Глава 14 Опухоли слюнных желез

Код по МКБ-10 — С7-С8.

Эпидемиология. Опухоли слюнных желез у детей встречаются относи­тельно редко и представлены преимущественно доброкачественными пора­жениями.

По данным различных исследователей, они составляют от 3 до 5 % всех но­вообразований челюстно-лицевой области.

Этиология и патогенез. Из многочисленных цитогенетических нару­шений в опухолях слюнных желез у детей наиболее часто обнаруживают де­лении длинного плеча 6-й хромосомы, а также различные нарушения 8-й и Y-хромосом. Имеется множество примеров возникновения неоплазий слюн­ных желез после облучения области головы и шеи детей по поводу других за­болеваний. В детском возрасте встречаются, в основном, эпителиальные зло­качественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозно-клеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезен­химального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная сарко­ма) бывает трудно расценить как происходящие из ткани слюнных желез, по­скольку к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область.

Злокачественные опухоли мезенхимального строения наблюдаются у детей 4-7-летнего возраста. Злокачественные эпителиальные новообра­зования развиваются, как и смешанные опухоли, в более старшем возра­сте.

Классификация. Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (1991 г.) представлена в табл. 14.1.

Таблица 14.1. Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез, 1991 г.

Международная классификация TNM (2002 г.) существует только для опухолей больших слюнных желез.

T₁— включает опухоли не более 2 см в наибольшем измерении без рас­пространения за пределы железы.

опухоль до 4 см в наибольшем измерении без распространения за пределы железы.

опухоль от 4 до 6 см в наибольшем измерении и/или с распростране­нием за пределы паренхимы без поражения VII нерва.

опухоль более б см в наибольшем измерении с распространением за пределы парехимы, на кость нижней челюсти, наружный слуховой проход и/или с поражением VII нерва.

опухоль распространяется на основание черепа, крылонебное про­странство, внутреннюю сонную артерию.

Символ N обозначает регионарные лимфатические узлы, недостаточно данных для оценки регионарных лимфоузлов, нет признаков поражения регионарных лимфоузлов, метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см и в наибольшем измерении.

1метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне

поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфо­узлах шеи с обеих сторон, или с противоположной стиороны ДО 6 CM в наибольшем измерении.

метастазы в одном лимфатичеком узле на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении.

метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне пораже­ния до 6 см в наибольшем измерении.

метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противопо­ложной стороны до б см в наибольшем измерении.

метастазы в лимфатическом узле более б см в наибольшем измере­нии.

Символ M обозначает отдаленные метастазы.

недостаточно данныхдля определения отдаленных метастазов, нет признаков отдаленных метастазов.

— имеются отдаленные метастазы.

Классификация по стадиям:

Клиническая картина. Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от локализации, распространенности и морфологического вида. Как правило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. Но­вообразования могут быть расположены поверхностно или в глубоких отде­лах слюнных желез.

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в око­лоушной слюнной железе. Поражение всегда односторонее. Опухоль безбо­лезненна, относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая.

В детском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий сво­еобразным клиническим течением.

Ацинозноклеточные опухоли слюнных желез являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клинике трудно отдифференцировать этот вариант новообразования от смешанной опухоли, аденокарциномы или аденокистозной карциномы (цилиндромы), которые также редко встречают­ся у детей.

Аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные железы. Выявляемость этих новобразований довольно ранняя, так как пациенты об­ращают внимание, прежде всего, на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре.

Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы обладают аналогичным клиническим течением, но в отличие от опухолей околоушной железы зна­чительно чаще их принимают за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты.

Диагностика

Анамнез. Клиническое течение заболевания довольно медленное. В связи с этим возможны ошибки в правильной интерпретации диагноза врачами. Па­циенты замечают наличие безболезненного узлового образования, когда оно достигает 1-2 см, в области околоушной или поднижнечелюстной слюнной железы. Но могут быть жалобы на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре.

Первоначально почти во всех случаях наличие объемного процесса рас­ценивается как неспецифический паротит или лимфаденит, и дети получают противовоспалительную терапию и физиотерапевтическое лечение.

Лабораторно-инструментальные исследования. Для диагностики новоо­бразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагности­ческих мероприятий: осмотр и пальпацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, в некоторых случаях необходимо использовать KT или MPT с к Л” ____________________________________ N

контрастированием, особенно при значительной распространенности опу­холевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной слюн­ной железы.

Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез необходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, тубер­кулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из вида возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лимфоузлов при других злокачественных новообразо­ваниях, в первую очередь при раке носоглотки, ротоглотки и ретинобластоме.

Пример формулировки диагноза: аденокарцинома слюнных желез, стадия T₃N₁М₍₎.

Лечение. Цель - выздоровление, улучшение выживаемости больных в запу­щенных стадиях.

Показание к госпитализации: проведение оперативного или комбиниро­ванного лечения.

Большинство злокачественных опухолей слюнных желез проявляют ре­зистентность к ЛТ и XT, в связи с чем основным методом их лечения являет­ся операция. При небольших размерах новообразований и при поверхност­ном их расположении производится резекция слюнных желез.

Для лечения злокачественных новообразований чаще используется ком­бинированный метод с применением на первом этапе дистанционной гам­ма-терапии. СОД на опухоль составляет 30-40 Гр. При небольших новоо­бразованиях возможно проведение резекции или субтотальной резекции околоушной слюнной железы. При опухолях больших размеров необходимо проведение паротидэктомии. При возможности лицевой нерв сохраняется. В случае вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс необходимо вы­полнять его резекцию. В послеоперационном периоде, в зависимости от мор­фологического ответа, возможно дополнительное облучение послеопераци­онного ложа опухоли до СОД 50-55 Гр.

При наличии метастатического поражения регионарных лимфоузлов про­водится также комбинированное лечение с включением в зону облучения ре­гионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссе­чением лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

При неоперабельных новообразованиях проводится радиотерапия, а так­же попытки системной ПХТ с использованием таких препаратов, как доксо­рубицин, цисплатин, карбоплатин, блеомицин, метотрексат и др. Результаты подобной терапии нельзя назвать удовлетворительными.

Дальнейшее ведение: наблюдение онколога, проведение УЗИ, РИИ мяг­ких тканей.

Прогноз: смертность от рака слюнных желез у детей низкая. Двух- и пя­тилетняя выживаемость составляют соответственно 100 и 90 %. Прогноз хуже при карциномах слюнных желез, результаты зависят, в основном, от стадии заболевания и лечения.