ВВЕДЕНИЕ

Актуальность проблемы. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) вот уже несколько десятилетий остается одной из актуальных проблем современной медицины. Соединительная ткань выполняет множество важных функций в организме: обеспечивает каркас тканей и органов, поддерживает водно-солевое равновесие, участвует в иммунологической защите организма, принимает участие в онто- и органогенезе, агрегации тромбоцитов, заживлении переломов и ран.

Несмотря на большое количество спорных вопросов, отсутствие единого мнения по поводу классификации и терминологии, интерес к теме ДСТ сохраняется, растет количество научно-исследовательских работ в данной области. Большинство диспластических синдромов достаточно хорошо изучены, чего нельзя сказать о сосудистом синдроме при ДСТ. Недостаточны и разрозненны исследования церебральных артерий в его структуре. Изучению экстра- и интракраниальных сегментов мозговых артерий у пациентов с ДСТ посвящен ряд работ [Лобов М.А., 2007; Хайбуллина Д.Х., 2008; Суворова А.В., 2010; Сидорова О.П., 2012 и др.], но, учитывая значимость цереброваскулярной патологии, этого недостаточно.

Строение мозговых артерий отличается от строения артерий такого же диаметра, расположенных в других органах тем, что их стенки значительно тоньше в связи с имеющейся хорошей механической защитой. С уменьшением калибра сосуда мышцы почти исчезают, а средний слой оказывается состоящим из коллагеновых волокон, которые сливаются с адвентицией.

изменения волокон и основного вещества соединительной ткани приводят к формированию прогредиентных морфофункциональных изменений, способных стать фатальными при возникновении неблагоприятных условий. Признано, что диспластикозависимые изменения сосудистой стенки создают большой риск внезапной смерти в молодом возрасте из-за обилия провоцирующих факторов, таких как высокая физическая активность, занятия спортом, психоэмоциональное перенапряжение, прием алкогольных напитков [Конев В.П., Шилова М.А., 1999; Царегородцев А.Г., 2008 и др.]. Сосудистые заболевания головного мозга занимают одно из ведущих мест среди инвалидизирующих болезней на земном шаре. Частота инсульта у лиц молодого возраста колеблется, по данным различных исследователей, от 2,5% до 10% всех инсультов в популяции [Деев А.С., 2000; Шмырев В.И. с соавт., 2008; Дмитриев А.Н., 2009 и др.]. От особенностей строения цереброваскулярной системы в целом, и виллизиева круга (ВК), в частности зависит, разовьется ли в создавшихся патологических условиях поражение мозга, какова будет его степень, локализация и клиническая симптоматика [Беленькая Р.М., 1979; Никитин Ю.М., 2004; Попова Е.Н., 2011 и др.].

Диспластическому сердцу, особенностям центральной и кардиогемодинамики при ДСТ посвящено большое количество научных трудов [Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Земцовский Э.В., Карпов Р.С. и др.]. В литературе отсутствуют данные о сопоставлении параметров центральной и церебральной гемодинамики у пациентов молодого возраста с ДСТ.

Таким образом, возникает необходимость в более детальном изучении и существенном дополнении имеющихся сведений о строении системы мозгового кровообращения и компенсаторных возможностях у лиц молодого возраста с ДСТ. Полученные данные необходимо сопоставить с параметрами центральной и кардиогемодинамики.

Все вышеперечисленное и определило основную цель и задачи настоящего исследования.

Цель исследования: выявить структурно-функциональные особенности системы мозгового кровообращения в сопоставлении с параметрами центральной

и внутрисердечной гемодинамики у лиц молодого возраста с дисплазией соединительной ткани

Задачи исследования:

1.

2. Изучить строение магистральных церебральных артерий у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани с помощью неинвазивных методов.

3. Изучить состояние церебральной гемодинамики и особенности цереброваскулярной реактивности в сопоставлении с типом исходного вегетативного тонуса.

4. Определить морфофункциональное состояние сердца и сосудов у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани.

5. Сопоставить выявленные структурно-функциональные особенности цереброваскулярной системы у лиц молодого возраста с дисплазией соединительной ткани с параметрами центральной и церебральной гемодинамики.

Научная новизна. Впервые проведена комплексная оценка параметров центральной гемодинамики в сопоставлении со структурно-функциональными особенностями системы мозгового кровообращения у лиц молодого возраста с ДСТ.

Установленное снижение морфометрических параметров левого желудочка сопровождается компенсаторным напряжением сократительной и релаксирующей функций сердца и снижением постнагрузки.

При проведении ТКД-мониторинга у 13% пациентов с ПМК регистрируются асимптомные микроэмболические сигналы (МЭС). Количество их находится в сильной корреляционной зависимости от степени пролабирования митрального клапана.

Корреляционный анализ свидетельствует о слабой положительной связи кардиогемодинамики и церебрального кровоснабжения.

