухоль имеет вид крошащейся полупрозрачной массы.

При микроскопическом исследовании наблюдается своеобразная смесь хрящевой, соединительной и железистой ткани с преобладанием эпители­альной ткани. Иногда в процессе своего развития смешанные опухоли пре­вращаются в злокачественные. По данным Г.И.Александровой и Г.А.Бли­новой, доброкачественными опухолями следует считать: 1) эпителиомы смешанного типа; 2) эпителиомы с миксоматозом. К потенциально злока­чественным они относят: 1) железистые и солидные эпителиомы; 2) цилин­

дромы; 3) эпителиомы из светлых клеток. В этой группе опухолей рецидивы встречаются чаще (Рис. 6. См. цветную вкладку).

Аденолимфомы наблюдаются в 4 % всех опухолей слюнных желез и около 7 % доброкачественных эпителиальных новообразований. Развива­ются они обычно у мужчин старше 40 лет. При возникновении этой опухо­ли у больных определяется внешне одутловатость лица, общая пастоезность или ожирение. Такие опухоли обычно локализуются в околоушной железе под мочкой уха, однако всегда толще железы (называют их внутрижелезис- тыми).

На разрезе аденолимфомы бледно-желтого цвета, ткань отличается ломкостью и наличием мелких кист.

Доброкачественные опухоли неэпителиального гистогенеза (геманги­ома, фиброма, невринома) встречаются редко и не представляют большого практического интереса.

Злокачественные опухоли слюнных желез. Различают первичные злокачественные опухоли слюнных желез и вторичные, возникающие из первоначальных доброкачественных форм, а также вторичные (ме­тастатические) опухоли.

К первичным злокачественным опухолям эпителиального гистоге­неза относятся: мукоэпидермоидная опухоль, аденокистозные карциномы, аденокарциномы, эпидермоидная карцинома, недифференцированная кар­цинома.

Мукоэпидермоидная опухоль. Среди всех опухолей слюнных желез эта форма составляет 8-10 %. Чаще наблюдается у женщин (3:1) в возрасте 40-60 лет, причем в большинстве случаев поражает околоушную железу. На раз­резе эти опухоли не имеют дольчатого строения, они бело-серого цвета. Определяются кисты разного размера и полости распада, заполненные вяз­ким веществом или (чаще) гноением.

Клиническое течение мукоэпидермидной опухоли вначале мало чем отличается от смешанной опухоли, особенно при доброкачественных про­цессах. В пользу первого указывает наличие небольшой отечности, фикса­ции кожи над новообразованием, отсутствие четкой границы, ограничен­ной подвижности, сопровождающееся болями. Мукоэпидермоидные опухоли неподвижны, инфильтрируют кожу, плотные на ощупь и болезнен­ные. Иногда наблюдаются свищи с отделяемым, напоминающим густой гной (отмечается прорастание опухоли в нижнюю челюсть).

Злокачественное течение мукоэпидермидной опухоли наблюдается у 1/3 больных, у 25 % больных отмечается метастазирование в регионарные лимфатические узлы (Рис. 7. См. цветную вкладку).

Наиболее радиочувствительны малодифференцированные формы опухоли.

Аденокистозные карциномы (цилиндромы). Эта форма опухоли сре­ди всех новообразований слюнных желез встречается у 12-14 % больных. В

отличие от других видов опухолей они чаще развиваются в малых слюнных железах (Белоус Т. А., Максимова А. И.). Опухоль одинаково часто поража­ет мужчин и женщин. Цилиндрома имеет плотную капсулу, почти всегда спаянную с окружающими тканями. На разрезе цилиндромы напоминают саркому.

Метастазирование в регионарные лимфатические узлы при цилин­дроме наблюдается в 8-10 % случаях. Кроме того, для цилиндромы харак­терно и гематогенное метастазирование, которое наблюдается в 40-45% слу­чаях, чаще метастазы бывают в легкие и кости. Клиническое течение цилиндромы крайне разнообразно; у одних они сходны с клинической кар­тиной смешанной опухоли, а у других протекает болями, параличом мими­ческой мускулатуры; опухоль пальпаторно имеет плотную консистенцию, малоподвижную.

Аденокарцинома, эпидермоидная карцинома, недифференцирован­ная карцинома. Среди всех опухолей желез эти формы составляют око­ло 12 %. Из них чаще встречается аденокарцинома (6 %), менее - недиффе­ренцированная карцинома(3,5-4 %) и эпидермоидная карцинома (2 %). Опухоли возникают как в околоушной, так и в подчелюстной слюнных железах.

По внешнему виду опухоли имеют нечеткие границы, на разрезе рису­нок чаще однородный или слоистый. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы наблюдается в 48-50 % случаях. Иногда метастазы рас­тут значительно быстрее, чем первичная опухоль. Имеет место также и ге­матогенное метастазирование карциномы в легкие и кости.

В начале болезни опухоль на ощупь плотная, совершенно безболез­ненная, в большинстве случаев смещаемость не нарушена. Однако по мере роста опухоли ее подвижность ограничивается, появляются боли в области слюнной железы, отмечается инфильтрация кожи и поражение лицевого нерва. Все эти признаки свидетельствуют о злокачественности новообразо­вания.

Вторичные злокачественные опухоли, развившиеся в полиморф­ной аденоме (смешанной опухоли) по своей клинической картине отли­чаются от течения первично-злокачественных опухолей, прежде всего, бо­лее длительным анамнезом. Средний период развития рака из смешанной опухоли обычно превышает 10 лет: по данным А. И. Пачес это время со­ставляет 12,5 лет, по данным Е. L. Frazell -11 лет. Чем длительнее существуют смешанные опухоли, тем больше шансов к их малигнизации. Частота пре­вращения смешанной опухоли в рак колеблется от 3 до 30%.

В начале развития смешанной опухоли, клиническое течение напоминает доброкачественное новообразование и является инкапсулированным процес­сом. В последующем признаками злокачественного превращения являются: боль, односторонний парез или паралич мимической мускулатуры в результа­те прорастания рака в одну или несколько ветвей лицевого нерва.

Метастатические опухоли околоушной железы развиваются в лимфа­тических узлах внутри паренхимы железы и околожелезистых лимфатичес­ких узлах. В околоушную железу чаще всего метастазируют меланомы с первичной локализацией в области кожи головы и уха. По микроскопичес­кому строению метастазы напоминают меланому или плоскоклеточный рак, саркому и другие злокачественные опухоли. В околожелезистые лим­фатические узлы метастазирование происходит в 80 % случаях. Плоскокле­точный рак уха, слизистой оболочки полости рта и глотки чаше метастази­руют во внутрижелезистые лимфатические узлы. Чаще всего метастазам околоушной слюнной железы сопутствуют метастазы в глубоких шейных лимфоузлах.

Диагностика. Диагностика опухолей слюнных желез заключается, преж­де всего, в установлении характера новообразования (процесс доброкаче­ственный или злокачественный). В этом главном вопросе основное значе­ние имеет клиническое течение. Оно складывается из следующих моментов: 1) выяснение жалоб больного (история болезни часто помогает правильно решить вопрос о виде новообразования); 2) осмотр и пальпация образова­ния (они дают представление о консистенции и болезненности опухоли, о ее размерах, о глубине расположения и смещаемости, четкости границ, отно­шения к окружающим такням).

Путем пальпации устанавливают также состояние (метастазов) реги­онарных лимфатических узлов на шее, причем пальпацию производят с различных сторон шеи. Определяют состояние лимфатических узлов, рас­положенных в надключичных областях, у нижнего полюса околоушной железы, вдоль внутренней яремной вены, у наружного края трапециевид­ной мышцы.