Установлено, что у пациентов молодого возраста с ДСТ сонные артерии имеют меньшие размеры, чаще встречаются аномалии развития позвоночных артерий, фетальный тип строения виллизиева круга, задняя трифуркация и отсутствие обеих задних соединительных артерий (ЗСоА).

У пациентов молодого возраста с ДСТ выявлен более высокий индекс вазомоторной реактивности с отрицательной сильной связью с размерами внутренних сонных артерий.

Практическая значимость. У пациентов молодого возраста с ДСТ выявляются морфофункциональные изменения сердечно-сосудистой системы, изменения вегетативной регуляции, определяющие формирование кардиогемодинамических и кардиоцеребральных синдромов.

Положения, выносимые на защиту:

1. У пациентов молодого возраста с ДСТ отмечается уменьшение диаметров внутренних сонных артерий, чаще выявляется гипоплазия одной из позвоночных артерий, непрямолинейность хода позвоночных артерий, изгибы позвоночных артерий в каналах поперечных отростков шейных позвонков, асимметрия внутренних диаметров позвоночных артерий, фетальный тип строения виллизиева круга, задняя трифуркация ВСА, отсутствие обеих ЗСоА.

2. Малые размеры сердца (меньшие значения КДР, КСР, массы миокарда и ИММ), наличие диспластикозависимых клапанных изменений и аномалий развития у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани сопровождаются включением компенсаторных механизмов для нормализации

насосной функции левого желудочка (увеличение сократимости, максимальная релаксация в диастолу) с формированием гипокинетического типа гемодинамики.

3. Изменения в артериях каротидной системы (симметричное увеличение линейной скорости кровотока (ЛСК), более высокий индекс периферического сосудистого сопротивления (RI), пульсационный индекс (PI) и индекс вазомоторной реактивности (ИВМР)) носят преимущественно функциональный характер, возникают под действием системы ауторегуляции мозгового кровообращения и направлены, при гипокинетическом типе гемодинамики, на поддержание адекватного мозгового кровотока.

Внедрение результатов исследования. Результаты комплексного исследования цереброваскулярной системы у лиц молодого возраста с ДСТ рекомендованы для реализации в учебном процессе кафедр внутренних болезней ПДО, нервных болезней ПДО, лучевой диагностики и лучевой терапии ОмГМА для подготовки врачей общей практики, врачей терапевтов, неврологов, врачей функциональной и ультразвуковой диагностики.

«Клинический диагностический центр». Данные, полученные в результате проведенного исследования, использованы в учебном пособии для системы послевузовского и дополнительного профессионального образования врачей

«Дисплазия соединительной ткани» (2011).

Апробация работы и публикации. Работа апробирована и рекомендована к защите на совместном заседании сотрудников кафедры нервных болезней ПДО, кафедры неврологии и нейрохирургии, кафедры внутренних болезней и семейной медицины ПДО, кафедры внутренних болезней и поликлинической терапии ГБОУ ВПО ОмГМА Минздрава России 10 февраля 2014 года; на заседании сотрудников кафедры нервных болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО МГМСУ имени А.И. Евдокимова Минздрава России 7 мая 2014 года.

Основные положения диссертации доложены на III, IV и V Всероссийских научно-практических конференциях «Актуальные вопросы внутренней патологии.

Дисплазия соединительной ткани», г. Омск, 2009, 2011, 2013; I Съезде врачей общей практики/семейных врачей Сибирского федерального округа «Общая врачебная практика/семейная медицина в Сибири: эра инноваций», Омск, 2010; Всероссийской научно-практической конференции с международным участием

«Современные технологии функциональной и ультразвуковой диагностики в клинической медицине», Санкт-Петербург, 2011. Стендовые доклады представлены на X Всероссийском съезде неврологов с международным участием, Нижний Новгород, 2012; II Национальном конгрессе «Кардионеврология», Москва, 2013 (присуждена третья премия в конкурсе стендовых докладов).

По материалам диссертации опубликовано 14 научных работ, из них в изданиях перечня ВАК – 4.

Личный вклад автора. Все материалы получены автором при непосредственном участии в обследовании пациентов. Автором лично проводился отбор пациентов, формирование групп, проведение дуплексного сканирования (ДС) экстракраниальных артерий, транскраниальной допплерографии (ТКДГ) с определением цереброваскулярной реактивности (ЦВР), интерпретация результатов допплер-эхокардиографии (ДЭхоКГ) и магнитно-резонансной ангиографии (МРА). Автором лично проведен анализ клинико-функциональных показателей, статистическая обработка материала.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 193 страницах машинописного текста, состоит из введения, семи глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложений и списка литературы, включающего 210 литературных источников, из которых 165 отечественных и 45 зарубежных. Работа иллюстрирована 64 таблицами и 33 рисунками.