Необходимо отметить, что на основании клинических данных не всегда представляется возможным установить вид новообразования, так как доброкачественные и злокачественные опухоли слюнных желез часто имеют сходное клиническое течение. Поэтому в диагностике опу­холей слюнных желез широко используют дополнительные и специаль­ные методы диагностики (цитологический, рентгенологический, биохи­мический и др.).

Цитологическая диагностика слюнных желез основана на взятие пунктата из опухолевой массы. Этим методом удается в более чем 80 % случаев дифференцировать опухолевые и неопухолевые процессы, добро­качественные и злокачественные новообразования, судить о тканевой при­надлежности опухоли.

Рентгенологическое исследование - проведение контрастной рент­генографии слюнных протоков (сиалография), а также обычной рентгено­графии черепа. Сиалографию применяют при патологии околоушных и под­челюстных слюнных желез (в устье протока этих желез вводят эластичный катетер и вводят йодолипол). Снимки производят в двух проекциях. При

сиалографии можно использовать двойное контрастирование: сиалографию и пневмографию, сиалографию и томографию. Сиалография позволяет определить степень заполнения протоков контрастной массой, устанавли­вать отношение протоков контрастной массой, устанавливать отношение протоков к мягким тканям и костям. При доброкачественных опухолях струк­тура протоков не меняется, они оттесняются опухолью. Злокачественные опухоли выявляются на снимках в виде дефекта наполнения протоков и тка­ни железы, образовавшиеся в результате разрушения ткани слюнной желе­зы новообразованием.

В случаях сомнения в диагнозе прибегают к биопсии опухоли (только во время операции) на предмет гистологического исследования.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагности­ка проводится: между различными опухолями слюнных желез (чаще между смешанной опухолью и цилиндромой); с кистами, воспалитель­ными процессами и туберкулезом; хроническим лимфаденитом.

О признаках дифференцирования между различными опухолями слюн­ных желез сказано выше.

Кисту слюнных желез можно выявить на основании пункций (нали­чие жидкости в содержимом указывает в пользу кисты); при поверхнос­тном расположении они распознаются легко, а при глубоком следует про­извести цитологическое исследование пунктата.

Воспалительные заболевания (паротит, сиалоаденит) можно отличить от опухолей слюнных желез по следующим признакам: анамнез короткий, воспалительный процесс сопровождается болями, повышением темпера­туры как общим так и местным, проведенная противовоспалительная те­рапия оказывает хороший эффект; на сиолограмме при опухоли опреде­ляется дефект наполнения, а при воспалении различной степени расширение протоков. Необходимо отметить, что сиалоаденит является следствием закрытия протока камнем. При этом клиническая картина и все признаки напоминают воспалительные заболевания. Однако наличие опухоли требует дифференцировать эти заболевания от новообразова­ний слюнных желез.

Правильной постановке диагноза помогает правильно собранный анамнез и данные рентгенографии. При калькулезном сиалоадените в обла­сти локализации процесса выявляется камень.

Туберкулез околоушной железы, преимущественно инкапсулирован­ные формы, клинически и рентгенологически не отличимы от доброкаче­ственной опухоли. Только цитологическое исследование позволяет диффе­ренцировать эти заболевания.

Хронический лимфоаденит, локализующийся рядом со слюнными железами, часто приходится дифференцировать от опухолей околоушной и подчелюстной желез. Постановке правильного диагноза помогают цитоло­гическое и рентгенологическое исследования.

Лечение. При доброкачественных опухолях слюнных желез (кроме сме­шанной опухоли) применяют хирургическое лечение, опухоль удаляют вме­сте с капсулой. Что касается полиморфных аденом околоушной слюнной железы (смешанная опухоль) для выполнения хирургического лечения не­обходимо исходить из следующих принципиальных положений. I) Больных надо оперировать под наркозом, чтобы свободно манипулировать с ветвя­ми лицевого нерва в неизмененных тканях; местная анестезия значительно затрудняет ориентацию хирурга в тканях при введении новокаина; 2) необ­ходимо удалить опухоль вместе с окружающей здоровой тканью железы, учитывая, что капсула смешанной опухоли не всегда цельная; 3) операцию следует начинать с обнажения у сосцевидного отростка основного ствола лицевого нерва и вести выделение в направлении основных ветвей (иначе имеется возможность пересечения ветвей лицевого нерва, и поэтому необ­ходимо четко представлять анатомию лицевого нерва); 4) следует диффе­ренцированно подходить к выбору хирургического вмешательства в зави­симости от локализации и размера смешанной опухоли.

У больных со смешанной опухолью производят следующие виды операций: 1) резекцию околоушной слюнной железы при опухолях раз­мером до 2 см, расположенных в полюсах или заднем крае железы; 2) субтотальную резекцию железы выполняют при расположении сме­шанной опухоли в толще железы или когда опухоль занимает значи­тельную долю поверхностной части железы; 3) паротитэктомию вы­полняют при смешанных опухолях больших размеров, рецидивах, в том числе многоузелковых, а также при смешанных опухолях глоточного отростка слюнной железы (ветви лицевого нерва сохраняются); 4) ре­зекцию глоточного отростка околоушной слюнной железы; операцию выполняют при расположении опухоли в глоточном отростке и выбу­хании ее в глотку.

Рецидивы смешанной опухоли околоушной слюнной железы также под­лежат хирургическому лечению; в едином блоке иссекают околоушную слюнную железу и рецидивную опухоль с окружающими тканями и кожей (рубцовую ткань после первичной операции).

В послеоперационном периоде могут наблюдаться некоторые ос­ложнения - временный парез мимических мышц лица; образование слюн­ного свища (закрывается самостоятельно при тугом бинтовании; появ­ление пота и гиперемии в области околоушной слюнной железы во время приема пищи). В литературе это известно как: синдром ушно-височно­го нерва, «околовисочный гипергидроз», «синдром Фрея».

Следует отметить, что смешанные опухоли не чувствительны к луче­вой терапии.

Лечение мукоэпидермоидной опухоли (малодифференцированные формы) и цилиндромы проводят комбинированным методом (дистанци­онная гамма-терапия+операция). Этим же методом осуществляют лечение

также аденокарцином, эпидермоидной и недифференцированной карци­номы, рак, развивающийся из «смешанной опухоли».

Предоперационную гамма-терапию проводят на аппарате ГУТ-Со-60- 400-1 или на более мощных установках. Суммарная очаговая доза составля­ет 50-60 Гр. Облучают регионарные лимфатичесике узлы, пораженные ме­тастазами. Операцию выполняют через 3-4 недели после облучения; околоушную железу удаляют радикально в едином блоке с регионарными лимфатическими узлами и шейной клетчаткой (без сохранения лицевого нерва). Наряду с удалением околоушной железы здесь приминяют опера­цию Крайля (при III стадии) или фасциально-футлярное иссечение (при раке I-II стадии).

При доброкачественных опухолях слюнной железы, в том числе и сме­шанных, отдаленные результаты лечения в основном благоприятны. После лечения смешанных опухолей наблюдаются рецидивы и, по данным раз­личных авторов, они составляют 1.5-35 % случаев. В крупных специализи­рованных клиниках процент рецидивов равняется в среднем 3-5 % (Ф. И. Пачес). После удаления рецидивной опухоли повторные рецидивы очень высокие - 25 %. Из этого следует делать вывод о высокой ответственности хирурга и его квалификации.

Отдаленные результаты лечения злокачественных опухолей слюн­ных желез менее благоприятны: местные рецидивы наблюдаются пример­но у 40 % больных, а метастазы в регионарные лимфатические узлы в 40-50 % случаях. Излечение при различных видах карцином наблюдается в 20-25 % случаях (по материалам различных авторов).